Mis on kahekordne aordikaar?

Kahekordne aordikaar on haruldane südame kaasasündinud väärareng, mille korral aordikaar jaguneb kaheks eraldi kaareks. See võib põhjustada erinevaid terviseprobleeme, sealhulgas hingamisraskusi ja südamepuudulikkust. Kahekordne aordikaar vajab sageli meditsiinilist sekkumist, et parandada südame verevarustust ja vältida tõsiseid tüsistusi. Täpne põhjus, miks see väärareng tekib, pole teada, kuid see võib olla seotud geneetiliste teguritega. On oluline, et inimestel, kellel on kahtlustatav kahekordne aordikaar, saaksid kiiret ja tõhusat ravi, et tagada nende heaolu ja tervis.

Kahekordne aordikaar on ühte tüüpi vaskulaarne rõngas, kaasasündinud südamedefektide rühm, mis mõjutab 1 last 10 000-st. See defekt põhjustab ebanormaalse veresoonte ringi moodustumist lapse söögitoru ja hingetoru ümber, mis põhjustab hingamis- ja neelamisprobleeme. Operatsioon parandab kahekordse aordikaare suurepäraste tulemustega.

Ülevaade

Mis on kahekordne aordikaar?

Kahekordne aordikaar on haruldane südamedefekt, mis mõjutab imikuid ja lapsi. Tavaliselt areneb teie lapse aort (suur arter, mis varustab verega kogu keha) ühe suure veresoonena, mis lahkub tema südamest. Aort ulatub teie lapse südamest alla tema kõhtu. Kõverat osa ülaosas, nende südame kohal, nimetatakse aordikaareks.

Kahekordses aordikaares on kaks aordikaare, mis on tingitud teie lapse aordikaare külge kinnitatud täiendavatest veresoontest. Need veresooned moodustavad teise aordikaare, mis on ühendatud peamise aordikaarega. Kaared moodustavad ringi, mis ümbritseb teie lapse hingetoru (tuuletoru) ja söögitoru (toidutoru). Kui ring on liiga tihe, võib see põhjustada tõsiseid sümptomeid, nagu hingamisraskused, mürarikas hingamine või neelamisraskused.

Aordikaar moodustub raseduse alguses, kahe kuni seitsmenda nädala vahel. Selle aja jooksul toimub palju keerulisi muutusi, kui teie süda ja veresooned arenevad. Mõned areneva südame osad moodustuvad lühikeseks ajaks ja kaovad siis, kuna neid pole enam vaja. Kahekordne aordikaar moodustub sel viisil. See on valmistatud veresoontest, mis oleksid pidanud kaduma viiendal rasedusnädalal. Kuid teadmata põhjustel jäävad need veresooned alles ja moodustavad kahekordse aordikaare.

Kahekordne aordikaar kuulub kaasasündinud südamedefektide rühma, mida nimetatakse “vaskulaarseteks rõngasteks”.

Kahekordse aordikaarega imikutel on täiendavad veresooned, mis suruvad hingetoru ja söögitoru kokku, mis võib mõjutada nende hingamist ja toitumist.

Vaskulaarsed rõngad

Vaskulaarsed rõngad on ebanormaalsed aordikaare moodustised, mis võivad teie lapse hingetoru (hingamisteed) või söögitoru (toidutoru) või mõlemat kokku suruda. Vaskulaarsed rõngad on haruldased kaasasündinud südamedefektid. Umbes 1 laps 100-st sünnib teatud tüüpi kaasasündinud südamehaigusega. Umbes 1 laps 10 000-st sünnib vaskulaarse rõngaga.

Vaskulaarsete rõngaste tüübid on järgmised:

• Kahekordne aordikaar. Kaks aordikaare (vasak ja parem) ümbritsevad hingetoru ja söögitoru.
• Parem aordikaar koos hälbiva vasaku subklavia arteri ja vasaku sidemega. Seal on ainult üks aordikaar, kuid see laskub hingetorust pigem paremale kui vasakule (kus see tavaliselt peaks olema). Selles seisundis tekib vasakpoolne subklaviaarter (mis varustab teie lapse käsivart verega) aordist ja kulgeb hingetoru ja söögitoru taga. Koos vasaku arterioossidemega (loote veresoone jäänuk) täiendab see veresoonte rõngast.
• Vasak aordikaar koos hälbiva parema subklaviaarteriga. Siin liigub parempoolne subklavia arter hingetoru ja söögitoru taha ning võib neid struktuure kokku suruda.
• Süütu arteri kokkusurumine. Innominate (brachiocephalic) arter hargneb aordist maha. Selles seisundis tekib see hingetorust vasakul ja liigub seejärel paremale, hingetoru ette. See avaldab hingetorule survet.
• Kopsuarteri tropid. Vasak kopsuarter ulatub paremast kopsuarterist välja ja liigub hingetoru ja söögitoru vahel.

