Krüoglobulineemia: sümptomid ja ravi

Krüoglobulineemia on haruldane seisund, mida iseloomustavad veres leiduvad valgud, mis kipuvad madalatel temperatuuridel sadestuma, põhjustades erinevaid sümptomeid. Sümptomaatiline spekter võib ulatuda kergetest külmavärinatest ja nahaalustest löövetest kuni tõsiste organikahjustusteni. Täielikuks diagnoosimiseks ja efektiivse ravimeetodi leidmiseks on oluline pöörduda spetsialisti poole. Selles artiklis käsitleme nii krüoglobulineemia tunnuseid kui ka kaasaegseid ravivõimalusi, mis tagavad parema elukvaliteedi selle haigusega inimestele.

Krüoglobulineemia on teatud tüüpi vaskuliit (veresoonte kahjustus ja põletik), mis tekib siis, kui ebanormaalsed verevalgud, mida nimetatakse krüoglobuliinideks, kleepuvad külmal temperatuuril kokku. Mõnel inimesel puuduvad sümptomid ja nad ei vaja ravi. Kuid mõõdukas kuni raske krüoglobulineemia võib kahjustada teie nahka, kudesid ja elundeid.

Ülevaade

Mis on krüoglobulineemia?

Krüoglobulineemia on seisund, mis tekib siis, kui teie vere ebanormaalsed valgud, mida nimetatakse krüoglobuliinideks, paksenevad ja kleepuvad kokku külmal temperatuuril. Seisund on teatud tüüpi vaskuliit (veresoonte põletik), mis võib piirata verevoolu ja kahjustada nahka, närve, liigeseid, lihaseid ja elundeid – eriti neerusid. Krüoglobulineemia teine ​​nimetus on krüoglobulineemiline vaskuliit.

Krüoglobulineemia tüübid

Krüoglobuliinid on teatud tüüpi antikehad. Krüoglobulineemia võib jagada kolme põhitüüpi, olenevalt sellest, millist antikeha teie keha toodab.

I tüüpi krüoglobulineemia on sageli seotud mõne põhilise terviseseisundiga, näiteks teie vere- või immuunsüsteemi vähiga.

II tüüpi krüoglobulineemia ja III tüüpi krüoglobulineemia esineb sageli inimestel, kellel on pikaajalised (kroonilised) põletikulised seisundid, nagu autoimmuunhaigused. II tüüpi krüoglobulineemia on C-hepatiidi viirusega (HCV) inimestel väga levinud. Teine II ja III tüüpi krüoglobulineemia nimetus on segatud krüoglobulineemia.

Kui levinud on krüoglobulineemia?

Krüoglobulineemia on haruldane seisund. Kuid teadlased ei tea täpset juhtude arvu, sest krüoglobuliinide madal tase võib esineda ilma sümptomeid põhjustamata. Teadlaste hinnangul mõjutab see haigus umbes 1 inimest 100 000-st kogu maailmas.

Sümptomid ja põhjused

Millised on krüoglobulineemia sümptomid?

Krüoglobulineemiaga inimestel võivad sümptomid tekkida või mitte. Kui sümptomid ilmnevad, hõlmavad need kõige sagedamini konkreetset löövet, mida nimetatakse purpuriks ja mis näeb välja nagu punased laigud või lillad verevalumid, tavaliselt sääreluu kohal. Teil võib olla ka väsimus ja liigesevalu.

Muud krüoglobulineemia sümptomid võivad hõlmata:

• Käte ja/või jalgade värvuse muutus külma temperatuuriga, mida nimetatakse Raynaudi fenomeniks.
• Kaalukaotus.
• Kõrge vererõhk (hüpertensioon).
• Pahkluude ja säärte turse (turse).
• Nahahaavandid ja gangreen.
• Suurenenud maks (hepatomegaalia) või suurenenud põrn (splenomegaalia).
• Tuimus, kipitus või nõrkus kätes või jalgades.
• Neerukahjustus.

Mis põhjustab krüoglobulineemiat?

Teadlased ei tea krüoglobulineemia täpset põhjust. Kuid haigusseisund on teatud tüüpi vaskuliit, mis on autoimmuunhaigus. Autoimmuunhäired tekivad siis, kui teie keha immuunsüsteem ründab ekslikult terveid kudesid. Tegurid, mis võivad selle reaktsiooni esile kutsuda, on järgmised:

• Geneetika.
• Teatud ravimid.
• Infektsioonid ja viirused.
• Keskkonnategurid.

