Myasthenia Gravis: mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi

Myasthenia Gravis on tõsine autoimmuunhaigus, mis ründab inimese närvi-lihasühendusi, põhjustades väsimust ning lihasnõrkust. Selle salakavala tervisehäda põhjused ulatuvad geneetilisest eelsoodumusest kuni keskkonnateguriteni, tekitades mõnikord raskeid sümptomeid, alates nägemisprobleemidest kuni hingamisraskusteni. Õnneks on tänapäeva meditsiin välja töötanud mitmeid ravimeetodeid, et parandada patsiendi elukvaliteeti ja kontrollida selle kroonilise haiguse ilminguid. Exploreerime Myasthenia Gravis’e müsteeriumi, selle põhjuste süvitsiminekut, tüüpilisi tunnuseid ja olemasolevaid ravivõimalusi.

Myasthenia gravis mõjutab seda, kuidas teie närvid suhtlevad teie lihastega. See põhjustab lihasnõrkust, mis süveneb päeva jooksul ja aktiivsusega. Rippuvad silmalaugud ja/või topeltnägemine on sageli esimene märk. Teil võib olla raske seista, esemeid tõsta ja rääkida või neelata. Ravimid ja kirurgia võivad aidata leevendada selle elukestva haiguse sümptomeid.

Ülevaade

Mis on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis on autoimmuunne seisund, mis põhjustab skeletilihaste nõrkust. Need on lihased, mis ühenduvad teie luudega ja aitavad teil liikuda. Myasthenia gravis on tavaliselt suunatud teie silmade, näo, kaela, käte ja jalgade lihastele. See võib mõjutada teie võimet:

• Liigutage silmi või pilgutage silmi.
• Hoia oma silmad lahti.
• Tee näoilmeid.
• Närida, neelata ja rääkida.
• Tõstke käed üles ja tõstke esemeid.
• Kõndige üleval või tõuske toolilt.

Lihasnõrkus süveneb pärast füüsilist aktiivsust ja paraneb pärast puhkust. Sümptomid ilmnevad tavaliselt kiiresti.

Myasthenia gravis on krooniline (pikaajaline) neuromuskulaarne seisund (see mõjutab teie närvide ja lihaste vahelist ühendust). Ravi ei ole, kuid tõhus ravi võib aidata teil sümptomeid hallata ja hästi toimida.

Millised on myasthenia gravise tüübid?

Myasthenia gravise tüübid on järgmised:

• Autoimmuunne müasteenia: See on autoimmuunne seisund, mille põhjust ei mõisteta hästi, kuid tõenäoline põhjus on teatud tüüpi antikehade (immuunsüsteemi valgud) tootmine. See on kõige levinum tüüp.
• Vastsündinu müasteenia: Loode saab teatud antikehad sünnitanud vanemalt, kellel on myasthenia gravis. Imikul võib sündides olla nõrk nutu- või imemisrefleks. Need ajutised sümptomid kaovad tavaliselt kolme kuu pärast.
• Kaasasündinud müasteenia: See ei ole autoimmuunne seisund ja seda tüüpi põhjustab geneetiline muutus.

Autoimmuunse müasteenia alatüüpe on kaks:

• Okulaarne: Lihased, mis liigutavad teie silmi ja silmalaugusid, nõrgenevad. Teie silmalaud võivad langeda või te ei suuda silmi lahti hoida. Mõnel inimesel on kahekordne nägemine. Silmade nõrkus on sageli esimene müasteenia märk. Silma müasteenia gravis võib areneda üldistatud vormiks peaaegu pooltel seda tüüpi diagnoosiga inimestel.
• Üldistatud: Lihasnõrkus mõjutab teie silmalihaseid ja teisi näo, kaela, käte, jalgade ja kõri lihaseid. Teil võib olla raske rääkida või neelata, tõsta käed üle pea, tõusta istumisasendist püsti, kõndida pikki vahemaid ja ronida trepist.

Kui levinud on myasthenia gravis?

Myasthenia gravis mõjutab umbes 20 inimest 100 000-st kogu maailmas. Tegelik arv võib olla suurem, kuna mõned kerge haigusjuhtumiga inimesed ei pruugi teada, et neil on haigus. Ameerika Ühendriikides on igal ajahetkel ligikaudu 60 000 inimest, kes kannatavad myasthenia gravis’e all.

Sümptomid ja põhjused

Myasthenia gravisega seotud sümptomid mõjutavad paljusid erinevaid kehapiirkondi.

