Külma aglutiniini tõbi: mis see on, sümptomid ja ravi

Külma aglutiniini tõbi on haruldane vereliblede haigus, mis põhjustab vere hüübimist madalatel temperatuuridel. Selle haiguse sümptomiteks võivad olla kahvatu nahk, väsimus, peavalu ja valu jäsemetes. Ravi võib hõlmata ravimeid, mis parandavad vererakkude seisundit ja vähendavad hüübimist. Valgustundlikud ja külmetuse vältimine võivad samuti aidata sümptomeid leevendada. On oluline konsulteerida arstiga, et saada õige diagnoos ja raviplaani külma aglutiniini tõve korral.

Külma agglitiniini haigus (CAD) on haruldane autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüp. CAD-ga aktiveerivad külmad teie immuunsüsteemi punaste vereliblede hävitamiseks. Selle tulemusena võivad teil tekkida aneemia sümptomid, mis ulatuvad kergest kuni raskeni. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada elustiili muutusi või välja kirjutada ravimeid külma aglutiniini haiguse raviks.

Ülevaade

Mis on külma aglutiniini haigus?

Külma aglutiniini tõbi (CAD) on haruldane verehaigus, mis tekib siis, kui teie immuunsüsteem ründab teie punaseid vereliblesid. Teie immuunsüsteem toodab valke, mida nimetatakse antikehadeks, mis hävitavad teie kehasse sisenevad kahjulikud mikroobid. CAD-ga vabastab teie immuunsüsteem autoantikeha ehk “külma aglutiniini”, mis ründab terveid punaseid vereliblesid.

CAD põhjustab liiga vähe punaseid vereliblesid. Punaste vereliblede olemasolu on oluline, kuna need rakud kannavad hapnikku kogu kehas. Hapnik annab teie rakkudele energiat, et toota teie keha toimimiseks vajalikku energiat.

Külma aglutiniini haigus on hemolüütilise aneemia tüüp. Hemolüütiline aneemia hõlmab punaste vereliblede puudumist, kuna need lagunevad või surevad kiiremini, kui teie keha suudab neid asendada.

Keda mõjutab külma aglutiniini haigus?

Külma aglutiniini tõbi esineb kõige sagedamini inimestel, kes on sünnihetkel naised (AFAB) vanuses 40–80 aastat. Enamik diagnoose esineb 60. eluaastate keskpaigas või lõpus.

Kui levinud on külma aglutiniini haigus?

Külma aglutiniini haigus on haruldane. Igal aastal diagnoositakse ligikaudu üks inimene miljonist. Ameerika Ühendriikides on CAD-iga inimesi 300–3000.

Kuidas mõjutab külma aglutiniini haigus minu keha?

Külma aglutiniini haigus võib põhjustada aneemia sümptomeid. Aneemia on seisund, mis hõlmab punaste vereliblede puudumist. Sõltuvalt sellest, mis teie aneemiat põhjustab, võib see olla eluaegne (krooniline) või lühiajaline seisund. Selle mõju teie kehale võib ulatuda kergest kuni raskeni.

Näiteks kergete CAD-i juhtude korral võivad sümptomid ilmneda nii aeglaselt, et teil võib haigus olla mitu aastat enne diagnoosi saamist. CAD võib hädaolukorras põhjustada raskeid ja isegi eluohtlikke südamehaigusi.

Seoses selle nimega – “külm” aglutiniinihaigus – põhjustab CAD kõige intensiivsemaid sümptomeid külmas kliimas või jaheda ilmaga.

Sümptomid ja põhjused

Millised on külma aglutiniini haiguse sümptomid?

CAD-i sümptomid on sageli seotud aneemia ja vereringeprobleemidega kogu kehas. CAD-i sümptomid, mis on seotud aneemia ja kehva vereringega, on järgmised:

• Väsimus.
• Nõrkus.
• Pearinglus.
• Higistamine.
• Õhupuudus (düspnoe).
• Kiire südametegevus (tahhükardia).
• Nahk, mis näib olevat kahvatu või verine (kahvatu).
• Pärast külmas viibimist sinatavad sõrmed, varbad või kõrvad (Raynaud’ fenomen).

