Mycosis Fungoides: sümptomid ja ravi

Mükosiid fungoides on haruldane ja tihtipeale valesti mõistetud nahahaigus, mis nõuab kiiret tähelepanu ja asjatundlikku ravi. Nahale ilmuvad eriskummalised lööbed ja haavandid, mis võivad osutuda eluohtlikuks. Selles ülevaates avame selle salapärase haiguse sümptomeid ning käsitleme uuenduslikke ravimeetodeid, mis võivad tagada patsientidele parema elukvaliteedi. Oluline on mõista varajasi tunnuseid, et viivitamatult pöörduda spetsialisti poole. Mükosiid fungoides ei pea olema lause – õige raviga võib see olla vaid peatükk inimese elus.

Mycosis fungoides on teatud tüüpi naha lümfoom (vähk), mis mõjutab teie keha T-rakke. See tekib siis, kui need valged verelibled muutuvad vähiks. Sageli on nahalööve seente mükoosi esimene märk. Seda ei ravita, kuid paljud inimesed, kes saavad õigeaegset ravi, kogevad pikka aega ilma sümptomiteta.

Ülevaade

Laiguline kuiv nahk, ebakorrapärase kujuga naastud ja kõrgenenud kasvajad on kõik nahamuutused, mis võivad esineda seente mükoosiga.

Mis on mükoos fungoides?

Mycosis fungoides (hääldatakse “my-KOH-sis fun-GOY-deez”) on verevähk, mis tekib siis, kui valged verelibled, mida nimetatakse T-rakkudeks, muunduvad pahaloomulisteks (vähi)rakkudeks. T-rakud on teatud tüüpi lümfotsüüdid. Lümfotsüüdid võitlevad teie kehas kahjulike patogeenidega, nagu viirused ja bakterid. Mycosis fungoidesiga muutuvad T-rakud vähirakkudeks, mis mõjutavad teie nahka.

Mycosis fungoides on naha T-rakulise lümfoomi (CTCL) tüüp. CTCL on haruldaste verevähkide rühm, mis põhjustab muutusi teie nahas, nagu sügelus, lööbed, naastud või kasvajad.

Kuigi mycosis fungoides mõjutab teie nahka, ei ole see nahavähi vorm, sest teie T-rakud – mitte naharakud – muutuvad vähkkasvajaks.

Sümptomid ja põhjused

Millised on seente mükoosi sümptomid?

Mycosis fungoides sümptomid ilmnevad nahamuutuste mitmel etapil. Mitte igaüks ei jõua kõigist etappidest läbi. Mõned võivad juhtuda samaaegselt.

Paljude inimeste jaoks on haiguse esimene märk varajases staadiumis mükoosi fungoide lööve. Mycosis fungoides’i etapid hõlmavad järgmist:

• Premükootiline faas: Tekib ketendav nahalööve. See ilmneb teie kehaosadel, mis ei ole tavaliselt päikese käes, näiteks alakõhul, reitel, tuharatel ja rindadel (rinnal).
• Plaastri faas: Nahk lööbe ümber muutub õhukeseks. See võib olla sügelev ja kuiv, nagu ekseem.
• Naastu faas: Teie nahale tekivad väikesed, kõrgendatud või kõvad punnid.
• Kasvaja faas:Teie nahale tekivad kasvajad, kõrgenenud nahapiirkonnad, mis tungivad sügavamale kui naastud. Kõige levinumad asukohad on teie reied, kubemes, kaenlaalused ja küünarnuki sisekülg. Kasvajatel võivad tekkida haavandid ja need võivad nakatuda.

Kõige raskematel etappidel ringlevad teie veres paljud vähi T-rakud. Praegu nimetatakse neid Sézary rakkudeks. Sézary rakkude kõrge tase võib põhjustada seente mükooside arenemist Sézary sündroomiks. Selle seisundi korral võib teil kogu kehal tekkida punane lööve, mida nimetatakse erütrodermaks.