Millised on myasthenia gravise sümptomid?

Myasthenia gravise sümptomiteks võivad olla:

• Lihasnõrkus kätes, kätes, sõrmedes, jalgades ja kaelas.
• Väsimus.
• Rippuvad silmalaud (ptoos).
• Hägune või kahekordne nägemine.
• Piiratud näoilmed.
• Raskused rääkimisel, neelamisel või närimisel.
• Probleem kõndimisega.

Myasthenia gravise esmased sümptomid ilmnevad äkki. Kui olete aktiivne, muutuvad teie lihased tavaliselt nõrgemaks. Puhkamisel taastub lihasjõud. Lihasnõrkuse intensiivsus muutub sageli päevast päeva. Enamik inimesi tunneb end kõige tugevamana päeva alguses ja kõige nõrgemana päeva lõpus.

Harvadel juhtudel mõjutab myasthenia gravis teie hingamissüsteemi lihaseid. Teil võib tekkida õhupuudus või tõsisemad hingamisprobleemid. Kui teil on hingamisraskusi, võtke ühendust 911 või kohaliku hädaabinumbriga. Üldiselt ei juhtu see ootamatult.

Mis põhjustab myasthenia gravis’t?

Myasthenia gravis (autoimmuunne tüüp) tekib siis, kui teie keha immuunsüsteem ründab end ekslikult. Teadlased pole kindlad, miks see juhtub. Uuringud näitavad, et teatud immuunsüsteemi rakkudel teie harknääres on raskusi teie kehale ohtlike (näiteks bakterite või viiruste) ja tervislike komponentide tuvastamisega.

Geneetiline muutus põhjustab kaasasündinud müasteenia. Raseduse ajal sünnitanud vanemalt lootele üle kantud antikehad põhjustavad vastsündinu müasteeniat.

Kuidas mõjutab myasthenia gravis minu keha?

Myasthenia gravis mõjutab närvide ja lihaste vahelist suhtlust.

Kui teie immuunsüsteem töötab ootuspäraselt, töötavad närvid ja lihased koos. See sarnaneb pesapallimänguga:

1. Närvid (kann) saadavad lihastele (püüdjale) signaale läbi sünapsi (välja), mida nimetatakse neuromuskulaarseks ristmikuks. Suhtlemiseks vabastavad närvid molekuli, mida nimetatakse atsetüülkoliiniks (pesapall).
2. Lihastel on kohti, mida nimetatakse atsetüülkoliini retseptoriteks (püüdja ​​kinnas). Atsetüülkoliin seondub oma retseptoritega lihaskoes, nagu pall, mis maandub kindas.
3. Kui atsetüülkoliin seondub oma retseptoriga, käivitab see lihaskiudude kokkutõmbumise.
4. Närvid annavad lihastele pingevabalt märku, nagu üks pallur püüab palli kinni ja viskab selle meeskonnakaaslasele.

Kui teil on myasthenia gravis, hävitavad antikehad retseptori kohad, blokeerides närvi-lihaste kommunikatsiooni. “Püüdja” ei saa palli kätte ja suhtlus muutub loiuks või ei toimi üldse.

Kas myasthenia gravis on pärilik?

Autoimmuunse myasthenia gravis’e pärand on haruldane. Võite pärida kaasasündinud müasteenia või vastsündinu müasteenia. Pärilikkuse tüübid esinevad tavaliselt autosomaalse retsessiivse mustriga, kus sümptomite ilmnemiseks on vaja kahte geeni, ühte kummaltki bioloogiliselt vanemalt.

Millised on myasthenia gravise riskifaktorid?

Myasthenia gravis on kõige levinum naiste ja inimeste seas, kelle sünnist on määratud naissoost umbes 40. eluaastat ning meeste ja inimeste seas, kes on sünnil määratud meesteks pärast 60. eluaastat. See haigusseisund võib mõjutada kõiki igas vanuses.

Teil võib olla suurem risk müasteenia gravise tekkeks, kui:

• Teil on anamneesis muid autoimmuunseid haigusi, nagu reumatoidartriit ja luupus.
• On kilpnäärme haigus.

Kui teil on myasthenia gravis, võivad teie sümptomid vallandada (alaneda), kui:

• Võtke malaaria ja südame rütmihäirete ravimeid.
• Käinud operatsioonil.
• Oli infektsioon.

Millised on myasthenia gravise tüsistused?

