Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN): tüübid ja sümptomid

Endokriinsüsteemi talitlushäiretest tulenevad haigused võivad olla keerukad ja segadust tekitavad. Üheks selliseks salapärasteks seisunditeks on mitu endokriinset neoplaasiat (MEN), mis hõlmab erinevaid sündroome ja võib mõjutada mitmeid organeid. Antud tekst annab ülevaate MEN eri tüüpidest, nende iseloomulikest sümptomitest ning rõhutab haiguse mõistmise tähtsust varajase diagnoosimise ja efektiivse ravi tagamisel.

Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN) on haruldane seisund, mis on põhjustatud geneetilisest mutatsioonist, mis mõjutab teie endokriinsüsteemi mitmeid näärmeid. Meestel on kaks peamist tüüpi ja sümptomid võivad inimestel olla väga erinevad.

Ülevaade

Mis on hulgi endokriinne neoplaasia?

Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN) on haruldane geneetiline seisund, mida iseloomustavad mitmed kasvajad ja/või vähk, mis mõjutavad spetsiifilisi endokriinsüsteemi näärmeid ja kudesid.

Tingimusel on kaks peamist tüüpi:

• 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN).: See on geneetiline seisund, mille puhul mitu kasvajat mõjutavad teie endokriinsüsteemi erinevaid aspekte.
• 2. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia (MEN2): See on geneetiline polüglandulaarse (mitme näärme) vähi sündroom. MEN2-ga inimestel tekib medullaarne kilpnäärmevähk (kartsinoom) ja neil on suurenenud risk teiste endokriinsüsteemi näärmeid mõjutavate kasvajate tekkeks.

I tüüpi mitme endokriinse neoplaasia muud nimetused on järgmised:

• MEHED-1.
• MEN-1 sündroom.
• Mitmekordne endokriinne adenomatoos.
• Wermeri sündroom.

Teised 2. tüüpi mitme endokriinse neoplaasia nimetused on järgmised:

• MEHED-2.
• MEN2 sündroom.
• Sipple’i sündroom.

Mis on endokriinsüsteem?

Teie endokriinsüsteem on mitmete näärmete ja elundite võrgustik, mis loovad ja eritavad (vabastavad) hormoone.

Hormoonid on kemikaalid, mis koordineerivad teie keha erinevaid funktsioone, kandes vere kaudu sõnumeid teie organitesse, nahka, lihastesse ja muudesse kudedesse. Need signaalid ütlevad teie kehale, mida ja millal teha.

Järgmised elundid ja näärmed moodustavad teie endokriinsüsteemi ning toodavad ja vabastavad hormoone:

• Hüpotalamus: See nääre asub teie aju alumisel pinnal ja kontrollib teie endokriinsüsteemi aspekte.
• Hüpofüüsi: See väike nääre, mis on kinnitatud teie hüpotalamusele, toodab hormoone, mis kontrollivad mitmeid teisi näärmeid, nagu teie kilpnääre, neerupealised, munasarjad ja munandid.
• Kilpnääre: Teie kilpnääre on liblikakujuline nääre teie kaela eesosas. See on osaliselt vastutav teie ainevahetuse eest (kuidas teie keha kasutab toidust saadavat energiat).
• Kõrvalkilpnäärmed: Need neli pisikest nääret, mis asuvad tavaliselt teie kilpnäärme kõrval, kontrollivad kaltsiumi ja fosfori taset teie kehas.
• Neerupealised: Teil on kaks neerupealist, üks kummagi neeru peal. Nad kontrollivad teie ainevahetust, vererõhku, seksuaalset arengut ja reageerimist stressile.
• Käbinääre: See nääre juhib teie unetsüklit, vabastades melatoniini.
• Pankreas: Teie kõhunääre toodab insuliini, mis on ainevahetuse ja veresuhkru taseme kontrollimise jaoks ülioluline. See on ka osa teie seedesüsteemist.
• Munasarjad: munasarjad vabastavad suguhormoone, mida nimetatakse östrogeeniks, progesterooniks ja testosterooniks.
• Munandid: Munandid (munandid) toodavad spermat ja vabastavad hormooni testosterooni.

