Panhüpopituitarism: mis see on, sümptomid ja ravi

“Panhüpopituitarism on haruldane, kuid tõsine seisund, mida iseloomustab hüpofüüsi eesmise osa hormoonide puudulik tootmine. Selle tagajärjel võivad ilmneda mitmesugused sümptomid, nagu väsimus, nõrkus, seksuaalfunktsiooni häired ning kehakaalu ja meeleolu kõikumised. Ravi nõuab terviklikku lähenemist ja tihti eluaegset hormoonasendusravi. Uurime lähemalt, millised on panhüpopituitarismi tunnused ja kuidas seda efektiivselt hallata.”

Panhüpopituitarism on haruldane seisund, mis hõlmab kõigi teie hüpofüüsi hormoonide puudumist. Need hormoonid on olulised mitme erineva keha funktsiooni jaoks. Seetõttu põhjustab panhüpopituitarism palju erinevaid sümptomeid. Seda saab ravida hormoonasendusravi ja muude ravimeetoditega.

Ülevaade

Mis on panhüpopituitarism?

Panhüpopituitarism on haruldane seisund, mille korral puuduvad (puuduvad) kõik teie hüpofüüsi hormoonid. See võib mõjutada imikuid, lapsi ja täiskasvanuid.

Hormoonid on kemikaalid, mis koordineerivad teie keha erinevaid funktsioone, kandes vere kaudu sõnumeid teie organitesse, lihastesse ja muudesse kudedesse. Need signaalid ütlevad teie kehale, mida ja millal teha.

Teie hüpofüüs on hernetera suurune nääre, mis asub teie aju põhjas teie hüpotalamuse all (teie ajuosa, mis kontrollib teie autonoomset närvisüsteemi). See on osa teie endokriinsüsteemist.

Hüpofüüsi hormoonid vastutavad teie kehas mitmete oluliste funktsioonide eest, nagu ainevahetus, kasv ja paljunemine.

Tavaliselt kontrollib teie keha hoolikalt hormoonide taset. Kui mõne nende hormoonide tase on tasakaalustamata, põhjustab see sümptomeid ja terviseprobleeme. Panhüpopituitarism põhjustab mitmeid sümptomeid, kuna kogu teie hüpofüüsi hormooni tase on madalam kui peaks.

Mis vahe on panhüpopituitarismi ja hüpopituitarismi vahel?

Panhüpopituitarism on hüpopituitarismi tüüp.

Kui teil on hüpofüüsi poolt toodetud ühe või mitme hormooni puudulikkus (puudus), on teil hüpopituitarism.

Panhüpopituitarism tekib siis, kui teie hüpofüüsis toodetud hormoonid on puudulikud. Eesliide “pan-” tähendab “kõiki”.

Milliseid hormoone toodab hüpofüüs?

Teie hüpofüüs toodab ja vabastab järgmisi hormoone:

• Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH või kortikotropiin): See hormoon stimuleerib teie neerupealisi tootma kortisooli (“stressihormoon”), mis aitab säilitada vererõhku ja veresuhkru (veresuhkru) taset.
• Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH): see hormoon stimuleerib sperma tootmist meestel ja inimestel, kes sünnil on määratud meessoost isikuks, ning stimuleerib munasarju tootma östrogeeni ja munarakke naistel ja inimestel, kes on sünnihetkel naissoost määratud.
• Kasvuhormoon (GH): Lastel stimuleerib kasvuhormoon kasvu. Täiskasvanutel aitab kasvuhormoon säilitada terveid lihaseid ja luid ning mõjutab rasva jaotumist. GH mõjutab ka teie ainevahetust.
• Luteiniseeriv hormoon (LH): See hormoon stimuleerib ovulatsiooni inimestel, kelle sünnihetkel on emane, ja testosterooni tootmist inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.
• Prolaktiin: see hormoon stimuleerib rinnapiima tootmist pärast sünnitust ja võib mõjutada menstruaaltsüklit inimestel, kes on sünnil määratud naiseks. See võib mõjutada täiskasvanute viljakust ja seksuaalfunktsioone.
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH): see hormoon stimuleerib teie kilpnääret tootma hormoone, mis juhivad ainevahetust, energiat ja närvisüsteemi.

