Neuroendokriinne kasvaja: diagnoos, sümptomid, ravi ja mis see on

Neuroendokriinne kasvaja on haruldane vähivorm, mis algab närvisüsteemis ja endokriinsüsteemis. Selle diagnoosimine võib olla keeruline, kuna sümptomid võivad olla mittespetsiifilised ja varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast. Mõned levinumad sümptomid hõlmavad kõhuvalu, veresuhkru taseme kõikumist, kõhulahtisust ja õhupuudust. Ravi võib hõlmata kirurgilist eemaldamist, keemiaravi või sihtmärgistatud ravi. On oluline, et patsiendid saaksid varajast diagnoosi ja kvaliteetset ravi selle haruldase haiguse vastu võitlemiseks.

Neuroendokriinsed kasvajad on rühm aeg-ajalt esinevaid kasvajaid, mis saavad alguse teie neuroendokriinsüsteemi spetsiifilistest rakkudest. NET-i peeti varem haruldaseks vähiks, mis mõnikord tähelepanuta jäeti. Kuid keerukamate testidega relvastatud tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad neuroendokriinseid kasvajaid kiiremini. Varajane diagnoosimine ja ravi suurendavad jätkuvalt inimeste arvu, kes elavad aastaid NET-iga.

Ülevaade

Neuroendokriinne kasvaja: diagnoos, sümptomid, ravi ja mis see on

Mis on neuroendokriinne kasvaja (NET)?

Neuroendokriinsed kasvajad on rühm aeg-ajalt esinevaid kasvajaid, mis saavad alguse teie neuroendokriinsüsteemi spetsiifilistest rakkudest. Need rakud ühendavad närvirakkude ja hormoone tootvate endokriinsete rakkude tunnused. Need seovad teie hormoone haldava endokriinsüsteemi ja närvisüsteemi. Neuroendokriinsed rakud on hajutatud kogu kehas.

NET-il on mitut tüüpi ja alamtüüpi sümptomitega, mida võib segi ajada muude vähem tõsiste haigusseisunditega. Kunagi peeti haruldaseks vähiks, diagnoositakse NET üha rohkematel inimestel tänu täiustatud diagnostilistele testidele, mis tuvastavad NETi kiiremini. Varajane diagnoosimine ja ravi suurendavad jätkuvalt inimeste arvu, kes elavad aastaid NET-iga.

Kuidas neuroendokriinsed rakud töötavad?

Neuroendokriinsed rakud toimivad nagu liikluspolitseinikud, kes jälgivad tihedaid ristmikke ja ütlevad autojuhtidele, millal peatuda ja minna. Nagu nemad, jälgivad teie endokriinsed rakud teie närvisüsteemi signaale. Kui nad saavad signaali, käsivad teie rakud teie endokriinsüsteemil hormoone vabastada. Hormoonid on kemikaalid, mis koordineerivad erinevaid keha funktsioone, annavad kehale teada, mida ja millal teha.

Kuid teie neuroendokriinsed rakud teevad enamat kui jälgivad signaale ja käivitavad hormoonide voolu. Nad toodavad ja vabastavad ka hormoone, mis kontrollivad aktiivsust elundis, kus nad asuvad. Näiteks teie soolestiku (seedesüsteemi) neuroendokriinsed rakud toodavad hormoone, mis juhivad seedemahlade tootmist ja koordineerivad lihaseid, mis liigutavad toitu läbi teie soolte.

Neuroendokriinsed kasvajad tekivad siis, kui teie endokriinsed rakud hakkavad kontrollimatult jagunema ja paljunema, muutudes lõpuks kasvajateks, mis võivad mõjutada elundeid, kus rakud asuvad.

Millised on neuroendokriinsete kasvajate erinevad tüübid?

Neuroendokriinsed kasvajad liigitatakse primaarseteks või sekundaarseteks kasvajateks. Primaarne kasvaja on vähk, mis ei ole levinud teistesse kehapiirkondadesse. Sekundaarne kasvaja on NET, mis on levinud tavaliselt teie lümfisüsteemi lümfisõlmedesse, maksa või luudesse.