Myasthenia gravis’e nõrkus ja väsimus võivad takistada teid osalemast tegevustes, mis teile meeldivad. See võib põhjustada stressi ja depressiooni. Kuid uuringud näitavad ka, et enamik inimesi, kellel on myasthenia gravis, taluvad rutiinselt kergeid tegevusi ja harjutusi.

Kuni 1 viiest myasthenia gravis’ega inimesest kogeb müasteenilist kriisi või tõsist hingamisteede lihaste nõrkust. Hingamise hõlbustamiseks võib vaja minna respiraatorit või muid ravimeetodeid. See on eluohtlik meditsiiniline hädaolukord. Hinnanguliselt 20% myasthenia gravis’ega inimestest kogeb oma elu jooksul vähemalt ühte müasteenilist kriisi.

Mis seos on harknääre ja müasteenia vahel?

Paljudel myasthenia gravis’ega inimestel on harknääre haigusseisundid, mis võivad sümptomeid vallandada. Harknääre on väike elund teie rinna ülaosas. See on osa teie lümfisüsteemist. See toodab valgeid vereliblesid, mis võitlevad infektsioonidega. Kahel kolmandikul myasthenia gravis’ega inimestest on üliaktiivsed tüümuse rakud (tüümuse hüperplaasia). Umbes 1 inimesel 10-st myasthenia gravis’ega inimesest on harknääre kasvajad, mida nimetatakse tümoomideks, mis võivad olla healoomulised (mitte vähk) või vähkkasvajad.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse myasthenia gravis?

Myasthenia gravise diagnoosimiseks viib teie tervishoiuteenuse osutaja läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib üksikasjalikke küsimusi, et saada lisateavet teie sümptomite ja haigusloo kohta. Testimine kinnitab diagnoosi. See võib sisaldada:

• Vere antikehade testid: Umbes 85% inimestest, kellel on myasthenia gravis, on ebatavaliselt kõrge atsetüülkoliini retseptori antikehade tase veres. Ligikaudu 6% diagnoositud inimestest on lihasspetsiifilised kinaasi (MuSK) antikehad.
• Pildistamise skaneeringud: MRI või CT-skaneerimine võib kontrollida harknääre probleeme, nagu kasvajad.
• Elektromüograafia (EMG): EMG mõõdab lihaste ja närvide elektrilist aktiivsust. See test tuvastab närvide ja lihaste vahelise suhtluse probleemid.

Myasthenia gravise staadiumid

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib diagnoosimisel kasutada viit peamist myasthenia gravise klassifikatsiooni:

• I klass: Lihasnõrkus mõjutab ainult teie silmi (silma lihaseid).
• II klass: Lihasnõrkus on kerge.
• III klass: Lihasnõrkus on mõõdukas.
• IV klass: Lihasnõrkus on tõsine.
• V klass: Tõsine lihasnõrkus mõjutab teie hingamist. Teil võib tekkida vajadus intubatsiooni või mehaanilise ventilatsiooni järele.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse myasthenia gravist?

Myasthenia gravis’e vastu ei saa ravida. Kuid teie sümptomite leevendamiseks on saadaval tõhus ravi. Ravi võib hõlmata:

• Ravimid: Teatud ravimid võivad teie sümptomeid vähendada.
• Monoklonaalsed antikehad: teile manustatakse bioloogiliselt muudetud valkude intravenoosset (IV) või subkutaanset (SQ) infusiooni. Need valgud pärsivad üliaktiivset immuunsüsteemi.
• Plasmavahetus (plasmaferees): Masinaga ühendatud IV eemaldab teie vereplasmast kahjulikud antikehad ja asendab need doonoriplasma või plasmalahusega.
• IV või SQ immunoglobuliin (IVIG või SCIG): Te saate doonorantikehade IV infusiooni kahe kuni viie päeva jooksul. IVIG või SCIG võivad ravida nii müasteenia kriisi kui ka üldistatud müasteenia gravist.
• Kirurgia: tümektoomia on harknääre eemaldamise operatsioon.

Myasthenia gravise ravimid

Levinud ravimid myasthenia gravise raviks on järgmised:

• Koliinesteraasi inhibiitorid (antikoliinesteraas): nad suurendavad signaale närvide ja lihaste vahel, et parandada lihasjõudu.
• Immunosupressandid: ravimid, nagu kortikosteroidid, vähendavad põletikku ja vähendavad ebanormaalsete antikehade tootmist teie kehas.

Nende ravimite kasutamisel on võimalikud kõrvaltoimed. Enne uue ravimi kasutamist pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga, et saada lisateavet.