Teie hüpofüüs salvestab ja vabastab järgmisi hormoone, kuid hüpotalamus toodab neid:

• Antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin): see hormoon reguleerib vee tasakaalu ja naatriumi (soola) taset teie kehas.
• Oksütotsiin: Inimestel, kelle sünnihetkel on emane, aitab oksütotsiin sünnituse ajal edeneda ja põhjustab rinnapiima (rinnapiima) voolamist. See mõjutab ka sidet vanema ja lapse vahel.

Keda mõjutab panhüpopituitarism?

Panhüpopituitarism võib mõjutada kõiki igas vanuses.

Kui levinud on panhüpopituitarism?

Panhüpopituitarism on haruldane. Aastas on maailmas umbes neli panhüpopituitarismi juhtu 100 000 inimese kohta.

Kas panhüpopituitarism on eluohtlik?

Jah, panhüpopituitarism võib olla eluohtlik, eriti kui teil on märkimisväärne adrenokortikotroopse hormooni (ACTH või kortikotropiini) puudus.

Neerupealiste kriis (äge kortisooli puudulikkus) on panhüpopituitarismi eluohtlik tüsistus. Põhjus on ACTH puudumine, mis on hormoon, mis kontrollib teie kortisooli taset. See on ravitav, kuid nõuab viivitamatut arstiabi.

Neerupealiste kriisi tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Palavik.
• Nõrkus.
• Segadus.
• Madal vererõhk (hüpotensioon).
• Kiire pulss (tahhükardia).
• Oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Madal veresuhkur (hüpoglükeemia).

Kui teil või teie lapsel tekivad need sümptomid, helistage 911 või pöörduge võimalikult kiiresti lähimasse haiglasse.

Sümptomid ja põhjused

Millised on panhüpopituitarismi nähud ja sümptomid?

Panhüpopituitarismi nähud ja sümptomid varieeruvad suuresti sõltuvalt sellest, kui palju hüpofüüsi hormoonidest puudub ja kas haigusseisund areneb kiiresti või aeglaselt.

Panhüpopituitarismi sümptomid lastel ja täiskasvanutel võivad olla järgmised:

• Iiveldus või peapööritus.
• Väsimus.
• Depressioon ja/või ärevus.
• Sagedased infektsioonid.
• Madal veresuhkur (hüpoglükeemia).
• Tundlikkus külma suhtes.
• Ebatavaliselt kuiv nahk.
• Seletamatu kaalulangus või -tõus.
• Ebaregulaarne lipiidide ja kolesterooli tase (düslipideemia).
• Kiire pulss (tahhükardia).
• Liigne janu ja liigne urineerimine.
• Ebaregulaarne menstruatsioon (menstruatsioonid).
• Naiste viljatus.
• Meeste viljatus.

Panhüpopituitarismi täiendavad sümptomid, mis on iseloomulikud imikutele, lastele ja/või noorukitele, on järgmised:

• Pikaajaline kollatõbi vastsündinutel.
• Väike peenis imikutel, mis on sünnihetkel määratud meessoost (mikropeenis).
• Aeglustatud kasv.
• Hilinenud puberteet.

Need sümptomid võivad sarnaneda muude haigusseisundite või meditsiiniliste probleemidega. Õige diagnoosi saamiseks on oluline alati oma tervishoiuteenuse osutajaga nõu pidada, kui teil tekivad uued või pikaajalised sümptomid.

Mis põhjustab panhüpopituitarismi?

Paljud tingimused ja olukorrad võivad põhjustada panhüpopituitarismi. Mõnel juhul ei saa tervishoiuteenuse osutajad põhjust kindlaks teha. Seda nimetatakse idiopaatiliseks panhüpopituitarismiks.

Üldiselt on panhüpopituitarismi põhjuseks teatud tüüpi hüpotalamuse ja/või hüpofüüsi kahjustus, mis põhjustab ühe või mõlema ebaõiget toimimist.