Krüoglobulineemia võib esineda üksi (“idiopaatiline”), kuid seda seostatakse sageli teiste haigustega, näiteks:

• C-hepatiidi infektsioon.
• Vererakkude kõrvalekalded nagu lümfoom ja hulgimüeloom.
• Sidekoehaigus nagu luupus.

Millised on riskitegurid?

Krüoglobulineemia mõjutab naisi ja inimesi, kes on sünnihetkel naised määratud (AFAB) sagedamini kui sünnihetkel meessoost isikuid (AMAB). Kõige sagedamini mõjutab see ka üle 50-aastaseid inimesi.

Millised on krüoglobulinemia tüsistused?

Ravimata krüoglobulineemia võib põhjustada püsivaid naha-, kudede- ja elundite kahjustusi, sealhulgas:

• Nahainfektsioonid või haavandid.
• Naha surm.
• Neerupuudulikkus.
• Maksapuudulikkus.

Diagnoos ja testid

Kuidas krüoglobulineemiat diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib teie haiguslugu ja viib läbi füüsilise läbivaatuse. Nad tellivad spetsiifilise vereanalüüsi, mis tuvastab krüoglobuliinide olemasolu teie veres. Krüoglobuliinide tüübi õppimine võib mõnikord aidata kindlaks teha põhjuse ja selle ravi.

Lisaks sellele vereanalüüsile võib teie teenusepakkuja teie seisundi diagnoosimiseks nõuda järgmist:

• Uriini analüüs.
• Rindkere röntgen.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine.
• Angiogramm.
• MRA (magnetresonantsangiogramm).
• CT angiogramm.
• Närvijuhtivuse test.
• Elektromüograafia (EMG).
• Biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kuidas krüoglobulineemiat ravitakse?

Krüoglobulineemia ravi sõltub elunditest, mida see mõjutab, kahjustuse astmest ja muude haigusseisundite olemasolust. See on väga oluline mitte ainult krüoglobulineemia ravimiseks, vaid ka muude kaasnevate häiretega tegelemiseks. Kui te ravite teisi haigusi, võivad krüoglobulineemia sümptomid paraneda.

Kergete krüoglobulineemia juhtude korral võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada valu leevendamiseks käsimüügiravimeid (OTC) põletikuvastaseid ravimeid (MSPVA-sid) koos külma temperatuuri vältimisega. Nad soovivad teie haigust regulaarselt kontrollida.

Mõõdukamate kuni raskete krüoglobulineemia juhtude korral võib ravi hõlmata:

• Immunosupressiivsed ravimid: Ravi põhialuseks on kortikosteroidid, nagu prednisoon, koos teiste ravimitega või ilma, olenevalt kahjustatud elundist ja sekkumise ulatusest.
• Viirusevastased ravimid: kui teie teenusepakkuja avastas mõne muu tervisehäire, näiteks C-hepatiidi, võib ta soovitada viirusevastast ravi. Samuti võivad nad suunata teid hepatoloogi (maksaspetsialisti) juurde.
• Bioloogia: Bioloogiline rituksimab on krüoglobulineemia tavaline ravi. Bioloogilised ained on elusorganismidest saadud keerulised valgud, mis on suunatud teie immuunsüsteemi teatud osadele põletiku kontrolli all hoidmiseks.
• Plasmaferees: Teine raviviis, mis vähendab krüoglobuliinide sisaldust teie veres. See protseduur, mida nimetatakse plasmafereesiks, eemaldab teie plasmast krüoglobuliinid (vere vedelik). See aitab vältida krüoglobuliinide ummistumist teie artereid, mis blokeerib verevoolu ja võib põhjustada löövet ja elundikahjustusi.

Ravi tüsistused ja kõrvaltoimed

Ravimid, mida teie tervishoiuteenuse osutaja soovitab krüoglobulineemia raviks, võivad põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid. Need kõrvaltoimed hõlmavad võimalikku luuhõrenemist (osteoporoos) ja teie organismi võimet võidelda infektsioonidega. Seetõttu on oluline pöörduda oma teenusepakkuja poole tavapäraste kontrollide tegemiseks. Nad võivad välja kirjutada ravimeid, mis leevendavad kõrvaltoimeid. Samuti on oluline nakkuse ennetamine, seega rääkige oma teenusepakkujaga vaktsineerimisest, et vähendada nakkusohtu.

