Pemfigus: tüübid, sümptomid, põhjused ja ravi

Pemfigus on haruldane, kuid tõsine autoimmuunhaigus, mis mõjutab naha ja limaskestade seisundit. See haigus võib esineda mitmes erinevas vormis ja sellel on mitmeid erinevaid sümptomeid, sealhulgas villide teke nahal ja suus, samuti valulikud haavandid. Pemfiguse põhjused on endiselt vähe teada, kuid arvatakse, et geneetika ja keskkonna tegurid võivad mängida olulist rolli. Ravi hõlmab tavaliselt immunosupressantide ja steroidide kasutamist, et vähendada põletikku ja kontrollida haiguse sümptomeid. On oluline, et pemfiguse all kannatavad inimesed saaksid õigeaegselt õige ravi, et leevendada nende kannatusi ja vältida tüsistuste tekkimist.

Pemfigus on autoimmuunsete nahahaiguste rühm, mis põhjustab haavandite, villide või vedelikuga täidetud punnide teket teie nahale ja limaskestadele. Need lähevad sageli lahti, põhjustades valu ja jättes teid nakkuste suhtes haavatavaks. Pemfigus ei ole nakkav. Saate oma sümptomeid hallata ravimitega, mis aitavad nahal paraneda.

Ülevaade

Mis on pemfigus?

Pemfigus on rühm autoimmuunseid nahahaigusi, mis põhjustavad haavandite, villide või vedelikuga täidetud punnide teket teie nahale. Need villid võivad tekkida ka teie limaskestadele, mis on teie silmade, nina, suu, kõri ja suguelundite pehmed limaskestad.

Villid on pehmed ja murduvad kergesti lahti, moodustades valusaid haavandeid. Ilma ravita võivad need levida suurtele kehapiirkondadele ja neil on oht nakatuda.

Pemfigust aetakse mõnikord segi teiste autoimmuunsete villiliste nahahaigustega, nagu bulloosne pemfigoid, erütematoosluupus ja Hailey-Hailey tõbi.

Pemfigus ei ole nakkav. See on eluaegne seisund, mida saab ravida pideva raviga.

Millised on pemfiguse tüübid?

Sõltuvalt sellest, kus ja miks kahjustused arenevad, on mitut tüüpi pemfigus. Pemfiguse tüübid on järgmised:

• Pemphigus vulgaris: See on USA-s kõige levinum tüüp. Blistrid mõjutavad alati teie suud. Mõnel inimesel võivad nahal ja muudel limaskestadel olla villid. Need kahjustused arenevad teie naha pindmistes kihtides. Need võivad olla valusad ja paranevad aeglaselt.

Pemphigus vulgaris põhjustab punaste ja valgete vedelikuga täidetud villide või lahtiste haavandite tekkimist teie suus.

Pemphigus vulgaris põhjustab teie nahale villide teket. Villide tavaline asukoht on teie kubeme lähedal ja jalgade nahal.

• Pemphigus vegetans: See tüüp on sarnane pemphigus vulgaris’ega, kuid põhjustab paksemaid kahjustusi. Need kahjustused tekivad tavaliselt teie kehapiirkondades, kus on nahavoldid, nagu kubemes ja kaenlaaluses.
• Ravimitest põhjustatud pemfigus: Ravimid võivad põhjustada villide teket. Mõned seda seisundit põhjustavad ravimid hõlmavad antibiootikume ja vererõhu ravimeid. Villid võivad tekkida kuid pärast ravimi võtmist.
• Erütematoosne pemfigus (Senear-Usheri sündroom): See tüüp on luupusega kattumise sündroom, mis põhjustab villide tekkimist selja ülaosas, rinnal, põskedel ja peanahal. Kui kahjustused moodustuvad, on need tavaliselt punased ja ketendavad.
• Pemphigus foliaceus: Seda tüüpi villid tekivad peanahale, näole, kaelale ja seljale. Kahjustused ilmuvad suus harva. See tüüp mõjutab ainult teie kõige välimist nahakihti. Väikesed villid võivad kergesti lahti murduda, moodustades koorikuid, mis levivad katta suuri nahapiirkondi.

