LUULETUSTE sündroom: mis see on, sümptomid ja ravi

Luuletuste sündroom on haruldane seisund, mis põhjustab inimestel äärmist soovi luuletusi kirjutada ning neid avaldada. Selle sündroomi sümptomite hulka kuuluvad pidev inspiratsiooni otsimine, luulekirjutamise obsessiivne mõtlemine ja ülim tunne, et luule on ainus viis oma emotsioonide väljendamiseks. Kuigi selle seisundi täpne põhjus on teadmata, on oluline mõista, et see võib märkimisväärselt mõjutada inimese igapäevast elu. Õnneks on olemas mitmeid ravi- ja teraapiavõimalusi, mis võivad aidata sellest sündroomist üle saada ning taas tasakaalu leida.

POEMS-i sündroom on haruldane verehaigus, mis võib ilma ravita olla väga tõsine. See hõlmab liiga palju ebanormaalseid plasmarakke, mis võivad kahjustada mitmeid organeid ja kehasüsteeme. “POEMS” tähistab levinud sümptomeid, sealhulgas polüneuropaatiat, organomegaaliat, endokrinopaatiat, M-valku ja nahamuutusi.

Ülevaade

Mis on POEMS-i sündroom?

POEMS-i sündroom on haruldane verehaigus, mis võib mõjutada mitmeid kehasüsteeme. POEMSiga tekitab teie keha ebanormaalseid plasmarakke, mis kontrollimatult paljunevad. Need rakud vabastavad teie verre ainet, mida nimetatakse monoklonaalseks valguks (või M-valguks). Kui teil on liiga palju ebanormaalseid plasmarakke ja liiga palju M-valku, võib see kahjustada teie närve ja organeid.

POEMS-i sündroom on saanud oma nime selle kõige levinumate nähtude ja sümptomite järgi:

• Polüneuropaatia hõlmab närvikahjustusi kogu kehas. POEMSi puhul võib kahjustus põhjustada valu või muid ebameeldivaid aistinguid teie jalgades, kätes, jalgades või kätes.
• Organomegaalia on ebanormaalselt suured elundid. POEMSiga võivad teie maks, põrn ja lümfisõlmed suureneda.
• Endokrinopaatia on hormoonprobleem. POEMSiga võivad teie sisesekretsiooninäärmed vabastada ebanormaalses koguses hormoone.
• Monoklonaalne valk (M-valk) on valk, mis koguneb teie verre POEMS-iga. M-valgud kogunevad, kui üks plasmarakk teeb endast liiga palju koopiaid või kloone. Iga plasmarakk vabastab teie verre M-valke, nii et lõpuks on teil neid liiga palju.
• Naha muutused POEMS-iga ilmnevad tumenevad, paksenevad ja muud muutused.

POEMS-i sündroomi nimetatakse ka osteosklerootiliseks müeloomiks, Crow-Fukase’i sündroomiks, PEP sündroomiks ja Takatsuki sündroomiks.

Keda mõjutab POEMS-i sündroom?

POEMS-i sündroom on haruldane. Igal pool 300–300 000 inimesel on see. POEMS-i sündroom mõjutab tavaliselt 50-60-aastaseid inimesi. Kuigi see mõjutab inimesi soost olenemata, esineb see sagedamini meestel ja inimestel, kes on sünnihetkel meheks määratud (AMAB).

Sümptomid ja põhjused

Millised on POEMS-i sündroomi tunnused ja sümptomid?

POEMS-i sündroomi kõige levinumad tunnused on polüneuropaatia, organomegaalia, endokrinopaatia, liiga palju M-valke ja nahamuutused. Kõigil, kellel on POEMS, on polüneuropaatia ja liiga palju M-valke. Muud märgid ja sümptomid on erinevad.

Polüneuropaatia

Polüneuropaatia sümptomid on POEMS-i sündroomi kõige levinum märk. Sageli märkavad inimesed valu, mis on kõige intensiivsem nende jalgades ja jalgades, kuid kannatada võivad ka nende käed ja käed. Polüneuropaatia võib tunduda ka järgmiselt:

• Nõrkus.
• Kipitus.
• Tuimus.
• Torkimine.
• Põlemine.
• Nõelte ja nõelte tunne.