Kahekordse aordikaare tüübid

Kahekordseid aordikaare on kolme tüüpi. Need on määratletud selle järgi, milline kaar on suurem ja kus suurem kaar asub (hingetorust paremal või vasakul).

• Domineeriv parem kaar väikese vasaku kaarega (80% kõigist juhtudest).
• Domineeriv vasak kaar väikese parema kaarega (umbes 10%).
• Tasakaalustatud kaared, mille mõlemad kaared on sarnase suurusega (umbes 10%).

Millist tüüpi vaskulaarne rõngas on kõige levinum?

Teadlased arvasid, et kahekordne aordikaar on kõige levinum vaskulaarse rõnga tüüp. Uued uuringud on aga näidanud, et parempoolne aordikaar on tegelikult kõige levinum tüüp.

Parempoolse aordikaarega imikutel on teiste kaasasündinud südamehaiguste vormide tõenäosus suurem kui kahekordse aordikaarega imikutel. Kuid neid diagnoositakse vähem tõenäoliselt kohe pärast sündi. Selle põhjuseks on asjaolu, et parempoolne aordikaar ei pruugi põhjustada varajasi sümptomeid. Seega ei pruugi imikutele probleemi ravimiseks opereerida enne 6–18 kuud pärast sündi.

Kahekordne aordikaar on vaskulaarse rõnga tüüp, mis põhjustab kõige tõenäolisemalt sümptomeid. Seega diagnoosib teie lapse tervishoiuteenuse osutaja probleemi varem. Ja teie laps võib vajada operatsiooni varem pärast sündi, võrreldes beebidega, kellel on muud tüüpi vaskulaarsed rõngad.

Sümptomid ja põhjused

Millised on kahekordse aordikaare sümptomid?

Kahekordse aordikaare sümptomid on tavaliselt seotud teie lapse hingetoru, söögitoru või mõlema kokkusurumisega. See kokkusurumine võib mõjutada teie lapse hingamist, söömist või südamefunktsiooni.

Sümptomid ilmnevad tavaliselt varases lapsepõlves (eriti rasketel juhtudel). Kuid mõnikord võivad need ilmneda kolmeaastaselt või isegi teismeeas.

Mõnel lapsel diagnoositakse astma, kuna sümptomid on sarnased. Kui astmaravi ei aita, võivad täiendavad testid viia diagnoosi.

Hingamisteede sümptomid

Hingamisteede sümptomid mõjutavad 91% kahekordse aordikaarega imikuid ja lapsi. Need sisaldavad:

• Mürakas hingamine koos stridoriga (kõrge heli) või vilistav hingamine.
• Köha, mis kõlab nagu hülgekoor, mis sarnaneb laudjast põhjustatud köhaga.
• Korduvad alumiste hingamisteede infektsioonid.

Seedetrakti sümptomid

Seedetrakti sümptomid mõjutavad 40% kahekordse aordikaarega imikutest ja lastest. Need sisaldavad:

• Lämbumine söötmise ajal.
• Neelamisraskused (düsfaagia). See juhtub tavaliselt hiljem, kui laps hakkab sööma tahket toitu.
• Probleemid kaalutõusuga.
• Regurgitatsioon/refluks (toit tuleb söögitorust tagasi).

Südame sümptomid

Südame sümptomid mõjutavad 30% kahekordse aordikaarega imikuid ja lapsi. Need sisaldavad:

• Valu rinnus.
• Südame mühin.
• Sinine nahk (tsüanoos).

Mis põhjustab kahekordset aordikaare?

Kahekordse aordikaare täpne põhjus pole teada. See on tavalisem imikutel, kes on eostatud in vitro viljastamise teel, kuid me ei tea, miks.

Kahekordne aordikaar on seotud teiste haigusseisunditega. Kuni 12% kahekordse aordikaarega imikutel on mõni muu kaasasündinud südamerike. Nende hulka kuuluvad vatsakeste vaheseina defekt (VSD) ja Falloti tetraloogia. Kuni 20% kahekordse aordikaarega imikutel võib olla geneetiline häire, nagu kromosoomi 22q11 deletsioon ja trisoomia 21.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse kahekordne aordikaar?

Kahekordne aordikaar diagnoositakse juhuslikult või siis, kui sümptomid algavad. Mõnikord diagnoositakse see muudel põhjustel tehtud pilditestide käigus, kas raseduse ajal või vahetult pärast sündi. Sünnieelse pildistamise teel diagnoositud juhtumite arv on alates 2004. aastast kasvanud. Sellest on abi, sest ravi saab planeerida varsti pärast lapse sündi.

