Narkolepsia lastel: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Narkolepsia on haruldane, kuid tõsine neuroloogiline häire, mis mõjutab nii täiskasvanuid kui ka lapsi. Lastel esinev narkolepsia võib olla eriti raske, kuna see võib mõjutada nende igapäevast elu ja õppimist. Sümptomite hulka kuuluvad äkiline uinak, lihaste nõrkus, hallutsinatsioonid ja unehäired. Õigeaegne diagnoosimine on oluline, et laps saaks õige ravi ja toetust. Kuigi narkolepsiat ei saa täielikult ravida, on olemas ravivõimalused, mis võivad leevendada sümptomeid ja parandada lapse elukvaliteeti. Selles artiklis vaatleme lähemalt narkolepsia põhjuseid, sümptomeid, diagnoosi ja ravi lastel.

Narkolepsia, une-ärkveloleku häire, on lastel sageli aladiagnoositud ja valesti diagnoositud. Kolmeosaline ravimeetod hõlmab ravimeid, elustiili käitumise muutmist (näpunäiteid söömiseks, joomiseks ja magamiseks) ning õpetajate, treenerite ja teiste koolitamist selle kohta, kuidas see häire mõjutab lapse tegevusvõimet.

Ülevaade

Mis on narkolepsia?

Narkolepsia on neuroloogiline (närvisüsteemi) haigus, mis mõjutab aju võimet kontrollida und ja ärkvelolekut. Narkolepsiaga lapsed kogevad liigset unisust, mis mõjutab nende elu kõiki aspekte, sealhulgas sotsiaalseid tegevusi ja koolitulemusi.

Narkolepsia kogemusega lapsed:

• Pidev liigne päevane unisus.
• Pidevad võitlused ärkvel püsimise nimel.
• Äkilised uneepisoodid (“unehood”), mis tekivad mis tahes tüüpi tegevuse ajal ja mis tahes kellaajal.

Kes saab narkolepsia?

Narkolepsia on lastel aladiagnoositud ja valesti diagnoositud, mistõttu on raske kindlaks teha, kui paljudel lastel on häire. Ühe hinnangu kohaselt esineb narkolepsiat veidi vähem kui ühel lapsel 100 000-st. Narkolepsia sümptomeid on täheldatud juba viie- või kuueaastastel lastel, kuid sageli diagnoositakse seda alles noorukieas või hiljem. Narkolepsia mõjutab võrdselt poisse ja tüdrukuid.

Kas on erinevaid narkolepsia tüüpe?

Jah, narkolepsiat on kahte tüüpi:

• 1. tüüpi narkolepsia (varem nimetati seda katapleksiaga narkolepsiaks [see symptoms section for definition]). I tüüpi narkolepsiaga inimestel on liigne päevane unisus, lisaks katapleksia ja/või hüpokretiini-nimelise kemikaali madal tase ajus. Seda tüüpi narkolepsia üks unikaalseid omadusi lastel on see, et need, kellel on see, kipuvad kogema kiiret kaalutõusu.
• 2. tüüpi narkolepsia (varem nimetati seda ilma katapleksiata narkolepsiaks). II tüüpi narkolepsiaga inimestel on liigne päevane unisus, kuid neil ei ole katapleksiat ja hüpokretiini tase on normaalne.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab narkolepsiat?

Arvatakse, et narkolepsia on seotud häirega ajupiirkonnas, mis kontrollib und ja ärkvelolekut. Paljudel juhtudel arvatakse, et see on tingitud teatud kemikaali kadumisest ajus, mida nimetatakse hüpokretiiniks.

Muud võimalikud tegurid, mis teadlaste arvates mängivad narkolepsias rolli, on järgmised:

• Autoimmuunhaigus: Inimese immuunsüsteem ründab hüpokretiini tootvaid ajurakke, mille tulemuseks on selle kemikaali puudus.
• Perekonna ajalugu: Mõnedel narkolepsiaga inimestel on sarnaste sümptomitega lähisugulased.
• Ajukahjustus või kasvaja: Väikesel arvul patsientidel võib REM-une ja ärkvelolekut kontrolliv ajupiirkond olla vigastuse, kasvaja või haiguse tõttu vigastatud.
• Infektsioonid.
• Keskkonnatoksiinid: Pestitsiidid, raskmetallid ja passiivne suits.

