Pehmete kudede sarkoom: sümptomid, ravi ja prognoos

Pehmete kudede sarkoom on haruldane vähitüüp, mis võib mõjutada keha mistahes pehmeid kudesid. See salakaval haigus hiilib sageli märkamatult, kuid sümptomite teadvustamine võib olla elupäästev. Tunneta, millised on selle haiguse varajased märgid, kaasaegsed ravivõimalused ning milline on prognoos pärast diagnoosi. Uurime koos, kuidas õigeaegne avastamine ja tõhus ravi aitavad võitluses selle keerulise diagnoosiga.

Pehmete kudede sarkoomid on haruldased vähkkasvajad, mis arenevad teie luid ja elundeid toetavates ja ümbritsevates kudedes. (Mõelge lihastele, kõõlustele ja rasvarakkudele.) Pehmete kudede sarkoomid tekivad tavaliselt teie kätes, jalgades, rindkeres ja kõhu tagaosas või retroperitoneumis.

Ülevaade

Pehmete kudede sarkoom säärelihases.

Mis on pehmete kudede sarkoom?

Pehmete kudede sarkoomid on haruldased vähkkasvajad kudedes, mis toetavad ja ümbritsevad teie luid ja elundeid. (Mõelge lihastele, kõõlustele, rasvale ja nahale). Teil võivad tekkida pehmete kudede sarkoomid kõikjal, kuid need tekivad tavaliselt teie kätes, jalgades, rindkeres ja kõhu taga olevasse ruumi (retroperitoneum).

Kas pehmete kudede sarkoomid on tavalised?

Ei, nad ei ole. Ameerika Vähiliidu hinnangul on 2023. aastal umbes 13 400 täiskasvanut ja lapsed saavad teada, et neil on pehmete kudede sarkoom. Pehmete kudede sarkoomid moodustavad 1% kõigist täiskasvanute vähijuhtudest. Need moodustavad 7% kõigist kuni 15-aastaste laste vähijuhtudest ja 3% kõigist 14-aastaste ja nooremate laste vähijuhtudest.

Pehmete kudede sarkoomide tüübid

Pehmete kudede sarkoomi on 70 erinevat tüüpi. Mõned pehmete kudede sarkoomid on täiskasvanutel tavalisemad kui lastel ja noorukitel (vanemad lapsed vanuses 15–19 aastat).

Ameerika Vähiliidu andmetel on täiskasvanutel kõige levinumad pehmete kudede sarkoomid:

• Diferentseerumata pleomorfne sarkoom. See vähk areneb teie jalgade, käte või rindkere pehmetes kudedes, levides kiiresti teistesse kehapiirkondadesse.
• Liposarkoom. Seda tüüpi pehmete kudede sarkoomi võib esineda teie kõhus, kuid see võib ilmneda ka teie reitel ja muudes kehapiirkondades.
• Leiomüosarkoom. See pehmete kudede sarkoom algab teie silelihastest. Teie kõhus, põies, emakas, sooltes ja veresoontes on silelihased.

Kõige levinumad pehmete kudede sarkoomid teismelistel ja noortel täiskasvanutel on:

• Rabdomüosarkoom. See on väga haruldane pehmete kudede sarkoom. Tervishoiuteenuse osutajad saavad seda haigusseisundit ravida, kuid rabdomüosarkoom võib tagasi tulla (korduda). Umbes 70% rabdomüosarkoomiga inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosi.
• Ewingi sarkoom pehmetes kudedes. See sarkoomi tüüp areneb tavaliselt teie luude kõrval asuvates kudedes. Igal aastal diagnoosivad tervishoiuteenuse osutajad pehmetes kudedes umbes 200 Ewingi sarkoomi juhtu. See seisund mõjutab enamasti inimesi vanuses 10–20 aastat. Vanuse põhjal on seda tüüpi vähi üldine 5-aastane elulemus alla 15-aastastel lastel 76% ja 15–19-aastastel teismelistel 59%.

Kui tõsine on pehmete kudede sarkoom?

