Neuroblastoom: mis see on, etapid, põhjused, sümptomid, ravi

Neuroblastoom on haruldane vähivorm, mis mõjutab peamiselt lapsi. See areneb näriliste närvikaevu rakkudest ja võib levida teistesse kehaosadesse. Neuroblastoomil on mitu etappi, alates kohalikest väikestest kasvajatest kuni laialt levinud metastaasideni. Põhjused pole täpselt teada, kuid arvatakse, et geneetilised ja keskkonnategurid võivad mängida rolli. Sümptomid võivad hõlmata kõhuvalu, kaalulangust, palavikku ja väsimust. Ravi võib hõlmata kirurgilist eemaldamist, keemiaravi, kiiritusravi ja immunoteraapiat. Varajane avastamine ja ravi on oluline neuroblastoomiga võitlemisel.

Neuroblastoom on haruldane vähk, mis areneb närvikoes. Tavaliselt mõjutab see alla 5-aastaseid lapsi. Sümptomiteks on väsimus, söögiisu vähenemine ja muhk rinnus, kaelas või kõhus. Ravi võib hõlmata keemiaravi, kirurgiat ja kiiritust. Väljavaated varieeruvad sõltuvalt haiguse staadiumist, lapse vanusest ja riskikategooriast.

Ülevaade

Mis on neuroblastoom?

Neuroblastoom on laste vähi tüüp, mis areneb imikute ja väikelaste närvisüsteemis. Neuroblastoom kasvab ebaküpses närvikoes (neuroblastides).

Tavaliselt mõjutab see neuroblaste neerupealistes (väikesed organid, mis asuvad neerude peal). Neerupealised toodavad hormoone, mis kontrollivad keha automaatseid funktsioone, nagu seedimine, vererõhk, hingamine ja südame löögisagedus. Neuroblastoom võib areneda ka seljaaju, kõhu, rindkere või kaela närvikoes. See võib levida teistesse kehaosadesse.

Neuroblastoomiga laste väljavaated sõltuvad kasvaja asukohast, lapse vanusest ja vähi staadiumist. Etapp kirjeldab, kui kaugele haigus on.

Kui levinud on neuroblastoom?

Neuroblastoom on haruldane, kuid see on imikutel kõige levinum vähk. Igal aastal diagnoositakse USA-s neuroblastoom umbes 800 lapsel.

Neuroblastoom areneb peaaegu alati enne 5. eluaastat. See võib tekkida imikutel enne nende sündi. Neuroblastoom on üle 10-aastastel lastel väga haruldane.

Millised on neuroblastoomi staadiumid?

Tervishoiuteenuse osutajad klassifitseerivad laste neuroblastoomi selle põhjal, kui kaugelearenenud vähk on ja kui kiiresti see kasvab. Samuti kaaluvad nad, kas see on levinud (metastaseerunud) teistesse kehaosadesse.

Seda teavet kasutades määravad pakkujad vähi riskitaseme. Seejärel valivad nad kõige sobivama ravi. Neuroblastoomi staadium määrati varem kindlaks selle järgi, kui palju neuroblastoomi kehas pärast operatsiooni leiti. Nüüd kasutatakse rahvusvahelist neuroblastoomi riskirühma määramissüsteemi (INRGSS). Neuroblastoomi staadium määratakse kindlaks selle järgi, kui palju tuumori levikut on näha esialgsetes pildiuuringutes (nagu CT-skaneerimine või MRI, nagu allpool kirjeldatud), mida nimetatakse “kujutisega määratletud riskiteguriteks”. Neuroblastoomi INRG etapid on järgmised:

• Etapp L1: See on madalaima riskiga etapp. L1 kasvajad on piiratud ühe kehaosaga ega ole levinud. Samuti ei hõlma kasvaja organismi elutähtsaid struktuure (pildiga määratletud riskitegureid ei esine).
• Etapp L2: Selles etapis on kasvaja piiratud ühe kehaosaga, kuid vähirakud võivad levida näiteks piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Samuti on kaasatud keha elutähtsad struktuurid, näiteks kasvaja keerdumine suurte veresoonte ümber (st esineb vähemalt üks pildiga määratletud riskitegur).
• M etapp: Selles staadiumis on vähirakud levinud rohkem kui ühte kehaosa, mida nimetatakse “kaugmetastaatiliseks haiguseks”. See etapp on kõige suurema riskiga.
• MS etapp: See on neuroblastoomi erikategooria, mis mõjutab alla 18 kuu vanuseid lapsi. Selles etapis on vähirakud levinud (või metastaseerunud) ainult nahka, maksa või luuüdi. MS-i neuroblastoomiga lastel on üldiselt suurepärane prognoos. MS-i staadiumi neuroblastoomi peetakse tavaliselt madala riskiga haiguseks.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab neuroblastoomi?

