Müeloidne sarkoom: sümptomid, diagnoos ja tüübid

Müeloidne sarkoom on haruldane vähivorm, mis tekib müeloidsetest rakkudest ja võib esineda keha erinevates osades. Selle haiguse mõistmine on hädavajalik, kuna õigeaegne diagnoosimine ja spetsiifiline ravi võivad mõjutada patsiendi elukvaliteeti ja ellujäämist. Selles artiklis vaatleme lähemalt müeloidse sarkoomi sümptomeid, kuidas haigust diagnoositakse ning tuvastame selle mitmed tüübid, et pakkuda ülevaadet selle keerulise haiguse kohta.

Müeloidsarkoom (kloroom) on haruldane vähkkasvaja, mis on kõige levinum ägeda müeloidse leukeemiaga (AML) inimestel. See on ka teatud tüüpi verevähk. Erinevalt AML-ist ja enamikust teistest verevähkidest moodustub müeloidne sarkoom teie keha pehmetes kudedes, mitte teie luuüdis. Müeloidse sarkoomi korral kasutatakse samu ravimeetodeid, mida kasutatakse AML-i raviks.

Ülevaade

Mis on müeloidne sarkoom?

Müeloidne sarkoom, tuntud ka kui kloroom, on haruldane vähkkasvaja, mida diagnoositakse kõige sagedamini ägeda müeloidse leukeemiaga (AML) inimestel. Erinevalt teistest verevähkidest, sealhulgas AML-ist, moodustub müeloidne sarkoom väljaspool teie luuüdi. Teie luuüdi on teie luude käsnjas kude, mis moodustab teie keha vererakke, sealhulgas:

• Valged verelibled.
• Punased verelibled.
• Trombotsüüdid.

AML-i korral moodustuvad teie luuüdis ebanormaalsed valged verelibled, mida nimetatakse müeloblastideks. Need rakud võivad välja valguda ja liikuda läbi teie vereringe. Samamoodi sisaldavad müeloidsed sarkoomid müeloblaste. Kuid need kasvajad esinevad kõige sagedamini teie lümfisõlmedes, pehmetes kudedes, nahas, munandites, seedetraktis ja kõhu limaskestas (kõhukelmes).

Müeloidne sarkoom kannab erinevaid nimetusi:

• Kloroom: Müeloidne sarkoom sisaldab sageli ensüümi (müeloperoksidaasi), mis muudab selle rakud mikroskoobi all roheliseks. “Kloor” pärineb kreeka sõnast, mis tähendab rohelist. “Oma” tähendab kasvajat või vähki.
• Granulotsüütiline sarkoom: Granulotsüüdid on teatud tüüpi küpsed valged verelibled. Mõned müeloidrakud, mis muutuvad vähiks (müeloblastid), on granulotsüütide eelkäijad.
• Ekstramedullaarne müeloidkasvaja: “Ekstramedullaarne” tähendab väljaspool luuüdi. Erinevalt enamikust verevähkidest moodustab müeloidne sarkoom väljaspool luuüdi leukeemiarakkude massi.

Kas müeloidne sarkoom on verevähk?

Müeloidne sarkoom on verevähk. Müeloidse sarkoomi kujutlemine verevähina võib aga olla segane, sest seda ei leita verevähi tekkekohast – luuüdis. Samuti ei hõlma enamik verevähki kasvajaid.

Kasulik on mõelda müeloidsele sarkoomile selle komponentide järgi. Kuigi see on tahke pehmete kudede mass, sisaldab see sama tüüpi vähirakke, mis on seotud AML-i ja mõne muu verevähitüübiga. Sellega seoses reageerib see ravile, mis toimib kõige paremini verega seotud vähktõve korral.

Keda see mõjutab?

