Pika QT sündroom (LQTS) | SFOMC

Pika QT sündroom (LQTS) on haruldane geneetiline seisund, mis mõjutab südame elektrisüsteemi, põhjustades ohtlikke südamerütmi häireid. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel lähenemise poolest südamehaiguste ravile, sealhulgas Pika QT sündroomi diagnoosimisele ja ravile. Nende eksperdid kasutavad uusimaid tehnoloogiaid ja ravimeetodeid, et tagada patsientidele parim võimalik hooldus ja tulemused. Koostöös nende meeskonnaga saavad patsiendid kindlustunde ja usalduse oma ravi suhtes.

Pika QT sündroom (LQTS) on südame elektrisüsteemi ebanormaalne tunnus, mis võib viia potentsiaalselt eluohtliku arütmiani, mida nimetatakse torsades de pointes (hääldatakse torsad de pwant). Torsades de pointes võib põhjustada minestamist (minestamist) või südame äkksurma.

Mis toimub LQTS-i ajal?

Elekter on see, mis paneb südamelihase lööma. Lihasrakkudes keemilise protsessi käigus tekkiv elektrivool paneb südame kokku tõmbuma, et verd välja pumbata.

Termin “pikk QT” viitab südame elektrilisele aktiivsusele, mis on kujutatud elektrokardiogrammil (EKG või EKG). Arstid nimetavad EKG graafikul erinevaid laineid P, Q, R, S ja T. Tähed Q kuni T vastavad südamerakkude “taaslaadimisele” (repolariseerumisele) pärast lihase kokkutõmbumist. Kõrvalekalded südamerakkudes võivad aeglustada elektrilise laadimise protsessi, pikendades QT-intervalli, nagu on näidatud EKG-s.

Millised on LQTS-i sümptomid?

Mõnel inimesel puuduvad sümptomid ja nad diagnoositakse ainult siis, kui neil muudel põhjustel tehakse EKG. Või neid võidakse diagnoosida, kui pereliikmetel leitakse olevat geneetiline LQTS. Kui sümptomid ilmnevad, võivad need hõlmata:

• Südamepekslemine (laperdus rinnus)

• Krambitaoline tegevus, mis on põhjustatud aju verevoolu puudumisest

• Sünkoop (pearinglus või minestamine)

• Äkiline südameseiskus

Millised on LQTS-i tüsistused?

LQTS võib põhjustada torsades de pointes, ebaregulaarne rütm vatsakestes — südame alumistes kambrites. Vatsakesed löövad rohkem kui 200 korda minutis, mille tulemuseks on vererõhu järsk langus. Kuigi see peatub sageli iseenesest, võib püsiv torsades de pointes põhjustada vatsakeste virvendusarütmiat, mis võib põhjustada südame äkksurma.

Mis põhjustab LQTS-i?

LQTS-i saab liigitada järgmiselt kaasasündinud (pärilik, geneetiline) või omandatud (käivitatud mingist seisundist, ravimist või sündmusest).

Kaasasündinud (pärilik) LQTS

Kaasasündinud LQTS-iga inimestel on geneetiline mutatsioon, mis mõjutab naatriumi- või kaaliumikanaleid südames. Naatrium ja kaalium aitavad rakkudes elektrit toota.

Lapsed võidakse diagnoosida imikueas või hiljem, kas seetõttu, et nad läbivad krampide või südameseiskumise episoodi või perekonnaliikmete tõttu, kellel on teadaolevalt mutatsioon. Imikutel on diagnoositud isegi emakas. Poistel on 15. eluaastaks LQTS-i ohtlik südameepisood tõenäolisem kui tüdrukutel.

Teisest küljest on inimesi, kelle pereliikmetel on LQTS ja kes jagavad geneetilist mutatsiooni, kuid kellel endal pole kunagi sümptomeid. See võib olla tingitud sellest, et nende LQTS on väga kerge või kuna nad ei ole kokku puutunud käivitavate seisundite või ravimite õige kombinatsiooniga.

Igaüks, kellel on diagnoositud kaasasündinud LQTS, peaks teavitama pereliikmeid, et neid saaks testida.

Omandatud LQTS

Omandatud pika QT sündroom on QT-intervalli pikendavate seisundite, ravimite või sündmuste tagajärg. See esineb sagedamini naistel kui meestel. Sageli lahendab probleemi ravimi võtmise peatamine ja/või LQTS-i põhjustava seisundi parandamine. Mõnikord on sümptomid põhjustatud mitte ühest, vaid mitmest vallandajast – näiteks geneetiline mutatsioon koos QT-intervalli pikendava ravimiga.