Neuroblastoom tekib siis, kui ebaküpsed närvikoed (neuroblastid) kasvavad kontrolli alt välja. Rakud muutuvad ebanormaalseks ja jätkavad kasvamist ja jagunemist, moodustades kasvaja. Geneetiline mutatsioon (muutus neuroblasti geenides) põhjustab rakkude kontrollimatut kasvu ja jagunemist. Tervishoiuteenuse osutajad ei ole kindlad, mis põhjustab geneetilist mutatsiooni.

Lastel, kelle perekonnas on esinenud neuroblastoomi, on suurem tõenäosus seda tüüpi vähi tekkeks. Kuid umbes 98–99% juhtudest ei ole neuroblastoom päritud (või perekondadest edasi antud). Teiste kaasasündinud kõrvalekalletega (sünnidefektidega) sündinud lastel võib olla suurem risk neuroblastoomi tekkeks.

Millised on neuroblastoomi sümptomid?

Neuroblastoomi sümptomid ulatuvad kergest kuni raskeni. Need varieeruvad sõltuvalt kasvaja asukohast ja haiguse staadiumist. Kõige sagedamini on vähk märkide ilmnemise ajaks levinud teistesse kehaosadesse. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Muhk kaelas, rinnus, vaagnas või kõhus (kõhus) või mitu tükki vahetult naha all, mis võivad tunduda sinised või lillad (imikutel).
• Punnis silmad või tumedad ringid silmade all (võib tunduda, et lapsel on must silm).
• Kõhulahtisus, kõhukinnisus, maoärritus või isutus.
• Väsimus, köha ja palavik.
• Kahvatu nahk, mis on aneemia (madal punaste vereliblede) tunnus.
• Valulik, punnis kõht.
• Hingamisraskused (tavaliselt väikelastel).
• Nõrkus, liikumisprobleemid või halvatus säärtes.
• Teised neuroblastoomi sümptomid võivad ilmneda hiljem, kui haigus progresseerub. Nad sisaldavad:
• Kõrge vererõhk ja kiire südametegevus.
• Horneri sündroom, mis põhjustab rippuvat silmalaugu, väikest pupilli ja higistamist ainult ühel näopoolel.
• Valu luudes, seljas või jalgades.
• Probleemid tasakaalu, koordinatsiooni ja liikumisega.
• Õhupuudus.
• Kontrollimatud silmade liigutused või silmad, mis tormavad kiiresti ringi.

Diagnoos ja testid

Kuidas neuroblastoomi diagnoositakse?

Enamik neuroblastoomi põdevaid lapsi diagnoositakse enne 5. eluaastat. Tegelikult on neuroblastoom imikutel kõige levinum vähk. Mõnikord diagnoosivad pakkujad sünnieelse ultraheli ajal sündimata imikutel neuroblastoomi.

Neuroblastoomi diagnoosimiseks teeb teie lapse teenuseosutaja füüsilise ja neuroloogilise läbivaatuse. Neuroloogiline uuring kontrollib teie lapse närvifunktsiooni, reflekse ja koordinatsiooni. Teie lapse teenusepakkuja võib diagnoosi kinnitamiseks ja vähktõve leviku kontrollimiseks tellida mitu testi. Need testid hõlmavad järgmist:

• Vere- ja uriinianalüüsid: Aneemia ja vere kõrvalekallete kontrollimiseks tellib teie lapse teenuseosutaja täieliku vereanalüüsi (CBC). Vere keemilised testid mõõdavad hormoonide taset ja tuvastavad veres aineid, mis võivad olla vähi tunnuseks. Uriinianalüüs mõõdab kemikaalide taset teie lapse kehas.
• Biopsia: Biopsia ajal eemaldab teie lapse pakkuja koeproovi ja saadab selle laborisse. Laboratoorium vaatleb kasvajakudet mikroskoobi all ja teeb biopsiaprooviga erinevaid teste, et kinnitada neuroblastoomi diagnoosi. Biopsiaproovi spetsiaalsed testid kontrollivad kasvajarakkude endi spetsiifilisi kromosomaalseid muutusi – see võib aidata määrata teie lapse riskikategooria ja raviplaani.
• Luuüdi biopsia: Luuüdi biopsia analüüsib luu, luuüdi ja verd vähi nähtude suhtes. Luuüdi on suurte luude keskel asuv käsnataoline kude. Vererakud moodustuvad luuüdis.
• CT skaneerimine: CT-skannimise ajal süstib teie teenusepakkuja teie lapse veeni spetsiaalset värvainet ja teeb seejärel röntgenikiirte seeria. Värvaine muudab teenusepakkuja jaoks kudede ja kasvajate nägemise lihtsamaks.
• MRI skaneerimine: MRI skaneerimine kasutab pehmete kudede kujutiste saamiseks magnetit ja raadiolaineid.
• Metüüljodobensüülguaniini (MIBG) skaneerimine: Selles pildikatses kasutatakse ohutut radioaktiivset kemikaali, mida nimetatakse 123-jooditud MIBG radiotraceriks. Teie lapse teenusepakkuja süstib veeni radiotraceri ja järgmisel päeval kasutab teie lapse elundite pildistamiseks spetsiaalset tüüpi skannerit. 123-jooditud MIBG ühend on neuroblastoomi rakkude jaoks väga spetsiifiline, nii et radioaktiivse märgisega aine läheb kõikidesse kehapiirkondadesse, kus neuroblastoom asub. See spetsiaalne nukleaarmeditsiini skaneerimine aitab teie arstil kindlaks teha, kas neuroblastoom on levinud teistesse kehapiirkondadesse või mitte. Siiski on umbes 10% patsientidest neuroblastoomi kasvajad, mis ei võta MIBG ühendit. Sellises olukorras saab teha teist tüüpi tuumameditsiini skaneerimist, mida nimetatakse PET-skaneerimiseks, et leida kehas kõik aktiivsed neuroblastoomirakud.
• Ultraheli: Ultraheli test kasutab pehmete kudede kujutiste loomiseks kõrgsageduslikke helilaineid.
• Röntgenikiirgus: Rindkere või kõhu röntgenuuring võib aidata teie lapse teenusepakkujal näha kasvaja asukohta ja seda, kuidas see mõjutab teisi keha kudesid. Röntgenikiirgus on lihtne sõeluuring, et teha vähem üksikasjalik pilt sellest, kuidas vähk keha mõjutab.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse neuroblastoomi?

Neuroblastoomi ravi sõltub teie lapse vanusest ja haiguse staadiumist, riskikategooriast ja kasvaja asukohast. Teie lapse teenuseosutajate meeskond teeb teiega koostööd, et määrata riskikategooria põhjal kõige sobivam raviplaan.

Neuroblastoomi riskikategooriad on järgmised:

Madala riskiga neuroblastoom
Madala riskikategooria lapsed ei pruugi kohe ravi vajada. Alla 6 kuu vanuste laste puhul kaovad mõned kasvajad ilma ravita. Teised madala riskiga neuroblastoomiga lapsed võivad vajada kasvaja eemaldamiseks operatsiooni, keemiaravi või mõlema kombinatsiooni. Teie lapse teenuseosutaja jälgib hoolikalt teie lapse tervist.

Keskmise riskiga neuroblastoom

Keskmise riskiga neuroblastoomiga lastel tehakse kasvaja eemaldamiseks tavaliselt operatsioon. Kirurgid eemaldavad ka kõik vähirakud, mis on levinud lümfisõlmedesse. Pärast operatsiooni saavad lapsed keemiaravi. Mõnikord alustatakse keemiaravi enne operatsiooni, et vähendada kasvajat ja muuta operatsioon edukamaks. Keemiaravi tsüklite arv sõltub teatud riskifaktoritest ja sellest, kuidas kasvaja ravile reageerib.

