Pemphigus Vulgaris: sümptomid, põhjused ja ravi

Pemphigus vulgaris on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab nahka ja limaskestasid, põhjustades villide ja haavandite teket. Selle haiguse sümptomiteks on valulikud villid suus, nahal ja teistes kehaosades, samuti valu, sügelus ja põletik. Pemphigus vulgaris’e põhjuseks on immuunsüsteemi rünnak naha ja limaskestade rakke. Õnneks on olemas erinevad ravimeetodid, sealhulgas kortikosteroidid ja immunosupressandid, mis võivad aidata sümptomeid kontrolli all hoida. Oluline on haigust õigeaegselt diagnoosida ja raviga alustada, et vältida tõsiseid tüsistusi.

Pemphigus vulgaris on kõige levinum pemfiguse vorm, mis on nahahaigus, mis põhjustab villide moodustumist teie kehale ja limaskestadele, kõige sagedamini suus. See seisund võib raskendada söömist. Pemphigus vulgaris’e vastu ei saa ravida, kuid ravi vähendab sümptomeid ja aitab teie nahka tervendada.

Ülevaade

Mis on pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris on autoimmuunne seisund, mis põhjustab villide moodustumist teie nahale ja limaskestadele. Limaskestad on pehme vooder, mis katab teie keha siseorganite ja õõnsuste pindu, eriti hingamisteede, seedetrakti, kuseteede ja suguelundite ümbruses. Enamikul inimestel, kellel on diagnoositud pemphigus vulgaris, on suus villid. Need villid võivad kergesti lahti murda ja muutuda valulikeks haavanditeks.

Pemphigus vulgaris on kõige levinum pemfiguse vorm.

Kui levinud on pemphigus vulgaris ja keda see mõjutab?

Pemphigus vulgaris on haruldane ja võib mõjutada kõiki, kuid kõige sagedamini mõjutab see üle 40-aastaseid inimesi. Pemphigus vulgaris mõjutab harva imikuid ja lapsi.

Kuidas mõjutab pemphigus vulgaris minu keha?

Pemphigus vulgaris’e sümptomid tekivad tavaliselt suus, mis põhjustab valulike villide moodustumist, mis võivad raskendada söömist ja joomist. Pärast suu limaskestade sihtimist võivad teie sümptomid liikuda teie keha teiste osade nahale. Need villid on väga õhukesed ja võivad kergesti lahti murda. Kui teie villid purunevad, võivad need lekkida vedelikku ja põhjustada naha koorumist, mis muudab villid lahtisteks haavanditeks.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pemphigus vulgarise sümptomid?

Sümptomid on erineva raskusastmega iga inimese puhul, kellel on diagnoositud pemphigus vulgaris ja need võivad hõlmata järgmist:

• Vedelikuga täidetud punn (blister), mille välisküljel on punane halo ja heleroosa kuni valge keskosa.
• Blister puruneb ja sealt lekib selget vedelikku või veritseb kergelt.
• Villile või selle ümber moodustub koorik või soomused.
• Villi peal või ümber olev nahk koorub maha.
• Villide purunemisel tekivad lahtised haavandid.
• Valu villidel või nende ümber.

Olge ettevaatlik, et mitte vigastada ega kriimustada oma ville, kuna need muutuvad lahtisteks haavadeks või haavadeks, mis võivad kergesti nakatuda. Infektsiooni tunnuste hulka kuuluvad:

• Villist lekib valge või kollane mäda.
• Mull põleb või teil on tugev valu.
• Villile või selle ümber moodustub kollane koorik.
• Blisteri ümbritsev nahk paisub või muutub suuremaks.
• Teie blister ei parane.

Kus tekivad pemphigus vulgarise sümptomid?

Pemphigus vulgaris’e sümptomid mõjutavad teie nahka ja limaskestade membraane. Kõige tavalisemad kohad, kus sümptomid ilmnevad, on järgmised:

• Suu ja kõri.
• Nina.
• Silmad.
• Suguelundid.
• Rind.
• Tagasi.
• Käed ja jalad.
• Peanahk.

Mis põhjustab pemphigus vulgaris’t?

Pemphigus vulgarise täpne põhjus pole teada.

Kuna pemphigus vulgaris on autoimmuunne seisund, on teie immuunsüsteemis olevad antikehad, mis on valgud, mis kaitsevad teie keha võõraste sissetungijate, näiteks bakterite ja toksiinide eest, sihikule terveid rakke ja peavad neid ekslikult võõrasteks. See rünnak teie tervetele rakkudele põhjustab teie nahal ja limaskestadel villide teket.

