Medulloblastoomi vähk: prognoos, sümptomid, histoloogia ja ellujäämismäär

Medulloblastoom on haruldane agressiivne ajukasvaja, mis mõjutab peamiselt lapsi. Sellel vähivormil võib olla tõsiseid tagajärgi, kuid varajase avastamise ja õige ravi korral on ellujäämise määr märgatavalt paranenud. Sümptomite hulka kuuluvad peavalud, tasakaaluhäired ja iiveldus. Histoloogiline uurimine võimaldab arstidel täpsemalt diagnoosida medulloblastoomi ning määrata sobiva ravi. Tänu täiustatud ravimeetoditele on prognoos medulloblastoomi puhul paranenud, kuid see vajab endiselt jälgimist ja tõhusat ravi.

Medulloblastoom on vähkkasvaja ajukasvaja, mis saab alguse teie ajutüve lähedalt, väikeajust. Kasvaja kasvab kiiresti ja võib levida teistesse aju- ja seljaaju piirkondadesse. Medulloblastoom esineb lastel sagedamini kui täiskasvanutel. Ravi hõlmab kirurgiat, kiiritusravi ja keemiaravi.

Ülevaade

Mis on medulloblastoom?

Medulloblastoom on teie kesknärvisüsteemi (KNS) vähkkasvaja. See moodustub teie aju tagumises fossa piirkonnas, piirkonnas, mida nimetatakse väikeajaks.

Keda mõjutab medulloblastoom?

Medulloblastoom, mis on peamiselt lapseea haigus, mõjutab enamasti alla 16-aastaseid lapsi ja teismelisi. Kuigi vanematel inimestel on see harvem, võib see esineda ka täiskasvanutel. Täiskasvanute medulloblastoomi diagnoositakse tavaliselt vanuses 20–44.

Kui levinud on medulloblastoom?

Seda tüüpi vähk on haruldane, mõjutades USA-s igal aastal 350–500 last ja täiskasvanut. See on siiski kõige levinum ajuvähi (ajukasvaja) tüüp, mis mõjutab lapsi. Enamik juhtumeid diagnoositakse vanuses viis kuni üheksa aastat.

Kuidas medulloblastoom levib?

Medulloblastoom kasvab tavaliselt kiiresti. See levib aju- ja seljaaju teistesse osadesse tserebrospinaalvedeliku kaudu (selge vedelik, mis kaitseb teie aju ja seljaaju vigastuste eest).

Mis vahe on medulloblastoomil ja astrotsütoomil?

Astrotsütoom ja medulloblastoom on mõlemad teie kesknärvisüsteemis leitud kasvajad. Need pärinevad aga erinevatest piirkondadest. Kui medulloblastoom algab teie väikeajus, siis astrotsütoom algab tähekujulistest gliiarakkudest, mida nimetatakse astrotsüütideks, tavaliselt teie aju väliskõveral. Astrotsütoom on glioomi tüüp.

Sümptomid ja põhjused

Millised on medulloblastoomi sümptomid?

Medulloblastoomi sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas inimese vanusest, kasvaja suurusest ja arenguastmest. Need sümptomid võivad olla tingitud kasvaja asukohast või rõhu suurenemisest nende ajus. Hoiatusmärgid võivad sisaldada:

• Peavalud.
• Pearinglus.
• Iiveldus ja oksendamine.
• Väsimus.
• Tasakaalu probleemid.
• Muutused nägemises.
• Kõndimise raskused.
• Seljavalu.
• Uriini- või soolepidamatus (probleemid pissimise ja kakamisega).

Mis põhjustab medulloblastoomi?