Organomegaalia

Pildistamise protseduurid võivad näidata, et teil on suurenenud:

• Maks (hepatomegaalia).
• Põrn (splenomegaalia).
• Lümfisõlmed (lümfadenopaatia).

Endokrinopaatia

Suguhormoonide madal tase on POEMS-iga kõige sagedasem endokrinopaatia tunnus. Suguhormoonide hulka kuuluvad testosteroon ja östrogeen. Muud märgid hõlmavad järgmist:

• Probleemid veresuhkru taseme reguleerimisega (näiteks diabeet).
• Kilpnäärmeprobleemid (näiteks hüpotüreoidism).
• Addisoni tõbi (neerupealiste puudulikkus).

Meestel ja inimestel, kellel AMAB võib olla viljakusprobleeme ja neil võivad tekkida suured rinnad (günekomastia).

Naistel ja inimestel, kes on sünnil naissoost (AFAB) määratud, võivad menstruatsioonid ära jääda (amenorröa) ja neil võivad tekkida suuremad rinnad. Teie keha võib toota rohkem prolaktiini, hormooni, mis põhjustab raseduse ajal piima eraldumist. Selle tulemusena võib teie nibudest piim lekkida isegi siis, kui te pole rase.

M-proteiin

M-valgu kõrge tase on LUULETUSTE tunnus. Liiga palju M-valku võib põhjustada kasvajate teket teie veres. Liigne M-valk võib põhjustada teie luude paksenemist või kõvenemist (osteoskleroos).

Naha muutused

Võib esineda mitmesuguseid nahamuutusi, sealhulgas:

• Tumedam nahk.
• Paksem nahk.
• Valged küüned.
• Suurenenud juuste kasv näol ja jalgadel.
• Veresoonte kasv (eriti teie rinnal), mis näevad välja nagu väikesed kirsid.

Muud sümptomid

Muud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Käte ja jalgade turse.
• Seletamatu kaalulangus.
• Luu- ja liigesevalu.
• Nägemisprobleemid.
• Hingamisraskused.
• Väsimus.
• Palavik.

Mõnedel POEMS-i sündroomiga inimestel on lümfisõlmi mõjutav seisund, mida nimetatakse Castlemani haiguseks (CD). Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kahtlustada POEMS-i, kui teil on CD sümptomid.

Mis põhjustab POEMS-i sündroomi?

POEMSiga kogete nn monoklonaalse plasmahäire tõttu mitmesuguseid sümptomeid ja mõjusid. POEMSiga teeb ebanormaalne plasmarakk endast koopiaid – nii palju koopiaid, et rakud võivad kudesid kahjustada. Need rakud vabastavad teie vereringesse M-valgu, nii et seda on liiga palju. Liigsed rakud ja liigne M-valk võivad kahjustada mitmeid kehasüsteeme.

Siiski ei tea teadlased, mis põhjustab plasmarakkude ebanormaalset kasvu.

Teadlased on avastanud, et valk, mida nimetatakse veresoonte endoteeli kasvufaktoriks (VEGF), võib mängida rolli. Enamikul POEMS-i sündroomiga inimestel on kõrge VEGF-i tase. Käimas on uuringud VEGF-i ja POEMS-i sündroomi vahelise seose avastamiseks.

Diagnoos ja testid

Kuidas POEMS-i sündroomi diagnoositakse?

Teie teenusepakkuja küsib teie haiguslugu ja sümptomeid. Nad viivad läbi füüsilise eksami, et kontrollida POEMS-i sündroomi märke.

