Neerulise tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGRS)

Neerulise tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGRS) on hiiliv seisund, mis võib mõjutada inimese elukvaliteeti sügavalt ja ootamatult. MGRS on üliharuldane haigus, mille tunnuseks on ebanormaalsete valkude tootmine, mis võivad ladestuda neerudesse ja põhjustada tõsiseid kahjustusi. Selle haiguse mõistmine ja varajane diagnoosimine on kriitilise tähtsusega, et jõuda efektiivse ravi ja neerufunktsiooni säilitamiseni. Uurime lähemalt, kuidas MGRS avaldub ja millised on kaasaegsed ravivõimalused selle peidetud vaenlase vastu võitlemiseks.

Neerulise tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGRS) on haigusseisundite rühm, mis on põhjustatud vigaste antikehade (M-valkude) kogunemisest teie neerudesse. Kogunemine võib põhjustada tõsist neerukahjustust. Sümptomiteks võivad olla vahutav või roosakas piss ning jalgade, pahkluude ja jalgade turse. Ravi eesmärk on vältida edasist neerukahjustust.

Ülevaade

Mis on neerude tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGRS)?

Neerutähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGRS) on rühm haigusi, mis põhjustavad neerukahjustusi. Kahjustuse põhjustavad teatud plasmarakud ehk B-rakud (valgete vereliblede tüübid), mis teevad endast liiga palju koopiaid (kloone). Need plasmarakud toodavad vigaseid antikehi, mida nimetatakse M-valkudeks, mis võivad koguneda teie organitesse ja neid kahjustada.

MGRS ei ole vähk. Kuid vähesel arvul MGRS-iga inimestel areneb vähk nagu hulgimüeloom.

MGRS-i tüübid

Üle tosina haigusseisundit peetakse neerude jaoks oluliseks monoklonaalseks gammopaatiaks. Neid saab liigitada selle järgi, millist teie neeru osa M-valgud mõjutavad. Nende hulka kuuluvad glomerulaarhaigused, tubulointerstitsiaalsed haigused ja neerusisesed vaskulaarsed kahjustused.

Glomerulaarsed haigused

Enamik MGRS-i tüüpe on glomerulaarhaigused (glomerulopaatiad). Need seisundid kahjustavad teie neerude väikeseid veresooni. Nad sisaldavad:

• Neerude amüloidoos. See hõlmab AL-amüloidoosi, AH-amüloidoosi ja AHL-amüloidoosi.
• Krüoglobulineemiline glomerulonefriit (CG).
• Fibrillaarne glomerulopaatia (FGN).
• Immunotaktoidne glomerulopaatia (ITG).
• Monoklonaalse valguga seotud glomerulaarsed haigused. See hõlmab kerge ahela ja raske ahela ladestumise haigusi.

Tubulointerstitsiaalsed haigused

Tubulointerstitsiaalsed haigused mõjutavad torusid, mis toovad filtreeritud toitaineid ja vedelikke tagasi teie verre (tuubulid), ja neid ümbritsevaid kudesid. Nad sisaldavad:

• Kergeahela Fanconi sündroom (LCFS).
• Kergeahela proksimaalne tubulopaatia (LCPT) ilma kristallideta.
• Kristalle salvestav histiotsütoos.

Neerusisesed veresoonte kahjustused

Neerusisesed vaskulaarsed seisundid mõjutavad neerude veresooni. Atüüpiline hemolüütiline ureemiline sündroom (aHUS) on teatud tüüpi MGRS, mille puhul trombid blokeerivad teie neerude väikseimaid veresooni.

Kui levinud on MGRS?

MGRS on väga haruldane. Hinnanguliselt on see vähem kui 1% inimestest. See esineb sagedamini üle 60-aastastel inimestel.

Sümptomid ja põhjused

Millised on neerude tähtsusega monoklonaalse gammopaatia (MGRS) sümptomid?

