Mis on krooniline lümfotsüütiline leukeemia (CLL)?

Krooniline lümfotsüütiline leukeemia (CLL) on vähehaaval arenev vere- ja luuüdihaigus, mis kuulub lümfoidsete leukeemiate hulka. See haigusseisund mõjutab eelkõige küpseid lümfotsüüte, valgelibled, mis peaksid kaitsma meie keha infektsioonide eest. CLL on levinuim leukeemia vorm täiskasvanute seas, eriti mõjutades vanemaealisi. Sageli diagnoositakse see juhuslikult, kuna varases staadiumis ei pruugi olla sümptomeid. Oluline on teada selle haiguse märke, arengut ning ravi võimalusi, et tagada parim elukvaliteet ja jälgida tervist tõhusalt.

Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) on teatud tüüpi vähk teie veres. See on kõige levinum leukeemia vorm täiskasvanutel. Praegu ei ole tervishoiuteenuste osutajatel kroonilise lümfotsüütilise leukeemia raviks ravimeid. Kuid neil on ravi, et viia haigusseisund remissiooni, mis tähendab, et teil pole CLL-i sümptomeid ega märke.

Ülevaade

Mis on krooniline lümfoidne leukeemia?

Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) on teatud tüüpi verevähk. See on kõige levinum leukeemia vorm täiskasvanutel. See juhtub siis, kui terved valged verelibled (lümfotsüüdid) teie luuüdis muteeruvad või muutuvad vähirakkudeks, mis paljunevad ja tõrjuvad välja terved vererakud ja trombotsüüdid.

KLL mõjutab tavaliselt 65-aastaseid ja vanemaid inimesi, kuid see võib mõjutada inimesi alates 30. eluaastast. Teil võib olla krooniline lümfoidne leukeemia ilma sümptomiteta. Enamik inimesi saab teada, et neil on KLL pärast rutiinse füüsilise läbivaatuse osana vereanalüüse.

Praegu ei ole tervishoiuteenuste osutajatel kroonilise lümfoidse leukeemia ravimiseks rutiinset ravi. Viimase 10 aasta jooksul on teenuseosutajad välja töötanud ravi, mis viivad CLL-i remissiooni. (Remissioon tähendab, et teil puuduvad KLL-i sümptomid ja nähud.) Need ravimeetodid aitavad CLL-iga inimestel kauem elada.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tüübid

Teil võib tekkida CLL teie B- või T-rakkudes, mis on valged verelibled (lümfotsüüdid):

• B-lümfotsüüdid (B-rakud) toota antikehi. Antikehad on valgud, mis on sihitud viiruste, bakterite ja vähirakkude ning muude välismaiste sissetungijate hulgas.
• T-lümfotsüüdid (T-rakud) kontrollida oma keha immuunsüsteemi vastust. T-rakud ründavad ja hävitavad otseselt ebanormaalseid rakke, sealhulgas vähirakke.

Peaaegu kõigil CLL-iga inimestel on B-rakuline krooniline lümfoidne leukeemia. Seal on seotud seisund, mis mõjutab T-rakke, mida nimetatakse T-rakuliseks prolümfotsüütiliseks leukeemiaks (PLL). T-rakulise PLL-ga inimestel tekivad sümptomid kiiremini kui inimestel, kellel on B-rakuline CLL.

Kui levinud see seisund on?

Krooniline lümfotsüütleukeemia on üks levinumaid leukeemia tüüpe täiskasvanutel. See mõjutab umbes viit inimest 100 000-st USA-s Ameerika Vähiliidu hinnangul diagnoositakse 2023. aastal CLL umbes 18 700 inimesel. Võrdluseks, 2023. aastal diagnoositakse kopsuvähk enam kui 238 000 inimesel (üks levinumaid vähivorme üldiselt) .

Sümptomid ja põhjused

Millised on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia sümptomid?

