Mikroskoopiline polüangiit (MPA): sümptomid, põhjused, testid ja ravi

Mikroskoopiline polüangiit (MPA) on haruldane autoimmuunne haigus, mis mõjutab veresooni ja põhjustab põletikku. Selle haiguse sümptomid võivad olla mitmekülgsed, sealhulgas väsimus, liigesvalu, nahalööve ja neeruprobleemid. MPA täpne põhjus pole teada, kuid arvatakse, et geneetiline eelsoodumus või keskkonnategurid võivad haigusseisu mõjutada. Diagnoosimiseks tehakse veretestid, kus võib leida põletikumarkereid, ning kuvatakse röntgen- või MRI-uuringud. Ravi hõlmab tavaliselt immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid, mis aitavad vähendada põletikku ja säilitada veresoonte tervist.

Mikroskoopiline polüangiit (MPA) on haruldane seisund, mis tuleneb veresoonte põletikust. MPA võib kahjustada elundisüsteeme. MPAst kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad on neerud, kopsud, närvid, nahk ja liigesed.

Ülevaade

Mis on mikroskoopiline polüangiit (MPA)?

Mikroskoopiline polüangiit (MPA) on haruldane haigus. See on veresoonte põletiku (vaskuliidi) tagajärg, mis võib kahjustada elundisüsteeme. MPA-st kõige sagedamini mõjutatud piirkonnad on järgmised:

• Neerud.
• Kops.
• Närvid.
• Nahk.
• Liigesed.

MPA jagab ühiseid jooni teise vaskuliidi vormiga, mida nimetatakse granulomatoosiks polüangiidiga (GPA, varem nimetati Wegeneri granulomatoosiks). Nende Haiguste ravimeetodid on sarnased.

Mis on vaskuliit?

Vaskuliit on veresoonte põletik. Põletiku korral võib veresoon nõrgeneda ja venitada, moodustades aneurüsmi. Või võib see muutuda nii õhukeseks, et see puruneb, mille tulemuseks on verejooks koesse.

Vaskuliit võib põhjustada ka veresoonte ahenemist kuni veresoone täieliku sulgemiseni. See võib põhjustada elundite kahjustamist hapniku ja toitainete kadumise tõttu, mida veri varustas. MPA mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega veresooni.

Keda mõjutab mikroskoopiline polüangiit (MPA)?

MPA on väga haruldane (mõjutab umbes 13–19 inimest miljonist). See võib esineda igas vanuses inimestel ja tundub, et see mõjutab võrdselt mehi ja naisi.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab mikroskoopilist polüangiiti (MPA)?

MPA põhjus pole teada. MPA ei ole vähivorm, ei ole nakkav ega esine tavaliselt peredes. Uuringud näitavad kindlalt, et immuunsüsteem mängib MPA-s olulist rolli, kuna immuunsüsteem põhjustab veresoonte ja kudede põletikku ja kahjustusi.

Millised on mikroskoopilise polüangiidi (MPA) sümptomid ja tunnused?

Kuna kaasatud võib olla palju erinevaid organsüsteeme, on MPA puhul võimalikud mitmesugused sümptomid ja nähud.

Inimesed, kellel on MPA, võivad tunda end üldiselt haigena ja väsinuna, neil võib olla palavik või isutus ja kaal. Tavaliselt on neil ka haiguspiirkondadega seotud sümptomid, nagu lööbed, lihas- ja/või liigesevalu.

Kui MPA mõjutab kopse, võib neil tekkida õhupuudus või vereköha. Närve mõjutav MPA võib põhjustada ebanormaalset tunnet, millele järgneb tuimus või jõu kaotus. Võib esineda nende sümptomite mis tahes kombinatsioon.

MPA põhjustatud neeruhaigus ei tekita sageli sümptomeid. Neerupõletik ei pruugi patsiendile ilmneda enne, kui neerud hakkavad töötama. Seega on iga vaskuliidi vormiga tegelemisel väga oluline, et teenuseosutaja uuriks alati uriini.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse mikroskoopilist polüangiiti (MPA)?

MPA kahtlus põhineb erinevatest allikatest kogutud teabel, sealhulgas:

• Haiguslugu, et otsida MPA sümptomite olemasolu.
• Füüsiline läbivaatus, et tuvastada elundikahjustuse kohad ja välistada muud sarnase välimusega haigused.
• Vereanalüüsid elundite kaasamise kohtade otsimiseks ja antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) testimine.
• Uriinianalüüs liigse valgu või punaste vereliblede olemasolu tuvastamiseks.
• Pildistamise testid, nagu röntgenikiirgus, kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantsi (MR) skaneeringud, mis võivad näidata kõrvalekaldeid kahjustatud piirkondades, näiteks kopsudes.

ANCA positiivne vereanalüüs võib toetada MPA kahtlust. Vereanalüüs ei tõesta aga iseenesest MPA diagnoosi ega määra haiguse aktiivsust.

Kui MPA diagnoosi kahtlustatakse, tehakse sageli kahjustatud piirkonna biopsia (koeproov), et püüda kinnitada vaskuliidi olemasolu. Biopsiaid soovitatakse võtta ainult nende elundite kohta, kus uuringu, laboratoorsete testide või pildistamise tulemusel on leitud kõrvalekaldeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse mikroskoopilist polüangiiti (MPA)?

Immuunsüsteemi pärssivad ravimid moodustavad MPA ravi aluse. MPA-s kasutatakse mitmesuguseid immunosupressiivseid ravimeid, millest igaühel on individuaalsed kõrvaltoimed.