Kuidas leevendada myasthenia gravise sümptomeid?

Kui teil on myasthenia gravis, proovige väsimuse leevendamiseks ja lihasjõu suurendamiseks järgmisi samme:

• Treeni regulaarselt, et tugevdada lihaseid, tõsta tuju ja anda rohkem energiat. Enne treeningprogrammi alustamist pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga, et veenduda selle ohutuses.
• Vältige väljas käimist keset kuuma päeva. Kui tunnete end ülekuumenemisena, tehke kaelale ja otsaesisele külma kompressi. Kuumus võib teie sümptomeid halvendada.
• Sööge oma toidukordades palju valku ja süsivesikuid energia lisamiseks.
• Tegelege oma kõige kurnavamate ülesannetega päeva alguses, kui tunnete end kõige paremini.
• Tehke päeva jooksul uinakuid või puhkepause.

Väljavaade / prognoos

Millised on myasthenia gravise väljavaated?

Myasthenia gravis on ravitav seisund. Sümptomid ulatuvad kergest kuni raskeni. Sümptomid kipuvad saavutama oma raskusastme ühe kuni kolme aasta jooksul pärast esialgset diagnoosimist.

Enamik selle haigusega inimesi elab raviga täisväärtuslikku ja aktiivset elu.

Mõnel juhul läheb remissioon. Remissioon on siis, kui teie sümptomid mõneks ajaks peatuvad. See võib olla ajutine või püsiv. Remissiooni korral võib teie tervishoiuteenuse osutaja teie raviplaani kohandada.

Milline on myasthenia gravis’ega inimese eeldatav eluiga?

Enamikul inimestel on myasthenia gravis’ega normaalne eluiga. Müasteenilise kriisi ajal võivad tekkida eluohtlikud tagajärjed, mis mõjutavad teie hingamisvõimet.

Kuidas mõjutab myasthenia gravis rasedust?

Harvadel juhtudel põhjustab rasedus esimest korda myasthenia gravise sümptomeid. Kui teil juba on see seisund, võivad sümptomid süveneda esimesel trimestril või vahetult pärast sünnitust. Mõnel juhul paranevad myasthenia gravise sümptomid raseduse ajal.

Teatud ravimeetodid ei ole raseduse või rinnaga toitmise ajal ohutud (rinnaga toitmine). Teie tervishoiuteenuse osutaja saab teid selle aja jooksul juhendada, tagades tervisliku raseduse.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Peaksite helistama oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil tekib:

• Hägune või kahekordne nägemine.
• Raskused kõndimisel, rääkimisel või söömisel.
• Äärmuslik lihaste väsimus või nõrkus.
• Õhupuudus.

Hingamisraskuste korral helistage 911 või kohaliku hädaabinumbril.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Mis need sümptomid põhjustas?
• Milline on minu jaoks parim ravivõimalus?
• Millised on ravi kõrvaltoimed?
• Milliseid elustiili muutusi peaksin tegema?
• Kas peaksin jälgima tüsistuste märke?
• Kas ma saan treeningprogrammi ohutult alustada?
• Kas on olemas patsientide tugigrupp, millega saan liituda?
• Kas on mõni uurimisprojekt, kus saan osaleda?

Märkus Clevelandi kliinikust

Sellise kroonilise haigusega nagu myasthenia gravis on raske elada. Kui soovite olla aktiivne, võite tunda end osalemiseks liiga väsinuna või nõrgana. See võib aja jooksul teie vaimset ja füüsilist tervist kahjustada. Kuigi ravi ei ole võimalik, elab enamik selle seisundiga inimesi raviga täisväärtuslikku ja aktiivset elu. Myasthenia gravis’e põhjustatud rasked puuded on äärmiselt haruldased. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada viise sümptomite juhtimiseks, et saaksite end paremini tunda.

Myasthenia gravis on autoimmuunne haigus, mis pärsib lihaste normaalset funktsiooni, põhjustades väsimust ja nõrkust. Põhjused on seotud immuunsüsteemi rünnakuga neuromuskulaarsele ülekandele, mille tulemuseks on sümptomid nagu silmalaugude ptosis, nägemishäired ja üldine lihasnõrkus. Ravi hõlmab immunosupressiivseid ravimeid, kolinesteraasi inhibiitoreid ja vajadusel tümuse eemaldamist. Varajane diagnoosimine ja kohandatud raviplaan võivad parandada elukvaliteeti ning hallata sümptomeid tõhusalt.