Perifeerne T-rakuline lümfoom: sümptomid, põhjused ja prognoos

Perifeerne T-rakuline lümfoom (PTCL) on harulkordne ja tõsine haigus, mis mõjutab meie immuunsüsteemi sõdalasi – T-rakke. Mistahes osas meie lümfisüsteemis võib arenev PTCL põhjustada erinevaid sümptomeid alates väsimusest kuni lümfisõlmede suurenemiseni. Selle haiguse põhjused on veel ebaselged, ent geneetilised ja keskkonnategurid võivad omada rolli. PTCL diagnoos võib olla hirmutav, kuid mõistmine selle ilmingutest ja saadaolevatest ravivõimalustest aitab parendada prognoosi ja elukvaliteeti. Uurime lähemalt sümptome, põhjuseid ja haiguse kulgu.

Perifeersed T-rakulised lümfoomid (PTCL) on haruldaste verevähkide rühm. Need arenevad T-rakkudes ja mõjutavad teie lümfisüsteemi. Perifeersed T-rakulised lümfoomid võivad ilmneda kogu kehas ja põhjustada mitmeid erinevaid sümptomeid. Tervishoiuteenuse osutajad saavad ravida PTCL-sid, kuid nad tulevad sageli tagasi.

Ülevaade

Mis on perifeerne T-rakuline lümfoom (PTCL)?

Perifeerne T-rakuline lümfoom (PTCL) ei ole üksik haigus. See termin viitab agressiivsete (kiiresti kasvavate) verevähkide rühmale, mis mõjutavad teie lümfisüsteemi ja võivad levida (metastaasid) teistesse kehapiirkondadesse. Perifeersed T-rakulised lümfoomid on mitte-Hodgkini lümfoomi vorm. Need võivad mõjutada peaaegu kõiki teie kehaosi ja põhjustada palju erinevaid sümptomeid. Tervishoiuteenuse osutajad saavad enamikku alatüüpe edukalt ravida, kuid haigusseisundid tulevad sageli tagasi (korduvad). Meditsiiniuurijad uurivad võimalikke ravimeetodeid, mis võivad aidata inimestel PTCL-iga kauem elada.

Kas perifeersed T-rakulised lümfoomid on tavalised?

Ei, nad ei ole. Ühes ülemaailmses uuringus jõuti järeldusele, et PTCL-id mõjutavad 2 inimest 100 000-st kogu maailmas ja need moodustavad umbes 10% mitte-Hodgkini lümfoomi juhtudest. Lümfoomid on levinumad Aasias, Aafrikas ja Kariibi mere piirkonnas kui Ameerika Ühendriikides. Need mõjutavad tavaliselt 60-aastaseid ja vanemaid inimesi, kuid lastel ja noortel täiskasvanutel võivad tekkida teatud tüüpi lümfoomid.

Millised on perifeerse T-rakulise lümfoomi tüübid?

Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) tunnustab enam kui 20 PTCL-i alatüüpi. Peaaegu kõigil PTCL-i alatüüpidel on erinevad geneetilised markerid ja muud omadused. Ühe ülemaailmse uuringu kohaselt on kõige levinumad PTCL-i alatüübid:

• Perifeerne T-rakuline lümfoom, teisiti täpsustamata (PTCL-NOS): See on kõige levinum alamtüüp. PTCL ei ole konkreetselt määratletud alamtüüp. Selle asemel on see tingimuste rühm, mis esindab juhtumeid, mis ei sobi hästi mõnda konkreetsemalt määratletud alamtüüpi. Ligikaudu 30% kõigist perifeerse T-rakulise lümfoomi juhtudest on PTCL-NOS. See alatüüp mõjutab teie lümfisõlmi, luuüdi, põrna või maksa.
• Angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom (AITL): see alatüüp moodustab 15–30% PTCL-i juhtudest kogu maailmas. See mõjutab teie lümfisõlmi, luuüdi, põrna või maksa.
• Anaplastiline suurrakuline lümfoom (ALCL): ALCL-i vorme on erinevaid. Nende hulka kuuluvad primaarne naha ALCL, mis mõjutab teie nahka. Teine tüüp, süsteemne ALCL, mõjutab teie lümfisõlmi, nahka ja muid organeid. Mõned süsteemse ALCL-i juhtumid liigitatakse veelgi spetsiifilise geeni muutuste järgi, mida nimetatakse anaplastilise lümfoomi kinaasiks (ALK). ALCL moodustab ligikaudu 15% PTCL-idest.
• Ekstranodaalne looduslik tapja/T-rakuline lümfoom, ninatüüp: See PTCL-i alatüüp kasvab tavaliselt teie nina, põskkoopaõõnde ja kõri ülaosa kudedes, kuid see võib levida ka teie nahale, seedetraktile ja muudele organitele. Ligikaudu 10% PTCL-idest on see alatüüp.
• Soolestiku T-rakulised lümfoomid, mis moodustavad umbes 6% PTCL-idest. See alatüüp mõjutab teie seedesüsteemi ja hõlmab enteropaatiaga seotud T-raku lümfoomi (EATL) ja monomorfset epiteliotroopset soolestiku T-rakulist lümfoomi (MEITL).
• täiskasvanud T-rakuline lümfoom/leukeemia, mis võivad mõjutada teie nahka ja luid. ATLL-i on neli alatüüpi: äge, lümfoom, krooniline ja hõõguv. Ägeda ja lümfoomi alatüübid on ATLL-i agressiivsed (kiiresti kasvavad) vormid. Krooniline ja hõõguv on vähem agressiivne. Iga ATLL-i alatüüp mõjutab teie keha erinevaid piirkondi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on perifeersete T-rakuliste lümfoomide sümptomid?

Kuigi igal PTCL-i alatüübil on spetsiifilised sümptomid, on mõned levinud sümptomid järgmised:

• Lümfisõlmede turse: Teil võib tekkida valutu turse kaelas, kaenlaalustes või kubemes.
• Seletamatu kaalulangus: See on kehakaalu kaotamine ilma proovimata. 10% kogu kehakaalust kuue kuu jooksul kaotamine on märk seletamatust kaalukaotusest.
• Kõhuvalu või turse: See võib juhtuda, kui teie põrn suureneb.
• Püsiv väsimus: See tunne on vähemalt mitu päeva tavalisest palju rohkem väsinud ja ilma nähtava põhjuseta.
• Seletamatu palavik: Sageli on palavik märgid, et teie keha võitleb infektsiooniga. Palavik, mis püsib üle 103 kraadi Fahrenheiti (39,5 kraadi Celsiuse järgi) kaks või enam tundi pärast kodust ravi või kestab kauem kui kaks päeva, võib olla märk tõsisest probleemist.

Konkreetsetel alatüüpidel võivad olla muud sümptomid.

Perifeerne T-rakuline lümfoom, teisiti täpsustamata

Muude kui PTCL-i puhul levinud sümptomite hulka kuuluvad:

• Aneemia (madal punaste vereliblede tase).
• Trombotsütopeenia (madal trombotsüütide tase).
• Sügelevad punased laigud nahal.
• Valu rinnus või õhupuudus (düspnoe), kui teie rinnus on vähk.

Angioimmunoblastiline T-rakuline lümfoom

Muude kui PTCL-i puhul levinud sümptomite hulka kuuluvad:

• Öine higistamine.
• Nahalööve.
• Autoimmuunhaigused nagu autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Anaplastiline suurrakuline lümfoom

Esmane naha ALCL

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Ebanormaalsed punakad või punakaspruunid kasvajad teie nahal, mis aja jooksul kasvavad.
• Suured kõrgendatud punnid, mis sügelevad.
• Kasvad, mis muutuvad haavadeks ja kärn üle.

Süsteemne ALCL

Süsteemne ALCL põhjustab tavalisi PTCL-i sümptomeid.

Ekstranodaalne looduslik tapja/T-rakuline lümfoom, ninatüüp

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Kinnisus (teie nina on kinni).
• Ninaverejooksud.
• Koor ninas.
• Valulik turse, mis mõjutab teie nägu.
• Silmaprobleemid, nagu “nuttavad” silmad või silmavalu.

Täiskasvanute T-rakuline lümfoom/leukeemia

Neljal ATLL-i alatüübil on ühised PTCL-i sümptomid.

Mis põhjustab perifeerseid T-rakulisi lümfoome?