Käivitamise tingimused

Elektrolüütide tasakaaluhäired

• Kaaliumipuudus (hüpokaleemia)

• Magneesiumipuudus (hüpomagneseemia)

• Vere kaltsiumi puudulikkus (hüpokaltseemia)

Muud tingimused

• Alatoitumus

• Hüpotüreoidism

• Anamneesis südamehaigused, sealhulgas südamepuudulikkus, südameatakk, vasaku vatsakese hüpertroofia või bradükardia

• Insuldi ajalugu

Käivitavad ravimid

Paljud ravimid võivad pikendada QT-intervalli. Kui teil on diagnoositud LQTS, pidage nõu oma arstiga, millised ravimid teid ohustavad. Kõige tavalisemad uimastite tüübid on:

• Antibiootikumid

• Seenevastased ained

• Antiarütmikumid

harva, greibimahl võib suurendada ohtliku südamehaiguse riski, kui seda kombineeritakse käivitava ravimiga.

Kuidas LQTS-i diagnoositakse?

Mõned diagnostilised testid toimuvad kohapeal arsti kabinetis või haiglas. Teised testid pakuvad kodus jälgimist, kui järgite oma igapäevast rutiini. Lisateabe saamiseks klõpsake igal meetodil.

Kohapealsed diagnostilised testid

• Elektrokardiogramm (EKG või EKG): juhtmed on teibitud erinevatele kehaosadele, et luua teie südame elektrilise rütmi graafik

• Treeningu stressitest: EKG salvestatakse pingelise treeningu ajal

• Võimalike käivitavate ravimite testid

• Magneesiumi, kaaliumi ja vere kaltsiumipuuduse (elektrolüütide tasakaaluhäired) testid

• Geneetiline testimine

Kodused diagnostikamonitorid

• Holteri monitor: kaasaskantav EKG, mida kannate pidevalt üks kuni seitse päeva, et salvestada aja jooksul oma südamerütme

• Sündmuste jälgija: kaasaskantav EKG, mida kannate ühe või kaks kuud ja mis registreerib ainult siis, kui selle käivitab ebanormaalne südamerütm või kui te selle käsitsi aktiveerite

• Implanteeritav monitor: naha alla sisestatud pisike sündmustemonitor, mida on kantud mitu aastat, et salvestada sündmusi, mis toimuvad harva

Geneetiline testimine

Kui kahtlustatakse kaasasündinud LQTS-i, võivad meie geeninõustajad teid aidata geenitestidega, et kindlaks teha algpõhjus. Kui geneetiline põhjus on tuvastatud, võivad ohustatud pereliikmed kaaluda geneetilist testimist, et teha kindlaks, kas nad on samuti ohus.

Kuidas LQTS-i ravitakse?

LQTS-i ravi sõltub sümptomite tüübist ja tõsidusest.

Päriliku LQTS-i ravi

• Beetablokaatorite võtmine

• Südame rütmi reguleerivate ravimite võtmine (antiarütmikumid)

• Vältige selliseid käivitavaid tegureid nagu ujumine või intensiivne treening

• Südamestimulaatori paigaldamine

• Implanteeritava kardiodefibrillaatori paigaldamine

Omandatud LQTS-i ravi

• Mis tahes vallandavate ravimite peatamine

• Põhitingimuste või puuduste ravimine

• Südame rütmi reguleerivate ravimite võtmine (antiarütmikumid)

• Südamestimulaatori või siirdatava kardiodefibrillaatori paigaldamine

Lisateavet arütmiate kohta või SFOMC elektrofüsioloogia ja arütmiate teenistust

Hankige vajalik test: ohutu MRI südamestimulaatoriga inimestele

Enamikule südamestimulaatori ja implanteeritud defibrillaatoriga inimestele öeldakse, et nad ei saa MRI-d teha. Kuid SFOMC teadlased on õppinud, kuidas muuta MRI skaneerimine ohutuks isegi implanteeritud seadmetega.

Kokkuvõttes võib öelda, et Pika QT sündroom võib olla eluohtlik seisund, mis mõjutab südame rütmi ja võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas südame seiskumist. SFOMC meditsiin pakub tipptasemel diagnostikat ja ravi selle harvaesineva haigusega patsientidele. Nende ekspertide meeskond suudab pakkuda parimat võimalikku ravi, et tagada patsientidele kvaliteetne elu ja vältida ohtlikke komplikatsioone. On oluline, et patsiendid saaksid õigeaegselt diagnoosida ning saada vajalikku ravi, et kontrollida nende seisundit ja vähendada riski tüsistusteks.