Teil võib olla krooniline lümfoidne leukeemia ilma sümptomiteta. Võib kuluda kuid kuni aastaid, enne kui märkate CLL-i sümptomeid. Tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• Väsimus. CLL mõjutab teie punaseid vereliblesid, põhjustades aneemiat. Väsimus on tavaline aneemia sümptom.
• Palavik. Palavik on infektsiooni märk. CLL mõjutab terveid valgeid vereliblesid, suurendades teie infektsioonide riski.
• Lümfisõlmede turse kaelas, kaenlaaluses, kubemes või kõhus.
• Öine higistamine.
• Seletamatu kaalulangus.
• Valu või täiskõhutunne ribide all. CLL võib mõjutada teie maksa või põrna. Vähi valged verelibled teie maksas ja/või põrnas võivad panna need elundid kasvama.

Mis põhjustab kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat?

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia tekib siis, kui teatud kromosoomid ja geenid muteeruvad või muutuvad teie elu jooksul. Meditsiiniuurijad ei tea, mis need muutused käivitab, kuid nad on tuvastanud mõned riskitegurid, sealhulgas:

• Perekonna ajalugu: Uuringud näitavad, et inimestel, kellel on KLL-i lähisugulased, nagu nende bioloogiline vanem, õed-vennad või lapsed, on KLL-i tekke tõenäosus kaks kuni neli korda suurem.
• Vanus: Inimesed on diagnoosimise ajal keskmiselt 71-aastased.
• Seks: Meestel ja inimestel, kes on sünnihetkel meessoost määratud (AMAB), areneb KLL sagedamini kui naistel ja inimestel, kellele on sünnihetkel määratud naine (AFAB).
• Kokkupuude Agent Orange’iga: Uuringud näitavad seoseid CLL ja Vietnami sõja ajal kasutatud kemikaali Agent Orange vahel.
• Monoklonaalne B-raku lümfotsütoos: Selle seisundi korral on teie veres tavalisest suurem arv identseid B-rakke. Kui teil on see seisund, on väike oht, et teil võib tekkida CLL.

Millised on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia tüsistused?

Krooniline lümfotsüütleukeemia mõjutab teie punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid. Punased verelibled kannavad hapnikku kogu kehas. Valged verelibled kaitsevad teid infektsiooni eest. Trombotsüüdid aitavad teie verel hüübida. Ilma tervete vererakkude ja trombotsüütideta võivad teil tekkida järgmised tüsistused:

• Lümfoom: Umbes 2–10% KLL-iga inimestest areneb lümfoom.
• Nahavähk, kopsuvähk või käärsoolevähk: Teil võib olla suurem risk haigestuda vähki, kuna CLL mõjutab teie immuunsüsteemi võimet kaitsta teid sissetungijate, sealhulgas vähirakkude eest.
• Aneemia: Teil võib tekkida aneemia, kuna teil ei ole piisavalt punaseid vereliblesid, mis kannavad kogu kehas hapnikku.
• Trombotsütopeenia: Krooniline lümfotsüütleukeemia võib mõjutada teie trombotsüütide pakkumist.
• Sagedased infektsioonid: Teil võib olla suurenenud risk bakteriaalsete, seen- või viirusnakkuste tekkeks, kuna teil pole piisavalt terveid valgeid vereliblesid.
• Autoimmuunhaigused: Mõnedel CLL-iga inimestel võib tekkida autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib teie sümptomite kohta. Nad teevad füüsilise läbivaatuse ja võivad tellida järgmised testid:

• Täielik vereanalüüs (CBC) diferentsiaaliga: Täielik vereanalüüs mõõdab punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu teie veres. Samuti hindab see, kui palju hemoglobiini (hapnikku kandvat valku) teie punastes verelibledes on.
• Perifeerse vere määrdumine: Meditsiiniline patoloog uurib teie vererakke mikroskoobi all, et otsida vähivererakke.
• Voolutsütomeetria: Pakkujad kasutavad seda laboritesti teie vererakkude kohta lisateabe saamiseks. KLL-i korral kasutavad nad voolutsütomeetriat, et teha kindlaks, kas teie valged verelibled kannavad CLL-rakke.
• Geneetilised testid: Patoloogid kasutavad teie kromosoomide ja geenide uurimiseks teste, nagu fluorestseeruv in situ hübridisatsioon (FISH) ja immunoglobuliini raske ahel (IGHV). Kromosoomide ja geenide muteerumise või muutumise mõistmine aitab teenusepakkujatel otsustada, kuidas ravida CLL-i.

Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia etapid

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad vähi staadiumisüsteeme raviplaanide ja -prognooside (oodatav tulemus) väljatöötamiseks. Pakkujad loovad CLL-i kahe sarnase lavastussüsteemiga. Rai staadiumisüsteem liigitab CLL-i tõenäosuse järgi, et seisund halveneb ja vajab ravi. Bineti süsteem astmestab CLL-i selle järgi, kui palju haigusseisund on levinud kogu teie kehas.

Rai lavastussüsteem

Rai lavastussüsteemide kategooriad on järgmised:

• Madal risk (varem tuntud kui Rai etapp 0): Teil on lümfotsütoos ja ebanormaalsed valged verelibled teie veres ja/või luuüdis.
• Keskmine risk (varem tuntud kui Rai etapp I või II etapp): Teil on lümfotsütoos, suurenenud lümfisõlmed ja suurenenud põrn ja/või maks.
• Kõrge risk (varem tuntud kui Rai III etapp): Teil on aneemia või trombotsütopeenia.

Binet lavastussüsteem

Bineti lavastussüsteem kasutab teavet teie vererakkude ja trombotsüütide arvu ning paistes lümfisõlmedega kehapiirkondade arvu kohta. Binet lavastussüsteemide kategooriad on järgmised:

• A etapp: Teil ei ole aneemiat (madal punaste vereliblede arv) ega madal trombotsüütide taset, kuid teil on vähemalt kahes kehapiirkonnas lümfisõlmed paistes. Näiteks on teil kaela ja kubeme lümfisõlmed paistes.
• B etapp: Lümfisõlmed on paistes kolmes kehapiirkonnas, maksas või põrnas, kuid teil ei ole aneemiat ja teie trombotsüütide tase on normaalne.
• C etapp: Teil on kolmes või enamas kehapiirkonnas aneemia ja lümfisõlmede turse.

Mõned vähihaiged tunnevad end hirmutatuna või häirituna süsteemidest, mis näivad vähendavat nende seisundit numbrite ja tähtede valemile. Teie teenusepakkujad mõistavad, miks te nii tunnete. Kui olete kuuldu pärast segaduses või mures, paluge oma teenusepakkujal selgitada, kuidas vähi staadiumsüsteem teie olukorras töötab.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat?

Ravi sõltub teie sümptomitest ja testi tulemustest. Näiteks kui teil on varajases staadiumis CLL, võib teie tervishoiuteenuse osutaja valida valvsa ootamise (aktiivse jälgimise).

Valvas ootamises hoiavad teenuseosutajad ravi edasi, jälgides samal ajal hoolikalt teie üldist tervist, sümptomeid ja testitulemusi.

Pakkujad võtavad arvesse ka geneetilise testi tulemusi. Näiteks teatud geneetilised muutused tähendavad, et teie seisund halveneb pigem varem kui hiljem või tüüpiline CLL-ravi ei ole nii tõhus.

Tavalised CLL-ravid hõlmavad sihtravi ja keemiaravi. Pakkujad võivad KLL-i sümptomite leevendamiseks kasutada kiiritusravi. Iga ravitüüp võib põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid. Teie teenusepakkuja kirjeldab konkreetseid ravi eeliseid, kõrvaltoimeid ja võimalikke pikaajalisi tüsistusi.