Mis põhjustab seente mükoosi?

Eksperdid ei tea, mis põhjustab seente mükoosi, kuid geneetilised mutatsioonid võivad mängida rolli. Geneetilised mutatsioonid on muutused rakus olevas geneetilises materjalis, nagu DNA või kromosoomid. Paljudel inimestel, kellel on seente mükoos, puudub geneetiline materjal või rakkudes on geneetilises materjalis vigu, mis muutuvad pahaloomuliseks.

Tundub, et need geneetilised mutatsioonid ei ole päritud (perede kaudu edasi antud).

Teadlased jätkavad muude võimalike põhjuste uurimist, nagu kokkupuude teatud keskkonnatoksiinide ja infektsioonidega.

Kas mycosis fungoides on nakkav?

Mycosis fungoides ei ole nakkav. See ei levi inimeselt inimesele.

Diagnoos ja testid

Kuidas tuvastatakse seente mükoos?

Seenemükoosi diagnoosimine visuaalse nahauuringu põhjal võib olla keeruline, kuna see võib sarnaneda muude nahahaigustega. Fungooside mükoosi on lihtne eksami ajal segi ajada tavalisemate nahahaigustega, nagu ekseem või psoriaas.

Mycosis fungoides’i kinnitamiseks või välistamiseks teeb teie tervishoiuteenuse osutaja tõenäoliselt täiendavaid teste, näiteks:

• Naha biopsia või lümfisõlmede biopsia: Protseduur, mille käigus eemaldatakse kahjustatud piirkonnast kude, et patoloog saaks kudet laboris mükoosi fungoiidi nähtude suhtes testida. Mycosis fungoidesiga seotud kasvajarakkude tõendite leidmiseks võite vajada mitut biopsiat.
• Vereanalüüsid: Teie tervishoiuteenuse osutaja võib otsida muutusi teie vererakkudes ja keemilistes markerites (nt ensüümides), mis võivad olla seente mükoosi tunnused.
• Pildistamise protseduurid: Teie tervishoiuteenuse osutaja võib otsida märke, et vähk on levinud teie lümfisõlmedesse või muudesse organitesse peale naha. Pildistamisprotseduurid võivad hõlmata CT-skannimist või PET-skannimist.

Kuidas arstid määravad seente mükoosi?

Vähi staadium on mükoosi fungoidese diagnoosimise oluline osa. Vähi staadiumis klassifitseeritakse mükoos fungoides skaalal I kuni IV, lähtudes sellest, kui invasiivne see on ja kui palju see levib. Etapi tundmine aitab teie tervishoiuteenuse osutajal määrata ravi.

Staadiumid IA kuni IIB loetakse varajases staadiumis seente mükoosiks. IIB kuni IVB etappe peetakse kaugelearenenud haiguseks.

Mükoosi fungoiidide lavastamisel võtavad pakkujad arvesse mitmesuguseid tegureid, sealhulgas:

• Nahakahjustuste suurus (plaastrid, naastud ja kasvajad).
• Kui suur osa teie nahast sisaldab nahakahjustusi.
• Kas vähk on levinud teie lümfisõlmedesse.
• Kas vähk on levinud teie vereringesse.
• Kas vähk on levinud muudesse organitesse kui teie nahk.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse seente mükoosi?

Mycosis fungoides’i ravi sõltub vähi staadiumist ja nahamuutuste tüübist. Paljud ravivõimalused keskenduvad sümptomite leevendamisele ja teie elukvaliteedi parandamisele.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib välja kirjutada:

• Nahale suunatud teraapia: Paikselt kasutatavad geelid, steroidid, retinoidid või ultraviolettvalgus (UV-valgus) (fototeraapia) ravivad kahjustatud nahapiirkondade vähki. Psoraleen-ultraviolett-A-ravi (PUVA) korral kombineerib tervishoiuteenuse osutaja pillid (psoraleenid) UV-valgusega, et hävitada teie nahal olevad vähirakud. Teie teenusepakkuja võib kasutada ka paikset keemiaravi ravimit, nagu mekloretamiin (Valchlor®).
• Süsteemne teraapia: Sellised ravimid nagu beksaroteen (Targretin®) või metotreksaat (Rheumatrex®, Trexall®) võivad ravida kogu teie keha. Teiste ravimite klasside hulka kuuluvad interferoon α ja histooni deatsetülaasi (HDAC) inhibiitorid. Intravenoossed ravimid (võetuna läbi veeni) hõlmavad keemiaravi, nagu gemtsitabiin (Gemzar®), pegüleeritud liposomaalne doksorubitsiin või pralatreksaat (Folotyn®).
• Immunoteraapia: Immunoteraapia tugevdab teie immuunsüsteemi, nii et see suudab paremini tuvastada ja rünnata vähirakke.
• Monoklonaalsed antikehad sihtravina: Need ravimid tuvastavad ja hävitavad vähirakud. Tervishoiuteenuse osutajad võivad kasutada sihipärast ravi, kui teie keha ei ole reageerinud muule süsteemsele ravile. Ravi hõlmab mogamulizumab-kpkc-d (POTELIGEO®) ja brentuksimabvedotiini (Adcetris®).
• Kiiritusravi:Kiiritusraviga hävitavad tugevad väljastpoolt keha tulevad energiakiired vähirakke või peatavad nende kasvu.

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad harva traditsioonilist keemiaravi seente mükoosi jaoks. Keemiaravi ei ravi alati tõhusalt seente mükoosi. Sellega kaasneb ka märkimisväärne kõrvaltoimete oht.

Kas seente mükoosi vastu on võimalik ravida?

Mycosis fungoides’i jaoks ei ole ravimit. Kuigi sellest ei ole võimalik täielikult vabaneda, elavad inimesed varajase diagnoosimise ja raviga sageli aastaid ilma sümptomiteta. Enamik elab normaalset elu.

Ärahoidmine

Kuidas ma saan vähendada mükoosi seenhaiguste riski?

Puudub tõestatud viis seente mükoosi ennetamiseks. Saate vähendada hilises staadiumis mycosis fungoides’i riske, planeerides regulaarseid kohtumisi tervishoiuteenuse osutajaga. Regulaarsed kontrollid võivad suurendada mükoosi fungoiidi avastamise võimalusi selle varajases staadiumis.

Tehke igakuine naha enesekontroll lööbe, muttide või muude muutuste suhtes. Kui märkate nahamuutusi, leppige kokku dermatoloogi vastuvõtule.

Väljavaade / prognoos

Millised on seente mükoosiga inimeste väljavaated?

Teie prognoos sõltub mitmest tegurist, eriti oluline on vähi staadium.

Mycosis fungoides’i on palju lihtsam ravida selle varases staadiumis. Paljud inimesed, kes saavad varakult diagnoosi ja ravi, kogevad pikka aega ilma sümptomiteta.

Kaugelearenenud mükoosseened võivad vajada intensiivsemat ravi. Näiteks võite vajada kiiritusravi või keemiaravi, kui vähk on levinud üle teie naha.

Kui suur on seente mükoosiga inimese eeldatav eluiga?

Varajases staadiumis mycosis fungoides’i 10-aastane elulemus on 95%. Kaugelearenenud mycosis fungoides’i eeldatav eluiga on kolm kuni viis aastat ja see võib olla lühem, kui vähk on levinud nahast kaugemale.