Milliseid endokriinsüsteemi osi mõjutab 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia?

Inimestel, kellel on 1. tüüpi MEN, tekivad kasvajad nende endokriinsüsteemi mitmes näärmes. Kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad on järgmised:

• Kõrvalkilpnäärmed (kõige tavalisem).
• Gastroenteropankreas (kasvaja võib tekkida kõhunäärmes või teistes seedetrakti osades, sealhulgas maos ja kaksteistsõrmiksooles).
• Hüpofüüsi.

Enamik 1. tüüpi MEN-iga seotud kasvajaid on healoomulised (mittevähilised), kuid mõned kasvajad võivad olla vähkkasvajad (pahaloomulised) ja levida teistesse kehapiirkondadesse (metastaasid).

Kasvajatest mõjutatud sisesekretsiooninäärmed vabastavad tavaliselt teie vereringesse liigses koguses hormoone, mis võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid ja terviseprobleeme.

Alates 1. tüüpi MEN avastamisest on tervishoiuteenuse osutajad tuvastanud enam kui 20 erinevat endokriinset ja mitte-endokriinset kasvajat 1. tüüpi MEN-iga inimestel. Teised vähem levinud kasvajatüübid, mis võivad tekkida 1. tüüpi MEN-i tõttu, on järgmised:

• Harknääre (rindkere lümfoidne organ) ja bronhide (kopsude õhukanalid) neuroendokriinsed kasvajad.
• Neerupealiste kasvajad (moodustuvad teie neerupealiste väliskihis).
• Lipoomid (rasvkasvajad, mis paiknevad vahetult naha all).
• Vistseraalsed leiomüoomid (silelihaste kasvajad).
• Tüve ja näo kollagenoomid (liigne kollageen keha ja näo pagasiruumis).
• Näo angiofibroomid (näol tekkivate kahjustuste rühm).
• Rinnavähk.
• Meningioom (kesknärvisüsteemi esmane kasvaja, mis tähendab, et see algab teie ajus või seljaajus).
• Ependümoomid (teatud tüüpi kasvaja, mis võib tekkida teie ajus või seljaajus).

Milliseid endokriinsüsteemi osi mõjutab hulgi 2. tüüpi endokriinne neoplaasia?

Kõigil II tüüpi MEN-iga inimestel tekib medullaarne kilpnäärmevähk (kartsinoom), mida nimetatakse MTC-ks. Medullaarne kilpnäärmevähk moodustab Ameerika Ühendriikides ligikaudu 1–2% kilpnäärmevähkidest. MTC erineb teistest kilpnäärmevähi tüüpidest, kuna see pärineb teatud tüüpi rakkudest, mida nimetatakse kilpnäärme C-rakkudeks. Need rakud ei tooda kilpnäärmehormoone, nagu seda teevad teie kilpnäärme teised rakud. C-rakud toodavad kaltsitoniini nimelist hormooni, mis alandab vere kaltsiumisisaldust.

MTC võib levida (metastaasid) lümfisõlmedesse ja muudesse organitesse. MTC esmane ravi on operatsioon, mille käigus kirurg eemaldab teie kilpnäärme (türeoidektoomia).