Teil võivad tekkida ka kollatõve sümptomid. Kui teie punased verelibled hävivad, vabastavad nad kollakat ainet, mida nimetatakse bilirubiiniks. Bilirubiini kogunemine põhjustab kollatõbe. Kollatõve sümptomiteks on:

• Tumepruuni värvi uriin.
• Teie naha ja silmavalgete kollakas värvus.

Mis põhjustab külma aglutiniini haigust?

Külma aglutiniini haigus on autoimmuunse hemolüütilise aneemia tüüp. CAD-ga aktiveerivad külmad tingimused teie immuunsüsteemi, et luua autoantikeha, mis märgib teie punaseid vereliblesid hävitamiseks. Teie punased verelibled kleepuvad vastuseks kokku (aglutineerivad). Kobarad rakud muudavad teie immuunsüsteemi teise osa, mida nimetatakse makrofaagideks, hävitamiseks lihtsaks sihtmärgiks.

Protsess algab siis, kui temperatuur on ligikaudu alla 37 kraadi Fahrenheiti kuni 39 kraadi Fahrenheiti (3 kraadi Celsiuse järgi 4 kraadi Celsiuse järgi).

CAD häirib regulaarset ajakava, mida teie keha vajab tervete punaste vereliblede tootmiseks. Punased verelibled elavad tavaliselt umbes 120 päeva. See periood annab teie luuüdile piisavalt aega surevate punaste vereliblede tootmiseks.

Teadlased pole kindlad, mis põhjustab teie immuunsüsteemi terveid rakke ründama. Võimalik, et CAD tuleneb põhiseisundist. Seda nimetatakse sekundaarseks CAD-iks. Kui CAD ja mõne muu haiguse vahel ei näi olevat seost, nimetatakse CAD-i esmaseks või idiopaatiliseks.

Millised seisundid on seotud külma aglutiniini haigusega?

Sekundaarne CAD on seotud infektsioonide, autoimmuunhaiguste ja lümfoproliferatiivsete häiretega, sealhulgas:

• Nakkuslik mononukleoos.
• Mükoplasma kopsupõletik.
• Tsütomegaloviirus.
• Lupus.
• Reumatoidartriit.
• Mitte-Hodgkini lümfoom.
• Krooniline lümfotsütaarne leukeemia.
• Waldenstromi makroglobulineemia.

Diagnoos ja testid

Kuidas külma aglutiniini haigust diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja vaatab teie haigusloo ja sümptomid üle. Nad teevad vereanalüüse, et teha kindlaks, kas teil on hemolüütiline aneemia ja CAD-ga seotud autoantikehad.

Vereanalüüsid hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks hõlmavad:

• Täielik vereanalüüs (CBC): CBC annab üksikasjalikku teavet teie punaste vereliblede kohta, mida saab kasutada hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks. See näitab, kui palju punaseid vereliblesid teil on, nende suurust ja hemoglobiini taset. Hemoglobiin on oluline valk, mis võimaldab teie punastel verelibledel hapnikku transportida.
• Retikulotsüütide arv: Retikulotsüütide arv mõõdab, kui palju ebaküpseid punaseid vereliblesid (retikulotsüüte) teil on. Kui teie immuunsüsteem hävitab küpsed punased verelibled, võib teie keha toota normaalsest suuremas koguses retikulotsüüte.
• Seerumi taseme testid: Kõrge laktaatdehüdrogenaasi (LDH) ja bilirubiini tase ning madal haptoglobiini tase on hemolüütilise aneemia tunnused.