Medulloblastoomi täpne põhjus pole teada. Kuid on teatud geneetilisi tingimusi, mis võivad suurendada teie või teie lapse riski haiguse tekkeks, sealhulgas:

• BRCA1 geeni mutatsioonid. BRCA1 (rinnavähi geen 1) ja BRCA2 (rinnavähi geen 2) toodavad valke, mis aitavad parandada kahjustatud DNA-d. Inimestel, kes pärivad nende geenide teatud variante, on suurenenud risk paljude erinevate vähitüüpide tekkeks. Samuti on neil inimestel suurem tõenäosus haigestuda vähki nooremas eas.
• Nevoidse basaalrakulise kartsinoomi sündroom (NBCCS). Seda pärilikku seisundit, mida nimetatakse ka Gorlini sündroomiks, iseloomustavad mitmed basaalrakulised nahavähid. NBCCS-iga inimestel on medulloblastoomi tekke tõenäosus umbes 5%.
• Turcoti sündroom. Seda pärilikku seisundit kirjeldatakse kui kolorektaalset (käärsoole) vähki koos primaarsete ajukasvajatega. See on põhjustatud geenimutatsioonidest. Turcoti sündroomiga inimestel on kolorektaalne vähk koos kesknärvisüsteemi kasvajaga, näiteks medulloblastoom või hüpofüüsi adenoom.

Diagnoos ja testid

Kuidas medulloblastoomi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja räägib teiega sümptomitest ja vaatab üksikasjalikult läbi teie haigusloo. Kui nad kahtlustavad medulloblastoomi, tellivad nad teie diagnoosi kinnitamiseks testid.

Milliseid teste tehakse medulloblastoomi diagnoosimiseks?

On mõned erinevad testid, mis aitavad teie tervishoiuteenuse osutajal diagnoosi panna. Need hinnangud võivad hõlmata järgmist:

• Neuroloogiline läbivaatus. Teie tervishoiuteenuse osutaja kontrollib teie kuulmist ja nägemist, samuti teie koordinatsiooni ja reflekse. See aitab kindlaks teha, milline teie ajupiirkond võib olla mõjutatud.
• CT (kompuutertomograafia) skaneerimine. See skaneerimine teeb teie ajust mitu pilti, seejärel ühendab need kokku, et luua üksikasjalik 3D-kujutis.
• Magnetresonantstomograafia (MRI). See pildikatse kasutab magneteid ja raadiolaineid, et jäädvustada üksikasjalikke pilte teie keha sisestest struktuuridest.
• Biopsia. Mõnel juhul võib teie tervishoiuteenuse osutaja võtta koeproovi ja saata selle analüüsimiseks patoloogialaborisse. Biopsia tehakse tavaliselt ainult siis, kui pilditestid ei ole seisundi diagnoosimiseks piisavad.
• Lülisamba kraan (nimmepunktsioon). Selle protseduuri ajal eemaldab teie tervishoiuteenuse osutaja tserebrospinaalvedelikku, et testida seda vähirakkude suhtes. Seljaaju koputamist tehakse tavaliselt alles pärast kasvaja eemaldamist või ajus tekkiva rõhu kontrollimist.

Juhtimine ja ravi

Kuidas medulloblastoomi ravitakse?

Teie olukorra jaoks soovitatav ravi sõltub paljudest teguritest, sealhulgas vanusest, üldisest tervislikust seisundist ja kasvaja ulatusest. Valikud hõlmavad järgmist:

• Kirurgia. Medulloblastoomi operatsiooni võib teha teie aju rõhu suurenemise leevendamiseks või kasvaja eemaldamiseks. Mõnel juhul ei ole kasvaja täielik eemaldamine võimalik, kuna see moodustub sügaval ajus olevate struktuuride lähedal. Medulloblastoomi kõige levinum ravi hõlmab operatsiooni, millele järgneb keemiaravi, kiiritusravi või mõlemad.
• Keemiaravi. Vähirakkude hävitamiseks võetakse ravimeid kas pillidena või süstitakse veeni. Keemiaravi võib anda pärast operatsiooni, pärast kiiritusravi või kombinatsioonis kiiritusraviga. Mõnel juhul tehakse tüvirakkude siirdamine pärast keemiaravi.
• Kiirgus teraapia. See ravi kasutab teie aju ja seljaaju vähirakkude hävitamiseks suure energiaga kiirguskiire. Kiiritusravi on kavandanud ja kavandanud spetsialistid vähirakkude sihtmärgiks, jättes terved koed puutumata. Seda kasutatakse sageli laste ajukasvajate ja vähi raviks.

Kui kaua kulub medulloblastoomi ravist taastumine?