2. tüüpi MEN-iga inimestel tekib ka üks või mõlemad järgmisest kahest seisundist:

• Feokromotsütoom: See on haruldane kasvaja, mis moodustub ühe või mõlema neerupealise (neerupealise medulla) keskel. Kasvaja koosneb teatud tüüpi rakkudest, mida nimetatakse kromafiinirakkudeks, mis toodavad ja vabastavad teatud hormoone. Enamik feokromotsütoome on healoomulised (mitte vähk). Ligikaudu 10–15% feokromotsütoomidest võivad olla pahaloomulised (vähk) ja metastaaseeruda.
• Hüperparatüreoidism (kõrvalkilpnäärme ületalitlus): Hüperparatüreoidism tekib siis, kui teie kõrvalkilpnäärme(d) vabastavad liiga palju paratüreoidhormooni (PTH), mis põhjustab kaltsiumi taseme tõusu teie veres. Seda põhjustab tavaliselt healoomuline kõrvalkilpnäärme kasvaja (adenoom) või kahe või enama kõrvalkilpnäärme suurenemine, mida nimetatakse hüperplaasiaks.

Keda mõjutab hulgi endokriinne neoplaasia (MEN)?

Mitu endokriinset neoplaasiat (MEN) mõjutab võrdselt mehi ja naisi.

MEN 1. tüüpi haigestumine võib olla väga erinev. Seda on diagnoositud 8-aastastel lastel ja 80-aastastel täiskasvanutel.

Kui levinud on hulgi endokriinne neoplaasia (MEN)?

Hulgi endokriinne neoplaasia (MEN) on haruldane seisund. MEN tüüp 1 mõjutab ligikaudu 1 inimest 30 000-st ja MEN tüüp 2 mõjutab ligikaudu 1 inimest 35 000-st.

Mõned teadlased arvavad, et paljud igat tüüpi juhtumid jäävad diagnoosimata või valesti diagnoositud, seega võib haigusseisundite esinemissagedus olla suurem.

Sümptomid ja põhjused

Millised on 1. tüüpi hulgi endokriinse neoplaasia sümptomid?

MEN 1. tüüpi sümptomid varieeruvad sõltuvalt sellest, milliseid näärmeid mõjutab kudede liigne kasv (hüperplaasia) või kasvaja. Kuigi enamik MEN 1. tüüpi kasvajaid on healoomulised (mittevähilised), võib kudede liigne kasv või kasvajad põhjustada kahjustatud näärmete tootmist ja vabastamist rohkem hormoone, kui teie keha vajab. Normaalsest kõrgem hormoonide tase on peamine põhjus, miks 1. tüüpi MEH-i põdevatel inimestel tekivad teatud sümptomid.

Kuna 1. tüüpi MEN-iga inimestel võib tekkida mitu erinevat kasvajat, võivad sümptomid inimestel väga erineda – isegi sama pereliikmete ja identsete kaksikute puhul. Lisaks võivad 1. tüüpi MEN-iga inimestel tekkida kasvajad ja sümptomid erinevas vanuses ning sümptomid võivad ulatuda puudulikust (asümptomaatilisest) või kergest kuni raskete ja eluohtlikeni.

Oluline on märkida, et kõigil 1. tüüpi MEN-iga inimestel ei esine samu sümptomeid. Allpool on sümptomid, mis on seotud järgmist tüüpi kasvajate ja haigusseisunditega, mis on seotud MEN 1. tüübiga:

• Hüperparatüreoidism.
• Gastrinoomid.
• Insulinoomid.
• Prolaktinoom.

See ei ole täielik sümptomite loetelu, kuna 1. tüüpi MEN-iga inimesel võib tekkida mitu erinevat tüüpi kasvajat, millel kõigil on erinevad kõrvaltoimed ja sümptomid.

Kõrvalkilpnäärme hüperplaasia ja kasvajatega seotud sümptomid

Kõrvalkilpnäärmed on 1. tüüpi MEESTE kõige sagedamini mõjutatud endokriinsed näärmed. 50. eluaastaks areneb üle 90% MEN 1. tüüpi inimestest hüperparatüreoidism (ülekilpnäärme ületalitlus).

Kerge hüperparatüreoidismi sümptomiteks on:

• Liigesevalu.
• Lihaste nõrkus.
• Väsimus.
• Depressioon.
• Probleemid keskendumisega.
• Söögiisu kaotus.