Kõrge riskiga neuroblastoom

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad sageli kõrge riskiga neuroblastoomi keemiaravi, kirurgia, suurte annustega keemiaravi koos tüvirakkude päästmisega (tuntud ka kui autoloogsete tüvirakkude siirdamine), kiirituse ja immunoteraapia kombinatsiooniga. Kõrge riskiga neuroblastoomiga lapsed võivad vajada ravimeid (nt 13-cis-retinoehapet) mitu kuud pärast ravi.

Lapsed, kellel on MYCN-nimelise geeni lisakoopiad, saavad kõrge riskiga neuroblastoomi ravi olenemata haiguse staadiumist. Pakkujad kasutavad kõige agressiivsemat ravi, kui lapsel on seda geeni rohkem. MYCN-i geen põhjustab rakkude ebanormaalset kasvu. See võib põhjustada kasvajate kiiremat kasvu ja levimist kogu kehas.

Millised on neuroblastoomi ravimeetodid?

Sõltuvalt mitmest tegurist võib teie lapse teenuseosutajate meeskond soovitada operatsiooni, keemiaravi, kiiritusravi või muid vähiravi. Neuroblastoomi ravi hõlmab:

• Keemiaravi: Kemoteraapia peatab vähirakkude paljunemise. Tervishoiuteenuse osutajad süstivad keemiaravi ravimeid veeni kaudu. Tavaliselt nõuab see ravi mitme nädala või kuu jooksul. Keemiaravi režiimi tüüp ja ravi pikkus sõltuvad sellest, milline neuroblastoomi riskikategooria teie lapsel on.
• Kirurgia: Kirurgid eemaldavad kasvaja sisselõike kaudu, kuid kogu kasvaja eemaldamine ei pruugi olla võimalik. Mõned lapsed saavad keemiaravi enne või pärast operatsiooni, et vähendada kasvajat või hävitada ülejäänud vähirakud.
• Kiirgus: See ravi tapab vähirakud või peatab nende paljunemise. Kiiritusravi kasutab vähirakkude sihtmärgiks kõrget kiirgustaset. Kiiritusonkoloogid kasutavad sageli kiiritust, et vältida vähi taastumist pärast ravi. Kiiritust kasutatakse kõige sagedamini kõrge riskiga neuroblastoomiga patsientidel. Madala ja keskmise riskiga patsiendid tavaliselt kiiritusravi ei vaja.
• Immunoteraapia: Mõnikord jäävad vähirakud alles pärast keemiaravi ja kiiritust. Pakkujad võivad kasutada immunoteraapiat, et treenida keha ebanormaalseid rakke ründama. Teie lapse teenusepakkuja süstib veeni kaudu antikehi (rakud, mis võitlevad infektsiooniga). Praegu kasutatavad immunoteraapia ravimid on suunatud valgule nimega GD2, mis asub neuroblastoomi raku välisküljel. Antikehad leiavad neuroblastoomirakkudelt GD2 valgud ja kinnituvad neile, mis annab organismi immuunsüsteemile signaali nende hävitamiseks.
• Jood 131-MIBG ravi: See ravi kasutab kasvajarakkude sihtimiseks kiiritust. Teie lapse teenuseosutaja süstib radioaktiivset joodi veeni kaudu vereringesse. Radioaktiivne jood tapab kiirgusega kasvajarakke. Seda ravi on kasutatud lastel, kelle neuroblastoom on taastunud või kui see ei taandu (retsidiiv või refraktaarne haigus), ning seda uuritakse, kui seda kasutatakse osana kõrge riskiga neuroblastoomi ravist.
• Ravimid: Teie lapse teenuseosutaja võib soovitada ravimeid vähirakkude hävitamiseks, nende paljunemise peatamiseks või kasvaja verevoolu piiramiseks. Mõned neist ravimitest toimivad pärast ravi, et vältida vähi taastumist (nt retinoidravi ravimiga, mida nimetatakse 13-cis-retinoehappeks). Teised ravimid on suunatud kasvajatele, mis ei ole pärast tavapärast ravi kadunud. Kliinilistes uuringutes uuritakse ka uuemaid ravimeid, mis on paljulubavad, näiteks DFMO (või difluorometüülornitiin). See ravim on esimene ravim, mida prooviti “säilitusravi” režiimina kõrge riskiga või retsidiveerunud neuroblastoomi korral ning see on seni andnud paljulubavaid tulemusi, kuid seda uuritakse endiselt kliinilistes uuringutes.
• Tüvirakkude siirdamine: Tüvirakkude siirdamisel eemaldavad teenuseosutajad vereringest lapse tüvirakud (mis pärinevad luuüdist) ja säilitavad neid keemiaravi esialgsete tsüklite ajal sügavkülmas. Seejärel süstivad nad pärast suures annuses keemiaravi andmist tüvirakud tagasi lapse vereringesse, mis seejärel liiguvad luuüdi, et asendada ravi käigus hävinud tüvirakud. Teie lapse keha kasutab uusi rakke immuunsüsteemi taastamiseks.

