Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC): sümptomid ja ravi

Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on haruldane, kuid agressiivne vähivorm, mis mõjutab kilpnäärme. Sellel võivad olla erinevad sümptomid, sealhulgas kaelas olevad sõlmed ja kurguvalu. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt oluline, et vähendada haiguse levikut ja parandada ellujäämist. Õnneks on olemas mitmeid ravimeetodeid, sealhulgas operatsioon, kiiritusravi ja keemiaravi, mis võivad aidata MTC-ga patsiente. Seega on oluline teadvustada selle haiguse sümptomeid ja otsida viivitamatult professionaalset abi.

Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) moodustub teie kilpnäärme sisemuses, mida nimetatakse medullaks. See on kõige haruldasem kilpnäärmevähi tüüp. Kuigi enamik juhtudest on juhuslikud (juhuslikud), on umbes 25% juhtudest seotud päriliku seisundiga, mida nimetatakse 2. tüüpi hulgi endokriinseks neoplaasiaks.

Ülevaade

Mis on medullaarne kilpnäärmevähk (MTC)?

Medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on vähk, mis moodustub teie kilpnäärme sees, mida nimetatakse medullaks. Medulla sisaldab spetsiaalseid rakke, mida nimetatakse parafollikulaarseteks C-rakkudeks, mis toodavad ja vabastavad hormooni, mida nimetatakse kaltsitoniiniks. MTC juhtub siis, kui C-rakud muutuvad vähkkasvajaks ja kasvavad kontrolli alt välja.

Teie kilpnääre on väike liblikakujuline nääre, mis asub teie kaela esiosas naha all. See on osa teie endokriinsüsteemist ja kontrollib paljusid teie keha olulisi funktsioone, tootes ja vabastades (eritades) teatud hormoone.

Enamik MTC juhtumeid on juhuslikud, mis tähendab, et sellel pole konkreetset põhjust. Umbes 25% juhtudest on põhjustatud pärilikust seisundist, mida nimetatakse hulgi endokriinseks neoplaasiaks, tüüp 2.

MTC-d nimetatakse ka medullaarseks kilpnäärme kartsinoomiks.

Mis vahe on papillaarsel ja medullaarsel kilpnäärmevähil?

Papillaarne kilpnäärmevähk on kõige levinum kilpnäärmevähi tüüp, mis moodustab umbes 80% kõigist kilpnäärmevähi diagnoosidest, samas kui medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on haruldasem ja moodustab umbes 2%.

Papillaarne kilpnäärmevähk saab alguse teie kilpnäärme türeoglobuliini tootvatest follikulaarsetest rakkudest, samas kui MTC tekib teie kilpnäärme kaltsitoniini tootvatest rakkudest. Türeoglobuliin on valk ja kaltsitoniin on hormoon.

Papillaarne kilpnäärmevähk on sageli seotud kiirgusega, samas kui MTC mitte.

Mis vahe on medullaarsel ja follikulaarsel kilpnäärmevähil?

Follikulaarne kilpnäärmevähk on teine ​​​​kõige levinum kilpnäärmevähi tüüp. See vähk saab alguse teie kilpnäärme folliikulirakkudest, mis on näärme funktsionaalsed ja struktuuriüksused. Nad vabastavad kilpnäärme hormooni.

Medullaarne kilpnäärmevähk saab alguse teie kilpnäärme kaltsitoniini tootvatest rakkudest (nimetatakse C-rakkudeks).

Keda mõjutab medullaarne kilpnäärmevähk?

Igaüks võib haigestuda medullaarsesse kilpnäärmevähki (MTC), kuid teil on suur tõenäosus saada MTC, kui teil on 2. tüüpi endokriinne neoplaasia (MEN2), mis on pärilik haigus.

Sporaadiline medullaarne kilpnäärmevähk esineb kõige sagedamini viiendal või kuuendal elukümnendil. MEN2-ga seotud medullaarne kilpnäärmevähk esineb kõige sagedamini teisel või kolmandal elukümnendil.