MPA-ga inimesi, kellel on kriitiline organsüsteemi haaratus, ravitakse tavaliselt kortikosteroididega koos mõne muu immunosupressiivse ravimiga, nagu tsüklofosfamiid (Cytoxan®) või rituksimab (Rituxan®). Leebema MPA-ga patsientidel võib esmalt kasutada kortikosteroide ja metotreksaati.

Ravi eesmärk on peatada kõik MPA tagajärjel tekkivad vigastused. Kui haiguse aktiivsust saab täielikult “välja lülitada”, nimetatakse seda “remissiooniks”. Kui on ilmne, et haigus on paranemas, vähendavad arstid aeglaselt kortikosteroidide annust ja loodavad lõpuks selle täielikult katkestada.

Kui tsüklofosfamiidi kasutatakse, antakse seda ainult kuni remissiooni ajani (tavaliselt umbes kolm kuni kuus kuud). Pärast seda viiakse see üle mõnele muule immunosupressiivsele ainele, nagu metotreksaat, asatiopriin (Imuran®) või mükofenolaatmofetiil (Cellcept®). remissioon.

Immunosupressiivse säilitusravimi ravi kestus võib inimestel olla erinev. Enamikul juhtudel manustatakse seda vähemalt üks kuni kaks aastat, enne kui kaalutakse annuse järkjärgulist vähendamist ravi katkestamise suunas.

Kõiki neid ravimeid kasutatakse ka muude haigusseisundite raviks. Asatiopriini ja mükofenolaatmofetiili kasutatakse siirdatud elundi äratõukereaktsiooni vältimiseks. Metotreksaati kasutatakse reumatoidartriidi ja psoriaasi raviks. Nii tsüklofosfamiidi kui ka metotreksaati manustatakse suurtes annustes teatud tüüpi vähi raviks ja mõnikord nimetatakse neid keemiaraviks. Vähiravis toimivad need ravimid kiiresti paljunevate vähirakkude tapmise või kasvu aeglustamisena.

Vaskuliidi korral manustatakse neid ravimeid aga annustes, mis on 10–100 korda väiksemad kui vähi raviks kasutatavad annused. Nende peamine ülesanne on mõjutada immuunsüsteemi käitumist viisil, mille tulemuseks on immunosupressioon. Rituksimab kuulub ravimite klassi, mida nimetatakse bioloogilisteks aineteks ja mis on suunatud immuunsüsteemi konkreetsele elemendile. Hiljutised uuringud näitasid, et rituksimab oli raske aktiivse MPA ravis sama efektiivne kui tsüklofosfamiid.

Kuna need ravimid pärsivad immuunsüsteemi, on suurem oht ​​tõsiste infektsioonide tekkeks. Igal immunosupressiivsel ravimil on ka oma potentsiaalsete kõrvaltoimete komplekt. Kõigi nende ravimite kõrvaltoimete jälgimine on nende esinemise vältimiseks või minimeerimiseks ülioluline.

Samuti ei garanteeri esialgne ravitaluvus, et taluvus jääb aja jooksul samaks. See muudab pideva jälgimise oluliseks ja mõnel juhul võib pikaajaliste kõrvaltoimete jälgimine olla oluline ka pärast ravimi kasutamise lõpetamist.

Hooldus Clevelandi kliinikusRheumatology CareLeppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Millised on mikroskoopilise polüangiidi (MPA) patsientide väljavaated?

Kuna MPA on haruldane, on täpne statistika üldiste tulemuste kohta ligikaudne. Keskmiselt on pärast viit aastat kestnud haigust MPA mõju üle elanud üle 80% inimestest. Tulemus on tugevalt seotud haiguse tõsidusega. Kuigi MPA võib olla progresseeruv ja tõsine haigus, läheb paljudel MPA-ga inimestel väga hästi.

Elundite kahjustusi saab minimeerida, alustades ravi varakult, millele järgneb hoolikas jälgimine. Isegi kõige raskema MPA-ga inimesed võivad kiire ravi ja hoolika jälgimise korral saavutada remissiooni.

Pärast remissiooni saavutamist võib MPA korduda (sageli nimetatakse seda “ägenemiseks”). Retsidiivid esinevad umbes 50% MPA-ga inimestel. Sellised retsidiivid võivad olla sarnased sellega, mida inimene koges diagnoosimise ajal, või võivad need olla erinevad.

Tõsise ägenemise võimalust saab vähendada, teatades viivitamatult arstile kõigist uutest sümptomitest, regulaarselt jälgides ja jälgides pidevalt laboratoorsete analüüside ja pildistamist. Relapside ravimeetod on sarnane äsja diagnoositud haiguse ravile. Enamiku MPA-ga inimeste puhul on remissiooni taastamine võimalik.

Mikroskoopiline polüangiit (MPA) on haruldane autoimmuunhaigus, mille korral veresooned põletikuvad. Selle haiguse sümptomite hulka kuuluvad väsimus, palavik, liigese- ja lihasvalud ning neeruprobleemid. MPA põhjused ei ole täielikult teada, kuid arvatakse, et geneetilistel ja keskkonnaalastel teguritel võib olla roll. Haiguse diagnoosimisel kasutatakse erinevaid vereanalüüse ja koebiopsiaid. Ravi hõlmab tavaliselt immunosupressante ja kortikosteroide, et vähendada põletikku ja leevendada sümptomeid. Oluline on regulaarselt jälgida haiguse kulgu ja kasutada ravimeid vastavalt arsti soovitustele.