MGRS-i sümptomid sõltuvad teie tüübist. Võite kogeda:

• Väsimus (väsimus).
• Säärte, pahkluude või jalgade turse. Turse mõjutab mõnikord ka teie kõhtu (kõht), käsi või nägu.
• Nefrootiline sündroom.
• Vahune või vahutav piss (uriin). See võib olla proteinuuria märk.
• Vajadus sageli pissil käia (sage urineerimine).
• Veri pissis (hematuria) või roosaka varjundiga piss.
• Iiveldus ja oksendamine.
• POEMSi sündroom.
• Tuimus, kipitus või nõrkus (neuropaatia nähud).
• Muutunud (heledad või tumedad) nahalaigud.
• Õhupuudus (düspnoe).

Mis põhjustab neerude tähtsusega monoklonaalset gammopaatiat (MGRS)?

M-valkude põhjustatud neerukahjustus põhjustab MGRS-i. M-valgud on väärarenguga antikehad – valgud, mis võitlevad infektsioonidega –, mis ei tööta korralikult. Teatud valgete vereliblede (plasmarakkude või B-rakkude) kahjustatud koopiad või kloonid toodavad M-valke.

Mõnel inimesel on plasmarakkude kloonid, mis toodavad M-valke ilma elundikahjustusi põhjustamata (määramata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia ehk MGUS). MGRS-iga inimestel kogunevad valgud teie neerudesse, kahjustades neid.

Mis on neerude tähtsusega monoklonaalse gammopaatia kõige levinum põhjus?

Eksperdid pole kindlad, millised konkreetsed põhjused MGRS-i põhjustavad. Autoimmuunhäired, geneetilised muutused, infektsioonid ja keskkond võivad kõik kaasa aidata.

Millised on MGRS-i tüsistused?

MGRS-i põhjustatud plasmakloonid ja neerukahjustus võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas:

• Krooniline neeruhaigus (CKD).
• Lõppstaadiumis neeruhaigus (neeruhaigus)..
• Neerupuudulikkus.
• Teiste Haiguste progresseerumine. Mõnel inimesel paljunevad plasmarakkude kloonid nii palju, et see põhjustab hulgimüeloomi (MM), mis on teie valgete vereliblede vähk. MGRS võib areneda ka muudeks vähivormideks, nagu Waldenströmi makroglobulineemia, krooniline lümfotsütaarne leukeemia (CLL) või B-rakuline lümfoom.

Diagnoos ja testid

Kuidas MGRS-i diagnoositakse?

Teenusepakkuja diagnoosib MGRS-i neeru biopsiaga. Nad võtavad teie neerust koeproovi ja testivad seda M-valkude suhtes. Samuti võivad nad testida teie vere-, pissi- (uriini) või luuüdi proove.

Juhtimine ja ravi

Kas MGRS-i saab ravida?

Pakkujad kasutavad MGRS-i raviks vähi kemoteraapiaga sarnaseid ravimeetodeid. Need ravimid tapavad probleemsed rakud või takistavad neil endast rohkem koopiaid tegemast. Teised ravimid aitavad põletikku vähendada. Ravi eesmärk on hoida teie neerud töös ja peatada nende kahjustamine.

Pakkujad ravivad mõnikord ka teatud MGRS-i juhtumeid tüvirakkude siirdamisega, mis asendab teie kahjustatud rakud tervetega. Kui teil on raske neerukahjustus, võite vajada dialüüsi või neerusiirdamist.

MGRS-i raviks kasutatavad spetsiifilised ravimid ja protseduurid

Ravim, millega teie teenusepakkuja teid ravib, sõltub sellest, millist MGRS-i teil on. Mõned ravimeetodid hõlmavad järgmist:

• Monoklonaalsed antikehad (rituksimab, daratumumab).
• Proteasoomi inhibiitorid (bortesomiib, karfilsomiib ja iksasomiib).
• Immunomoduleerivad ravimid (talidomiid, lenalidomiid, pomalidomiid).
• Alküleerivad ained (tsüklofosfamiid, bendamustiin, melfalaan).
• Kortikosteroidid (prednisoon, deksametasoon).
• Autoloogsete tüvirakkude siirdamine.