Pemphigus foliaceus põhjustab punaste kuni lillade villide moodustumist teie seljale kõige sagedamini rühmadena, mis mõjutavad teie naha väliskihti. Need villid võivad kergesti levida, et katta suur osa teie nahast.

• Endeemiline pemfigus (fogo selvagem): See on pemphigus foliaceus’e vorm, mida esineb sagedamini Lõuna- ja Kesk-Ameerikas, eriti Brasiilias.
• Paraneoplastiline pemfigus: See on kõige haruldasem pemfiguse tüüp, mis areneb inimestel, kellel on diagnoositud vähk. Suus tekivad rasked villid. Kui teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib paraneoplastilise pemfiguse, otsib ta teie kehas vähi märke.

Keda pemfigus mõjutab?

Pemfigus võib mõjutada kõiki. See on kõige levinum 40–60-aastaste inimeste seas.

Konkreetsetes maailma geograafilistes piirkondades on rohkem juhtumeid, sealhulgas:

• Kagu-Euroopa.
• India.
• Lähis-Ida.
• Tuneesia.
• Brasiilia.

Kui levinud on pemfigus?

Pemfigus pole levinud. Hinnanguliselt 1–5 inimest 1 miljonist saavad igal aastal kogu maailmas pemfiguse diagnoosi.

Kuidas pemfigus mu keha mõjutab?

Pemfigus põhjustab teie nahale villide ja haavandite tekkimist. Need kahjustused tekivad kiiresti ja võivad kesta aastaid, kusjuures samasse nahapiirkonda ilmuvad uued villid pärast ühe villi kadumist. Need kahjustused võivad olla valulikud ja põhjustada täiendavaid sümptomeid, nagu infektsioonid. Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on kogu kehas laialt levinud villid, kuna need võivad olla eluohtlikud.

Sümptomid ja põhjused

Millised on pemfiguse sümptomid?

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt teie pemfiguse tüübist, kuid võivad hõlmata järgmist:

• Vedelikuga täidetud muhk või mull nahal (vill).
• Villi ümbritsev nahk on roosast kuni punaseni.
• Haavandid, millel on kooriku välimus.
• Villid või haavandid lekivad selget vedelikku või veritsevad kergelt.
• Teie nahk villide ümber on habras ja koorub kihtidena või soomuste kaupa.
• Valu kahjustatud nahal või selle läheduses.
• Sügelev nahk.

Villid ja haavandid võivad kergesti nakatuda. Infektsiooni naha sümptomite hulka kuuluvad:

• Valge või kollane mäda täidab villi ja lekib välja, kui vill puruneb.
• Valu või põletustunne puudutamisel.
• Mullile tekib kollane koorik, kui see lahti läheb.
• Nahk ei parane.
• Blisteril või selle ümbruses olev piirkond paisub või muutub suuremaks.

Pemfiguse rasked sümptomid on järgmised:

• Palavik.
• Väsimus.
• Lihaste nõrkus.
• Nägemisprobleemid ja valgustundlikkus.

Kuhu mu kehale tekib pemfigus?

Pemfigus võib tekkida teie nahale erinevates kehaosades. Kõige tavalisemad kohad hõlmavad järgmist:

• Suu ja kõri.
• Suguelundid.
• Nägu (põsed, nina, silmad).
• Peanahk.
• Tagasi.
• Kaenlaalune.
• Rind.

Mis põhjustab pemfigust?

Pemfiguse täpne põhjus pole teada. Uuringud näitavad, et geneetika ja keskkonnategurid mängivad teie diagnoosimisel rolli.

Pemfigus on autoimmuunne seisund. See tähendab, et teie keha kaitsesüsteem (immuunsüsteemi antikehad) ründab teie keha terveid rakke, pidades neid võõraks sissetungijaks. Kui teie keha ründab ennast, märkate pemfiguse sümptomeid nahal villide või haavanditena.

Harvadel juhtudel võivad haigusseisundit põhjustada teatud ravimid, sealhulgas penitsilliin, antibiootikum, piroksikaam, reumatoidartriidi raviks kasutatav mittesteroidne põletikuvastane ravim ja vererõhu ravimid.