Millised on narkolepsia tunnused ja sümptomid?

Narkolepsia sümptomid varieeruvad inimese elu jooksul. Kõiki järgmisi sümptomeid ei esine häire alguses ega igal lapsel. Narkolepsia neli kõige levinumat sümptomit/nähtu on järgmised:

• Liigne päevane unisus (EDS): See on tavaliselt esimene narkolepsia tunnus lastel ja esineb kõigil patsientidel. EDS segab iga päev tavalisi tegevusi (töö, kool, kodune elu, ühiskondlik tegevus). Lastel on sagedased äärmise väsimuse hood, kõige sagedamini passiivsetel aegadel, näiteks klassiruumis istudes, lugedes või sõidukis sõites. Väikelaste unehäired on peaaegu pidevad ja kestavad kauem kui noorukitel või täiskasvanutel. Eelkooliealiste laste pärastlõunased uinakud võivad kesta kuni kaks kuni kolm tundi, kuid väsimus taastub ühe kuni kahe tunni jooksul. Üks ainulaadne narkolepsia tunnus lastel on järjepidev uinumine pärast viiendat või kuuendat eluaastat. EDS-iga lapsed teatavad vaimsest hägususest, unustamisest, energiapuudusest, tähelepanu- ja keskendumisvõime langusest ning kehvatest koolitulemustest. Käitumisprobleemid hõlmavad ärrituvust, agressiivsust, hüperaktiivsust, sotsiaalset endassetõmbumist ja depressiooni.
• Katapleksia: Katapleksia on äkiline, lühiajaline lihastoonuse või -jõu kaotus, mis on põhjustatud stressist või tugevast emotsioonist, nagu naer (sagedane põhjus lastel), erutus, viha, ärevus või üllatus. Katapleksia võib olla kerge, näiteks lühiajaline nõrkustunne põlvedes või lõtvus lõualuus või silmalaugude rippumine, kuni kogu keha halvatuseni koos kollapsiga. Lastele ainulaadsed lisaomadused hõlmavad näo ja/või lõualuude ja silmalaugude nõrkust ja keele välja torkamist, lisaks segane kõne, muud ebanormaalsed näoliigutused ja -ilmed. Katapleksia kestab tavaliselt mõnest sekundist kuni mitme minutini. Katapleksiat täheldatakse umbes 70% narkolepsiaga lastest. Väikestel lastel võib katapleksiat segi ajada kohmakuse, krampide, minestushoo või tähelepanu otsiva käitumisega.
• Une halvatus: See sümptom on võimetus liikuda või rääkida vahetult enne uinumist või vahetult pärast ärkamist. Uneparalüüsi episoodid mööduvad tavaliselt mõne sekundi kuni mõne minuti pärast. Teise inimese puudutamine põhjustab tavaliselt halvatuse kadumise.
• Hallutsinatsioonid: Need on eredad, unenäolised/painajalikud sündmused, mida on raske tegelikkusest eristada. Need tekivad vahetult enne uinumist (nimetatakse hüpnagoogilisteks hallutsinatsioonideks) või vahetult pärast ärkamist (nimetatakse hüpnopompilisteks hallutsinatsioonideks). “Unenäod” hõlmavad sageli kummaliste loomade või proualiste pilte või helisid. Sisu on üldiselt hirmutav. Sageli ilmnevad hallutsinatsioonid koos unehalvatuse episoodidega ja on osa narkolepsiaga kaasnevast unenägu (REM) tungimisest ärkvelolekusse.

Muud narkolepsia sümptomid võivad hõlmata:

• Häiritud uni öö läbi: See on sagedaste ärkamiste tõttu raske öö läbi magada.
• Automaatne käitumine: Seda sümptomit kirjeldatakse kui uinumist mitmeks sekundiks, kuid jätkab rutiinsete toimingute, näiteks kirjutamise, sooritamist, ilma et oleks ülesandega kunagi teadlik või hiljem meelestatud.
• Järsk kaalutõus: See on veel üks laste narkolepsia sümptom või hoiatusmärk. Seda täheldatakse kõige sagedamini häire alguses. Rasvumine esineb vähemalt 25% narkolepsiaga lastest.
• Varajane puberteedi algus.

