Nodosa polüarteriit (PAN): sümptomid, ravi ja tulemused

Terviseprobleemid võivad olla hirmutavad, eriti kui tegemist on haruldasemate haigustega nagu nodosa polüarteriit (PAN). Selle autoimmuunhaiguse sümptomid võivad olla mitmekülgsed, hõlmates väsimust, kaalulangust, liigesevalu ja isegi närvisüsteemi probleeme. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline selle haiguse tõhusaks raviks. Kuid õnneks on olemas mitmeid ravimeetodeid, mis võivad aidata leevendada selle haigusega seotud sümptomeid ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Uurimegi lähemalt nodosa polüarteriidi sümptomeid, ravi ja sellega seotud tulemusi.

Nodoosne polüarteriit on haruldane haigus, mis tuleneb vaskuliidist või veresoonte põletikust. Sümptomid on laiaulatuslikud, kuna kaasatud võivad olla paljud erinevad organsüsteemid.

Ülevaade

Mis on nodoosne polüarteriit (PAN)?

Nodoosne polüarteriit (PAN) on haruldane haigus, mis tuleneb veresoonte põletikust (“vaskuliit”), mis põhjustab organsüsteemide vigastusi. PAN-ist kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad hõlmavad närve, soolestikku, südant ja liigeseid. PAN võib mõjutada ka neerude veresooni, põhjustades kõrget vererõhku ja kahjustades neerufunktsiooni.

Mis on vaskuliit?

Vaskuliit on üldine termin, mis viitab veresoonte põletikule. Põletiku korral võib veresoon nõrgeneda ja venitada, mis võib põhjustada aneurüsme või muutuda nii õhukeseks, et need rebenevad, põhjustades verejooksu koesse. Vaskuliit võib põhjustada ka veresoonte ahenemist kuni täieliku sulgumiseni, nii et elundid saavad kahjustatud hapniku ja verega varustatavate toitainete kaotuse tõttu.

PAN mõjutab eranditult keskmise suurusega veresooni.

Keda PAN mõjutab?

PAN võib esineda igas vanuses inimestel, alates lastest kuni eakateni, ja tundub, et see mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab nodoosset polüarteriiti (PAN)?

PAN-i põhjus pole teada. PAN ei ole vähivorm, see ei ole nakkav ega esine tavaliselt peredes. Uurimislaboritelt saadud tõendid kinnitavad kindlalt, et immuunsüsteem mängib PAN-is olulist rolli, põhjustades veresoonte ja kudede põletikku ja kahjustusi. PAN on tugevalt seotud B-hepatiidi infektsiooniga. Alates B-hepatiidi vaktsiini loomisest on PAN-i esinemissagedus märkimisväärselt vähenenud.

Millised on nodoosi polüarteriidi (PAN) sümptomid?

Kuna kaasatud võib olla palju erinevaid organsüsteeme, on PAN-is võimalikud mitmesugused sümptomid. PAN-iga patsiendid võivad tunda end üldiselt haigena ja väsinuna, neil võib olla palavik või isutus ja kaal. Neil võivad esineda haaratavate piirkondadega seotud sümptomid, nagu valu lihastes ja/või liigestes, nahahaavad, mis võivad ilmneda kõvade õrnade sõlmede või haavanditena, kõhuvalu või veri väljaheites, mis on tingitud sooletrakti haaratusest, või nõrkus. hingeõhk või valu rinnus, mis on põhjustatud südamehaigusest. Kõrge vererõhk on PAN-i puhul tavaline ja tavaliselt tingitud vaskuliidist, mis vähendab verevoolu neerudesse. PAN võib mõjutada närve ja põhjustada ebanormaalseid aistinguid, tuimust või jõukaotust. Võib esineda nende sümptomite mis tahes kombinatsioon.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse nodoosset polüarteriiti (PAN)?

Arst võib kahtlustada PAN-i mitmesugustest allikatest kogutud teabe põhjal, sealhulgas:

• Haiguslugu, et otsida PAN-i sümptomite olemasolu.
• Füüsiline läbivaatus, et tuvastada elundikahjustuse kohad ja välistada muud sarnase välimusega haigused.
• Vereanalüüsid ja uriinianalüüs, et otsida tunnuseid, mis võivad viidata põletikule või elundikahjustuse kohtadele.
• Pildistamistestid, nagu röntgenikiirgus, kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantsi (MR) skaneeringud, võivad näidata kahjustatud piirkondades kõrvalekaldeid.

Kui kahtlustatakse PAN-i diagnoosi, tehakse diagnoosi kinnitamiseks tavaliselt arteriogramm või biopsia. Arteriogramm hõlmab värvaine süstimist vereringesse, mis võimaldab veresooni visualiseerida ja võib näidata aneurüsme või veresoonte ahenemist, mis viitab vaskuliidile. Sõltuvalt kahjustuse kohast võib kahjustatud piirkonna biopsia teha, et kinnitada vaskuliidi olemasolu koes. Biopsiaid ja arteriogramme soovitatakse teha ainult nende elundite kohta, kus on uurimise, laboratoorsete testide või muud tüüpi kuvamisuuringute käigus leitud kõrvalekaldeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse nodoosset polüarteriiti (PAN)?

Immuunsüsteemi pärssivad ravimid moodustavad PAN-i ravi aluse. PAN-is kasutatakse mitmesuguseid immunosupressiivseid ravimeid, millest igaühel on individuaalsed kõrvaltoimed.