NET tüübid põhinevad nende asukohal. Näiteks teie soolestiku neuroendokriinne kasvaja on seedetrakti neuroendokriinne kasvaja. Siin on kõige levinumad primaarsed neuroendokriinsed kasvajad:

• Seedetrakt (GI). NET-id arenevad kõige sagedamini seedetraktis, eriti jämesooles (20%), peensooles (19%) ja pimesooles (4%). Seedetrakt mängib keskset rolli toiduainete ja vedelike seedimisel ning jäätmete töötlemisel. Seedetrakti NET-e nimetati varem kartsinoidkasvajateks.
• Kops. Kops on NET-ide levinuim asukoht. Umbes 30% NET-idest esineb bronhiaalsüsteemis, mis kannab õhku kopsudesse. Kopsuvõrke nimetati ka kartsinoidkasvajateks.
• Pankreas. Ligikaudu 7% NET-idest võib areneda kõhunäärmes, pirnikujulises näärmes, mis asub teie kõhus mao ja selgroo vahel. Pankrease NET-id (PNETS), mida varem nimetati saarerakulisteks kasvajateks, moodustavad umbes 7% kõigist kõhunäärmevähkidest.

Keda need kasvajad mõjutavad?

Peaaegu igaüks võib arendada neuroendokriinseid kasvajaid, sealhulgas lastel, kuid NET-i esineb väga harva lastel, teismelistel ja noortel täiskasvanutel. Keskmine vanus diagnoosimisel on 50–60 aastat. Naistel on neuroendokriinsete kasvajate tekke tõenäosus veidi suurem kui meestel.

Kui levinud see seisund on?

Neuroendokriinsed kasvajad mõjutavad umbes 5 inimest 100 000-st. Igal aastal diagnoositakse rohkem kui 12 000 uut juhtumit ja täna elab USA-s 125 000 nende kasvajatega inimest.

Sümptomid ja põhjused

Millised on neuroendokriinsete kasvajate sümptomid?

Neuroendokriinse kasvaja sümptomid varieeruvad sõltuvalt vähirakkude asukohast. Sellegipoolest on seisund, mida nimetatakse kartsinoidsündroomiks, seedetrakti neuroendokriinse kartsinoomi (GI NET) ja kopsu NET-i sümptom. Nagu paljud vähivormid, ei tähenda kõik sümptomid, et teil on vähk. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate oma kehas muutusi, mis on sarnased allpool loetletud sümptomitega.

Mis on kartsinoidsündroom?

Kartsinoidsündroom tekib siis, kui NET-id toodavad rohkem hormoone kui vaja. Vähem kui 10% NET-iga inimestest tekib kartsinoidsündroom. Pea ja kaela ebamugav punetus on kartsinoidsündroomi kõige levinum ja varaseim sümptom. Muud sümptomid on:

• Kõhuvalu ja kõhulahtisus.
• Rasvane kaka, mis lõhnab halvasti.
• Jalgade ja jalgade turse või turse. See võib olla ka südamepuudulikkuse sümptom.
• Vilistav hingamine ja õhupuudus.
• Mõned inimesed võivad kaotada huvi seksi vastu või neil on erektsioonihäired.
• Kollatõbi, mis on siis, kui nahk ja silmavalged muutuvad kollaseks.

Mis põhjustab neuroendokriinseid kasvajaid?

Teadlased ei tea, mis käivitab rakkude kasvu, mis põhjustab NET-e. Nad on aga sidunud NET-id pärilike sündroomidega, sealhulgas:

• I tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN1): see seisund põhjustab kilpnäärme, kõrvalkilpnäärme või neerupealiste üliaktiivsust või kasvajate moodustumist.
• 2. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN2): see seisund põhjustab teie kõhunäärme, hüpofüüsi või kõrvalkilpnäärme üliaktiivsust või kasvajate moodustumist.
• Von Hippel-Lindau sündroom: see on haruldane seisund, kus healoomulised kasvajad kasvavad erinevates kehaosades.
• 1. tüüpi neurofibromatoos: see on haruldane seisund, mille korral teie nahal ja närvides kasvavad kasvajad, mis mõjutavad teie silmi ja muid kehaosi.
• Tuberoosskleroosi kompleks: selle seisundi sümptomiteks on epilepsia, autism või arengupeetus ja naha sünnimärgid varases lapsepõlves.

