Kusepõie eksstroofia | SFOMC

Kusepõie eksstroofia on haruldane sünnidefekt, mille korral põie sein on ebatavaliselt avatud ja osa põiest on väljaspool keha. SFOMC meditsiinikeskus on tuntud oma tipptasemel ravivõimaluste poolest selliste keeruliste meditsiiniliste seisundite ravimisel. Nende kogenud meeskond spetsialiste ja kaasaegsed ravitehnikad võimaldavad pakkuda patsientidele parimat võimalikku ravi ja hooldust. Kui olete mures või vajate abi kusepõie eksstroofia ravimisel, võite kindel olla, et olete heastatud kogenud ja hoolitseva meeskonna poolt SFOMC meditsiinikeskuses.

Mis on põie eksstroofia?

Põie ja luu vaagna moodustumise kõrvalekalded. Kusepõis ei kujune oma tavapäraseks ümaraks, vaid see on lamedamaks ja kõhuseinale paljastub. Vaagna luud on samuti laialt eraldatud. Ülejäänud alumised kuseteede osad võivad samuti olla lamedad ja paljastatud, millega kaasneb eesnäärme ja peenise ebanormaalne moodustumine. Seda kaasasündinud sünnidefekti täheldatakse ühel 10 000 kuni 50 000 elussünnist. Eksstroofiaga lapsega peres on teise eksstroofiaga lapse sündimise tõenäosus üks 100-st. Eksstroofiaga lapse saamise oht on üks 70-st, kui vanematel on eksstroofia. SFOMCs on praegu käimas suured geneetilised uuringud, mis hõlmavad eksstroofia-epispadiase kompleksi.

Diagnoos

Diagnoosi saab teha enne sünnitust tehtud hoolikate korduvate ultraheliuuringutega, kuid tavaliselt tehakse diagnoos alles lapse sündimisel. Tüüpiline on paljastatud põie leid.

Ravi

Viimase 15 aasta edusammud kirurgias on võimaldanud peenise ja põie rekonstrueerimist nii, et patsient ja perekond suudavad säilitada “normaalsemat” ja funktsionaalsemat elustiili. Praegune kaasaegne eksstroofia ravi hõlmab deformatsiooni erinevate aspektide rekonstrueerimist (st põie sulgemine, peenise parandamine ja uriini lekke vältimine. Tavaliselt hõlmab see erinevaid operatsioone erinevatel eluperioodidel). lapsele parimate tulemuste saamiseks.

• Esialgne sulgemine: Tavaliselt tehakse seda varsti pärast lapse sündi. Sellel esimesel operatsioonil muudetakse vaagnaluud normaalseks rõngakujuliseks (lasteortopeedi kirurg), põis, kõhusein ja tagumine kusiti suletakse ning naba rekonstrueeritakse. See protseduur kestab 4-6 tundi. Pärast operatsiooni asetatakse laps nii, et sääred on tõmbunud, et vältida vaagnaluude eraldamist. Imikuid jälgitakse hoolikalt ja nad võivad olla intensiivravi osakonnas, et neid jälgida esimesel või kahel päeval. Beebi viibib haiglas tavaliselt 3-4 ravinädalat. Pärast operatsiooni antakse infektsiooni vältimiseks antibiootikume. Kusepõie toru eemaldatakse neli nädalat pärast operatsiooni. Kusepõie suurus suureneb aja jooksul järk-järgult. Väga erilistel asjaoludel saab suurepärase põieplaadi ja hea suurusega peenisega kombineerida põie eksstroofia sulgemist ja epispadia parandamist. Kuid see on mõeldud ainult väga kogenud eksstroofiakirurgidele.

• Epispadiase remont: See parandamine toimub umbes 6-12 kuu vanuselt. Operatsiooni aeg ja ulatus sõltuvad põie suurusest ja peenise deformatsioonist. Selles etapis suletakse lamestatud peenise peal olev kusiti ja kantakse kehakehade alla nagu tavalises peenises.