Teie teenusepakkuja võib teha mitmeid teste, sealhulgas:

• Vere- ja uriinianalüüsid: teie teenusepakkuja võib testida vere- või uriiniproovi, et näha, kas teil on kõrge M-valgu või VEGF-i tase. Nad võivad teha vereanalüüsi, et näha, kas teil on ebanormaalses koguses vererakke või ebanormaalse välimusega vererakke, mis võivad olla POEMSi tunnused.
• Pildistamine: Röntgenikiirgus ja CT-skaneerimine võimaldavad teie teenusepakkujal näha, kas teie luud on kõvastunud või paksenenud. Need muutused võivad tekkida, kui teil on liiga palju M-valku.
• Luuüdi biopsia: Luuüdi biopsia võib paljastada, kas teil on ebanormaalse välimusega plasmarakud või suur hulk plasmarakke.
• Elektromüogramm (EMG): EMG on test, mis mõõdab närvifunktsiooni. See võib aidata teie teenusepakkujal polüneuropaatiat diagnoosida.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib sõltuvalt teie sümptomitest teha täiendavaid teste, sealhulgas hingamisteste, ehhokardiogramme või endokriinseid teste.

Kui teil on diagnoositud krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (CIDP), võib teie teenusepakkuja teha teste, et näha, kas teil on POEMS-i sündroom.

Juhtimine ja ravi

Kuidas POEMS-i sündroomi hallatakse või ravitakse?

POEMS-i sündroomi ei saa ravida, kuid ravi võib aidata sümptomeid hallata. Ravi võib hõlmata:

• Kiiritusravi: Kiirgus suunab kõrge kiirgustaseme ebanormaalsetele plasmarakkudele, tappes need.
• Keemiaravi: Vähivastased ravimid, nagu keemiaravi, hävitavad ebanormaalsed plasmarakud või aeglustavad nende kasvu. POEMS-i keemiaravi sarnaneb hulgimüeloomi vähiraviga. Need ravimeetodid on väga tõhusad ja sageli ei põhjusta tõsiseid kõrvaltoimeid.
• Autoloogsete tüvirakkude siirdamine: See protseduur asendab teie ebanormaalsed plasmarakud tervete tüvirakkudega. Tüvirakud arenevad küpseteks rakkudeks, nagu plasmarakud. Autoloogse tüvirakkude siirdamise ajal eemaldab teie teenusepakkuja teie kehast terved tüvirakud. Seejärel hävitavad nad ebanormaalsed plasmarakud keemia- või kiirgusega. Pärast ravi asetab teie teenusepakkuja tüvirakud teie kehasse tagasi, et need saaksid küpseda terveteks plasmarakkudeks.
• Füsioteraapia: See ravi võib aidata teil polüneuropaatia tõttu tekkida võivaid liikumisprobleeme.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib sümptomite leevendamiseks välja kirjutada ka steroide ja diureetikume (turse leevendamiseks).

Millised tüsistused on seotud POEMS-i sündroomiga?

POEMS-i sündroomi korral võivad närvikahjustused ja nõrkus aja jooksul süveneda, muutes liikumise raskemaks. Kui teie kopsude lähedusse või rinnaõõnde koguneb liiga palju vedelikku, võib teil tekkida valu rinnus ja hingamisraskused.

Tõhus ravi võib peatada või aeglustada närvikahjustusi ja aidata leevendada ka muid sümptomeid. Närvikahjustused võivad aja jooksul aeglaselt paraneda.

Hooldus Clevelandi kliinikus POEMSi sündroomi raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Millised on POEMS-i sündroomi riskifaktorid?

POEMS-i sündroomi riskitegureid pole teada.

Kas POEMS-i sündroomi saab ära hoida?

LUULETUSED pole välditavad.

Väljavaade / prognoos

Milline on POEMS-i sündroomiga inimeste prognoos (väljavaade)?

Teie väljavaade sõltub sellistest teguritest nagu see, millised teie kehaosad on mõjutatud, kui varakult saate diagnoosi ja ravi ning kuidas te ravile reageerite.

LUULETUSTE ravi saamine on hädavajalik. Ravimata POEMS-i sündroom võib olla eluohtlik. Teisest küljest võib ebanormaalseid plasmarakke tõhusalt hävitav ravi aidata teil kauem elada. Ravi võib leevendada ka sümptomeid ja parandada teie elukvaliteeti.