Raske hüperparatüreoidismi sümptomiteks on:

• Iiveldus ja oksendamine.
• Segadus ja unustamine.
• Suurenenud janu ja sagedane urineerimine.
• Kõhukinnisus.
• Luuvalu.

Pankrease ja kaksteistsõrmiksoole kasvajatega seotud sümptomid (gastrinoomid)

Ligikaudu 40%-l 1. tüüpi MEN-iga täiskasvanutest areneb hulgi gastrinoom, mis on healoomulised kasvajad, mis vabastavad hormooni nimega gastriini. I tüüpi MEN-iga inimestel on tavaliselt gastrinoomid, mis paiknevad nende kaksteistsõrmiksoole esimeses osas (peensoole esimene osa, mis ühendub maoga) ja mõnikord ka kõhunäärmes.

Gastrinoomid põhjustavad tavapärasest kõrgemat gastriini taset, mis põhjustab teie mao liiga palju happe vabanemist. Gastrinoomi sümptomid on järgmised:

• Kõhuvalu.
• Kõhulahtisus.
• Happe refluks (söögitoru refluks).
• Peptilised haavandid.

Teine kõige levinum kasvaja, mis mõjutab I tüüpi MEH-ga inimestel gastroenteropankreaati, on insulinoom, healoomuline insuliini sekreteeriv kasvaja. See esineb ligikaudu 10% juhtudest. Insulinoom võib põhjustada madalat veresuhkrut (hüpoglükeemiat), mis võib põhjustada järgmisi sümptomeid:

• Segadus.
• Värisemine.
• Higistamine.
• Nälg.
• Ärevus.
• Südamepekslemine.
• Ajutised nägemise muutused.

Hüpofüüsi kasvajatega seotud sümptomid

Ligikaudu 25% 1. tüüpi MEN-iga inimestest tekivad hüpofüüsis healoomulised kasvajad. Teie hüpofüüsi nimetatakse sageli “peanäärmeks”, kuna see loob ja vabastab mitmeid olulisi hormoone, nagu kasvuhormoon, prolaktiin ja kilpnääret stimuleeriv hormoon.

Prolaktinoomid, prolaktiini eritavad healoomulised kasvajad, on kõige levinumad MEN-tüüpi 1-ga seotud hüpofüüsi kasvajad. Need on kõrvalkilpnäärme kasvajate ja gastrinoomide järel kolmandal kohal MEN-tüüpi 1-ga seotud kasvajad.

Naistel ja inimestel, kes on sünnil naissoost (AFAB) määratud, on prolaktinoomi sümptomid järgmised:

• Menstruatsiooni muutused, mis ei ole seotud menopausiga, nt ebaregulaarsed menstruatsioonid (menstruatsioon) või menstruatsiooni puudumine (amenorröa).
• Viljatus.
• Piimjas eritis nibudest, kui te ei ole rase ega toidate last rinnaga (rinnaga toitmine), mida nimetatakse galaktorröaks.
• Huvi kaotamine seksi vastu.

Meeste ja inimeste seas, kes on määratud meessoost sünnihetkel (AMAB), on prolaktinoomi tavalised sümptomid:

• Huvi kadumine seksi vastu, mis on seotud madala testosterooni tasemega.
• Erektsioonihäired (ED).
• Viljatus.

Kui prolaktinoom on suur, võib see põhjustada ka järgmisi sümptomeid:

• Peavalud.
• Iiveldus ja/või oksendamine.
• Nägemismuutused, nagu topeltnägemine või perifeerse nägemise vähenemine.

Millised on II tüüpi hulgi endokriinse neoplaasia sümptomid?

2. tüüpi MEHE sümptomid varieeruvad olenevalt mõjutatud näärmetest ja võivad inimeseti väga erineda – isegi sama pereliikmete puhul. Sümptomid on tavaliselt põhjustatud medullaarsest kilpnäärmevähist (MTC) ja teatud kasvajatest põhjustatud normaalsest kõrgemast hormoonitasemest.