Suunatud teraapia

See ravi toimib vähirakkudele suunatud või neile keskendudes. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral takistavad ravid vähi valgeliblede kasvu. Mõned sihipärased ravimeetodid hävitavad rakud terveid rakke või trombotsüüte kahjustamata. Spetsiifilised ravimeetodid või ravimid võivad hõlmata järgmist:

• Brutoni türosiinkinaasi (BTK) inhibiitorravi: See ravi blokeerib ensüümid, mis põhjustavad B-rakkude arenemist liigseteks valgelibledeks. Näited hõlmavad ibrutiniibi (Imbruvica®), acalabrutiniibi (Calquence®) ja zanubrutiniibi (Brukinsa®).
• BCL2 inhibiitorravi: Venetoclax (Venclexta®) blokeerib BCL2, leukeemiarakkudes, sealhulgas CLL-rakkudes leiduvat valku. See ravi võib hävitada leukeemiarakud või muuta need teiste vähiravimite suhtes tundlikumaks.
• Monoklonaalsete antikehade ravi: See ravi on teatud tüüpi immunoteraapia. Monoklonaalsed antikehad on laboris valmistatud antikehad, mis blokeerivad vähirakkude kasvu või hävitavad vähirakke. Monoklonaalsete antikehadega ravitavate ravimite näidete hulka kuuluvad rituksimab (Rituxan®) ja obinutuzumab (Gazyva®).

Keemiaravi

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kasutada kemoteraapiat kroonilise lümfotsütaarse leukeemia esmase ravina. Levinud KLL-i keemiaravi ravimid on järgmised:

• Fludarabiin (Fludara®).
• Klorambutsiil (Leukeran®).
• Tsüklofosfamiid (Cytoxan®).
• Bendamustiin (Treanda®).

Immunoteraapia

See ravi toimib teie immuunsüsteemi taastamise või tugevdamise teel, nii et see suudab vähirakke tappa või vähirakkude kasvu aeglustada.

Pakkujad võivad kasutada immunoteraapia ravimit lenalidomiidi (Revlimid®), et ravida kroonilist lümfotsüütilist leukeemiat, mis ei ole keemiaravile reageerinud, CLL-i, mis on tagasi tulnud (korduv CLL) või CLL-i, mis süveneb.

Meditsiiniuurijad hindavad kimäärse antigeeni retseptori (CAR-T) ravi CLL-iga inimestele, kes ei ole standardravile reageerinud.

Ärahoidmine

Kas seda seisundit saab ära hoida?

KLL-i vältimiseks pole teadaolevat viisi.

Väljavaade / prognoos

Kui kaua saate elada kroonilise lümfoidse leukeemiaga?

Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) areneb tavaliselt väga aeglaselt. Võite CLL-iga pikka aega elada, enne kui märkate sümptomeid. Kui teete seda, on tervishoiuteenuste osutajatel väga tõhusad ravimeetodid, mis viivad CLL-i remissiooni. KLL-i remissioon kestab tavaliselt mitu aastat, enne kui haigusseisund taastub. Isegi siis võib teie teenusepakkuja soovitada erinevaid ravimeetodeid, mis viivad CLL-i tagasi remissiooni. KLL ei kao kunagi, kuid inimesed võivad selle haigusega siiski elada pika ja täisväärtusliku elu.

Milline on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia üldine elulemus?

Riikliku Vähiinstituudi hinnangul on 87,9% KLL-iga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosimist. Kui mõtlete ellujäämismääradele, on oluline meeles pidada, et ellujäämismäärad on hinnangud, mis põhinevad suurte KLL-iga inimeste rühmade kogemustel. Paljud asjad võivad mõjutada CLL-i ellujäämise määra, alates teie üldisest tervisest ja diagnoosimise staadiumist kuni selleni, kuidas teie seisund reageerib ravile. Kui teil on küsimusi, küsige oma teenusepakkujalt, mida saate oma olukorras oodata.

Mis juhtub kroonilise lümfotsütaarse leukeemia lõppstaadiumis?

Termin “lõppstaadium” tähendab, et ravi ei aita enam CLL-i aeglustada ega peatada. Sel juhul võivad teil tekkida eluohtlikud infektsioonid või kontrollimatu verejooks, mida tervishoiuteenuse osutajad ei suuda ravida.