Ärahoidmine

Kas krüoglobulineemiat saab ära hoida?

Teadlased ei tea krüoglobulineemia põhjust, seega pole võimalust seda haigusseisundit vältida. Kuid külmast eemal hoidmine võib aidata vältida mõningate sümptomite tekkimist. Riski vähendamiseks on oluline ka end C-hepatiidi nakkuse suhtes testida ja ravida.

Väljavaade / prognoos

Milline on krüoglobulineemia väljavaade (prognoos)?

Teie prognoos sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Muud alustingimused.
• Teie elundikahjustuse ulatus.
• Kui hästi te ravile reageerite.

Lisaks on haigusseisundi tõsidus erinev. Mõnel inimesel ei esine mingeid sümptomeid või neil on väga kerge haigusjuht, mis ei vaja ravi. Mõõdukate kuni raskete haigusjuhtude korral võib õigeaegne diagnoosimine ja ravi aidata leevendada sümptomeid ja vältida pikaajalisi tüsistusi. Kui te pole oma elundites püsivaid kahjustusi kogenud, on teie prognoos väga hea.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Parim viis enda eest hoolitsemiseks on aktiivne koostöö oma tervishoiuteenuste osutajatega. Sõltuvalt sellest, milliseid elundeid krüoglobulineemia mõjutab, võite töötada koos spetsialistide meeskonnaga, kuhu kuuluvad:

• Reumatoloogid.
• Dermatoloogid.
• Hematoloogid.
• Nefroloogid.
• Kardioloogid.
• Neuroloogid.
• Hepatoloogid (maksaarstid).

Saage tuttavaks oma meeskonna liikmetega. Ja aidake kindlasti enda eest. Esitada küsimusi. Kui teil on oma raviplaani pärast muret, rääkige sellest. Teie teenusepakkujad on kohal, et kuulata ja veenduda, et mõistate täielikult kõike, mis mõjutab teie tervist ja hooldust.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Kui teil tekib mõni krüoglobulineemia sümptomitest, peaksite pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole. Samuti on oluline võtta ühendust oma teenusepakkujaga, kui teil on C-hepatiit ja teil tekib mõni sümptom.

Isegi tõhusa ravi korral võivad tekkida retsidiivid. Pöörduge oma teenusepakkuja poole, kui teil tekivad uued või süvenevad sümptomid või kui sümptomid taastuvad. Regulaarsed kontrollid ja sagedane jälgimine on olulised retsidiivide leidmisel ja tüsistuste ennetamisel.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Küsimused, mida oma tervishoiuteenuse osutajalt küsida, on järgmised:

• Mis põhjustas minu seisundi?
• Milliseid ravimeetodeid soovitate?
• Millistele ravi kõrvalmõjudele peaksin tähelepanu pöörama?
• Milliseid tüsistusi see seisund võib põhjustada?
• Mida ma saan teha, et vältida retsidiivi?

Krüoglobulineemia võib olla keeruline seisund, millega elada. Teie ravimite seisundi ja kõrvaltoimete sümptomid võivad teie heaolutunnet oluliselt mõjutada. See võib mõjutada ka paljusid muid teie elu aspekte. Kuid te ei pea seda üksi läbi elama. Paluge oma tervishoiuteenuse osutajal aidata teil tugirühma leida. Lugude ja näpunäidete jagamine teistega, kellel on krüoglobulineemia, võib aidata.

Krüoglobulineemia on meditsiiniline seisund, mida iseloomustavad vereringes ringlevate valkude, nn krüoglobuliinide sadestumine madalatel temperatuuridel. See võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid alates väsimusest ja liigesevaludest kuni tõsisemate komplikatsioonideni nagu naha haavandid ja neerukahjustus. Ravi sõltub sümptomite raskusest ja võib hõlmata immunosupressiivseid ravimeid või plasmapereesi. Varajane diagnoosimine ja sihipärane ravi on olulised, et vähendada tüsistuste riski ja parandada patsiendi elukvaliteeti.