Ravi kõrvalmõjud

Keemiaravi võib põhjustada palju ebameeldivaid kõrvalmõjusid ja isegi elundikahjustusi. Pakkujad valivad ravi hoolikalt, et anda teile kõige rohkem kasu ja vähendada tõsiste kõrvaltoimete riski. Mõned kõrvaltoimed, mida võite kogeda, on järgmised:

• Aneemia.
• Verejooks.
• Kõhukinnisus.
• Kõhulahtisus.
• Väsimus.
• Suurenenud viirus-, bakteri- ja seeninfektsioonide oht.
• Söögiisu kaotus.
• Iiveldus ja oksendamine.

Ärahoidmine

Kas MGRS-i saab ära hoida?

Kuna me ei tea, mis MGRS-i põhjustab, pole selle vältimiseks konkreetset viisi.

Väljavaade / prognoos

Mida võin oodata, kui mul on MGRS?

MGRS on ravitav, kuid tavaliselt ei kao see täielikult. Sageli taastub see pärast ravi. Kui teil on raske neerukahjustus, võite vajada neerusiirdamist.

Umbes 18% MGRS-iga inimestest areneb hulgimüeloom. Teie teenusepakkuja jälgib teid vere- ja uriiniproovidega, et tuvastada progresseerumine võimalikult varakult.

Kui kaua saate elada neerude tähtsusega monoklonaalse gammopaatiaga?

Kui kaua saate MGRS-iga elada, sõltub sellest, mis tüüpi teil on ja kui raske see on. Väiksema neerukahjustusega inimestel on parem prognoos (väljavaade) kui raske neerukahjustusega inimestel. Näiteks ühes uuringus elasid MGRS-iga seotud amüloidoosiga inimesed pärast diagnoosimist keskmiselt 10 aastat. Kuid need, kellel ei olnud amüloidoosi, elasid kauem. Samuti on parimad tulemused inimestel, kes reageerivad ravile hästi.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Järgige kõiki teenusepakkuja soovitusi, et hoolitseda oma neerude tervise eest kodus. See võib hõlmata selliste asjade nagu alkoholi piiramist ja muude neeruhaiguste riskitegurite, nagu hüpertensioon ja diabeet, juhtimist. Kuigi see ei saa otseselt MGRS-i ravida, võib see aidata vähendada teie edasise neerukahjustuse riski. Teie teenusepakkuja võib samuti aidata teil hallata ravi kõrvaltoimeid.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Pöörduge teenusepakkuja poole, kui teil on neeruprobleemide sümptomid, sealhulgas turse, vahutav või roosakas piss või teil on vaja sageli või peaaegu üldse urineerida.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Võib olla kasulik küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Millised ravimeetodid on saadaval?
• Kuidas saan vältida neerukahjustusi?
• Millistele uutele või süvenevatele sümptomitele peaksin tähelepanu pöörama?

MGRS on tõsine seisund, mis võib põhjustada eluohtlikku neerukahjustust. Enamikul MGRS-iga inimestel ei teki vähki. Teie teenusepakkuja jälgib teid, et tuvastada ja lahendada kõik uued probleemid niipea kui võimalik. Uued ravimeetodid võivad parandada teie elukvaliteeti ja vähendada raskete Haiguste riski.

Neerulise tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGRS) on seisund, mis nõuab tähelepanelikku jälgimist ning õigeaegset ravi. MGRS võib põhjustada tõsiseid neerukahjustusi, mistõttu on oluline haiguse varajane diagnoosimine ja interventsioon. Õige ravi võib takistada neerufunktsiooni edasist halvenemist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Seega on oluline teadvustada MGRS-i potentsiaalset mõju neerudele ning tagada asjakohane meditsiiniline jälgimine.