Inimestel, kelle sünnihetkel on emane, on suurem tõenäosus saada juhuslik MTC kui inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.

Kui levinud on medullaarne kilpnäärmevähk (MTC)?

Kilpnäärmevähk on üsna tavaline, kuid medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on haruldane. Ligikaudu 2–4% kõigist Ameerika Ühendriikide kilpnäärmevähkidest on MTC. Igal aastal diagnoositakse USA-s MTC umbes 1000 inimesel

Kuhu medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) levib?

Medullaarne kilpnäärmevähk võib levida (metastaase) teie lümfisõlmedesse (teie lümfisüsteemis) ja teistesse organitesse, sealhulgas teie:

• Kopsud.
• Maks.
• Luud.
• Aju.

Sümptomid ja põhjused

Millised on medullaarse kilpnäärmevähi (MTC) tunnused ja sümptomid?

Medullaarse kilpnäärmevähi (MTC) tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Sõlm (tükk) teie kilpnäärme ülaosas (75–95% inimestest on see diagnoosimisel).
• Lümfisõlmede turse (lümfadenopaatia) teie kaelas (70% inimestest on see diagnoosimisel).
• Suurenenud kilpnäärme sõlm, mis võib põhjustada häälekähedust, neelamisraskusi või hingamisprobleeme (see on vähem levinud).

Mõnel juhul on inimestel MTC pikka aega, enne kui nad märkavad sümptomeid, kuna kasvaja jääb väikeseks.

Mis põhjustab medullaarset kilpnäärmevähki?

Umbes 75% medullaarse kilpnäärmevähi (MTC) juhtudest on juhuslikud, mis tähendab, et see juhtub inimestel, kellel ei ole perekonnas esinenud MTC-d ega pärilikke muutusi nende DNA-s, mis suurendaks nende riski MTC-sse. Teadlased pole veel sporaadilise MTC täpset põhjust välja selgitanud.

Kuni 25% juhtudest on MTC põhjuseks pärilik seisund, mida nimetatakse 2. tüüpi hulgi endokriinseks neoplaasiaks (MEN2).

MEN2 on haruldane geneetiline vähi sündroom, mida iseloomustab MTC väga suur tõenäosus ja suurenenud risk teiste kasvajate (neoplaasia) tekkeks, mis mõjutavad teie endokriinsüsteemi täiendavaid näärmeid.

MEN2-ga inimestel on vähemalt üks koopia mutatsioonist (muutusest). RET või CDKN1B geen. Mõjutatud inimesed pärivad sageli muudetud geeni ühelt bioloogiliselt vanemalt. Mõned juhtumid tulenevad aga geeni uutest mutatsioonidest ja esinevad inimestel, kellel pole teisi mõjutatud pereliikmeid.

MEN2-l on erinevaid alatüüpe, sealhulgas:

• MEN2A: MEN2A-ga inimestel on suur tõenäosus (90%) saada MTC. Neil on ka oht (30–50%) saada feokromotsütoom (kasvaja neerupealistes) ja/või primaarne hüperparatüreoidism. MEN2A-d võib nimetada ka Sipple’i sündroomiks või PTC sündroomiks.
• MEN2B: MEN2B võib mõnikord olla päritud, kuid enamasti mitte. MEN2B-ga inimestel on 100% tõenäosus saada MTC väga noorelt. Samuti on neil 50% tõenäosus saada mingil eluperioodil feokromotsütoom. MEN2B-d nimetatakse ka Wagenmann-Froboese’i sündroomiks või MEN3-ks.

Samuti on olemas MEN2B alamvariant, mida nimetatakse perekondlikuks medullaarseks kilpnäärmevähiks (FMTC). FMTC-ga inimestel on a RET geenimutatsiooni, vaid areneb ainult MTC.