Pehmete kudede sarkoom võib olla tõsine meditsiiniline probleem. Nagu paljude vähivormide puhul, on tervishoiuteenuste osutajatel pehmete kudede sarkoomide ravimisel edukam, kui nad diagnoosivad kasvaja enne selle levikut. Ilma ravita võivad pehmete kudede sarkoomid levida (metastaasid) ja mõjutada teisi kehapiirkondi.

Sümptomid ja põhjused

Mis on pehmete kudede sarkoomi sümptomid?

Paljud pehmete kudede sarkoomi sümptomid on sarnased muude, vähem tõsiste haigusseisunditega. Te peaksite pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui teil on:

• Uus punn või kiiresti kasvav tükk suvalises kehaosas.
• Muhk, mis hakkab valutama.
• Kõhuvalu, mis süveneb.
• Veri teie kakas või kaka, mis tundub must.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Kaotada kaalu ilma proovimata.

Kuidas pehmete kudede sarkoomid välja näevad?

Pehmete kudede sarkoom teie jalas või käes võib tunduda nahaaluse tükina. See võib välja näha nagu tükk või muhk, mis tekib jala või käe vastu kõva objekti, näiteks lauajala, löömisel.

Erinevus sellise tüki või muhke vahel seisneb selles, et pehmete kudede sarkoomid ei pruugi vigastada ega tekitada verevalumeid nagu vigastusest tekkinud muhk. Ka pehmete kudede sarkoomid ei kao vigastustest nagu punnid. Selle asemel võivad need suureneda. Mõnikord hakkavad nad haiget tegema.

Samuti võivad teie organites, nagu kõhu tagaosa või soolestiku silelihased, esineda pehmete kudede sarkoomid. Te ei näe selliseid pehmete kudede sarkoome.

Mis põhjustab pehmete kudede sarkoomi?

Teadlased selgitavad endiselt, mis põhjustab pehmete kudede sarkoome. Nad on leidnud mõned potentsiaalsed riskitegurid, nagu teatud pärilikud häired ja tegevused. Riskitegur on kõik, mis suurendab haigestumise riski. (Osateguri olemasolu ei tähenda, et jääte haigeks. See tähendab, et võite haigestuda.)

Pärilikud (geneetilised) häired

Pärilikud häired tekivad siis, kui inimesed pärivad geneetilisi mutatsioone (muutused geenides), mis mõjutavad nende keha tööd. Teie teenusepakkuja võib soovitada geneetilist testimist, kui teie pereliikmetel on teatud pärilikud häired. Pärilikud häired, mis suurendavad pehmete kudede sarkoomi riski, on järgmised:

• Li Fraumeni sündroom.
• 1. tüüpi neurofibromatoos (von Recklinghauseni tõbi).
• Gardneri sündroom.

Muud pehmete kudede sarkoomi riskifaktorid

Muud riskitegurid hõlmavad järgmist:

• Kiiritusravi saamine.
• Lümfödeem kätes või jalgades, mis on kestnud pikka aega.
• Kokkupuude kemikaalidega, sealhulgas tooriumdioksiid, arseen või vinüülkloriid.
• Inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV)/AIDSi olemasolu suurendab Kaposi sarkoomi riski.

Diagnoos ja testid

Kuidas seda diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad küsivad teilt teie sümptomeid, eriti ebatavalisi tükke või muhke teie kehal. Nad teevad füüsilise läbivaatuse. Nad võivad teha mitmeid katseid, sealhulgas:

• röntgen. Röntgenikiirgus teeb teie pehmetest kudedest pilte.
• Kompuutertomograafia (CT). CT kasutab arvuteid, et ühendada paljud röntgenpildid teie keha sisemuse ristlõikevaadeteks. Teenusepakkujad kasutavad seda testi sageli pehmete kudede sarkoomide otsimiseks teie rinnus ja kõhu tagaküljel.
• Magnetresonantstomograafia (MRI). MRI kasutab teie siseorganitest selgete kujutiste loomiseks suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit. Teie teenusepakkuja võib selle testi tellida, kui röntgenikiirgus näitab ebanormaalset kasvu ja teie teenusepakkuja soovib selgemaid pilte.
• PET-skaneerimine. Selles testis kasutatakse spetsiaalset glükoosi märgistusainet, mis on kontsentreeritud vähirakkudesse. Märgistus tuvastab teie kehas normaalsest kõrgema glükoosisisalduse. Kõrge glükoosisisaldus võib olla märk kiiresti kasvavast vähkkasvajast.
• Ultraheli. See test põhineb helilainetel ja nende kajadel, et luua kehaosadest pilte.
• Biopsia. Teie teenusepakkuja hangib koe, mida arstlik patoloog uurib mikroskoobi all. Patoloog võib sarkoomi tüübi, staadiumi ja astme tuvastamiseks teha mitmeid katseid. Kasvaja astme teadmine on see, kuidas pakkujad määravad, kas kasvaja tõenäoliselt kasvab aeglaselt, kasvab kiiresti või levib (metastaase).

Kas tervishoiuteenuse osutajad määravad pehmete kudede sarkoomid?

Jah, nad teevad seda. Pakkujad kasutavad vähi staadiumisüsteeme raviplaanide ja prognooside väljatöötamiseks (mida võite oodata, kui teil on pehmete kudede sarkoom). Pakkujad võtavad pehmete kudede sarkoomide määramisel arvesse järgmisi tegureid:

• Kasvaja suurus.
• Algne asukoht.
• Kui kasvaja on levinud teistesse kehapiirkondadesse.
• Kasvaja aste. Hinne sisaldab seda, kui palju vähirakud näevad välja nagu normaalsed rakud (diferentseerumine), kui kiiresti vähirakud jagunevad (mitootiline arv) ja kui suurel osal kasvajast on rakke, mis surevad (kasvaja nekroos).

Millised on pehmete kudede sarkoomide staadiumid?

Pehmete kudede sarkoomidel on neli etappi (I kuni IV etapp), mis ühendavad teavet kasvaja suuruse, asukoha ja aktiivsuse ning kasvaja astme kohta. Pehmete kudede sarkoomi jaoks on neli klassi (GX kuni G3). Üldiselt, mida madalam on kasvaja aste, seda parem on prognoos. Lavarühmad on:

• I etapp: Kasvaja on väike ja madala kvaliteediga (GX või G1).
• II etapp: Kasvaja on väike ja kõrgema astmega (G2 või G3).
• III etapp: Kasvaja on suurem ja kõrgema astmega (G2 või G3).
• IV etapp: Vähk on levinud teistesse kehaosadesse. Algne kasvaja võib olla mis tahes suurusega, mis tahes astmega ja võib olla levinud piirkondlikesse lümfisõlmedesse (mis tahes G) või mitte.

Juhtimine ja ravi

Millised on pehmete kudede sarkoomide ravimeetodid?

Ravi varieerub sõltuvalt sellistest teguritest nagu kasvaja tüüp, selle asukoht ja kasvaja staadium. Üldiselt kasutavad teenuseosutajad operatsiooni väikeste pehmete kudede sarkoomide raviks, mis pole levinud. Nad võivad kombineerida operatsiooni meditsiinilise raviga, sealhulgas:

• Keemiaravi.
• Kiiritusravi.
• Suunatud teraapia.
• Immunoteraapia.

Ärahoidmine

Kas seda saab ära hoida?

Pehmete kudede sarkoomi vältimiseks pole teadaolevat viisi. Kui teate, et teil on pehmete kudede sarkoomi riskifaktorid, küsige tervishoiuteenuse osutajalt, millised sümptomid võivad viidata sellele, et teil on haigusseisund. Nii saate teie ja teie teenusepakkuja võtta meetmeid seisundi raviks enne kasvajate levikut.

Väljavaade / prognoos

Kas pehmete kudede sarkoom on ravitav?

See oleneb. Kõige tavalisem ravi on kasvajate eemaldamise operatsioon. Kui kirurg suudab kasvaja eemaldada enne, kui see kasvab ja levib, võib ta öelda, et on haigusseisundi ravinud. Kuid pehmete kudede sarkoomid võivad pärast operatsiooni ja muud ravi taastuda (korduda).

Millised on selle seisundi ellujäämise määrad?