Siiski on oluline meeles pidada, et need numbrid on vaid statistika. Teie prognoos sõltub erinevatest teie jaoks ainulaadsetest teguritest, sealhulgas vanusest, üldisest tervisest ja haiguse kulgemisest. Teie tervishoiuteenuse osutaja on teie parim allikas, et vastata küsimustele, mida oodata mükoosiga fungoides, sealhulgas tõenäolised ravitulemused ja oodatav eluiga.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Küsimused, mida küsida, hõlmavad järgmist:

• Millised on minu ravivõimalused?
• Kas Mycosis fungoides’i ravil on mingeid kõrvaltoimeid?
• Kui suur on oht, et seente mükoos pärast ravi taastub?
• Mis juhtub, kui otsustan seda mitte ravida?
• Kuidas ma saan vähendada mükoosi fungoiidi taastumise tõenäosust?
• Millised ressursid on mul ravi ajal enda eest hoolitsemiseks saadaval?

Täiendavad levinud küsimused

Kui levinud on mükoos fungoides?

Mycosis fungoides on haruldane. Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad igal aastal ligikaudu 3000 inimesel naha T-rakulisi lümfoomi. Keskmiselt on umbes 70% kõigist naha T-rakulistest lümfoomidest seente mükoos. Kuna mycosis fungoides progresseerub aeglaselt, võib haigus olla rohkematel inimestel, kes ei tea seda.

Mycosis fungoides võib mõjutada igas vanuses inimesi, kuid see on kõige levinum üle 50-aastastel täiskasvanutel. Meestel ja inimestel, kes on sünnihetkel meessoost (AMAB) määratud, on kaks korda tõenäolisem seente mükoos (AFAB) kui naistel ja inimestel, kellele on määratud sünnihetk. Mustanahalistel inimestel on see haigus suurem tõenäosus kui valgetel inimestel.

Mis vahe on mycosis fungoides ja Sézary sündroomi vahel?

Mycosis fungoides tekib siis, kui T-rakulised lümfotsüüdid muutuvad vähkkasvajaks. Kui need vähi T-rakud teie veres ringlevad, nimetatakse neid Sézary rakkudeks.

Sézary sündroom tekib siis, kui teie veres on palju T-rakke, mida nimetatakse Sézary rakkudeks, mis võivad minna teie nahka ja lümfisõlmedesse.

Mis käivitab seente mükoosi?

Teadlased ei ole tuvastanud ühtegi põhjust, mis käivitab seente mükoosi. Nad on tuvastanud vähirakkudes levinud muutused spetsiifilistes kromosoomides, sealhulgas puuduva geneetilise materjali ja vigadega geneetilise materjali. Need muutused arenevad inimese elu jooksul (omandatud).

Kuidas näeb välja seente mükoos nahal?

Üks mükoosi fungoide diagnoosimise väljakutseid on see, et see ei tundu kõigile ühesugune. Samuti sarnaneb see varajases staadiumis sageli tavaliste nahahaigustega, nagu ekseem ja psoriaas.

Olenevalt staadiumist võib see välja näha lööbe, kõrgenenud ja värvunud naha või punnidena, millel võivad tekkida haavandid. Enamasti tekivad need nahamuutused teie kehal päikesekiirguse eest kaitstud kohtades.

Paljude inimeste jaoks on mükoosi seenhaiguse esimene märk nahalööve, mis muidu on sümptomitevaba. Kuigi tegemist on verevähiga, on seda lihtne segi ajada tavaliste nahahaigustega. Seetõttu on nii oluline, et dermatoloog kontrolliks kõiki nahamuutusi. Varajane diagnoosimine ja ravi võivad teie prognoosi oluliselt muuta. Paljud inimesed, kes saavad ravi varakult, kogevad aastaid ilma sümptomiteta.

Mükosiid fungoides, haruldane naha lümfoom, avaldub mitmete nahasümptomite kaudu, nagu lööbed, sõlmed ja laigud nahal. Õigeaegne tuvastamine ja interdistsiplinaarne lähenemine ravis on hädavajalik. Ravi hõlmab sageli nahale kantavaid steroidkreeme, kiiritusravi ja süsteemseid ravimeid. Edukas ravi sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist. On tähtis jälgida seisundi muutusi ja regulaarselt konsulteerida tervishoiutöötajaga, et tagada parim elukvaliteet ja haiguse kontroll all hoidmine.