Panhüpopituitarismi võimalike põhjuste mõistmine hõlmab mõistmist, kuidas teie hüpotalamus ja hüpofüüs koos töötavad.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi ühendus

Teie hüpofüüs ja hüpotalamus moodustavad koos hüpotalamuse-hüpofüüsi kompleksi, mis toimib teie aju keskse juhtimiskeskusena, mis kontrollib elutähtsaid kehafunktsioone.

Teie hüpotalamus on teie aju osa, mis vastutab teie keha põhitoimingute eest. See saadab sõnumeid teie autonoomsele närvisüsteemile. Teie hüpotalamus käsib ka teie hüpofüüsi toota ja vabastada hormoone, mis mõjutavad teie teisi kehaosi.

Teie hüpofüüs ühendub teie hüpotalamusega läbi veresoonte ja närvide varre (hüpofüüsi vars). Selle varre kaudu suhtleb teie hüpotalamus teie hüpofüüsiga.

Teie hüpotalamus toodab hüpofüüsiga suhtlemiseks ja stimuleerimiseks järgmisi hormoone:

• Kortikotropiini vabastav hormoon.
• Dopamiin.
• Gonadotropiini vabastav hormoon.
• Kasvuhormooni vabastav hormoon.
• Somatostatiin.
• Türeotropiini vabastav hormoon.

Kuna teie hüpofüüs ja hüpotalamus töötavad nii tihedalt koos, võib kui üks neist kahjustub, võib see mõjutada teise hormonaalset funktsiooni. See võib põhjustada panhüpopituitarismi.

Hüpofüüsiga seotud panhüpopituitarismi põhjused

Tingimused või olukorrad, mis võivad kahjustada teie hüpofüüsi ja põhjustada panhüpopituitarismi, on järgmised:

• Hüpofüüsi adenoomid (mittevähi kasvajad).
• Hüpofüüsi operatsioon, tavaliselt adenoomi eemaldamiseks.
• Hüpofüüsi adenoomi kiiritusravi.
• Hüpofüüsi apopleksia (hüpofüüsi kudede äkiline hävimine hüpofüüsi verevarustuse puudumise või hüpofüüsi verejooksu tõttu).
• Vähearenenud või halvasti moodustunud hüpofüüsi sünnihetkel.

Hüpotalamusega seotud panhüpopituitarismi põhjused

Tingimused või olukorrad, mis võivad teie hüpotalamust kahjustada ja põhjustada panhüpopituitarismi, on järgmised:

• Traumaatiline ajukahjustus (TBI).
• Ajuoperatsioon hüpotalamuses või selle läheduses.
• Healoomulised (mittevähilised) kasvajad, mis tekivad teie hüpotalamuses, näiteks kraniofarüngioomid.
• Pahaloomulised (vähi) kasvajad, mis metastaseerivad (levivad) teie hüpotalamusele mujal teie kehas esinevast vähist, näiteks kopsu- ja rinnavähk.
• Hüdrotsefaaliast tingitud rõhk.
• Insult.
• Tuberkuloosne meningiit.

Diagnoos ja testid

Kuidas panhüpopituitarismi diagnoositakse?

Kui teil tekivad panhüpopituitarismi sümptomid, küsib teie tervishoiuteenuse osutaja üksikasjalikke küsimusi teie sümptomite ja haigusloo kohta ning viib läbi füüsilise läbivaatuse.

Seejärel tellivad nad testid, et kinnitada hüpopituitarismi diagnoosi ja/või välistada muud haigusseisundid, mis võivad teie sümptomeid põhjustada.

Milliseid teste tehakse panhüpopituitarismi diagnoosimiseks?

Tavaliselt tellivad tervishoiuteenuse osutajad panhüpopituitarismi diagnoosimiseks mitu testi, sealhulgas pildistamise ja hormoonide taseme testid.