Oluline on märkida, et kõigil 2. tüüpi MEN-iga inimestel ei esine samu sümptomeid. Allpool on sümptomid, mis on seotud järgmist tüüpi kasvajate ja haigusseisunditega, mis on seotud MEN 2. tüüpi:

• Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC).
• Feokromotsütoomid.
• Hüperparatüreoidism.

See ei ole täielik sümptomite loetelu, kuna 2. tüüpi MEN-iga inimesel võivad tekkida muud kasvajad.

Medullaarse kilpnäärmevähiga (MTC) seotud sümptomid

Kõigil II tüüpi MEH-iga inimestel tekib medullaarne kilpnäärmevähk. Medullaarse kilpnäärmevähi sümptomid on järgmised:

• Kühm kaela ees.
• Valu kaela eesosas.
• Muutused teie hääles, näiteks häälekähedus.
• Köhimine.
• Neelamisraskused.
• Õhupuudus.

Feokromotsütoomidega seotud sümptomid

Ligikaudu 50% 2. tüüpi MEN-iga inimestest tekib feokromotsütoom, mis on tavaliselt healoomuline kasvaja teie neerupealistes.

Feokromotsütoomi sümptomid ilmnevad siis, kui kasvaja vabastab teie verre liiga palju adrenaliini või noradrenaliini. Kuid mõned feokromotsütoomi kasvajad ei tooda neid hormoone ega põhjusta sümptomeid (on asümptomaatilised). Feokromotsütoomi tavalised sümptomid, mis sageli esinevad loitsudena, on järgmised:

• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Peavalu.
• Liigne higistamine teadmata põhjuseta.
• Südamepekslemine, kiire või ebaregulaarne südametegevus.
• Värisev tunne.

Hüperparatüreoidismiga seotud sümptomid

Hüperparatüreoidismi sümptomiteks on:

• Liigesevalu.
• Lihaste nõrkus.
• Väsimus.
• Depressioon.
• Probleemid keskendumisega.
• Söögiisu kaotus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Suurenenud janu ja sagedane urineerimine.
• Kõhukinnisus.
• Luuvalu.

Mis põhjustab hulgi endokriinset neoplaasiat (MEN)?

Mõlemat tüüpi hulgi endokriinset neoplaasiat põhjustavad geenimutatsioonid (muutused) ja mõlemad tüübid võivad olla päritud (kanduda bioloogiliselt vanemalt lapsele) või esineda juhuslikult embrüo tasandil (kui te arenesite emakas). Kui bioloogilisel vanemal on MEH, on nende lapsel 50% tõenäosus haigestuda haigusseisundisse.

MEN tüüp 1 on põhjustatud mutatsioonidest MEHED1 geen. The MEHED1 geen on kasvaja supressorgeen, mis tähendab, et see aitab vältida kasvajate moodustumist, kontrollides rakkude jagunemist ja juhendades rakke, millal nad surevad (tavaline protsess). Kui kasvaja supressorgeenid, nt MEHED1 talitlushäire korral võivad teatud rakud jätkata kasvu ja paljunemist, põhjustades kasvajate teket.

MEN tüüp 2 on põhjustatud mutatsioonidest RET geen, mis on geen, mis mängib rolli vähi tekkes. Töötades nii nagu peab, RET geen aitab kontrollida rakkude jagunemist ja reguleerida rakusurma. Mutatsioonid RET geen põhjustab rakkude kontrollimatut kasvu, põhjustades kasvajate moodustumist teatud elundites ja näärmetes.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse 1. tüüpi hulgi endokriinset neoplaasiat?

Inimesel diagnoositakse 1. tüüpi MEN, kui tal on haigusseisundiga seotud kolmest endokriinsest kasvajast vähemalt kaks (kõrvalkilpnäärme kasvaja, hüpofüüsi kasvaja ja/või gastroenteropankrease kasvaja) või kui tal on üks sellega seotud kasvajatest ja 1. tüüpi meeste perekonna ajalugu.