Teie tervishoiuteenuse osutaja kontrollib teie punaseid vereliblesid ründavate autoantikehade olemasolu, et teha kindlaks, kas teie hemolüütiline aneemia on CAD. Testid hõlmavad järgmist:

• Otsene Coombsi test (DAT): Coombsi test kontrollib CAD-ga seotud autoantikehi. Testi ajal eraldatakse teie punased verelibled teistest vereosadest ja asetatakse kontrollitud keskkonda. Lisatakse spetsiaalne lahendus. Kui rakud kleepuvad lahusega kokku (aglutineerivad), on test autoantikeha suhtes positiivne.
• Külma aglutiniini tiitri test: See test kontrollib, kui kontsentreeritud on autoantikehad või kui palju neid teil on. Autoantikehade kõrge kontsentratsioon on CAD tunnus.

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja on teie diagnoosi kinnitanud, uurib ta, kas teie CAD on seotud haigusseisundiga (sekundaarne külma aglutiniini haigus).

Juhtimine ja ravi

Kuidas külma aglutiniini haigust ravitakse?

Ravi võib hõlmata CAD-i juhtimist elustiili muutuste ja ravimitega, sõltuvalt teie sümptomite tõsidusest. Hädaolukorras võib olla vajalik vereülekanne.

• Elustiil: Teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab teil vältida külma temperatuuri, kui teil on CAD.
• Ravimid: Kõige sagedamini kasutatav ravim CAD raviks on rituksimab. See toimib, takistades teie immuunsüsteemil toota autoantikehi, mis ründavad teie punaseid vereliblesid. Hiljuti kiideti heaks uus ravim, mida nimetatakse sutimlimabiks. See toimib, blokeerides teie immuunsüsteemi rünnata punaseid vereliblesid.
• Vereülekanded: Kui teie CAD on raske (äge), võib teie tervishoiuteenuse osutaja vajada teie seisundi stabiliseerimiseks vereülekannet või plasmavahetust. Plasmavahetus vähendab teie veres ringlevate autoantikehade arvu.

Teie tervishoiuteenuse osutaja ravib teie haigusseisundit, kui teil on sekundaarne CAD.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kuidas ma saan CAD-i ära hoida?

CAD ei ole ennetatav seisund.

Väljavaade / prognoos

Kui kaua saate külma aglutiniinihaigusega elada?

Inimesed, kellel on diagnoositud CAD, elavad ilma CAD-ita keskmiselt sama kaua kui samaealised inimesed. Värske uuringu kohaselt on 68-aastaselt diagnoositud inimesed keskmiselt elus 80ndates eluaastates.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Kas minu CAD on seotud mõne põhiseisundiga?
• Millised sümptomid annavad mulle teada, kas mu seisund paraneb või halveneb?
• Kas ma vajan oma seisundi jaoks ravimeid?
• Milline on ideaalne kliima CAD-iga elavale inimesele?
• Milliseid temperatuurivahemikke peaksin sümptomite kontrolli all hoidmiseks vältima?

Teie kogemus külma aglutiniinihaigusega (CAD) sõltub sellest, kas see esineb iseseisvalt või on seotud mõne põhihaigusega. Teie sümptomite tõsidus mängib samuti olulist rolli selles, kui agressiivne teie ravi võib olla. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib teie CAD-i ravida, ravides sellega seotud haigusseisundeid. Isegi kui teil on pikaajaline CAD, aitab külmade temperatuuride vältimine ja ettenähtud ravimite võtmine aidata teil toime tulla aneemia sümptomitega.

Kokkuvõttes võib öelda, et külma aglutiniini tõbi on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab punaste vereliblede kokkukleepumist madalate temperatuuridega kokkupuutel. Selle haiguse sümptomid võivad hõlmata külmatundlikkust, väsimust ja blanšeerimist. Ravi hõlmab enamasti sümptomaatilist ravi, näiteks soojemate rõivaste kandmist ja vältimaks külma kokkupuudet. Rasketel juhtudel võib olla vajalik immuunsüsteemi pärssiva ravi kasutamine. Külma aglutiniini tõve raviprotsessi peab jälgima meditsiinitöötaja, et tagada patsiendi heaolu ja tervis.