Beebi saab diagnoosida ka pärast sündi, kui sümptomid algavad. Teie lapse tervishoiuteenuse osutaja räägib teiega sümptomitest ja viib seejärel läbi mõned testid.

Kahekordse aordikaare diagnoosimise testid

Kahekordse aordikaare diagnoosimise testid hõlmavad järgmist:

• Rindkere röntgen. Sageli tehakse seda kõigepealt.
• CT skaneerimine.
• Ehhokardiogramm (kaja). See test on kõige kasulikum teiste südamedefektide tuvastamisel.
• MRI.

Bronhoskoopiat võib kasutada teie lapse hingamisteede kontrollimiseks. See võib juhtuda enne kahekordse aordikaare diagnoosimist vastusena hingamisteede sümptomitele. Või võib juhtuda hiljem, enne operatsiooni, et näha üksikasju, mis aitavad kirurgi.

Geneetiline testimine võib olla kasulik geneetiliste häirete diagnoosimisel.

Juhtimine ja ravi

Kuidas parandada kahekordset aordikaare?

Kahekordse aordikaare fikseerimiseks on vajalik operatsioon. Sümptomiteta imikuid tuleks opereerida 6–9 kuu vanuselt. Sümptomitega imikud võivad vajada operatsiooni varem, eriti kui sümptomid on rasked.

Kahekordne aordikaar tuvastati esmakordselt 1737. aastal ja esimene operatsioon selle parandamiseks tehti 1947. aastal. Oleme sellest ajast saati jõudnud kaugele! Selle defektiga imikud võivad tänu kirurgilisele parandamisele elada pikka ja tervena.

Kahekordne aordikaare remont

Topeltaordikaare parandamine on ohutu ja sellel on suurepärased tulemused. Teie laps ei pea olema kardiopulmonaalsel möödaviigul (südame-kopsu masin).

Operatsioon hõlmab külgmist torakotoomiat. See tähendab, et kirurg teeb sisselõike teie lapse rindkere ühele küljele kahe ribi vahele. Tavaliselt tehakse seda vasakul küljel, kuna seal on enamikul imikutel “ekstra” väiksem kaar. Enne protseduuri tehtud pilditestid võimaldavad kirurgil näha teie lapse anatoomiat ja vastavalt planeerida.

Kirurg kasutab ligeerimis- ja jagamistehnikat. See tähendab, et väiksem kaar on kinni seotud, et takistada vere voolamist läbi selle. Seejärel jagab (lõikab) kirurg selle ja õmbleb õmblused. Neid samme korratakse seni, kuni kaar on täielikult jagatud ega suru enam hingetorule ja söögitorule.

Teie laps taastub haiglas kuni nädala ja tuleb siis koju.

Kommerelli divertikulaari remont

Väikesel arvul kahekordse aordikaarega imikutel on ka midagi, mida nimetatakse Kommerelli divertikulaadiks (KD). See on tavalisem parempoolse aordikaarega imikutel, kuid harva võib seda juhtuda ka kahekordse aordikaarega.

KD on aneurüsm, mis moodustub laskuvas aordis aordikaare lähedal. See aneurüsm võib võtta ruumi ja vajutada lapse hingetorule ja söögitorule. See ei pruugi kohe probleeme tekitada. Kuid kirurgid eelistavad selle kahekordse aordikaare kinnitamise ajal eemaldada, et vältida probleeme.

Muude südamedefektide parandamine

Kui teie lapsel on muid südamedefekte, mis vajavad operatsiooni, saab kahekordse aordikaare fikseerida samal ajal. Selleks võib olla vajalik mediaan sternotoomia, mis on vertikaalne sisselõige rindkere keskel. Teie lapse kirurg arutab teiega parimat lähenemisviisi, lähtudes ravi vajavatest probleemidest.

Operatsiooni tüsistused

Kahekordse aordikaare parandamise komplikatsioonide risk on väike. Harva võib lapsel olla probleeme toitmisega või püsivad hingamisprobleemid. Kõik püsivad hingamisprobleemid kaovad tavaliselt aasta jooksul pärast operatsiooni.

Tüsistused operatsioonidest, mis parandavad muid südamedefekte koos kahekordse aordikaarega, on erinevad. Paluge oma lapse kirurgil teiega arutada kõiki riske ja tüsistusi.

Hooldus Clevelandi kliinikus Täiskasvanute kaasasündinud südamehaiguse raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas saab vältida kahekordset aordikaare?

Kahekordset aordikaare ei saa vältida. See moodustub raseduse alguses ja esineb sündides.

Väljavaade / prognoos

Millised on kahekordse aordikaarega inimeste väljavaated?