Mõned uuringud leidsid, et see on spetsiifiline HLA geenid, mis on geenid, mis loovad teie immuunsüsteemi, soodustavad teid teatud tüüpi haigusseisundite tekkeks.

Kas pemfigus on nakkav?

Ei, pemfigus ei ole nakkav. Te ei saa haigusseisundit teistele inimestele levitada.

Diagnoos ja testid

Kuidas pemfigust diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib pemfiguse pärast füüsilise läbivaatuse tegemist, teie haigusloo kohta lisateavet ja testide pakkumist, mis hõlmavad järgmist:

• Biopsia: Nad võtavad teie nahakoest väikese proovi ja uurivad seda mikroskoobi all.
• Vereanalüüsid: Nad uurivad teie vereproovi, et otsida haigusseisundit põhjustavaid antikehi.

Juhtimine ja ravi

Kuidas pemfigust ravitakse?

Ravi on ainulaadne iga inimese jaoks, kellel on diagnoositud pemfigus, ja see võib hõlmata järgmist:

• Ravimite võtmine infektsioonide vältimiseks ja naha paranemiseks.
• Teie sümptomeid põhjustavate ravimite kasutamise lõpetamine.
• Haavahooldus villide ja haavandite jaoks.

Teie tervishoiuteenuse osutaja ravib teie seisundit etapiviisiliselt. Enamik inimesi läbib kõik kolm ravietappi, sealhulgas:

• Kontroll: Ravimite suured annused kontrollivad villide levikut ja alustavad olemasolevate paranemist.
• Konsolideerimine: Ravimite püsivad annused jätkavad villide paranemist, kuni enamik neist kaob.
• Hooldus: Ravimite vähendatud sisaldus takistab uute villide teket.

Millised ravimid ravivad pemfigust?

Pemfiguse raviks kasutatavate ravimite hulka kuuluvad:

• Kortikosteroidid: Põletikku (turset) vähendavad ravimid, mida manustatakse suu kaudu, süstina (süst) või paikselt (salvid või kreemid).
• Immunosupressiivsed ravimid: Ravimid, mis juhivad teie keha autoimmuunvastust, mis juhtub siis, kui teie keha ründab terveid rakke.
• Rituksimab: Monoklonaalne antikeha, mis sihib probleemseid B-rakke.
• Intravenoosne immunoglobuliin: Terved antikehad (teie immuunsüsteemi poolt võõrkehade ründamiseks toodetud valgud), mis manustatakse nõela kaudu teie veeni, et aidata vähendada teie diagnoosi põhjustavaid antikehi.
• Antibiootikumid: Mõnel juhul võivad infektsioonid tekkida pemfiguse villides. Kui see juhtub, võib teie arst määrata infektsiooni raviks antibiootikumi.

Kas ravil on kõrvaltoimeid?

Kõrvaltoimed sõltuvad ravi tüübist ja võivad hõlmata:

• Valu rinnus.
• Pearinglus.
• Peavalu.
• Liigesevalu.
• Iiveldus.
• Kõht korrast ära.
• Kaalutõus.

Teie tervishoiuteenuse osutaja jälgib teie seisundit regulaarselt ja tellib vere- ja/või uriinianalüüsid, et kontrollida, kas teie ravi toimib. Testid kontrollivad ka negatiivseid reaktsioone ravimitele, mis ravivad pemfigust.

Mida ma saan pemfigusega süüa või juua?

Söömine ja joomine võib olla raskendatud, kui suus ja kurgus tekivad villid. Valige toidud, mis on pehmed ja mahedad. Vältige krõmpsuvaid, happelisi ja vürtsikaid toite, mis võivad teie ville ärritada ja valu põhjustada.

Kui teil on probleeme söömisega, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga. Nad võivad soovitada võtta toidulisandeid, et vältida alatoitlust.

Kuidas ma enda eest hoolitsen ja oma sümptomeid hallan?

Pemfiguse sümptomite leevendamiseks võite kodus astuda samme järgmiselt:

• Vältige krõmpsuvaid, happelisi või vürtsikaid toite, mis võivad ärritada suus ja kurgus ville.
• Villide eest hoolitsemine vastavalt tervishoiuteenuse osutaja juhistele.
• Vältige päikesevalgust või katke nahk päikesekaitsekreemiga või kandke kaitseriietust, et vältida UV-kiirguse kahjustamist nahale.
• Tundlikule nahale mõeldud seepide ja losjoonide kasutamine ilma lõhnaaineteta, et vältida nahaärritust.