Perifeersed T-rakulised lümfoomid tekivad siis, kui teie T-rakud muteeruvad ja muutuvad vähirakkudeks. T-rakud on valged verelibled, mis aitavad kaitsta teie keha sissetungijate, näiteks mikroobide eest. Kui T-rakud muteeruvad, muutuvad need vähirakkudeks, mis paljunevad kontrollimatult. Kui nad paljunevad, kogunevad nad teie lümfisõlmedesse, põrna, maksa ja muudesse elunditesse ning tekitavad vähkkasvajaid.

Eksperdid ei tea täpselt, mis paneb T-rakud perifeerse T-rakulise lümfoomi tekitamiseks muteeruma. Kuid uuringud seovad need teatud haigusseisunditega. Näiteks üks ülemaailmne uuring näitas, et tsöliaakia võib suurendada teie riski haigestuda mitut tüüpi PTCL-i, sealhulgas anaplastilist suurrakulist lümfoomi. Teiseks näiteks võib Epstein-Barri viirusega nakatumine suurendada riski ekstranodaalse loodusliku tapja/T-rakulise lümfoomi tekkeks. Inimese T-rakulise lümfotroopse viiruse tüüp 1 (HTLV-1) omamine võib suurendada ägeda T-rakulise lümfoomi/leukeemia riski.

Diagnoos ja testid

Kuidas perifeerset T-rakulist lümfoomi diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajatel võib tekkida vajadus teha mitu erinevat testi, et leida konkreetne terviseprobleeme põhjustav PTCL. Kui patoloogid uurivad vähirakkude geneetilist koostist, võite vajada vereanalüüse, pilditeste, biopsiaid ja geneetilisi teste.

Vereanalüüsid

Pakkujad võivad testida teie verd perifeersete T-rakuliste lümfoomidega seotud viiruste suhtes. Vereanalüüsid võivad hõlmata:

• Täielik vereanalüüs (CBC).
• Põhjalik metaboolne paneel (CMP).
• Laktaatdehüdrogenaasi (LDH) test.
• B- ja C-hepatiidi testid.
• Inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) test.
• Inimese T-raku lümfotroopse viiruse tüüp 1 (HTLV-Type 1) testid.

Pildistamise testid

Pildistamise testid annavad tervishoiuteenuste osutajatele teavet teie kehas toimuva kohta, sealhulgas kasvajate kohta.

• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine.
• Magnetresonantstomograafia (MRI) skaneerimine.

Biopsiad

• Lümfisõlmede biopsia.
• Naha biopsia.
• Luuüdi biopsia.

Millised on perifeerse T-rakulise lümfoomi staadiumid?

Pakkujad kasutavad vähi staadiumisüsteeme, et töötada välja raviplaanid ja -prognoosid või mida võite ravilt oodata. Nad määravad vähi staadiumid selliste tegurite alusel nagu PTCL tüüp ja kus kasvajalised T-rakud kasvavad. Perifeerse T-rakulise lümfoomi staadiumid on:

• I etapp: Vähi T-rakud ühes lümfisõlmes või ühes lümfisõlmede klastris.
• II etapp: Vähk mõjutab kahte või enamat lümfisõlmede rühma samas kehapiirkonnas.
• III etapp: Vähk mõjutab lümfisõlmi nii teie keha ülemises kui ka alumises osas.
• IV etapp: Vähk mõjutab lümfisõlmi ja muid organeid, nagu kopsud või seedetrakt.

Juhtimine ja ravi

Mis on perifeerse T-rakulise lümfoomi ravi?

Paljude PTCL-i alatüüpide jaoks pole ühtset ravi ja ravi võib olenevalt vähi staadiumist erineda. Tavalised ravimeetodid võivad hõlmata:

• Keemiaravikombineerides erinevat tüüpi keemiaravi ravimeid.
• Kiiritusravimida pakkujad võivad kasutada koos keemiaraviga.
• Suunatud teraapiamis on suunatud spetsiifilistele geneetilistele muutustele või mutatsioonidele, mis muudavad terved rakud vähirakkudeks.
• Keemiaravi ja allogeensete tüvirakkude siirdamine PTCL-i raviks, mis ei allu keemia- ja kiiritusravile või mis taastub pärast ravi.