Harvadel juhtudel võib teie keha reageerida negatiivselt teatud ravimitele, mis põhjustavad pemphigus vulgarise sümptomeid, sealhulgas:

• AKE inhibiitorid: vererõhu ravimid.
• Kelaativad ained: ravimid, mis eemaldavad teie verest teatud aineid.
• Antibiootikumid.
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).

Kas pemphigus vulgaris on nakkav?

Ei, pemphigus vulgaris ei ole nakkav. Te ei saa haigusseisundit teistele inimestele levitada.

Diagnoos ja testid

Kuidas pemphigus vulgaris diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib pärast füüsilist läbivaatust pemphigus vulgaris’e, et saada rohkem teavet teie sümptomite kohta, ning esitab küsimusi teie tervise ja haigusloo kohta. Samuti pakuvad nad teie seisundi diagnoosimiseks teste.

Millised testid diagnoosivad pemphigus vulgaris’t?

Diagnoosi kinnitamiseks võib teie tervishoiuteenuse osutaja pakkuda naha biopsiat. Naha biopsia ajal võtab teie tervishoiuteenuse osutaja teie naha kahjustatud piirkonnast väikese koeproovi, et seda mikroskoobi all uurida. See võib hõlmata immunofluorestsentstesti.

Teine test on vereanalüüs, et kontrollida immuunsüsteemi antikehi, mis põhjustavad teie sümptomeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas pemphigus vulgarist ravitakse?

Pemphigus vulgarise ravi keskendub sümptomite juhtimisele ja tüsistuste, näiteks infektsioonide ennetamisele. Ravi on iga inimese jaoks individuaalne ja võib hõlmata:

• Ravimite võtmine infektsioonide raviks.
• Sümptomeid põhjustavate ravimite kasutamise lõpetamine.
• Ravimite, kreemide või salvide kasutamine haavandite raviks, rahustamiseks ja paranemiseks.
• Haavandite ja katkiste villide eest hoolitsemine nagu põletuse või haava eest.
• Kui suuhaavandid takistavad söömist, sööge mahedat toitu või saage toitaineid IV kaudu, et vältida alatoitlust.
• Tuimestava anesteetikumi kasutamine, et minimeerida suus olevatest villidest tulenevat valu.

Millised ravimid ravivad pemphigus vulgaris’t?

• Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada võtta ravimeid, et vähendada sümptomeid, vältida sümptomite ägenemist või ravida infektsioone. Ravimid võivad sisaldada paikseid või suukaudseid kortikosteroide.
• Immuunsüsteemi pärssivad ained (asatiopriin, tsüklosporiin, mükofenolaat, tsüklofosfamiid, metotreksaat või rituksimab).
• Antibiootikumid või seenevastased ained.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Iga ravi on erinev ja sõltuvalt sellest, millise ravimi teie tervishoiuteenuse osutaja määrab, võib esineda kõrvaltoimeid. Enne uue ravimi kasutuselevõttu rääkige oma tervishoiuteenuse osutajale kõigist ravimitest või toidulisanditest, mida te aktiivselt võtate, ja kõikidest allergiatest, mis teil on. Nad jälgivad teie seisundi ja ravi kulgu, pakkudes rutiinseid vere- või uriinianalüüse, et veenduda, et teil pole kõrvaltoimeid.

Mida ma saan pemphigus vulgarisega süüa või juua?

Söömine ja joomine võib pemphigus vulgaris’e puhul olla keeruline, eriti kui teil on suus villid ja haavandid. Valige toidud, mis on pehmed, vedelad ja mahedad. Need põhjustavad teie haavandeid kõige vähem ärritust. Vältige toite, mis on happelised, vürtsikad ja krõmpsuvad, nagu tsitrusviljad, kuumad tiivad või kartulikrõpsud.

Kui te ei saa süüa ega juua, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Aeg, mille jooksul peate paranema, on iga inimese puhul erinev. Keskmiselt võib pärast ravi alustamist uute villide moodustumise lõpetamiseks kuluda mitu nädalat. Pärast seda võib naha paranemiseks kuluda mitu kuud.

Pemphigus vulgaris on krooniline haigus, mis tähendab, et teie sümptomid võivad pärast ravi saamist taastuda.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vältida pemphigus vulgaris’t?