Milliseid teste kasutatakse 1. tüüpi MEESTE diagnoosimiseks?

Enne kui tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida 1. tüüpi MEN, peab ta diagnoosima ühe või mitu erinevat tüüpi kasvajat. Erinevad vereanalüüsid võivad tuvastada teatud hormoonide taseme tõusu, mis võib olla teatud kasvajate tunnuseks. Näiteks võib paratüreoidhormooni (PTH) normaalsest kõrgem tase lisaks hüperkaltseemiale (liigne kaltsiumisisaldus veres) viidata kõrvalkilpnäärme kasvaja olemasolule.

Seejärel kasutavad tervishoiuteenuse osutajad kasvajate leidmiseks ja diagnoosimiseks pildianalüüse, nagu CT (kompuutertomograafia) või MRI (magnetresonantstomograafia).

Pakkujad saavad MENI tüüpi 1 diagnoosi kinnitada ka geneetilise testimise teel MEHED1 geen.

Kuidas diagnoositakse II tüüpi hulgi endokriinset neoplaasiat?

Inimesel diagnoositakse MEN tüüp 2, kui tal on medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) ja feokromotsütoom ja/või kõrvalkilpnäärme suurenemine (hüperplaasia) või kasvaja (adenoom).

Milliseid teste kasutatakse 2. tüüpi meeste diagnoosimiseks?

Enne kui tervishoiuteenuse osutaja saab diagnoosida MEN-tüüpi 2, peavad nad diagnoosima medullaarse kilpnäärmevähi (MTC) ja muud tüüpi kasvajad.

Erinevad vereanalüüsid võivad tuvastada teatud hormoonide taseme tõusu, mis võib olla MTC ja muude kasvajate tunnuseks. Näiteks:

• Kaltsitoniini normaalsest kõrgem tase võib viidata MTC-le.
• Paratüreoidhormooni (PTH) normaalsest kõrgem tase võib viidata kõrvalkilpnäärme kasvajale (adenoomile) või hüperplaasiale.
• Normaalsest kõrgem katehhoolamiinide (neerupealiste toodetud hormoonide rühm) tase võib viidata feokromotsütoomile.

Seejärel kasutavad tervishoiuteenuse osutajad kujutise teste, nagu CT (kompuutertomograafia) või MRI (magnetresonantstomograafia) skaneeringuid, et aidata leida ja diagnoosida MEN-tüüpi 2 seotud kasvajaid.

Teenusepakkujad saavad ka MEN 2. tüüpi diagnoosi kinnitada geneetilise testimise teel RET geen.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse hulgi endokriinset neoplaasiat (MEN)?

Mitme endokriinse neoplaasia (MEN) ravi sõltub täielikult sellest, millised endokriinsed näärmed ja elundid on mõjutatud ning tavaliselt on vaja tervishoiuteenuste osutajate meeskonda, sealhulgas:

• Endokrinoloogid.
• Kirurgid.
• Onkoloogid (vähiarstid).
• Vajadusel lastearstid.

Ravi võib hõlmata:

• Ravimid sümptomite raviks ja liigsete hormoonide mõju tõrjumiseks.
• Operatsioon kasvajate või tervete mõjutatud näärmete, näiteks kilpnäärme eemaldamiseks.
• Asendushormoonid, kui endokriinne nääre eemaldatakse kirurgiliselt.
• Vähiravi, nagu keemiaravi ja kiiritusravi, vähk on metastaseerunud (levinud teistesse kehapiirkondadesse).

Iga MEESTE juhtum on ainulaadne ja igaüks vajab spetsiifilist ravi. Ärge kartke küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt teile kõige paremini sobivate ravivõimaluste kohta.

