Närvikesta kasvajad: määratlus ja tüübid

Närvikesta kasvajad on haruldased, ent tõsised neoplasmid, mis esinevad närvisüsteemi kaitsevates kudedes. Sellest teemast lugedes astume sisse meditsiini maailma, kus avastatakse selliste kasvajate mitmekülgsust ja keerukust. Me tutvume põhjalikumalt nende määratlustega, uurime neid mõjutavaid tegureid ning eristame peamisi tüüpe, nagu näiteks meningioomid, schwannoomid ja neurofibroomid. Olles teadlik närvikesta kasvajate olemusest, saame paremini mõista nende diagnoosimise ja ravi tähtsust.

Närvikesta kasvajad arenevad kudedes, mis ümbritsevad ja toetavad närvirakke. Need on tavaliselt vähivabad, operatsiooniga ravitavad ja ei tule pärast ravi tagasi.

Ülevaade

Mis on närvikesta kasvajad?

Närvid edastavad elektrilisi signaale teie aju ja keha vahel. Need koosnevad närvirakkude kimpudest. Rakud, kimbud ja närvid on kõik mähitud kaitsvate kudede kihtidesse, mis tagavad isolatsiooni ja aitavad elektrilistel signaalidel kiiremini liikuda.

Nendes isolatsioonikihtides moodustuvad närvikesta kasvajad. Need kihid hõlmavad järgmist:

• Schwanni rakud: Rakud, mis ümbritsevad närviraku pikka ala, mida nimetatakse aksoniks või kiuks.
• Endoneurium: Sidekude, mis ümbritseb iga närvikiudu, nagu traadi ümber olev kate.
• Perineurium: Sidekude, mis ümbritseb närvikiudude kimpe.

Teie närvisüsteem koosneb teie:

• Kesknärvisüsteem: Sinu aju ja seljaaju.
• Perifeerne närvisüsteem: Närvide võrgustik, mis hargneb ülejäänud keha külge.

Närvikesta kasvajad mõjutavad tavaliselt teie perifeerset närvisüsteemi.

Millised on närvikesta kasvajate tüübid?

Kõige levinumad närvikesta kasvajate tüübid on:

Schwannomas

Need esinevad Schwanni rakkudes. Umbes 60% Schwannoomidest mõjutavad teie sisekõrva vestibulaarset närvi. Teised moodustuvad teie naha alla või sügavamale kudedesse ja elunditesse. Närvikesta kasvajate levinumad asukohad on järgmised:

• Käed ja jalad.
• Pea.
• Torso (õlgade ja puusade vahel).

Schwannomas on kapseldatud — tähendus, sisaldub; kaetud õhukese koekihiga ja on peaaegu alati mittevähkkasvajad (healoomulised). Väga harva võivad pikaajalised kasvajad muutuda vähkkasvajaks (pahaloomuliseks).

Neurofibroomid

Need kasvajad hõlmavad mitut tüüpi kudesid närvikestas, sealhulgas Schwanni rakud, endoneurium ja perineurium. Tavaliselt ilmuvad need naha alla sõlmede või massidena, kuid võivad mõjutada ka sügavamaid närve.

Neurofibroomid ei ole kapseldatud ega suletud, nagu schwannoomid, ja tungivad närvikimpude vahele. Pleksiformsed neurofibroomid on võrgutaolised ja ümbritsevad mitut närvikimpu. Need võivad ulatuda lähedalasuvatesse kudedesse.

Enamik neurofibroome on mittevähkkasvajad. Ligikaudu 5–10% neist muutuvad vähkkasvajateks, mida nimetatakse pahaloomulisteks perifeerse närviümbrise kasvajateks. Umbes pooltel pahaloomuliste kasvajatega inimestel on vähk diagnoosimise ajal levinud ka teistesse kehaosadesse.

Kui levinud on närvikesta kasvajad?

Healoomulised närvikesta kasvajad on suhteliselt haruldased. Schwannoomid esinevad kõige sagedamini 50–60-aastastel inimestel. Neurofibroomid tekivad kõige sagedamini 20–40-aastastel inimestel. Pleksiformsed neurofibroomid tekivad tavaliselt enne 5. eluaastat.