Te ei saa vältida pemphigus vulgaris’t, sest põhjus on teadmata. Ravi on teie sümptomite vähendamiseks tõhus.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on pemphigus vulgaris?

Ravi abil saate pemphigus vulgaris’t kontrollida. Seisund mõjutab teie eeldatavat eluiga harva. Sümptomid võivad ajutiselt invaliidistada, kui need on tõsised, mis võib takistada teil oma rutiini või tööle minekut. Mõnel inimesel on unehäired ja nad võivad kogeda kehakaalu langust, kui suu haavandid ei lase neil normaalselt süüa.

Villid tekitavad paranemisel harva arme, kuid kui haavand murdub lahti ja paranemisraskused, võivad teie kehal olla armid või nahal värvimuutused.

Ilma ravita võivad sümptomid levida kogu kehas ja põhjustada eluohtlikke tüsistusi, nagu alatoitumus, dehüdratsioon ja sepsis. Raske, ravimata infektsioon on ravimata pemphigus vulgarise kõige sagedasem tüsistus.

Pemphigus vulgaris’e vastu ei ole ravimit. Käimas on uuringud, et saada rohkem teavet põhjuse ja sümptomite leevendamise uute ravivõimaluste kohta.

Kui kaua pemphigus vulgaris kestab?

Pemphigus vulgaris on krooniline haigus, mille sümptomeid võite kogeda kogu elu jooksul. Kõige sagedamini algavad sümptomid vanuses 40–60. Sümptomid võivad ootamatult tekkida (ägeneda) ja kaduda. Ravi võib aidata teie sümptomeid vähendada.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Saate enda eest hoolitseda ja pemphigus vulgarise sümptomeid kodus hallata järgmiselt:

• Sööge mahedat, sujuvat ja vedelikupõhist dieeti, kui teie suus on aktiivsed haavandid.
• Villide ja haavandite (nt haavad või põletused) puhastamine ja hooldamine.
• Naha kaitsmine päikese UV-kiirte eest, kandes kaitseriietust ja päikesekaitsekreemi.
• Kasutage nahal õrnaid seepe või lõhnatuid losjoneid.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Külastage oma tervishoiuteenuse osutajat, kui teil on:

• Haavandid, mis ei parane.
• Villid suurel kehaosal.
• Valulikud villid, mis eritavad kollast või valget vedelikku ja moodustavad nende ümber kollase kooriku.
• Turse villide peal või läheduses.
• Probleemid söömise ja joomisega.
• Palavik, külmavärinad või lihasvalu.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Millist ravi soovitate?
• Kas ravil on kõrvaltoimeid?
• Kuidas vältida nakkusi?
• Kuidas ma oma haavandeid kodus hooldan?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on pemphigus vulgarise ja bulloosse pemfigoidi vahel?

Nii pemphigus vulgaris kui ka bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigused, mis mõjutavad teie nahka ja on suunatud üle 65-aastastele inimestele. Peamine erinevus mõlema seisundi vahel on kahjustused ja põhjus.

Pemphigus vulgaris põhjustab teie nahale ja limaskestadele, nagu suus, väikeste, vedelikuga täidetud villide moodustumist. Bulloosne pemfigoid põhjustab teie nahal sügelevaid nõgestõbe meenutavaid lööke. Nendel lehtedel on sageli terved pingelised villid.

Pemphigus vulgaris on püsiv nahahaigus, mis teil on kogu elu. Sümptomid võivad olla ebamugavad ja põhjustada haavandeid nahal ja suus. Alatoitluse vältimiseks veenduge, et sööte ja joote diagnoosi ajal. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga teie sümptomitele ainulaadsete ravivõimaluste kohta.

Kokkuvõttes võib öelda, et Pemphigus Vulgaris on haruldane, kuid tõsine autoimmuunhaigus, mis mõjutab naha ja limaskestasid. Selle sümptomid hõlmavad villide teket nahal ja suus ning võivad põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Haiguse põhjused on seotud immuunsüsteemi talitlushäiretega, kuid täpne põhjus pole teada. Nimetatud haigust on võimalik ravida erinevate ravimeetoditega, sealhulgas kortikosteroidid ja immunosupressandid, kuid raviprotsess võib olla pikk ja keeruline. Oluline on haiguse varajane avastamine ja ravi alustamine, et vältida tüsistuste teket ja säilitada patsiendi elukvaliteet.