Koos elamine

Kuidas on elada kroonilise lümfotsütaarse leukeemiaga?

See sõltub teie olukorrast. Teil võib olla CLL ilma sümptomiteta. Kui teil on sümptomeid, on olemas ravi nende vähendamiseks ja teie seisundi juhtimiseks, kuid see ei kao kunagi.

Siin on mõned soovitused CLL-iga elamiseks:

• Kaitske end nakkuse eest. KLL-iga inimestel on suurenenud risk nakatuda, millest mõned võivad olla eluohtlikud. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, millised vaktsineerimised on mõistlikud.
• Jälgige oma üldist tervist. Teil võib olla suurem risk haigestuda naha-, kopsu- või käärsoolevähki. Küsige oma teenusepakkujalt vähi sõeluuringute kohta.
• Hallake oma stressi. Paljud CLL-iga inimesed läbivad remissiooni ja retsidiivi tsüklit. Remissiooni ja retsidiivi läbimine võib teid ärevaks muuta. Kui see on teie olukord, küsige oma teenusepakkujalt programmide või teenuste kohta, mis aitavad teil stressi maandada.
• Sööge tervislikku toitumist. Mõned KLL-i sümptomid võivad mõjutada teie söögiisu. Küsige oma teenusepakkujalt toitumisspetsialistiga konsulteerimise kohta. Kui teie isu on korras, keskenduge oma üldise tervise parandamiseks tasakaalustatud toitumisele, mis sisaldab madala rasvasisaldusega valku, teravilja, puu- ja juurvilju ning tervislikke rasvu.
• Harjutus. Treening aitab teil stressi maandada ja meeleolu tõsta.
• Võta rahulikult. CLL võib olla kurnav. Proovige puhata, kui vajate puhkust.
• Tea, mida oodata. Teadmine on jõud. Küsige oma teenusepakkujalt sümptomite kohta, mis võivad viidata teie seisundi edenemisele (süveneb). Teie teenusepakkuja võib soovitada erinevaid ravimeetodeid, mis aitavad CLL-i haldamiseks rohkem.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Võib-olla soovite küsida:

• Millist tüüpi krooniline lümfoidne leukeemia mul on?
• Mul pole sümptomeid. Millal peaksin ravi alustama?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Kas ma vajan alati ravi?
• Kas ravi viib mu seisundi remissiooni?

Krooniline lümfotsüütleukeemia (CLL) on täiskasvanutel kõige levinum leukeemia vorm. Krooniline lümfotsütaarne leukeemia võib olla aastaid ilma sümptomiteta. Kui teil on CLL, ei pruugi te kohe ravi vajada. Tervishoiuteenuse osutajad ei saa seda ravida, kuid nad saavad pakkuda ravi KLL-i sümptomite ja haigusnähtude kõrvaldamiseks, viies haiguse remissiooni. Mõned KLL-iga inimesed elavad palju aastaid. Elu kroonilise haigusega nagu CLL ei ole alati lihtne. Võite läbida mitu remissiooni ja kordumise tsüklit. Iga tsükliga võite muretseda järgmise pärast. Teie teenusepakkujad mõistavad, mis tunne on elada kroonilise haigusega. Nad vastavad hea meelega kõigile küsimustele ja aitavad teid nii palju kui saavad.

Kokkuvõttes on krooniline lümfotsüütiline leukeemia (CLL) aeglaselt progresseeruv vereloomevähi vorm, mis mõjutab peamiselt küpseid lümfotsüüte. Haigus esineb sageli vanematel inimestel ning võib pikka aega püsida ilma sümptomiteta. Ravi sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervisest, hõlmates erinevaid strateegiaid alates jälgimisest kuni aktiivse ravini, mis võivad parandada elukvaliteeti ja pikendada patsiendi eluiga. Oluline on jälgida terviseseisundit ja pöörduda arsti poole esimeste märkide korral.