Imikutel ja lastel, kellel on kahekordne aordikaare parandamine, on suurepärane väljavaade. Nad naudivad tavalist elu ja tegevusi ilma piiranguteta.

Pärast operatsiooni võib teie beebil olla püsiv mürarikas hingamine kuni ühe aasta jooksul. Selle põhjuseks on asjaolu, et kahekordne aordikaar takistab teie lapse hingetoru õiget arengut. Seega kulub hingetoru tugevamaks muutumiseks rohkem aega.

Harva esineb imikutel ja lastel hingamisteede sümptomeid rohkem kui aasta pärast operatsiooni.

Viige oma beebi kindlasti regulaarsele kontrollile ja rääkige oma teenusepakkujale kõigist püsivatest sümptomitest. Pikaajaline järelravi on oluline kõikidele südameoperatsioonidega lastele.

Koos elamine

Millal ma peaksin oma lapse arstile helistama?

Helistage oma lapse arstile, kui märkate uusi või süvenevaid sümptomeid. Imikud ja lapsed teevad läbi nii palju muutusi, et võib olla raske öelda, mis on normaalne ja mis mitte. Kuid kui teie lapsel on märgutuli “hülgekoore” köha või mürarikas hingamine, rääkige sellest kohe oma arstile. See võib olla tavaline lapseea haigus. Kuid harvadel juhtudel võib see olla märk südameprobleemist, mis mõjutab teie lapse hingamisvõimet.

Millal helistada 911

Kahekordne aordikaar võib avaldada beebi hingetorule eluohtlikku survet. Helistage numbril 911, kui teie lapse nahk näeb välja sinine (tsüanoos) või kui teie lapsel on silmnähtavalt raske hingata.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma lapse arstilt?

Kui teie lapsel on diagnoositud kahekordne aordikaar, on teil palju küsimusi. Oluline on rohkem teada saada oma lapse seisundi ja operatsiooni vajaduse kohta. Samuti peate teadma, kas teie lapsel on muid terviseprobleeme. Võib-olla soovite küsida:

• Millal vajab mu laps operatsiooni?
• Kus operatsioon toimub ja kes seda teeb?
• Millistele sümptomitele peaksin kodus tähelepanu pöörama?
• Kuidas ma saan oma lapsel kodus mugavaks muuta?
• Kas mu lapsel on muid südamerikkeid?
• Kas mu lapsele või teistele meie pereliikmetele tuleks teha geenitestid?
• Millised on minu lapse väljavaated?

Täiendavad levinud küsimused

Mis on aordikaare sündroom?

Aordikaare sündroom on väga haruldane vaskuliidi vorm. Seda tuntakse sagedamini kui Takayasu arteriiti.

Vaskuliit on teie veresoonte seinte põletik. See võib juhtuda kõigis teie veresoontes, sealhulgas kõige väiksemates, mida nimetatakse kapillaarideks. Takayasu arteriit on põletik, mis mõjutab keskmise suurusega ja suuri veresooni. Tavaliselt esineb see aordikaares ja selle peamistes harudes. Niisiis, seda nimetatakse aordikaare sündroomiks.

Takayasu arteriit (aordikaare sündroom) areneb teismelistel ja noortel täiskasvanutel. See on teistsugune probleem kui kaasasündinud kahekordne aordikaar ja vajab teistsugust ravi.

Tavaliselt toob beebi sünd rõõmu ja pidu. Kui teie lapsel diagnoositakse südameprobleem raseduse ajal või varsti pärast sündi, võib meeleolu muutuda murelikuks ja ebakindluseks. Kui olete just avastanud, et teie lapsel on kahekordne aordikaar, mõtlete tõenäoliselt, mis edasi saab.

Teie tervishoiumeeskond aitab teil asju teha üks samm korraga. Olete juba astunud esimese sammu, saades rohkem teada oma lapse seisundi kohta. Ja hea uudis on see, et kahekordse aordikaare operatsioon on ohutu ja väga edukas. Kui teie lapsel on muid südamerikkeid või geneetiline sündroom, võib ravi olla veidi keerulisem. Kuid vastsündinute hoolduse edusammud võivad aidata teie lapsel saada õiget hooldust, taastuda ja nautida õnnelikku lapsepõlve.

Kokkuvõttes võib öelda, et kahekordne aordikaar on haruldane südame defekt, kus aordikaar jaguneb kaheks haruks, moodustades seeläbi kahekordse kaare. See võib põhjustada erinevaid südameprobleeme ja vajab sageli operatiivset sekkumist. Haigus võib mõjutada patsiendi elukvaliteeti ning vajab pidevat jälgimist ja ravi. Oluline on olla teadlik sellest haigusest ning konsulteerida spetsialistiga, et leida parim ravi ja hooldus sellele seisundile.