Diagnoos ja testid

Kuidas narkolepsiat diagnoositakse?

Narkolepsia on aladiagnoositud ja sageli valesti diagnoositud lastel mitmel põhjusel. Sageli arvatakse, et nähtud käitumisprobleemid on psühhiaatrilised seisundid. Katapleksia sümptomeid peetakse selle vanuserühma normaalseks languseks või epilepsia või muu neuroloogilise häire sümptomiteks. Samuti ei ole harvad juhud, kui lapsed on koolipäeva jooksul oma laua kohal lonkinud, uimased või isegi magama jäänud. Need tegurid muudavad narkolepsia diagnoosimise lastel raskemaks. Ilma spetsiifiliste ja ainulaadsete sümptomiteta ei pruugita narkolepsiaga väikelapsi diagnoosida 10–15 aasta pärast, kuni nad jõuavad noorukieas või varases täiskasvanueas.

Narkolepsia diagnoosimise alustamiseks ja une sümptomite muude põhjuste välistamiseks kogub teie tervishoiuteenuse osutaja või unespetsialist üksikasjaliku haigusloo ja viib läbi füüsilise läbivaatuse. Samuti kogutakse lapselt ja vanematelt üksikasjalik unelugu (lapse kogemuse selgitamiseks võib vaja minna vanemaid). Mõnikord võidakse unisuse ja ravivastuse kohta teabe kogumiseks anda ka kaheksa küsimustikku, mida nimetatakse laste päevaseks unisuse skaalaks. Samuti kogutakse lapse ravimite anamnees.

Testid

Teist tüüpi unehäirete välistamiseks võidakse tellida aktigraafia salvestusi. Aktigraafia on liikumise mõõtmise meetod. Teavet kogutakse käekella tüüpi seadme kaudu, mida kantakse kuni 2 nädalat. Teise võimalusena võib teie uneteenuse pakkuja nõuda teil või teie lapsel une- ja ärkamisaegade dokumenteerimiseks unelogi täitmist.

Tavaliselt tehakse kaks standardset uneuuringu testi. Neid tehakse unehäirete keskuses ja need nõuavad ööbimist. Need testid on polüsomnogramm (PSG) ja mitme une latentsuse test (MSLT).

• Polüsomnogramm (PSG) on üleöö tehtav test, mille käigus mõõdetakse pidevalt südame löögisagedust, hapnikutaset, hingamissagedust, silmade ja jalgade liigutusi ning ajulaineid lapse magamise ajal. PSG näitab, kui kiiresti laps magama jääb, kui sageli laps öösel ärkab, kui sageli on REM-uni häiritud (sagedane leid narkolepsiaga inimestel). See uuring aitab ka kindlaks teha, kas sümptomid on põhjustatud mõnest muust seisundist, näiteks obstruktiivne uneapnoe. Enamikul narkolepsiaga inimestel esineb häireid normaalsetes unemustrites ja sagedased ärkamised.
• Mitme une latentsuse test (MSLT) tehakse päevasel ajal, päev pärast PSG testi. MSLT ajal teeb laps viis lühikest uinakut, mille vahe on tavaliselt kaks tundi. MSLT mõõdab, kui kiiresti laps uinub ja kui kiiresti laps REM-unne vajub.

Teine test, mida saab teha, on hüpokretiini taseme mõõtmine. Kuid seda testi tavaliselt ei tellita, kuna see nõuab lumbaalpunktsiooni.

Juhtimine ja ravi

Kuidas narkolepsiat ravitakse?

Praegu ei ole narkolepsia vastu ravi. Ravi eesmärk on vähendada päevast unisust ja parandada erksust, et lapsed saaksid kogeda võimalikult tavapärast elu. Raviplaanid hõlmavad tavaliselt kolmeosalist lähenemisviisi: ravimid, käitumise muutmine ja haridus.

Ravimid: Retseptiravimeid kasutatakse ülemäärase päevase unisuse, katapleksia, unehäirete ja hallutsinatsioonide raviks. Siiski ei ole paljusid järgmistest ravimitest uuritud suurtes kliinilistes uuringutes, milles osalesid lapsed, ja enamik neist ei ole heaks kiidetud kasutamiseks lastel. Siiski kasutatakse paljusid neist ravimitest lastel “mittemärgistatud” teie arsti juhendamisel ja hoolika jälgimise all.