Pahaloomulised perifeerse närviümbrise kasvajad on äärmiselt haruldased, mõjutades igal aastal umbes 1 inimest 10 miljonist.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab närvikesta kasvajaid?

Närvikesta kasvajate tekkes mängivad olulist rolli geneetilised muutused. NF2 geeni muutumine on seotud schwannoomidega, samas kui NF1 geen on seotud neurofibroomidega.

Enamasti on need geneetilised muutused juhuslikud ja juhtuvad juhuslikult. Väike osa schwannoomidest ja neurofibroomidest on põhjustatud harvaesinevast geneetilisest haigusest, mida nimetatakse neurofibromatoosiks.

Neurofibromatoosi tüübid on järgmised:

• 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1): NF1-ga inimestel on mitu neurofibroomi. Neil võivad tekkida ka pleksiformsed neuroomid ja neil on suurem risk perifeerse närvikesta pahaloomuliste kasvajate tekkeks. Muud NF1-ga inimestel esinevad seisundid hõlmavad suurt pea (makrotsefaalia), selgroo kõverust (skolioos) ja õpiraskusi.
• 2. tüüpi neurofibromatoos (NF2): Peaaegu kõigil NF2-ga inimestel tekivad enne 30. eluaastat mõlemas kõrvas vestibulaarsed schwannoomid. Nende nahal, silmades ja kesknärvisüsteemis võivad ilmneda ka muud schwannoomid ja kasvajatüübid.
• Schwannomatoos: See seisund põhjustab mitmeid schwannoome, kuid ilma vestibulaarnärvi kasvajateta mõlemas kõrvas.

Millised on närvikesta kasvajate sümptomid?

Närvikesta kasvajaga inimestel pole sageli valu ega muid sümptomeid. Kui kasvaja kasvab suureks või surub närvi, võib see põhjustada:

• Nahaalune tükk või mass, mis võib vajutamisel valulik olla.
• Lihaste nõrkus.
• Tuimus.
• Valu, mis on valutav, põletav või terav.
• Kipitustunne.

Närvikesta kasvajad võivad sõltuvalt nende asukohast põhjustada muid sümptomeid. Mõned spetsiifilised sümptomid kasvaja erinevate asukohtade jaoks on järgmised:

• Istmikunärv: Alaseljavalu, mis kiirgub mööda jalga (ishias).
• Ranne: Karpaalkanali sündroomiga sarnased sümptomid.
• Vestibulaarne närv: Vähenenud kuulmine, kohin kõrvades (tinnitus) ja tasakaaluhäired.

Üldiselt on närvikesta kasvajatega inimestel üks kasvaja. Neurofibromatoosi korral on levinud mitu kasvajat (tavaliselt nende nahal).

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse närvikesta kasvajaid?

Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja hindab teie üldist tervist. See hõlmab teie haigusloo, perekonna ajaloo ja sümptomite ülevaadet.

Testid, mida teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada täheldatud või kahtlustatava kasvaja hindamiseks, hõlmavad järgmist:

• Meditsiiniline pildistamine, sealhulgas MRI, ultraheli ja PET-skaneeringud kasvaja nägemiseks.
• Koeproovi eemaldamine mikroskoopiliseks uuringuks (biopsia), et selgitada välja, millised rakud kasvajas on. See määrab, kas kasvaja on vähkkasvaja.

Kui teil on mitu kasvajat, soovitab teie tervishoiuteenuse osutaja geenitesti, et hinnata teid NF1, NF2 ja schwannomatoosi suhtes.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse närvikesta kasvajaid?

Kui närvikesta kasvaja ei põhjusta sümptomeid, võib teie tervishoiuteenuse osutaja otsustada vaadata ja oodata. Rutiinne jälgimine näitab, kas kasvaja kasvab või muutub.

Sümptomaatiliste kasvajate korral või kui soovite kasvajat kosmeetilistel põhjustel eemaldada, on operatsioon tavaliselt ainus võimalus.

Mõnda neurofibroomi, eriti pleksiformseid neurofibroome, on raske eemaldada, kuna need kasvavad närvi ja isolatsioonikihtide vahele. Kui operatsiooni tulemuseks on mittetäielik eemaldamine, jälgib teie tervishoiuteenuse osutaja teid hoolikalt, kuna kasvaja võib tagasi tulla.