Võite kaaluda osalemist kliinilises uuringus, milles hinnatakse PTCL-ravi.

Millised on tavalised ravi kõrvaltoimed?

Enamik vähiravi võib põhjustada kõrvaltoimeid. Näiteks võivad keemiaravi ja kiiritusravi kõrvaltoimed hõlmata:

• Väsimus.
• Keemiaravi aju udu.
• Iiveldus ja oksendamine.

Ärahoidmine

Kas perifeerseid T-rakulisi lümfoome saab ära hoida?

Ei, nad ei saa. Need lümfoomid tekivad siis, kui T-rakud muteeruvad ja muutuvad vähirakkudeks. Selle vältimiseks ei saa te midagi teha.

Väljavaade / prognoos

Milline on perifeerse T-rakulise lümfoomi prognoos?

See sõltub PTCL-i tüübist ja staadiumist ning sellest, kas ravi on viinud vähi remissiooni. Remissioon tähendab, et teil puuduvad sümptomid ja testid ei leia vähi märke. Mõnes olukorras võib standardne ravi PTCL-i ravida. Enamik perifeerseid T-rakulisi lümfoome tuleb aga tagasi, mis tähendab, et vajate täiendavat ravi või teistsugust ravi.

On arusaadav, et soovite teada, mida võite ravilt oodata. Pidage oma tervishoiuteenuse osutajat oma parimaks teabeallikaks teie olukorra kohta.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Perifeersed T-rakulised lümfoomid on haruldased, kiiresti kasvavad vähid. Kui teil on PTCL-i vorm, on siin mõned soovitused, mis võivad aidata teil selle seisundiga toime tulla:

• Kaaluge palliatiivset ravi: See hooldus aitab teil hallata sümptomeid ja ravi kõrvalmõjusid. Veelgi enam, teie palliatiivravi meeskond saab teid toetada raske haigusega elamise emotsionaalse väljakutsega toimetulemisel.
• Otsige tuge: PTCL-d on haruldased vähid. Teile võib tunduda, et olete ainus inimene, kes teab, mida te läbi elate. Sa ei pea üksi vähiga silmitsi seisma. Rääkige oma tervishoiumeeskonnaga tugirühmadest, et saaksite oma olukorras teistega suhelda.
• Võtke aega enesehoolduseks: Vähk on stressirohke. Enesehooldus on PTCL-iga elamise oluline osa. Rääkige oma tervishoiumeeskonnaga, kuidas stressi maandada ja kuidas arendada toitvat dieeti, et hoida teid ravi ajal tugevana.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

• Millist tüüpi perifeerne T-rakuline lümfoom mul on?
• Mis staadiumis mu haigus on?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Kas ma peaksin kaaluma kliinilist uuringut?

Perifeersed T-rakulised lümfoomid (PTCL) on suur rühm haruldasi verevähki, millel on ühine põhjus, kuid erinev geneetiline ülesehitus. Lümfoomid tekivad siis, kui T-rakud, mille eesmärk on kaitsta teie keha sissetungijate eest, muutuvad vähirakkudeks. PTCL-id mõjutavad teie keha erinevaid piirkondi, mis võib muuta nende diagnoosimise ja ravi keeruliseks. Meditsiiniuurijad on suunatud PTCL-ide geneetilistele muutustele, leides uusi viise haigusseisundite raviks. Kui teil on perifeerse T-rakulise lümfoomi vorm, küsige oma tervishoiumeeskonnalt, kas on kliinilisi uuringuid, mis keskenduvad teie konkreetse seisundi uutele ravimeetoditele.

Lõpetuseks võib öelda, et perifeerne T-rakuline lümfoom on keeruline haigus, mis nõuab täpset diagnoosi ja ravi. Sümptomid on sageli mittespetsiifilised, mistõttu on õigeaegne tuvastamine keeruline. Haiguse põhjuste hulka kuuluvad muuhulgas geneetilised ja keskkonnategurid. Prognoos sõltub paljudest teguritest, kaasa arvatud haiguse staadium ja patsiendi vastus ravile, mistõttu on individualiseeritud lähenemine ravile kriitilise tähtsusega. Multidistsiplinaarne meeskond on oluline patsientide parima võimaliku tulemuse tagamiseks.