Pildiuuringud panhüpopituitarismi diagnoosimiseks

Kuna panhüpopituitarism tuleneb teie hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest, võib teie teenusepakkuja tellida järgmised pilditestid, et aidata kindlaks teha panhüpopituitarismi põhjust:

• Aju MRI (magnetresonantstomograafia) skaneerimine: MRI skaneerimine kasutab raadiolaineid ja tugevaid magneteid, et luua üksikasjalikud kujutised teie keha sisemusest. Aju MRI-d peetakse parimaks viisiks hüpofüüsi kasvajate leidmiseks, mis võivad põhjustada panhüpopituitarismi. MRI skaneerimine võib aidata tuvastada ka muid hüpotalamuse või hüpofüüsi probleeme.
• Aju CT (kompuutertomograafia) skaneerimine: Aju CT-skaneerimine kasutab teie ajust üksikasjalike kujutiste loomiseks röntgenikiirgust ja arvutit. Teie teenusepakkuja võib seda testi kasutada, et näha, kas teil on ajukasvaja või hüpofüüsi adenoom (mittevähkkasvaja), mis põhjustab panhüpopituitarismi. CT-skaneerimine võib aidata tuvastada ka muid hüpotalamuse või hüpofüüsi probleeme.

Hormoonanalüüsid panhüpopituitarismi diagnoosimiseks

Kui teil on panhüpopituitarismi sümptomid, peab teie teenusepakkuja mõõtma kõigi teie hüpofüüsi hormoonide taset, et kontrollida, kui palju need hormoonid on, ja aidata välistada muid haigusi.

Kuigi mõned hüpofüüsi hormoonid hoiavad teie vereringes tavaliselt üsna stabiilset taset, varieeruvad teiste hüpofüüsi hormoonide tasemed tavaliselt kogu päeva jooksul suuresti. Seetõttu on mõned hormoonanalüüsid lihtsad vereanalüüsid ja teised spetsiaalsed stimulatsioonitestid.

Hormoonide taseme testid hõlmavad järgmist:

• Vereanalüüsid: Hüpofüüsi hormoonid, mida pakkujad saavad mõõta lihtsate vereanalüüsidega, hõlmavad kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH), prolaktiini, folliikuleid stimuleerivat hormooni (FSH) ja luteiniseerivat hormooni (LH). Nad võivad mõõta ka teisi hormoone, mida teie hüpofüüsi hormoonid mõjutavad, nagu türoksiini, östrogeeni ja testosterooni.
• ACTH stimulatsiooni test: See test mõõdab, kui hästi teie neerupealised reageerivad adrenokortikotroopsele hormoonile (ACTH). See hõlmab sünteetilise ACTH süstimist ja ajastatud verevõttu.
• Kasvuhormooni (GH) stimulatsiooni test: Selle testi jaoks süstib teie teenusepakkuja ravimit, mis tavaliselt stimuleeriks teie hüpofüüsi kasvuhormooni vabastama. Seejärel võtavad nad teie vereproovid, et mõõta teie GH taset.
• Insuliini taluvuse test: Insuliini tolerantsuse test võib aidata diagnoosida GH ja ACTH puudulikkust.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse panhüpopituitarismi?

Panhüpopituitarismi ravi sõltub suuresti iga hüpofüüsi hormooni puudulikkusest ja selle seisundi põhjusest. Seetõttu on ravi väga individuaalne. Teie tervishoiumeeskond määrab teie jaoks parima raviplaani. Panhüpopituitarismi levinumad ravivõimalused on järgmised:

• Hormoonasendusravi: Hormoonasendusravi eesmärk on taastada hüpofüüsi hormoonide puudulikkus tervislikule tasemele. Panhüpopituitarismiga inimesed vajavad eluaegset hormoonasendusravi, välja arvatud juhul, kui haigusseisundi algpõhjus on pöörduv või ravitav. Mõned hormoonasendusravimid on pillid ja teised süstid (süstid).
• Kirurgia: kui teil on ajukasvaja või hüpofüüsi adenoom, mis põhjustab panhüpopituitarismi, võib teie teenusepakkuja soovitada kasvaja või adenoomi eemaldamiseks operatsiooni.
• Kiiritusravi: Kui teil on ajukasvaja või hüpofüüsi adenoom, mis põhjustab panhüpopituitarismi, võib teie teenusepakkuja soovitada kasvaja raviks ja/või vähendamiseks kiiritusravi.
• Kortikosteroidid: Teil võib tekkida vajadus suurendada kortikosteroidide annuseid enne ja/või mis tahes stressirohke sündmuse ajal, olgu see füüsiline või emotsionaalne. Füüsiliste stressitegurite hulka kuuluvad haigused, infektsioonid ja kirurgia. Kortikosteroidid asendavad neerupealiste hormoone, mida adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) puudulikkuse tõttu ei toodeta. Teie keha vajab neid hormoone, kui see on stressi all.