Ärahoidmine

Kas ma saan neuroblastoomi ära hoida?

Neuroblastoomi ei ole võimalik ära hoida. Kui teil või teie partneril oli lapsepõlves neuroblastoom või kui teie perekonnas on seda haigust esinenud, pidage nõu oma teenusepakkujaga. Kõik lapsed, kellel on diagnoositud neuroblastoom, peaksid saama geneetilist nõustamist, et näha, kas on vaja geneetilist testimist. Geneetiline testimine võib teile öelda, kas teie lapsel on perekondliku (päriliku) neuroblastoomi geenimarkerid. Siiski on oluline meeles pidada, et neuroblastoomi pärilik vorm on väga haruldane – ainult 1–2% juhtudest. Lisaks kanduvad mõned geenimutatsioonid, mis suurendavad riski haigestuda neuroblastoomi, edasi perekondades – näiteks Li Fraumeni sündroomiga (või kasvaja supressorvalgu moodustava p53 geeni mutatsiooniga) patsientidel on suurem risk haigestuda mitut tüüpi haigusi. vähid, sealhulgas neuroblastoom.

Väljavaade / prognoos

Millised on neuroblastoomiga inimeste väljavaated?

Neuroblastoomiga laste väljavaated on erinevad. Vähispetsialistid mõõdavad vähi väljavaateid viieaastase elulemuse järgi. Madala või keskmise riskiga neuroblastoomiga noorematel lastel on hea prognoos ja 90–95% elulemus. Vanemad lapsed ja kõrge riskiga neuroblastoomiga lapsed elavad vähivabalt umbes 60% ajast. Tervishoiuteenuse osutajad ja teadlased otsivad jätkuvalt selle patsientide rühma jaoks paremaid ravimeetodeid ning silmapiiril on paljutõotavaid ravimeetodeid.

Prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Kui vana oli laps diagnoosimise ajal.
• Kasvaja bioloogiline koostis.
• Kui kasvaja on levinud lümfisõlmedesse või muudesse kehaosadesse.

Koos elamine

Millal peaksin neuroblastoomi osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teie lapsel on neuroblastoomi nähud või sümptomid, pöörduge kohe oma teenusepakkuja poole. Varajane diagnoosimine ja ravi võivad teie lapse prognoosi mõjutada.

Vähidiagnoos muudab kogu pere elu. Kuid te pole üksi ja lootust on. Tervishoiuteenuse osutajad ja teadlased töötavad ravimeetodite kallal, mis parandavad oluliselt neuroblastoomiga laste prognoosi. Mitmed kliinilised uuringud on andnud paljutõotavaid tulemusi ja uuringud jätkuvad. Rääkige oma teenusepakkujaga vähi tugirühmaga liitumise kohta. Oma kogemuste jagamine ja lootuslugude kuulmine võib aidata teil tunda julgustust ja toetust.

Neuroblastoom on haruldane vähivorm, mis mõjutab peamiselt väikelapsi. Haigus läbib mitmeid etappe, alustades esmaste sümptomite ilmnemisest kuni metastaaside levikuni teistesse organitesse. Põhjused on endiselt ebaselged, kuid on teada, et geneetilised ja keskkonnaalased tegurid mängivad olulist rolli haiguse arengus. Sümptomid hõlmavad tavaliselt väsimust, kaalulangust ja valu. Ravi hõlmab kirurgilist eemaldamist, keemiaravi ja kiiritusravi ning võib hõlmata ka sihtmärgistatud ravimeid ja immunoteraapiat. Varane avastamine ja agressiivne ravi on olulised neuroblastoomi ravimisel.