Kraniosünostoos | SFOMC

Tere tulemast, kallid lugejad! Kraniosünostoos on haruldane ja keeruline haigus, mis mõjutab kolju luude normaalset kasvu ja arengut. Õnneks on SFOMC meditsiinikeskus tuntud oma tipptasemel ravimeetodite ja -tehnoloogiate poolest, mis aitavad lahendada selliseid keerulisi meditsiinilisi probleeme. Siin töötavad hinnatud spetsialistid, kes viivad läbi uuringuid, ravivad ja toetavad patsiente selle harvaesineva seisundi juhtimisel. Olles üks juhtivamaid meditsiinikeskusi maailmas, suudab SFOMC pakkuda parimat võimalikku ravi ja hooldust kraniosünostoosi all kannatavatele patsientidele.

Mida peate teadma

• Kraniosünostoos on tavaline ja seda esineb ühel 2200 elussünnist.
• See seisund mõjutab mehi veidi sagedamini kui naisi.
• Kraniosünostoos on enamasti juhuslik (tekib juhuslikult), kuid mõnes perekonnas võib see olla pärilik.

Mis on kraniosünostoos?

Lootetel ja vastsündinutel koosneb kolju mitmest luuplaadist, mis on eraldatud painduvate kiuliste liigestega, mida nimetatakse õmblusteks. Imikute kasvades ja arenedes õmblused sulguvad, moodustades kindla luutüki.

Kraniosünostoos on seisund, mille puhul õmblused sulguvad liiga vara, põhjustades probleeme aju ja kolju normaalse kasvuga. Õmbluste enneaegne sulgemine võib põhjustada ka peasisese rõhu suurenemist ja kolju või näo luude muutumist normaalsest sümmeetrilisest välimusest.

Mis põhjustab kraniosünostoosi?

Kraniosünostoos on paljude erinevate geneetiliste sündroomide tunnus, millel on olenevalt konkreetsest esinevast sündroomist erinevad pärilikkuse mustrid ja kordumise võimalused.

Kraniosünostoosiga last ja tema pereliikmeid on oluline hoolikalt uurida päriliku geneetilise häire tunnuste suhtes, nagu jäsemete defektid, kõrvahäired või südamerikked.

Kraniosünostoosi sümptomid

Selle haigusseisundiga imikutel on kõige sagedasemad nähud pea ja näo kuju muutused. Teie lapse näo üks pool võib teisest näost märkimisväärselt erineda. Muud, palju vähem levinud märgid võivad hõlmata:

• Täis või punnis fontanell (pehme koht, mis asub pea ülaosas)
• Unisus (või vähem valvsus kui tavaliselt)
• Väga märgatavad peanaha veenid
• Suurenenud ärrituvus
• Kõrge nutt
• Kehv toitmine
• Mürsu oksendamine
• Pea ümbermõõdu suurendamine
• Arengu viivitused

Kraniosünostoosi sümptomid võivad sarnaneda muude seisundite või meditsiiniliste probleemidega, nii et diagnoosi selgitamiseks tehke alati koostööd oma lapse arstiga.

Erinevat tüüpi kraniosünostoos

Brahütsefaalia

Eesmine brahütsefaalia hõlmab kas parema või vasaku koronaalse õmbluse sulandumist, mis kulgeb üle lapse pea ülaosa kõrvast kõrvani.

Seda nimetatakse koronaalseks sünostoosiks ja see põhjustab normaalse otsmiku ja kulmu kasvu peatumise. Tulemuseks on kahjustatud poole otsmiku ja kulmu lamenemine, kusjuures otsmik kipub vastaspoolel olema liiga esile tõstetud. Mõjutatud poolel olev silm võib olla ka teistsuguse kujuga, samuti võib esineda pea tagaosa lamenemist (kukla). Kui õmblusniit on kogu lapse kolju tagaosas, on tulemuseks tagumine plagiotsefaalia.

Trigonotsefaalia

Trigonotsefaalia on metopilise (otsmiku) õmbluse liitmine. See õmblus kulgeb pea ülaosast otsaesise keskosast alla, nina suunas.