• Kontinentsi protseduur: Sel ajal parandatakse uriini lekke kontroll ja seejärel tehakse vajadusel põie edasine suurendamine. Selle protseduuri ajastus sõltub täielikult põie mahust ning lapse emotsionaalsest ja arengulisest seisundist. Laps peab “tahtma olla kuiv” ja saama tühjendusprogrammis osaleda.

Märkimisväärne verstapost

Aprillis SFOMC lastekeskuses tehtud operatsiooniga sai Camden Millsist 1500. patsient, keda raviarst John Gearhart ja tema meeskond põie eksstroofia tippkeskuses ravisid pärast seda, kui see alustas patsientide jälgimist 1975. aastal.

Spetsiaalne tühjenemise parandamise programm eksstroofia jaoks – epispadiase patsient

Kusepõie eksstroofiaga lapsed seisavad oma uroloogiameeskonnaga koos töötades silmitsi meditsiiniliste ja emotsionaalsete väljakutsetega. Kontinentsihaldusprogrammi väljatöötamine on pidev protsess, mis on lastele ja nende peredele sageli stressirohke. Urineerimise parandamise programm pakub lapsele ja perele praktilist üks-ühele abi enne ja pärast põiekaela parandamist.

Kliinikus töötab spetsiaalselt koolitatud, multidistsiplinaarne meeskond, kuhu kuuluvad laste uroloog, lasteõde, laste käitumispsühholoog ja laste kliiniline õde.

Tühistamise parandamise meeskond abistab lasteuroloogi ka põiekaela rekonstrueerimise valmisoleku hindamisel, et aidata lapsel ja perel valmistuda operatsioonijärgseks tööks, mis võimaldab saavutada soodsat kontinentsuse tulemust.

Pärast põiekaela rekonstrueerimisoperatsiooni töötame laste ja peredega, kasutades nii käitumise muutmise kui ka lihaste ümberõppe protseduure, et õpetada last, perekonda ja lapse põielihast funktsioneerima maksimaalse potentsiaaliga pikaajaliseks kontinentsiks.

Pärast põiekaela operatsiooni toimuvad sagedased igapäevased telefonikonsultatsioonid, kuni lapse urineerimine on korras ja toruvaba.

Visiit kestab tavaliselt ühe tunni ja võib sisaldada järgmisi ravikomponente:

• põie ultraheli

• uriini kultuur

• ravimite juhtimine

• biofeedback põielihaste ümberõppeks

• uriini eritumine

• järgimise takistuse hindamine

• toitumisalane haridus

• käitumisteraapia

• retsidiivide ennetamise soovitused

Edusamme hinnatakse igal visiidil ja teavitatakse laste uroloogist.

Järeltegevus

SFOMC haigla kogemus näitab, et 72–75% patsientidest ei leki pärast ülalnimetatud etappide rekonstrueerimist uriini. Peenise deformatsioon korrigeeriti enamikul juhtudel patsiendi ja pere rahuloluks. See aga nõuab pühendunud ja intensiivset ravi ning pikaajalist jälgimist noorukieas ja täiskasvanueas eksstroofia meeskonna poolt.

Viide:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Kusepõie eksstroofia, epispadiad ja muud põie anomaaliad Campbelli uroloogias, kuues väljaanne. Toim. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: põie eksstroofia-epispadiase kompleks. Laste uroloogias. Es Gearhart JP, Rink RR ja Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. 32. peatükk, lk 511–546.

Kokkuvõttes võib öelda, et Eesti meditsiiniekspertide ja SFOMC meditsiinikooli koostöö kusepõie eksstroofia valdkonnas on olnud äärmiselt oluline ja edukas. Kombineerides kohalikke teadmisi ja rahvusvahelist tipptasemel meditsiini, on suudetud leida uusi ja efektiivseid ravimeetodeid selle haruldase haiguse raviks. Tänu sellele koostööle on patsientide elukvaliteet paranenud ning teaduslikud teadmised kusepõie eksstroofiast on laienenud. See on suurepärane näide sellest, kuidas rahvusvaheline koostöö meditsiinivaldkonnas võib tuua kaasa olulisi edusamme haruldaste haiguste ravimisel.