Müeloidne sarkoom võib mõjutada igas vanuses või soost inimesi, kuid kõige sagedamini esineb see täiskasvanutel. Kui teil on AML, tekib suurem tõenäosus müeloidse sarkoomi tekkeks, kuid AML-ita inimestel tekib harvadel juhtudel müeloidsarkoom. Müeloidset sarkoomi, mis moodustub väljaspool AML-i diagnoosi, nimetatakse primaarseks müeloidseks sarkoomiks.

Kui levinud on müeloidne sarkoom?

Müeloidne sarkoom on haruldane, mõjutades 2,5% kuni 9,1% inimestest, kellel on diagnoositud AML. Kuigi AML on üks levinumaid leukeemia tüüpe täiskasvanutel, on see ka haruldane, moodustades igal aastal USA-s ainult 1% vähidiagnoosidest. Müeloidsarkoom on AML-i diagnoosita (primaarne müeloidsarkoom) inimeste seas veelgi harvem. Umbes kahel miljonist täiskasvanust, kellel pole AML-i diagnoosi, on müeloidne sarkoom.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab müeloidset sarkoomi?

Müeloidne sarkoom tekib siis, kui müeloidrakud – rakud, mis tavaliselt küpsevad terveteks vererakkudeks – muutuvad vähirakkudeks. Toimub geneetiline mutatsioon (muutus), mis põhjustab müeloidrakkude muutumist ebaküpseteks valgelibledeks, mida nimetatakse müeloblastideks. Need rakud muutuvad kasvajaks, mis võib moodustuda kõikjal teie kehas, kahjustades lähedalasuvaid kudesid.

Teadlased pole kindlad, mis põhjustab mutatsiooni. Samuti pole nad kindlad, miks müeloidne sarkoom moodustub väljaspool luuüdi, erinevalt seotud verevähistest.

Kellel on oht müeloidse sarkoomi tekkeks?

Kui teil on anamneesis äge müeloidleukeemia või sellega seotud verevähk, on teil kõige tõenäolisem müeloidse sarkoomi tekkimine. Riskirühma kuuluvad inimesed:

• Kellel on praegu AML.
• AML-iga, mis on remissioonis (müeloidne sarkoom võib olla märk vähi taastumisest).
• Kroonilise müeloidse leukeemiaga (CML).
• Müeloproliferatiivsete neoplasmidega.
• Müelodüsplastilise sündroomiga.

Primaarse müeloidse sarkoomiga inimestel võib kasvaja olla AML-i esimene märk.

Millised on müeloidse sarkoomi sümptomid?

Tavalised sümptomid puuduvad, kuna müeloidsed sarkoomid võivad tekkida kõikjal väljaspool vereüdi ja mõjutada erinevaid organeid või kudesid. Kõik müeloidse sarkoomiga kaasnevad sümptomid on tõenäoliselt seotud kasvaja suuruse ja sellega, kas see mõjutab lähedalasuvat elundit.

Tavalised sümptomid on mittespetsiifilised, kuid võivad hõlmata üldisi sümptomeid, nagu väsimus, kaalulangus, isutus või valu, olenevalt müeloidse sarkoomi tekkekohast.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse müeloidset sarkoomi?

Teie teenusepakkuja jälgib teid hoolikalt müeloidse sarkoomi suhtes, kui teil on AML. Ilma selle haigusloota on müeloidset sarkoomi raskem diagnoosida, kuna need kasvajad on haruldased. Pakkujad ei tea alati neid otsida. Müeloidset sarkoomi on lihtne segi ajada levinumate kasvajatega.

Diagnostilise töö oluline osa hõlmab tavaliste kasvajate või muude kahjustuste välistamist. Ainus viis diagnoosi kinnitamiseks on kasvajarakkude hoolikas uurimine laboris.

Teie teenusepakkuja võib soovitada mõnda järgmistest protseduuridest.