Kas panhüpopituitarism on ravitav?

Mõnel juhul on panhüpopituitarism pöörduv, kui ravitakse selle põhjust, näiteks eemaldatakse kirurgiliselt hüpofüüsi adenoom, mis surus hüpofüüsi kahjustamata. Kuid enamikul juhtudel vajavad panhüpopituitarismi hormoonpuudulikkused elukestvat ravi.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan ära hoida panhüpopituitarismi?

Enamikul juhtudel ei saa te panhüpopituitarismi ära hoida. Kuid on olemas viise, kuidas seda varajases faasis tabada, kui teil on oht selle tekkeks.

Kui teil on esinenud mõni järgmistest olukordadest, on teil suurem risk panhüpopituitarismi tekkeks:

• Aju või hüpofüüsi operatsioon.
• Aju ja/või hüpofüüsi kiiritusravi.
• Traumaatiline ajukahjustus.
• Hüdrotsefaalia (vedeliku kogunemine teie ajus).

Teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab tõenäoliselt regulaarselt testida, et kontrollida teie hüpofüüsi ja/või hüpotalamuse funktsiooni ja tervist, kui teil on suurem risk panhüpopituitarismi tekkeks.

Väljavaade / prognoos

Milline on panhüpopituitarismi prognoos (väljavaade)?

Panhüpopituitarismi prognoos (väljavaade) sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Kui palju teie hüpofüüsi hormoonidest puudub (puudulik).
• Teie vanus panhüpopituitarismi alguses (alguses).
• Kui panhüpopituitarism areneb aeglaselt või kiiresti.
• Kui kiiresti saate diagnoosi ja ravi saate.

Panhüpopituitarismi seostatakse elukvaliteedi ja oodatava eluea olulise langusega.

Panhüpopituitarismi põdevatel inimestel tekib sageli ülekaalulisus, väheneb lahja kehamass ja suureneb südame-veresoonkonna Haiguste risk. Panhüpopituitarismiga inimestel võib olla ka suurenenud osteoporoosi ja luumurdude risk.

Hoolikas ja põhjalik ravi hormoonasendustega ning südame-veresoonkonna Haiguste riskitegurite agressiivne jälgimine ja ravi võivad tulemusi parandada.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole panhüpopituitarismi tõttu?

Kui teil on panhüpopituitarismi sümptomid või teil on haigusseisund diagnoositud, peate tõenäoliselt nägema endokrinoloogi – tervishoiuteenuse osutajat, kes on spetsialiseerunud hormoonidega seotud seisundite ravile.

Peate kogu oma elu jooksul regulaarselt endokrinoloogi juures käima, et tagada teie hormoonasendusravi hea toimimine ja vältida liigset hormoonasendusravi.

Uus diagnoos võib olla hirmutav, kuid ärge kartke küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt küsimusi panhüpopituitarismi kohta. Enamik panhüpopituitarismi juhtumeid nõuab elukestvat ravi ja hormoonide jälgimist, mistõttu on oluline regulaarselt oma teenusepakkujaga näha. Uute või murettekitavate sümptomite korral võtke kindlasti ühendust oma teenusepakkujaga. Nad on abiks.

Kokkuvõttes on panhüpopituitarism tõsine haigusseisund, mille puhul esineb eesmise hüpofüüsi hormoonide puudulikkus. Sümptomid võivad olla mitmekesised, kaasa arvatud väsimus, seksuaalfunktsiooni häired ja kasvupeetus lastel. Ravi sõltub hormoonide puudusest ning hõlmab tavaliselt asendusravi, nagu glükokortikoidid, kilpnäärme hormoonid ja suguhormoonid. Varajane diagnoos ja kohandatud ravi on olulised, et vältida tüsistusi ja parandada patsiendi elukvaliteeti.