Ravi kestus võib inimeseti erineda. Need, kes läbivad mis tahes tüüpi ajuoperatsiooni, vajavad taastumiseks tavaliselt vähemalt neli kuni kaheksa nädalat. Keemia- või kiiritusravi korral võib ravi sõltuvalt juhtumist kesta mitu nädalat või mitu kuud. Oma või lapse eeldatava raviaja kohta lisateabe saamiseks pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Ärahoidmine

Kas medulloblastoomi saab ära hoida?

Peale kiirgusega kokkupuute ei ole praegu teadaolevaid keskkonna- või elustiiliga seotud riskitegureid laste ajuvähi tekkeks. Seega ei saa medulloblastoomi ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on medulloblastoom?

Meditsiiniekspertide meeskond, sealhulgas onkoloogid, neurokirurgid, radioloogid ja füsioterapeudid, moodustab teie tervishoiumeeskonna. Nad koostavad koos teiega isikupärastatud raviplaani vastavalt teie konkreetsetele vajadustele.

Kas saate medulloblastoomi üle elada?

Paljudel juhtudel jah. Kuigi medulloblastoom võib levida kogu teie närvisüsteemis, saab paljusid inimesi ravida. Kui medulloblastoom ei ole levinud teie aju ja seljaaju teistesse osadesse, on suurem tõenäosus ellu jääda.

Mis on medulloblastoomi ellujäämise määr?

Medulloblastoomi viieaastane elulemus on üle 70%. See tähendab, et üle 70% inimestest, kellel on diagnoositud medulloblastoom, on veel viis aastat hiljem elus. See arv põhineb medulloblastoomi juhtude tulemustel minevikus. Pidage meeles, et ellujäämismäärad ei saa teile öelda, kui kaua teie või teie laps elab. Elulemuse või potentsiaalse tulemuse paremaks mõistmiseks pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil või teie lapsel tekivad sellised sümptomid nagu peavalu, iiveldus, segasus või nägemishäired, leppige viivitamatult kokku kohtumine oma tervishoiuteenuse osutajaga. Need, kes juba saavad medulloblastoomi ravi, peaksid teavitama oma tervishoiuteenuse osutajat kõigist kõrvaltoimetest. Need võivad aidata teil sümptomeid hallata ja ebamugavustunnet leevendada.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Teie või teie lapse diagnoosi täielik mõistmine võib aidata teil teha teadlikku otsust ravi kohta. Siin on mõned küsimused, mida oma tervishoiuteenuse osutajalt küsida, kui teil või teie lapsel on diagnoositud medulloblastoom:

• Kus kasvaja asub?
• Kas medulloblastoom on levinud?
• Millist ravi soovitate?
• Kas on kliinilisi uuringuid uute ravimeetodite kohta, mis võivad ravi parandada?
• Kes hakkab minu meditsiinimeeskonda juhtima?
• Kas teil on kirjandust, mida ma saaksin lugeda medulloblastoomi kohta?
• Kellega ma saan rääkida, kui olen mures ravikulude haldamise pärast?
• Kas on mõni kohalik tugirühm, millega saan liituda?

Ajukasvaja diagnoos on vaimselt, emotsionaalselt ja vaimselt koormav. Ja kui see mõjutab teie last, on see mõeldamatu. Kuid on tõhusaid ravimeetodeid, mis pakuvad lootust. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt kliiniliste uuringute kohta, mis on uued ravimeetodid, mis loodetavasti parandavad tulemusi. Samuti rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga teile saadaolevatest ressurssidest ja kaaluge tugirühmaga liitumist. Olles teiste inimestega, kes läbivad sama asja, võib sel raskel ajal navigeerimisel mõista ja lohutada.

Kokkuvõttes võib öelda, et medulloblastoomi vähk on agressiivne kasvaja, mille prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas patsiendi vanusest ja kasvaja histoloogiast. Haiguse sümptomid võivad hõlmata peavalu, iiveldust, tasakaaluhäireid ja nägemisprobleeme. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on olulised ellujäämiseks. Tänapäevaste meditsiiniliste teadmiste ja tehnoloogia abil on ellujäämismäär märkimisväärselt suurenenud, kuid ravi võib olla pikk ja kurnav. Oluline on pakkuda patsientidele ja nende peredele toetust ja teavet, et aidata neil haigusega toime tulla.