Selle õmbluse varajane sulgemine võib põhjustada silmapaistva harja, mis kulgeb mööda otsaesist. Mõnikord tundub otsmik üsna terav, nagu kolmnurk, tihedalt asetsevate silmadega (hüpotelorism).

Skafotsefaalia

Skafotsefaalia on sagitaalõmbluse varajane sulgemine või liitmine. See õmblus kulgeb eest taha, pea ülaosa keskelt alla. See sulandumine põhjustab pika kitsa kolju. Kolju on eest taha pikk ja kõrvast kõrvani kitsas.

Kraniosünostoosi diagnoosimine

Kraniosünostoos võib olla kaasasündinud (esineda sünnihetkel) või täheldatud hiljem, sageli esimesel eluaastal füüsilise läbivaatuse käigus.

Diagnoos hõlmab põhjalikku füüsilist läbivaatust ja diagnostilisi teste. Teie lapse arst alustab täieliku sünnieelse ja sünnilooga, küsides kraniosünostoosi või muude pea- või näohäirete perekonna ajaloo kohta.

Arst võib küsida ka arengu verstapostide kohta, kuna kraniosünostoosi võib seostada teiste neuromuskulaarsete häiretega. Arengu viivitused võivad vajada täiendavat meditsiinilist järelkontrolli põhiprobleemide jaoks.

Läbivaatuse ajal mõõdab arst teie lapse pea ümbermõõtu, et tuvastada normaalsed ja ebanormaalsed vahemikud. Kraniosünostoosi saab diagnoosida füüsilise läbivaatuse abil. Vajadusel võib teie neurokirurg soovitada pildistamisteste.

Kraniosünostoos: Fitzi lugu

Kui Fitz sündis, oli ilmselge, et tema kolju oli vale kujuga. 5 nädala vanuselt oli Fitzil diagnoositud kraniosünostoos. Tema kolju oli varakult kokku sulanud ja piiras tema aju kasvu.

Kraniosünostoosi ravi

Kraniosünostoosi ravi võti on varajane avastamine ja ravi. Kraniosünostoosi spetsiifilise ravi määrab teie lapse arst, lähtudes:

• Teie lapse vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• Kraniosünostoosi ulatus
• Kraniosünostoosi tüüp (mis on seotud õmblustega)
• Teie lapse taluvus teatud ravimite, protseduuride või ravimeetodite suhtes
• Ootused kraniosünostoosi kulgemise suhtes
• Teie arvamus või eelistus

Kirurgia on tavaliselt soovitatav ravi, kuna see võib vähendada survet peas ja parandada näo ja kolju luude deformatsioone.

Tähtis on varajane diagnoosimine ja konsulteerimine spetsialistiga. Üldiselt on parim aeg opereerimiseks enne lapse 1-aastaseks saamist, kuna luud on veel väga pehmed ja nendega on lihtne töötada. Kui teie lapse seisund on raske, võib arst soovitada operatsiooni juba 1 kuu vanuselt.

Enne operatsiooni selgitab teie lapse arst operatsiooni ja võib vaadata enne ja pärast tehtud fotosid lastest, kellel on olnud sarnane operatsioon.

Calvarial Vault Remodeling

Selle protseduuri käigus teeb kirurg imiku peanahasse sisselõike ja korrigeerib pea kuju, liigutades kolju ebanormaalselt või enneaegselt sulandunud piirkonda, ning seejärel kujundab kolju ümber, et see saaks rohkem ümara kontuuri. Operatsioon võib kesta kuni kuus tundi. Teie laps veedab tõenäoliselt ühe öö intensiivravi osakonnas, millele lisandub veel paar päeva haiglas jälgimiseks.

Isegi kui teie lapse deformatsioon on varakult märgatav, sobib see operatsioon kõige paremini 5–6 kuu vanustele või vanematele imikutele, et tagada luude piisavus vajaliku ümberkujundamiseks. See operatsioon võib tavaliselt hõlmata vereülekannet.

Pärast operatsiooni võib tekkida ajutine näoturse. Erinevalt teistest kirurgilistest võimalustest ei toimu pärast operatsiooni täiendavaid samme, välja arvatud juhul, kui avastatakse kraniosünostoosi kordumist. Võite oodata oma operatsioonimeeskonnaga ühe kuu pärast operatsiooni, et kontrollida operatsiooni sisselõike kohta, ning uuesti kuus ja 12 kuud pärast protseduuri, et tagada paranemise edenemine.