PAN-iga inimesi, kellel on kriitiline organsüsteemi haaratus, ravitakse tavaliselt kortikosteroidiga, nagu prednisoon või prednisoloon, kombineerituna mõne teise immunosupressiivse ravimiga, nagu tsüklofosfamiid (Cytoxan®). Tsüklofosfamiidi manustatakse suurtes annustes teatud tüüpi vähi raviks ja seetõttu nimetatakse seda mõnikord “kemoteraapiaks”. Vähiravis toimib tsüklofosfamiid kiiresti paljunevate vähirakkude tapmise või kasvu aeglustamisena. Vaskuliidi korral manustatakse tsüklofosfamiidi annustes, mis on 10–100 korda väiksemad kui vähi raviks kasutatavad annused. Sellises olukorras on selle peamine toime immuunsüsteemi käitumise mõjutamine viisil, mis põhjustab immunosupressiooni. Harvadel juhtudel võivad inimesed, kellel ei ole närvisüsteemi, südant, neere, soolestikku ega muid raske haiguse tunnuseid mõjutavaid ilminguid, ainuüksi kortikosteroidraviga hästi hakkama.

Kõikidel immunosupressiivsetel ravimitel võivad olla kõrvaltoimed. Kõrvaltoimete jälgimine mängib olulist rolli nende esinemise ennetamisel või minimeerimisel. Igal ravimil on ainulaadne kõrvaltoimete profiil, mis on seireplaani aluseks. Asjaolu, et PAN-i põdeja võib esialgu ravi taluda, ei garanteeri, et inimesel on aja jooksul sama taluvus. See muudab pideva jälgimise oluliseks ja mõnel juhul võib pikaajaliste mõjude jälgimine olla oluline ka pärast ravimi kasutamise lõpetamist.

Ravi eesmärk on kõrvaldada PAN-i põhjustatud põletiku tunnused. Kui see on saavutatud, nimetatakse seda “remissiooniks”. Kui on ilmne, et haigus on paranemas, vähendavad arstid aeglaselt kortikosteroidi annust ja loodavad lõpuks selle täielikult katkestada. Tsüklofosfamiidi kasutamisel manustatakse seda sageli ainult kuni remissiooni ajani (tavaliselt umbes 3–6 kuud), mille järel võib selle remissiooni säilitamiseks üle minna mõnele muule immunosupressiivsele ainele, nagu metotreksaat või asatiopriin (Imuran®). Immunosupressiivse säilitusravimi ravi kestus võib inimestel erineda. Enamikul juhtudel manustatakse seda vähemalt 1–2 aastat, enne kui kaalutakse, kas oleks asjakohane annust aeglaselt vähendada kuni ravi katkestamiseni.

Inimestel, kellel on B-hepatiidiga seotud PAN-sarnane vaskuliit, moodustavad hepatiidi raviks kasutatavad viirusevastased ravimid olulise osa ravist. Immunosupressiivseid aineid manustatakse sageli algselt vaskuliidi kontrolli all hoidmiseks, kuid need võidakse ära võtta kiiremini kui muudes tingimustes, et viirusevastastele ravimitele oleks parem võimalus infektsiooni kontrolli all hoida.

Hooldus Clevelandi kliinikus Veresoonkonnahaiguste raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Väljavaade / prognoos

Millised on sõlmelise polüarteriidiga (PAN) patsientide väljavaated?

Kuna PAN on haruldane haigus, on täpne statistika üldise tulemuse kohta vaid ligikaudne. Keskmiselt on pärast 5-aastast haigust üle 80% inimestest PAN-i mõjud üle elanud. See, kuidas PAN-iga inimestel läheb, on tugevalt seotud nende haiguse tõsidusega. Kuigi PAN võib olla äkiline ja tõsine haigus, läheb paljudel PAN-i põdevatel inimestel väga hästi.

Parim võimalus kahju minimeerimiseks on siis, kui ravi on viivitamatult alustatud ja seda jälgib hoolikalt PAN-i kohta tundev arst. Isegi kõige raskema PAN-iga patsiendid võivad kiire ravi ja hoolika jälgimise korral saavutada remissiooni.

Pärast remissiooni saavutamist on võimalik PAN-i kordumine (mida nimetatakse “relapsiks”). PAN-i retsidiivide arvu hinnangud on väga erinevad, kuid jäävad vahemikku 10–40%. Sellised retsidiivid võivad olla sarnased sellega, mida inimene koges diagnoosimise ajal, või võivad need olla erinevad. Tõsise retsidiivi tekkimise tõenäosust saab minimeerida, teatades viivitamatult arstile kõigist uutest sümptomitest, jälgides regulaarselt arsti ja jälgides pidevalt laboratoorsete testidega. Retsidiivide ravimeetod on sarnane äsja diagnoositud haiguse ravile, remissioon on taas võimalik enamikul PAN-i põdevatel inimestel.

Kokkuvõttes on nodosa polüarteriit (PAN) ohtlik autoimmuunne haigus, mis mõjutab veresooni ja võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Haiguse sümptomid võivad olla mitmekülgsed, sealhulgas väsimus, valud liigestes ja lihastes ning nahalööbed. Õigeaegse diagnoosimise ja ravi korral on võimalik PAN-i sümptomeid kontrolli all hoida ning elukvaliteeti parandada. Ravi hõlmab tavaliselt kortikosteroide ja immunosupressante, kuid raskematel juhtudel võib osutuda vajalikuks ka plasmaperees või ravimite intravenoosne manustamine. Tulemused sõltuvad haiguse raskusastmest ja patsiendi individuaalsetest omadustest, kuid õige ravi korral on võimalik saavutada hea prognoos.