Diagnoos ja testid

Kuidas neuroendokriinseid kasvajaid diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad NET-e selle põhjal, millist tüüpi NET-i nad arvavad, et teil võib olla. Näiteks võivad nad kasutada kõhunäärme neuroendokriinse seisundi diagnoosimiseks endoskoopilist ultraheli. Kõige sagedamini kasutatavad testid hõlmavad järgmist:

• Biopsia: pakkujad teevad biopsiaid rakkude, vedelike, kudede või kasvajate saamiseks mikroskoobi all uurimiseks.
• Südamiknõela biopsia: tervishoiuteenuse osutajad kasutavad peenikest nõela ja süstalt vedeliku ja koe eraldamiseks ebanormaalsetest tükkidest.
• Uriinianalüüs: pakkujad kontrollivad teie uriini haigusnähtude suhtes.
• Biokeemilised testid: need testid mõõdavad teatud ensüümi või valgu kogust või aktiivsust veres, uriinis või koeproovides.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine: CT-skaneerimine kasutab teie pehmete kudede ja luude kolmemõõtmeliste kujutiste loomiseks röntgenikiirte ja arvutit.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): see on valutu test, mis kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et luua väga selgeid pilte teie kehas olevatest elunditest ja struktuuridest.
• Positronemissiooni testimise (PET) skaneerimine: pakkujad süstivad teie kehasse radioaktiivset märgistusainet, et tuvastada varajased vähinähud.

Kas on olemas neuroendokriinsete kasvajate klassid?

Jah, tervishoiuteenuse osutajad kasutavad teie raviplaani koostamiseks hindamissüsteemi. Nad võtavad arvesse selliseid tegureid nagu teie vähirakkude jagunemise kiirus ja see, kas teie vähirakud näevad mikroskoobi all vaadatuna rohkem välja tervete rakkude kui vähirakkude moodi. Etendus- ja klassifitseerimisprotsessi mõistmine võib olla kasulik teave, kui teie ja teie teenusepakkuja arutavad raviplaane.

Mis on NETsi hinded?

• 1. aste (madala astme kasvaja): need rakud jagunevad aeglaselt ja kasvavad aeglaselt.
• 2. aste (keskmise astme kasvaja): need rakud jagunevad keskmise kiirusega.
• 3. aste (kõrge astme kasvaja): need rakud jagunevad kiiresti ja kasvavad seetõttu kiiresti.

NET-e hinnatakse ka diferentseerimisastmete järgi. Need on:

• Hästi diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja: Teie rakud näevad rohkem välja nagu terved rakud kui vähirakud.
• Halvasti diferentseeritud neuroendokriinne kasvaja: Teie rakud näevad vähem välja nagu terved rakud ja rohkem nagu vähirakud. Seejärel jagatakse halvasti diferentseerunud rakud väike- ja suurrakulisteks kasvajate klassideks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse neuroendokriinseid kasvajaid?

Operatsioon on NET-i kõige levinum ravimeetod. Kui teie kasvajad on suured või levinud, võivad muud ravimeetodid olla:

• Somatostatiini analoogid: Somatostatiini analoogid on teatud tüüpi ravi, mis võib takistada teie kehal liiga palju hormoone toota. See võib aeglustada kasvaja kasvu, kui vähirakud on levinud teistesse kehaosadesse.
• Suunatud teraapia: Sihtravi on teatud tüüpi ravi, mis kasutab vähirakkude hävitamiseks ravimeid, mis on suunatud teatud geenidele või valkudele.
• Keemiaravi: See ravi kasutab vähirakkude hävitamiseks mitut tüüpi ravimeid.

Millised on nende ravi tüsistused?

Ravil on erinevad kõrvaltoimed või tüsistused. Sama oluline on see, et ravi võib mõjutada inimesi erineval viisil. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt ravi kõrvaltoimete kohta. Nad soovitavad samme, mida saate kõrvalmõjude ohjamiseks võtta.

Hooldus Clevelandi kliinikusNeuroendokriinsete kasvajate raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas ma saan oma riski vähendada?

Teadlased ei tea, mis põhjustab neuroendokriinsete rakkude paljunemist ja kasvajate muutumist. Nad on sidunud NET-id mitme päriliku seisundiga. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt abi, et mõista pärilikke haigusseisundeid ja seda, kas teie perekonna tervise ajalugu seab teid ohtu NET-ide tekkeks.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul on NET?

NETe peetakse mõnikord ekslikult muudeks vähem tõsisteks seisunditeks. Teie prognoos või eeldatav tulemus sõltub mitmest tegurist, sealhulgas teie NET-i tüübist ja sellest, kas teie kasvaja on levinud. Keskmiselt on hinnanguliselt 77% NET-iga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosi.