Kas hulgi endokriinset neoplaasiat (MEN) on võimalik ravida?

Praegu ei ole hulgi endokriinset neoplaasiat ravida, kuid see on juhitav. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad muutusi igas näärmes nii, nagu need juhtuvad operatsiooni või ravimitega.

Ärahoidmine

Kas ma saan ennetada hulgi endokriinset neoplaasiat (MEN)?

Kahjuks ei saa te vältida mitme endokriinse neoplaasia tekkimist, kuna see on geneetiline mutatsioon. MEN-i põhjustavad geenimutatsioonid on päritud bioloogiliselt vanemalt või juhtuvad juhuslikult, teadmata põhjuseta embrüo tasandil (kui te arenesite emakas).

Kui ühel teie esimese astme sugulastest (bioloogilistest vanematest ja õdedest-vendadest) on diagnoositud MEH, rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga geenitestide kohta, mis võivad MEHe skriinida. Kui teil on MEHE, võib geneetiline testimine aidata tuvastada kasvajaid nende varases faasis.

Väljavaade / prognoos

Milline on mitme endokriinse neoplaasia (MEN) prognoos (väljavaade)?

MEESTE prognoos (väljavaade) sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Kui varakult MEHE diagnoositakse.
• Millised endokriinsed näärmed on mõjutatud.
• Kui kasvajad on healoomulised või vähkkasvajad.
• Kasutatud ravi tüüp.
• Kui vähkkasvaja on levinud teie keha teistesse osadesse (metastaseerunud).

Kui teil on diagnoositud MEH, saab teie tervishoiuteenuse osutaja anda teile parema ülevaate sellest, mida saate oma ravi ja prognoosi osas oodata.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil on diagnoositud mitu endokriinset neoplaasiat, peate regulaarselt nägema oma tervishoiuteenuse osutajat, et jälgida oma seisundit ja näha, kas ravi toimib.

Kui ühel teie esimese astme sugulastest (bioloogilistest vanematest või õdedest-vendadest) on diagnoositud MEH, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga geneetilise testimise kohta, mille abil saab mehi sõeluda.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil on diagnoositud mitu endokriinset neoplaasiat (MEN), võib olla kasulik küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Mis tüüpi MEHED mul on?
• Kuidas MEHED mu keha mõjutavad?
• Millistele sümptomitele peaksin tähelepanu pöörama?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Millised on eri tüüpi ravi eelised ja riskid?
• Kui kaua võtab aega, et ravi toimiks?
• Kas mu pereliikmeid tuleks MEESTE suhtes testida?

Hulgi endokriinne neoplaasia (MEN) on haruldane seisund. Kuna MEESTEL võib olla nii palju erinevaid sümptomeid ja kaks juhtumit ei tundu ühesugused, võib olla raske teada, kas teil on see haigus. Kui teil tekivad kunagi uued sümptomid või muutused oma kehas, on hea mõte võtta ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga. Kuigi mõned MEESTE juhtumid võivad juhtuda juhuslikult, esineb see ka perekondades. Kui ühel teie esimese astme sugulastest on diagnoositud MEH, on oluline läbida geenitestid, et näha, kas teil võib olla ka see haigus. Kui teil on küsimusi oma riski kohta haigestuda MEESTE, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga. Nad on selleks, et sind aidata.

Kokkuvõtvalt on mitu endokriinset neoplaasiat (MEN) geneetilised sündroomid, mis soodustavad mitme endokriinnäärme healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate arengut. Eristatakse erinevad tüübid, sealhulgas MEN1, MEN2A ja MEN2B, millel on omased sümptomid ja riskiprofiilid. Sümptomid varieeruvad sekreteeritavate hormoonide ja kasvaja asukoha järgi, põhjustades erinevaid kliinilisi ilminguid. Oluline on varajane diagnoosimine ja ravi, et juhtida komplikatsioone ja parandada elukvaliteeti.