• Stimulandid: Stimulaatorid on ette nähtud, et aidata patsientidel päeva jooksul ärkvel püsida. Võib proovida amfetamiini stimulante, nagu metüülfenidaat (Ritalin®). Teise võimalusena proovitakse sageli esmalt ärkamist soodustavaid aineid, nagu modafiniil (Provigil®) või armodafiniil (Nuvigil®), kuna neid seostatakse vähemate kõrvaltoimetega ja need on vähem sõltuvust tekitavad kui teised stimulandid. Need ravimid võivad põhjustada kofeiiniga sarnaseid kõrvaltoimeid, nagu agitatsioon, närvilisus ja südamepekslemine. Muud sagedased kõrvaltoimed on peavalu, maoärritus ja kaalulangus. Tavaliselt alustatakse neid väikese annusega ja suurendatakse järk-järgult vastavalt vajadusele. Vajalik on hoolikas jälgimine, kuna on teatatud kõrgest vererõhust, südame rütmihäiretest (ebaregulaarsetest südamelöökidest) ja ravimite kuritarvitamisest.

Toidu- ja ravimiamet kiitis hiljuti heaks solriamfetooli (Sunosi®) ja pitolisandi (Wakix®) ning neid kasutatakse narkolepsiaga täiskasvanute ärkveloleku parandamiseks. Neid ei ole lastel kasutamiseks heaks kiidetud.

• Antidepressandid: Katapleksiat, hallutsinatsioone, häiritud öist und ja uneparalüüsi ravitakse sageli kahte tüüpi antidepressantidega: tritsüklilised antidepressandid ja selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI-d). Tritsükliliste antidepressantide näidete hulka kuuluvad protriptüliin (Vivactil®), klomipramiin (Anafranil®) ja desipramiin (Norpramin®). SSRI-de näidete hulka kuuluvad fluoksetiin (Prozac®), atomoksetiin (Strattera®) ja sertraliin (Zoloft®). SSRI-del on tavaliselt vähem kõrvaltoimeid kui tritsüklilistel antidepressantidel.
• Naatriumoksübaat: Naatriumoksübaat (Xyrem®) on ainus FDA poolt heaks kiidetud ravim, mida kasutatakse päevase unisuse ja katapleksia raviks 7-aastastel ja vanematel narkolepsiaga patsientidel.

Ravimi(te) valik sõltub iga lapse spetsiifilistest sümptomitest. Võib kuluda mitu nädalat ja/või mitut erinevate ravimite katsetamist, et välja selgitada, milline neist kõige paremini toimib ja milline annus toimib kõige paremini. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib samuti soovitada vältida antihistamiinipreparaate (paljude külmetustoodete koostisosa), kuna need tooted blokeerivad veres sisalduva aine (histamiini) toimet, mis aitab inimesel ärkvel püsida.

Käitumise muutmine: Soovitused, mida sageli antakse nii narkolepsiaga täiskasvanutele kui ka lastele, on järgmised:

• Järgige regulaarset une/ärkveloleku ajakava. Mine magama ja ärka üles iga päev umbes samal ajal.
• Võimaluse korral tehke lühikesi uinakuid (20–30 minutit) ajal, mil tunnete end kõige unisena.
• Hoidke oma magamistuba vaikne, pime, jahe ja mugav. Ärge vaadake televiisorit ega tooge arvutit või telefone endaga voodisse.
• Vältige kofeiini (koolad, kohv, teed, energiajoogid ja šokolaad) mitu tundi enne magamaminekut.
• Treenige vähemalt 20 minutit päevas. Ärge treenige 3 tunni jooksul pärast magamaminekut.
• Ärge sööge enne magamaminekut suuri, raskeid eineid ega palju vedelikku.
• Lõdvestu enne magamaminekut. Võtke sooja vanni, mediteerige, tehke pehmeid joogaliigutusi, kuulake pehmet muusikat või sukelduge lõõgastavatesse lõhnadesse, nagu piparmünt, eukalüpt või lavendel.
• Vältige tegevusi, mis võivad ohustada teie tervist või elu, nagu autojuhtimine, ujumine või toiduvalmistamine, välja arvatud ajal, mil teate, et olete tähelepanelik.