Ellujäämismäärad on hinnangud, mis põhinevad suurte inimrühmade kogemustel. See, mis kehtib nende rühmade inimeste kohta, ei pruugi kehtida teie jaoks. Kui teil on küsimusi oma elulemuse kohta, paluge oma tervishoiuteenuse osutajal selgitada, mida võite oodata.

Üldiselt on ekspertide hinnangul umbes 65% pehmete kudede sarkoomiga täiskasvanutest elus viis aastat pärast diagnoosimist.

Pehmete kudede sarkoomi ellujäämise määr lastel ja noorukitel varieerub sõltuvalt pehmete kudede sarkoomi tüübist. Umbes 70% rabdomüosarkoomiga inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosi. Pehmete kudede ellujäämismäärade Ewingi sarkoom on erinev.

Üldiselt on 76% alla 15-aastastest lastest elus viis aastat pärast diagnoosi. Hinnanguliselt 59% noorukitest (vanuses 15–19) on elus viis aastat pärast diagnoosi saamist.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Kui teil on või teie lapsel on pehmete kudede sarkoom, võivad abiks olla järgmised soovitused:

• Keemiaravi mõjutab inimeste söögiisu. Kui teil või teie lapsel on probleeme söömisega, pidage nõu toitumisspetsialistiga. Neil on soovitusi selle kohta, kuidas teie või teie laps saaksite ravi ja taastumise ajal tugevaks jäämiseks vajalikku toitumist.
• Vähiravi võib olla kurnav. Püüdke puhata siis, kui teil on vaja, mitte ainult siis, kui teil on aega.
• Vähk on stressirohke. Võite leida, et sellised tegevused nagu meditatsioon, lõdvestusharjutused või sügav hingamine aitavad teie stressi leevendada.
• Vähk võib olla üksildane, eriti lastele, kes elavad läbi midagi, millest nende sõbrad ei pruugi aru saada. Teie laps võib kasu saada lasteelu spetsialistiga töötamisest. Lasteelu spetsialistid on teenusepakkujad, kes aitavad lastel meditsiiniliste kogemustega toime tulla.
• Pehmete kudede sarkoomid võivad pärast ravi taastuda. See on vähist ellujäänute üldine mure. Kui teie või teie laps on mures, et vähk tuleb tagasi, küsige oma teenusepakkujatelt vähi ellujäämise toetust.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Üldiselt on teil pärast ravi järelkontrolli kohtumised, et teie teenusepakkuja saaks jälgida teie üldist tervist ja teie konkreetset seisundit.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, millised sümptomid võivad viidata sellele, et vajate viivitamatut arstiabi, sealhulgas mida teha, kui teil on probleeme ravi kõrvalmõjudega.

Haruldane vähk, nagu pehmete kudede sarkoom, võib tekitada tunde, nagu sõidaksite võõral teel ilma koju juhatava kaardita. Teate, et vajate teavet, et saaksite terveks saada, kuid võite olla pettunud, kui te ei leia haruldaste vähivormide kohta täpset teavet. Teil võib tekkida küsimusi, millele pole koheseid ja selgeid vastuseid.

See võib aidata teadmisest, et te pole üksi harjumatul teel, mis on haruldane vähk. Teie tervishoiumeeskond mõistab, mida te läbi elate. Nad teevad kõik endast oleneva, et aidata teil vastuseid leida, näiteks selgitavad oma diagnoosi teile arusaadavatel terminitel, kirjeldavad ravivõimalusi, et tunneksite end raviotsuste suhtes kindlana, või aitavad teil pärast ravi lõppu oma elu planeerida.

Kokkuvõttes on pehmete kudede sarkoom haruldane vähivorm, mille sümptomid võivad olla mittespetsiifilised, mistõttu on varajane diagnoosimine keeruline. Ravi sõltub haiguse staadiumist ning hõlmab kirurgiat, kiiritust ja kemoteraapiat. Prognoos on individuaalne, sõltudes kasvaja tüübist, suurusest, asukohast ja levikust ning patsiendi üldisest tervislikust seisundist. Varajane avastamine ja spetsialiseeritud raviplaanid võivad parandada elulemust ja elukvaliteeti.