• CT skaneerimine ja MRI: CT-skaneerimine ja MRI võivad välistada kõrvalekaldeid, mida võib segi ajada müeloidsete sarkoomidega, nagu sagedamini esinevad healoomulised või vähkkasvajad või abstsessid. Abstsess on vedeliku kogum, nagu mäda. MRI on eriti kasulik aju- või seljaaju mõjutavate kasvajate tuvastamisel.
• PET-skaneerimine: PET-skaneerimine võimaldab teie teenusepakkujal määrata kasvaja täpse asukoha. Samuti võib see näidata, kas teil on täiendavaid kasvajaid. Teie teenusepakkuja võib tellida ka PET-skanni, et planeerida kiiritusravi või näha, kuidas teie kasvaja ravile reageerib.
• Põhibiopsia: Röntgenikiirgusega juhitav põhibiopsia võimaldab teie teenusepakkujal eemaldada osa teie kasvajast, et seda saaks laboris vähirakkude suhtes testida. Rakkude lähedalt uurimine on ainus viis teada saada, kas teie kasvaja on müeloidne sarkoom. Rakkude testimine laboris võib samuti aidata teie teenusepakkujal määrata, millised ravimeetodid võivad kõige paremini toimida.
• Ultraheli: pakkujad kasutavad tavaliselt munandite müeloidse sarkoomi diagnoosimise peamise viisina ultraheli.

Milliseid teste selle seisundi diagnoosimiseks tehakse?

Testid võivad sisaldada:

• Tsütogeneetiline analüüs: See test uurib rakke kahjustatud kromosoomide otsimiseks. Kromosoomid sisaldavad geneetilist koodi (DNA), mis ütleb rakule, kuidas käituda. Teadlased saavad tuvastada müeloidse sarkoomi kromosoomide kõrvalekallete põhjal.
• Immunofenotüüpimine: See test otsib vähi tüübi määramiseks biopsia rakkudes spetsiifilisi antigeene või markereid (teatud ensüüme või valke).
• Biopsia: Biopsia on teatud rakkude või kudede, vedelike või kasvajate eemaldamine uurimiseks. Teie teenusepakkuja teeb tõenäoliselt biopsia ja saadab selle diagnoosi kinnitamiseks laborisse testimiseks.
• Luuüdi biopsia: luuüdi biopsia käigus eemaldab teenusepakkuja või meditsiinitehnik teie luu seest väikese luuüdi proovi. Proov võetakse tavaliselt vaagnaluust, kuigi aeg-ajalt võetakse seda ka rinnaluust. Teie teenusepakkuja võib selle testi tellida, et näha, kas esineb samaaegne AML või kas müeloidne sarkoom on üksildane / lokaliseeritud.

Juhtimine ja ravi

Kuidas müeloidset sarkoomi ravitakse?

Müeloidse sarkoomi ja AML-i ravi on sarnane. Spetsiifilised ravimeetodid (või nende kombinatsioonid) sõltuvad erinevatest teguritest, sealhulgas kasvaja asukohast ja suurusest, kasvajarakkude geneetilistest kõrvalekalletest, teie vanusest, tervislikust seisundist ja sellest, kas teil on kaasuv haigus, näiteks AML.

Teie teenusepakkuja võib soovitada:

• Keemiaravi: Keemiaravi on müeloidse sarkoomi kõige tõhusam ravi ja see algab tavaliselt kohe pärast diagnoosi. Keemiaravi kasutab vähirakkude hävitamiseks või nende paljunemise peatamiseks ravimeid. Müeloidse sarkoomi raviks kasutatav keemiaravi tapab teie kasvaja vähirakud ja sihib ka vähirakke väljaspool teie kasvajat.
• Kirurgia: Teie teenusepakkuja võib soovitada kasvaja eemaldamist. Operatsioon võib aidata sümptomeid leevendada, kui sarkoom mõjutab lähedalasuvat elundit. Kuid ainuüksi operatsioon ei peata vähirakkude kasvu. Vähirakkude peatamiseks vajate keemiaravi koos operatsiooniga.
• Kiiritusravi: Nagu operatsiooni, saab kiiritust kombineerida keemiaraviga. Kiirgus kasutab kasvaja kahandamiseks energiakiiri, nagu röntgenkiirte. Võite saada kiiritust olenevalt kasvaja tekkekohast ja/või sellest, kas kasvaja ei reageeri ainult keemiaravile. Võite saada kiiritust ka siis, kui vähk kaob, kuid taastub (remissioon) pärast tüvirakkude siirdamist. Kiirgus võib aidata ka sümptomeid leevendada.
• Allogeensete vereloome tüvirakkude siirdamine: Allogeense tüvirakkude siirdamise ajal saate doonorilt terveid tüvirakke. Need tüvirakud kasvavad lõpuks terveteks vererakkudeks. Nad asendavad vähirakke. Siirdamine toimub tavaliselt remissiooni ajal (kui vähimärke pole) ja pärast keemiaravi.
• Suunatud teraapia: Selles ravis kasutatakse ravimeid, mis on loodud vähirakkude nõrkuste ründamiseks, nii et need surevad või ei suuda enam paljuneda.

Ärahoidmine

Kuidas vältida müeloidset sarkoomi?

Müeloidne sarkoom on nii haruldane, et teadlased pole veel kogunud piisavalt teavet, et teada saada, kuidas seda vältida.

Väljavaade / prognoos

Milline on müeloidse sarkoomi ellujäämismäär?

Müeloidne sarkoom, nagu AML, on kiiresti kasvav vähk. Ilma ravita võib see kiiresti areneda, põhjustades surma. Siiski on uuringud näidanud, et ravi võib aeglustada müeloidse sarkoomi progresseerumist ja on potentsiaal viia vähk remissioonile, mille puhul teie teenusepakkuja ei suuda testimisel tuvastada aktiivset vähki. Ravi on raske, kuid see on võimalik ja sõltub paljudest teguritest, sealhulgas sellest, kuidas teie keha ravile reageerib. Uuringud on samuti näidanud, et ravi võib aidata teil müeloidse sarkoomi diagnoosiga kauem elada.

Teie tulemused sõltuvad paljudest teguritest. Need tegurid hõlmavad seda, kas teil on primaarne müeloidne sarkoom või müeloidne sarkoom koos AML-iga, teie vanus, teie reaktsioon keemiaravile jne. Rääkige oma teenusepakkujaga, kuidas teie tervis ja diagnoos teie ainulaadseid ravitulemusi kujundavad.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt:

• Milliseid sümptomeid peaksin ootama?
• Kui suur on tõenäosus, et sarkoom areneb AML-iks?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Millised on ravi riskid ja kõrvaltoimed?
• Kuidas ma saan ravi kõrvalmõjusid hallata?
• Millist järelhooldust vajan pärast ravi?
• Kas peaksin jälgima tüsistuste märke?

Müeloidne sarkoom, nagu AML, on kiiresti kasvav vähk, mis nõuab sageli agressiivset ravi. Seda on raske ravida, kuid õigete ravimeetodite leidmine võib aeglustada müeloidse sarkoomi kasvu ja võimalikku progresseerumist AML-iks, kui seda veel ei esine. Õige ravi võib viia teie vähi remissiooni. Teie teenusepakkuja jälgib teid tähelepanelikult, kui vähk taastub. Küsige oma teenusepakkujalt teie vähi parima raviplaani kohta teie ainulaadse juhtumi põhjal.

Müeloidne sarkoom on haruldane hematoloogiline haigus, mis vajab õigeaegset tuvastamist ja ravi. Oluline on teadvustada sümptomeid, nagu tumedad sõlmed nahal, luuvalu ja kahjustatud organite talitlushäired, et kiiresti pöörduda meditsiinilise diagnoosi poole. Haiguse eri tüüpide – nagu granulotsütaarne sarkoom ja monoblastiline sarkoom – mõistmine aitab kaasa täpsemale diagnoosimisele ja sihipärasele ravile. Terviklik lähenemine võib parandada prognoosi ja elukvaliteeti.