Kui kiiresti pärast ravi tunnen end paremini?

Pemfiguse ravi võtab aega, enne kui tulemusi näete. Ravi käigus märkate, et uute villide moodustumine lakkab mõne nädala pärast ja teie nahk hakkab paranema. Villide ja haavandite täielikuks paranemiseks võib kuluda kuid.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan pemfigust ära hoida?

Kuna pemfiguse põhjus on teadmata, ei saa seda haigusseisundit vältida.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on pemfigus?

Enamikul inimestel, kellel on diagnoositud pemfigus, on normaalne eluiga. Ravi aitab hallata sümptomeid ja võib kesta kogu teie elu.

Kui neid ei ravita, võivad sümptomid mõjutada teie üldist tervist ja põhjustada eluohtlikke sümptomeid.

Kas pemfiguse vastu on ravi?

Ei, pemfiguse vastu ei ole ravimit. Ravi on tõhus sümptomite leevendamiseks.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui:

• Nahale või suhu tekivad villid, mis paranevad väga aeglaselt või ei parane üldse.
• Suurele kehapiirkonnale tekivad villid.
• Kogege tugevat valu või ebamugavustunnet.
• Kui teil on infektsioon, kui teie villid purunevad ja neist lekib valget kuni kollast vedelikku või kui teie nahk villide ümber muutub suuremaks (paisub).

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil on pemfigus, võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Kui tõsine on minu diagnoos?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Milliseid tüsistuste märke peaksin jälgima?

Täiendavad levinud küsimused

Mis vahe on pemfigusel, bulloossel pemfigoidil ja luupusel?

Kuigi pemfigus, bulloosne pemfigoid ja luupus on nahahaigused, on nende kolme haigusseisundi vahel erinevusi.

Pemfigus on katustermin nahahaiguste rühma kohta, mis põhjustavad teie nahale ja limaskestadele villilaadseid kahjustusi.

Bulloosne pemfigoid on veel üks haruldane nahahaigus, mis põhjustab nahal sügelevaid nõgestõbe ja vedelikuga täidetud ville. Bulloosne pemfigoid mõjutab kõige sagedamini üle 65-aastaseid inimesi ja võib olla eluohtlik.

Luupus on autoimmuunne seisund, mis põhjustab valu ja turset kogu kehas. See võib põhjustada nahalööbeid, kuna teie keha terved rakud ründavad teie naha kudesid.

Millised ressursid on pemfigusega inimestele saadaval?

Pemfigusega inimeste toetamiseks on mitmeid ressursse. Paljud haigusseisundiga inimesed liituvad tugirühmadega, et jagada kogemusi ja viise oma diagnoosi haldamiseks.

International Pemphigus & Pemphigoid Foundation ja RareConnect on kaks ressurssi, mis pakuvad haridust ja tuge pemfigusega inimestele ja nende hooldajatele.

Pemfigus on rühm nahahaigusi, mis võivad olla püsivad ja jätkuvad kogu teie elu jooksul. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb teiega tihedat koostööd, et aidata teil sümptomeid hallata ja ebamugavustunnet kõrvaldada, eriti nakkuste vältimiseks. Olge oma kehaga paranemiseks kannatlik ja proovige mitte vigastada oma ville ega nahahaavandeid. Kui märkate, et nahale tekivad ilma põhjuseta villid, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kokkuvõttes, pemfigus on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt nahka ja limaskestasid. Sellel on erinevad tüübid, sealhulgas pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus ja pemfigus vegetans. Sümptomid hõlmavad vesiikulite ja villide teket nahal ning suus, mis võivad põhjustada valu ja ebamugavust. Haiguse põhjuseks on immuunsüsteemi häire, mis põhjustab keha ründamist omaenda kudesid. Ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroide, immunosupressante ja muud ravimeid, et kontrollida põletikku ja vähendada sümptomeid. Täpsema diagnoosi ja ravi saamiseks tuleks pöörduda arsti poole.