Kuidas ravitakse peas olevaid schwannoome?

Peas olevad Schwannoomid, näiteks vestibulaarsed schwannoomid, võivad hõlmata närve, mis kontrollivad kriitilisi funktsioone. Nendes piirkondades kasutavad tervishoiuteenuse osutajad närvikahjustuste vältimiseks stereotaktilist radiokirurgia (Gamma Knife®).

See ei ole traditsiooniline operatsioon, mis hõlmab sisselõiget. Selle asemel kasutab see kasvaja hävitamiseks või kahandamiseks täpset kiirguskiirt, mis edastatakse läbi naha.

Kuidas ravitakse perifeerse närvi ümbrise pahaloomulisi kasvajaid?

Lisaks operatsioonile võib perifeerse närviümbrise pahaloomuliste kasvajate ravi hõlmata vähiravi, nagu kiiritusravi ja keemiaravi.

Millised on närviümbrise kasvaja operatsiooni võimalikud tüsistused?

Operatsiooni üldised tüsistused on järgmised:

• Verejooks.
• Lokaalne infektsioon.
• Valu.
• Armid.

Närve hõlmava operatsiooniga kaasneb ka närvikahjustuse ja püsiva puude oht. Teie tervishoiumeeskond töötab teiega pärast operatsiooni, et lahendada püsivaid puuetega seotud probleeme. Erinevat tüüpi teraapiad (füüsiline, töö- ja kõneteraapia) võivad aidata teil funktsiooni taastada.

Ärahoidmine

Kas ma saan ennetada närvikesta kasvajaid?

Seda tüüpi kasvajate ennetamiseks ei ole teadaolevat viisi. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada geenitesti, et paremini mõista teie ja teie pere riski, kui:

• Teie perekonnas on esinenud närvikesta kasvajaid.
• Tekib mitu närvikestas kasvajat, mis võib olla neurofibromatoosi tunnuseks.

Väljavaade / prognoos

Millised on närvikesta kasvajate väljavaated?

Enamik närvikesta kasvajaid on mittevähkkasvajad. Neid saab ravida operatsiooniga ja nad tulevad harva tagasi. Kui teie kasvajat ei saa kirurgiliselt täielikult eemaldada, vajate pidevat jälgimist.

Umbes 3 4-st vestibulaarse schwannoomiga ravitud patsiendist säilitab kuulmisvõime.

Närvikesta kasvajate vähiks muutumise oht on väga väike. Suurim risk on NF1-ga inimestel, kellel tekib pleksiformne neurofibroom. Pahaloomuliste perifeerse närviümbrise kasvajate prognoos on halb, eriti kui kasvaja on suurem kui 2 tolli. Vähem kui pooled selle seisundiga inimestest elavad viis aastat pärast diagnoosimist.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui märkate naha all tükke või kui teil tekivad sümptomid, mis võivad viidata närvikesta kasvajale. Samuti peaksite teavitama oma tervishoiuteenuse osutajat, kui teie perekonnas esineb seda tüüpi kasvajaid.

Närvikesta kasvajad on tavaliselt mittevähkkasvajad. Nad kasvavad aeglaselt ja teie tervishoiuteenuse osutaja võib valida vaatluse, kui teil pole sümptomeid. Kui kasvaja vajab eemaldamist, on operatsioon tavaliselt väga tõhus. Harva võivad tekkida kirurgilised tüsistused, nagu kasvaja mittetäielik eemaldamine või närvikahjustus. Väga harva võib kasvaja muutuda vähiks. Teie tervishoiuteenuse osutaja töötab koos teiega välja ravi- ja järelraviplaani, et teie seisundit edukalt juhtida.

Närvikesta kasvajad on mitmekesine rühm neoplaasiaid, mida iseloomustavad erinevad päritolu kuded ja kliiniline käitumine. Ravi ja prognoosi mõistmiseks on eluliselt tähtis nende kasvajate täpne diagnoosimine ja klassifitseerimine. Sealhulgas leiame schwannoomid, meningioomid ja neurofibroomid, mis võivad ulatuda healoomulistest kuni pahaloomuliste vormideni. Oluline on pidev uuring ja arendus, et parandada nende Haiguste ravi tulemusi ja pakkuda patsientidele paremat elukvaliteeti.