Haridus: Oluline on teha koostööd oma lapse õpetajate ja treeneritega ning harida pereliikmeid ja lähedasi sõpru lapse häirest ja sellest, kuidas see võib mõjutada tema toimimist. Näiteks võivad õpetajad, kes ei pruugi narkolepsiaga tuttavad olla, pidada last ebahuvituks, laisaks või tähelepanematuks. Väikelastel võib narkolepsia sümptomeid ekslikult pidada hüperaktiivsuseks või õpiraskuseks.

Teisest küljest võivad mõnikord õpetajad ja treenerid olla esimesed, kes pöörduvad vanemate poole murega sümptomite pärast, mida nad oma õpilastel ja mängijatel näevad, näiteks:

• Halb tähelepanu ja keskendumisvõime.
• Ärrituvus.
• Kehv mälu.
• Kehv koolitulemus.
• Tundidele hiline ilmumine; koolist puudumist.

Narkolepsiaga lapsed võivad vajada ka vaimse tervise spetsialistide või tugirühmade tuge (vt ressursside jaotist). Narkolepsiaga lapsed teatavad, et nad:

• Tundke oma sümptomite pärast abitust ja/või häbi.
• Tundke enesehinnangu kaotust.
• saada teiste laste poolt kiusatud või narritud; tunnete puudumist omaksvõtust koolis, kergejõustikus ja ühiskondlikus tegevuses.
• Tundke piinlikkust magamajäämise pärast.
• Klassikaaslased või teised lapsed peavad neid laisaks.
• Hirm seltskonnaüritustel katapleksia tõttu kukkuda.
• Vältige unisuse või katapleksia tõttu kergejõustiku ja muude koolijärgsete tegevustega tegelemist.
• Karta, et teised usuvad, et nende sümptomid on tingitud uimastite kuritarvitamisest.

Väljavaade / prognoos

Millised on narkolepsiaga lapse väljavaated?

Narkolepsia vastu ei saa ravida. See on eluaegne unehäire. Tavaliselt see aga vanusega ei halvene. Ravimite kasutamine ja käitumise muutused võivad aidata parandada narkolepsia sümptomeid.

Koos elamine

Mida peaksid kooliealiste laste vanemad kooliametnikele ütlema?

Kohtuge kooliõpetajate ja nõustajatega, et teha kohandusi oma lapse vajaduste rahuldamiseks. Näiteks, kas tunniplaani on võimalik muuta nii, et see sobiks uinakuga, kas õpetajate tunde saab salvestada ja kas teie laps saab kontrolltöödel lisaaega või pause?

Millal peaksin helistama oma lapse tervishoiuteenuse osutajale?

Kui arvate, et teie lapsel on unehäired, pöörduge oma lastearsti poole. Ta võib suunata teid täiendavaks hindamiseks unespetsialisti või unekeskuse juurde.

Narkolepsia on seotud kehva koolisooritusega, mida sageli halvendab valediagnoos ja hiline diagnoosimine. Koolitulemused langevad jätkuvalt, kuna koolitöö muutub keerukamaks ja väljakutseid esitavamaks. Varajane diagnoosimine ja ravi on olulised, et lapsed koolist maha ei jääks.

Vahendid

Ressursid, mille lisamiseks pöörduda:

• Narkolepsia võrgustik. Tugirühmad.
• Narkolepsia võrgustik. Facebooki leht.
• Leidke unekeskus.
• Wake Up Narkolepsia veebipõhine tugirühm.
• Narkolepsia podcastid ärkama.

Kokkuvõttes võib öelda, et narkolepsia lastel on keeruline ja salakaval haigus, mille põhjused pole täielikult teada. Haiguse sümptomid võivad avalduda erinevalt, mis raskendab diagnoosimist. Õige diagnoos on oluline, et alustada sobivat ravi, mis hõlmab nii ravimeid kui ka elustiili muutusi. Lastel võib narkolepsia mõjutada nende igapäevast elu ja õppimist ning seetõttu on oluline pakkuda neile tuge ja toetust nende haigusega toimetulekul. Täpsemaid teadmisi narkolepsia kohta lastel on vaja, et arendada välja tõhusamad ravimeetodid ja toetada selle haiguse all kannatavaid lapsi.