Endoskoopiline kraniosünostoosi operatsioon

Mõned haiglad võivad pakkuda selle minimaalselt invasiivse operatsiooni võimalust, mida võidakse teha, kui laps on 2–3 kuud vana, olenevalt kraniosünostoosi tüübist ja astmest.

Protseduur hõlmab endoskoobi kasutamist, väikest toru, millest kirurg saab läbi väga väikeste sisselõigete peanahasse vaadata ja otse kolju seest ja väljast näha. Kirurg avab enneaegselt kokkusulanud õmbluse, et lapse aju saaks normaalselt kasvada.

Operatsioon ise võtab aega umbes ühe tunni ja sellega kaasneb väiksem verekaotus võrreldes kraniaalvõlvi ümberkujundamisega, seega on väiksem võimalus vereülekande vajamiseks. Teie laps jääb üleöö haiglasse jälgimiseks, enne kui ta koju lubatakse.

Seda tüüpi operatsioonile järgneb vormimiskiivri kasutamine kolju ümberkujundamiseks. Kiivri lapsele kinnitamiseks on vaja täiendavaid kohtumisi kiivri pakkujaga (ortopeediga). Esimesel operatsioonijärgsel aastal võite oodata oma operatsioonimeeskonnaga iga kolme kuu järel jälgimist, et kontrollida kolju ümberkujundamise edenemist.

Pärast kraniosünostoosi operatsiooni

Pärast kraniosünostoosi operatsiooni on teie lapsel tõenäoliselt pea ümber turbanitaoline side ning tal võib tekkida näo ja silmalaugude turse. Teie laps veedab perioodi pärast operatsiooni intensiivravi osakonnas, et teda hoolikalt jälgida.

Hooldusmeeskond jälgib hoolikalt mis tahes probleeme pärast operatsiooni, näiteks:

• Palavik (üle 101 kraadi Fahrenheiti järgi)
• Oksendamine
• Ärrituvus
• Punetus ja turse piki sisselõike piirkondi
• Vähenenud tähelepanelikkus

Need tüsistused nõuavad teie lapse kirurgi kiiret hindamist.

Järelhooldus

Taastumisprotsess on iga lapse puhul erinev. Teie lapse tervishoiumeeskond töötab koos teie perega, andes teile juhiseid lapse kodus hooldamiseks ja tuues välja konkreetsed probleemid, mis nõuavad viivitamatut arstiabi.

Kraniosünostoos võib mõjutada lapse aju ja arengut. Probleemide määr sõltub kraniosünostoosi tõsidusest, sulandunud õmbluste arvust ja aju või muude elundisüsteemide probleemidest, mis võivad last mõjutada.

Arst võib soovitada geneetilist nõustamist, et hinnata lapse vanemaid peredes esineda võivate häirete suhtes.

Kraniosünostoosiga laps vajab sagedast meditsiinilist hindamist, et tagada kolju, näo luude, lõualuude joondamine ja aju normaalne areng. Meditsiinimeeskond pakub koolitust ja juhendab, et saaksite oma lapse tervisest ja heaolust maksimumi võtta.

SFOMC lõhe ja kraniofacial Center

Igal aastal ravib SFOMC näo- ja koljulõhede keskus ligikaudu 650 imikut ja last, kellel on huule- ja suulaelõhe või muud kolju-näohaigused. Meie eesmärk on aidata meie patsientidel saavutada oma täielik potentsiaal, ilma et neid määratleksid või piiraksid näo erinevused.

Kokkuvõttes on kraniosünostoos tõsine seisund, mis mõjutab lapse kolju arengut. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel ravi ja uurimistöö poolest ning pakub parimaid võimalusi kraniosünostoosi diagnoosimiseks ja raviks. Nende meeskond on pühendunud patsientidele parima võimaliku hoolduse pakkumisele ning on oluline allikas teadmiste ja uuringute jaoks selles valdkonnas. On oluline olla teadlik kraniosünostoosi sümptomitest ja ravi võimalustest ning otsida abi usaldusväärsetest tervishoiuteenustest.