Ligikaudu 95% 2. tüüpi hulgi endokriinse neoplaasiaga inimestel on alatüüp MEN2A.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse medullaarne kilpnäärmevähk (MTC)?

Medullaarne kilpnäärmevähk avaldub tavaliselt kilpnäärme sõlme või sõlmena. Võite seda märgata või teie tervishoiuteenuse osutaja võib selle rutiinse kaelauuringu käigus avastada. Mõnikord avastatakse sõlm juhuslikult (kogemata) muudel meditsiinilistel põhjustel tehtud pilditestide abil.

Teie teenusepakkuja tellib tõenäoliselt järgmised testid, et aidata diagnoosida MTC:

• Pildistamise testid: teie teenusepakkuja võib tellida pilditeste, et tuvastada teie kilpnäärme sõlme. Need testid võivad hõlmata kilpnäärme ultraheli, CT (kompuutertomograafia) skaneerimist ja/või magnetresonantstomograafiat (MRI).
• Peene nõela aspiratsioon (nõela biopsia): Teie teenusepakkuja soovib tõenäoliselt võtta teie kilpnäärme sõlmest väikese koeproovi, mida nimetatakse biopsiaks, kasutades väga õhukest nõela. Patoloog vaatab kudet mikroskoobi all, et näha, kas seal on vähirakke ja kui jah, siis mis tüüpi kilpnäärmevähk see on.
• Vereanalüüsid: Teie teenusepakkuja võib tellida vereanalüüse, sealhulgas selliseid, mis mõõdavad kaltsitoniini ja kartsinoembrüonaalse antigeeni (CEA) kogust teie veres. Need tasemed on tavaliselt kõrgenenud MTC-ga inimestel.

Teie teenusepakkuja võib soovitada ka geneetilist nõustamist, et näha, kas teil on 2. tüüpi endokriinne neoplaasia (MEN2), mis on umbes 25% MTC juhtude põhjuseks. Kui teil on MEN2, soovitavad nad geneetilist nõustamist ka teie bioloogilistele pereliikmetele.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse medullaarset kilpnäärmevähki?

MTC peamine ravi on operatsioon kogu kilpnäärme eemaldamiseks (täielik türeoidektoomia).

Kui teil on kaela lümfisõlmedes kilpnäärmevähk, eemaldab teie kirurg tõenäoliselt kahjustatud lümfisõlmed teie kilpnäärmeoperatsiooni ajal. Pärast operatsiooni peate kogu ülejäänud elu võtma kilpnäärmehormoone asendavaid ravimeid.

Peale operatsiooni võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada muid ravimeetodeid, sealhulgas:

• Kiiritusravi.
• Keemiaravi.
• Sihtotstarbelised ravimeetodid, mis mõjutavad mõningatel MTC juhtudel leitud DNA muutusi.

Pärast MTC-ravi jälgib teie teenusepakkuja teie kasvajamarkeri, mida nimetatakse CEA-ks, ja kaltsitoniini taset vereanalüüside abil. Nii saavad nad jälgida, kui hästi ravi toimib või kas vähk on tagasi tulnud.

MTC on tavaliselt agressiivsem kui teised sagedamini esinevad kilpnäärmevähi tüübid. Tavaliselt on seda lihtsam ravida ja hallata, kui see avastatakse enne, kui see levib kaela lümfisõlmedesse või muudesse kehaosadesse.

Hooldus Clevelandi kliinikus Kilpnäärmevähi raviLeidke arst ja spetsialistid Laste kilpnäärmevähi raviLeidke lastearst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas medullaarset kilpnäärmevähki (MTC) saab ära hoida?

Paljudel inimestel tekib medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) teadmata põhjuseta (tuntud kui juhuslikud juhtumid), seega pole ennetamine võimalik.

Kuid kui teie perekonnas on esinenud MTC ja/või hulgi 2. tüüpi endokriinset neoplaasiat (MEN2) ja teie test on olnud positiivne RET geenimutatsiooniga, siis võib teil olla võimalik teha ennetav (profülaktiline) operatsioon kilpnäärme eemaldamiseks enne vähi teket.