Kui kaua saate POEMS-i sündroomiga elada?

Enamiku POEMSiga inimeste keskmine elulemus on 14 aastat. See tähendab, et umbes pooled inimesed elavad alla 14 aasta ja pooled kauem. Teie oodatav eluiga sõltub teie ainulaadsest haiguskogemusest ja ravist.

Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt oma tõenäolisi tulemusi kui POEMS-i sündroomiga elavat inimest.

Koos elamine

Millal peaksin POEMS-i sündroomi tõttu arstile helistama?

Võtke ühendust oma teenusepakkujaga, kui teil tekib POEMS-i sündroomiga seotud sümptomeid, eriti käte ja jalgade nõrkust.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma arstilt POEMS-i sündroomi kohta?

Küsimused, mida võite küsida, hõlmavad järgmist:

• Kui tõsine on mu seisund?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Mida peaksin tegema kõrvalmõjude minimeerimiseks või juhtimiseks?
• Millised tugiressursid on mulle saadaval?
• Kas peaksin pöörduma plasmarakkude häirete spetsialisti poole, kes aitaks ravi juhtida?

Millal saan naasta oma tavapäraste tegevuste juurde, kui mul on POEMS-i sündroom?

POEMS-i sündroom võib mõjutada teie võimet jätkata oma tavalisi tegevusi. Teie tervishoiuteenuse osutaja aitab teil mõista, kuidas häire teie igapäevaelu mõjutab.

Täiendavad levinud küsimused

Kas POEMS-i sündroom on autoimmuunhaigus?

POEMS on paraneoplastiline sündroom, mitte autoimmuunhaigus. Paraneoplastiline sündroom hõlmab mitmesuguseid sümptomeid, mis tekivad aluseks oleva häire tõttu. POEMS-i puhul on probleemiks see, et ebanormaalsed plasmarakud vabastavad teie vereringesse liiga palju M-valke (monoklonaalsete plasmarakkude häire). POEMS-i nähud ja sümptomid tulenevad ebanormaalsetest plasmarakkudest ja M-valkudest, mis võivad teie keha kudesid kahjustada.

Kas POEMS-i sündroom on sama mis hulgimüeloom?

Hulgimüeloom on vähk, mis mõjutab plasmarakke. POEMS-i sündroom on sümptomite kogum, mis tulenevad ebanormaalsetest plasmarakkudest ja liiga suurest M-valgust. POEMS-i sündroomi ellujäämismäär on parem kui hulgimüeloomiga seotud oodatav eluiga.

Siiski on POEMSi ja hulgimüeloomi keemiaravi sageli sarnased. Mõned sümptomid on samuti sarnased.

POEMS-i sündroom on keeruline diagnoos. Võib kuluda veidi aega, enne kui teie tervishoiuteenuse osutaja teeb kindlaks, kas teie sümptomid tulenevad POEMS-i sündroomist, mitte mõnest muust seisundist. Kui olete diagnoosi saanud, tehke oma hooldusmeeskonnaga tihedat koostööd, et otsustada, millised ravimeetodid pakuvad sümptomitele kõige enam leevendust. Paluge neil ühendada teid organisatsioonide või tugirühmadega, mis aitavad üksikisikutel ja peredel diagnoosida, nagu POEMS-i sündroom.

Kokkuvõttes võib öelda, et LUULETUSTE sündroom on vaimne seisund, mis väljendub luuletuste ja ebarealistlike unistuste tasandil. Sümptomite hulka kuuluvad pidev soov elada väljamõeldud maailmas, halb enesehinnang ja raskused reaalsusega toime tulemisel. Ravi hõlmab tavaliselt teraapiat, mis keskendub enesehinnangu parandamisele ja reaalsusega leppimisele. Tähtis on pöörduda professionaalse abi poole ning olla avatud koostööle spetsialistidega. LUULETUSTE sündroomi ravimine võtab aega ja pühendumust, kuid õige ravi abil on võimalik sellest seisundist üle saada.