Ravi lõpetamine on oluline verstapost, kuid mitte teie NET-teekonna lõpp. NET-id võivad kasvada väga aeglaselt, nii et teie tervishoiuteenuse osutaja soovib teie heaolu mitu aastat jälgida. Mõnel juhul võib NET-i omamine olla nagu kroonilise haigusega elamine.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen, kui mul on NET?

Neuroendokriinsed kasvajad ja nende ravi võivad teie energiat ja keha kulutada. On levinud sümptomeid, nagu väsimus – üliväsinud tunne päevast päeva – ja kõhulahtisus, millega peate võib-olla kogu ravi vältel hakkama saama. Proovige puhata nii palju kui võimalik. Kui kõhulahtisus on probleem, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga selle esinemissageduse ja raskuse vähendamise võimaluste kohta. Siin on mõned muud soovitused, mis võivad abiks olla.

• Vähk võib olla üksildane ja haruldased vähid võivad olla veelgi üksildasemad. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajatega tugirühmadest, et saaksite suhelda inimestega, kes mõistavad, mida te läbi elate.
• Proovige süüa tervislikku, hästi tasakaalustatud toitumist. Kui NET-i sümptomid ja ravi kõrvalmõjud muudavad söömise keeruliseks, küsige toitumisspetsialistilt soovitusi toitude leidmiseks, mida saate taluda ja mis aitavad teil jõudu säilitada.
• Kui teil on emotsionaalselt raske, küsige oma teenusepakkujalt teenuste kohta, mis võivad aidata teil oma tundeid hallata, et saaksite oma tervisele keskenduda.
• Alkohol võib vallandada mõningaid NET kõrvaltoimeid, sealhulgas kartsinoidsündroomi. Küsige oma teenusepakkujalt alkoholi mõõduka tarbimise kohta.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui märkate oma kehas muutusi, mis sarnanevad teie NET-i sümptomitega, peaksite pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Need muudatused ei pruugi olla seotud teie NET-i diagnoosiga ja parim viis selles veendumiseks on rääkida oma teenusepakkujaga. Samuti peaksite võtma ühendust oma teenusepakkujaga, kui teie sümptomid või ravi kõrvaltoimed halvenevad.

Millal peaksin pöörduma kiirabisse?

NET-id ei põhjusta tavaliselt kartsinoidsündroomi. Kuid üks selle sümptomitest on jalgade turse või turse, mis võib viidata südamepuudulikkusele. Minge erakorralise meditsiini osakonda, kui märkate pahkluude ja säärte ebatavalist turset ja kui tunnete äkki, et te ei saa hingata.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma arstilt neuroendokriinsete kasvajate kohta?

NET on keeruline haigus, mis mõjutab teie keha erinevaid osi erineval viisil. Siin on mõned küsimused, mis võivad aidata teil vestlust alustada, et mõistaksite, mis teie kehaga toimub ja mida saate enda heaks teha.

• Mis on NET?
• Mis NET mul on?
• Kuidas ma NET-i arendasin?
• Kui kaua mul NET on olnud?
• Kas mu kasvaja on ühes kohas või on see levinud?
• Millised on minu ravivõimalused, kui see pole levinud ja kui see on levinud?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Kas on kliinilisi uuringuid, millega saan liituda?
• Mis on minu prognoos?

Mõnes mõttes võib NET-i diagnoosimine olla kergendus. Paljudel inimestel diagnoositakse NET pärast seda, kui nad on aastaid püüdnud välja selgitada, miks nad ei tunne end hästi. Nagu öeldud, võib teadmine, et teil on mõni tõsine aeg-ajalt haigus, asendada ühe ebakindluse teisega. Rääkimine oma tervishoiuteenuse osutajaga oma NET-diagnoosist ja raviplaanist võib aidata teil tunda end kindlamalt ja oma tervise üle kontrolli all.

Neuroendokriinsed kasvajad on haruldased, kuid neid saab diagnoosida erinevate sümptomite abil, nagu näiteks kõhuvalu, kõhukinnisus ja vererõhu tõus. Ravi hõlmab sageli operatsiooni kasvaja eemaldamiseks ja keemiaravi või kiiritusravi võib samuti osutuda vajalikuks. Need kasvajad tekivad neuroendokriinsetest rakkudest ja võivad mõjutada erinevaid keha osi, sealhulgas seedetrakti, kopsude ja kõhunäärmeid. Oluline on õigeaegne diagnoosimine ja ravi alustamine, et vähendada komplikatsioonide riski ja parandada patsiendi elukvaliteeti.