Vähemalt on oluline anda oma tervishoiuteenuse osutajale teada, kui teie perekonnas on esinenud MTC-d ja/või (MEN), et nad saaksid teie kilpnäärme tervist hoolikalt jälgida.

Väljavaade / prognoos

Milline on medullaarse kilpnäärmevähi (MTC) prognoos (väljavaade)?

Medullaarse kilpnäärmevähi (MTC) prognoos (väljavaade) sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Vähi staadium.
• Kui vähk on levinud teistesse kehaosadesse (metastaseerunud).
• Kui suur osa kasvajast eemaldati operatsiooni käigus.
• Teie vanus ja üldine tervislik seisund.

MTC prognoos ei ole tavaliselt nii soodne kui papillaarse ja follikulaarse kilpnäärmevähi puhul. Kuid kui MTC avastatakse varakult, võib operatsioon olla raviv. Isegi juhtudel, kui seda ei tabata varakult, edeneb MTC sageli suhteliselt aeglaselt.

Halvem on prognoos vanematel inimestel, hilises staadiumis vähihaigetel ja neil, kellel on kasvaja mittetäielik kirurgiline eemaldamine.

Milline on medullaarse kilpnäärmevähi eeldatav eluiga?

Praeguste uuringute kohaselt on medullaarse kilpnäärmevähi 1. kuni 3. staadiumis viieaastane elulemus 93% ja 4. staadiumis 28%.

Kuna igal aastal diagnoositakse nii vähe uusi MTC juhtumeid, ei pruugi need ellujäämismäärad olla väga täpsed.

Koos elamine

Millal peaksin medullaarse kilpnäärmevähi osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Kui teil on diagnoositud medullaarne kilpnäärmevähk, peate regulaarselt nägema oma tervishoiumeeskonda, et jälgida ravi edenemist ning kaltsitoniini ja CEA taset veres.

Kui teil eemaldati kilpnääre ravi osana, peate kogu ülejäänud elu võtma kilpnäärmehormoone. Teie teenusepakkuja soovib teie kilpnäärmehormooni taset kogu teie elu jooksul jälgida, et veenduda, et teie ravimiannus töötab teie jaoks.

Kui teil on mitu 2. tüüpi endokriinset neoplaasiat, on eriti oluline külastada regulaarselt oma teenusepakkujat, et jälgida teie tervist ja tuvastada teisi endokriinseid kasvajaid, kui need tekivad nende varases faasis.

Vähidiagnoosi saamine on tüübist olenemata rahutust tekitav. Õnneks allub medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) üldiselt ravile hästi, kui see varakult tabatakse. Kuigi enamikul MTC juhtudest on teadmata põhjus, on sellel oluline seos teatud pärilike haigustega. Kui teil või mõnel teie esimese astme sugulastest on diagnoositud MTC, on oluline läbida geenitestid, et veenduda, et teil ei ole geneetilisi haigusi, mis võivad põhjustada muid meditsiinilisi probleeme. Kui teil on küsimusi MTC tekkeriski kohta, pidage nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga. Nad on valmis teid aitama.

Kokkuvõttes võib öelda, et medullaarne kilpnäärmevähk (MTC) on haruldane vähitüüp, millel võivad olla erinevad sümptomid, sealhulgas kilpnäärme sõlmed, kaela turse ja hääle muutused. Õigeaegse avastamise ja diagnoosimise korral on MTC ravivõimalused suhteliselt head, sealhulgas kirurgiline eemaldamine, kiiritusravi ja soovitatavalt ka sihtmärgistatud ravimid. Patsiendid peaksid regulaarselt kontrollima kilpnäärme seisundit ja järgima arsti poolt antud raviplaani, et tagada parim võimalik tulemus. Medullaarse kilpnäärmevähi varajane avastamine on oluline haiguse edukaks raviks.