Kraniofarüngioom: määratlus, sümptomid, põhjused ja ravi

Kraniofarüngioom on haruldane, mittevähi kasvaja, mis areneb inimese aju keskosa läheduses, mõjutades olulisi hormonaalseid ja visuaalseid funktsioone. See eluohtlik seisund nõuab kohest tähelepanu, kuna sümptomid – peavalud, nägemise halvenemine, kasvupeetus – võivad märgatavalt mõjutada elukvaliteeti. Selle kasvaja põhjused jäävad sageli ebaselgeks, kuid tänapäevane diagnostika ja mitmekülgne raviplaan, sealhulgas kirurgia, kiiritusravi ja hormonaalne asendusravi, lubavad taastada normaalse elutempo. Siin artiklis uurime kraniofarüngioomi keerukat maailma, selle märgatavaid mõjusid patsiendi igapäevaelule ja kaasaegseid ravistrateegiaid.

Kraniofarüngioom on haruldane, healoomuline ja aeglaselt kasvav kasvaja, mis võib mõjutada teie või teie lapse endokriinsüsteemi osi. Kasvaja sümptomite ilmnemine võib võtta aastaid, kuid enamik kasvajaid leitakse 5–14-aastastel lastel. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad neid kasvajaid operatsiooni ja kiiritusraviga. Rohkem kui 90% kraniofarüngioomiga inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosi.

Ülevaade

Kraniofarüngioomid on healoomulised (mittevähilised) kasvajad, mis arenevad teie hüpofüüsi lähedal. Need kasvajad võivad mõjutada närve, mis aitavad teil näha, ja teie endokriinsüsteemi. Tervishoiuteenuse osutajad saavad seda haigusseisundit ravida, kuid kraniofarüngioomid taastuvad sageli pärast ravi.

Mis on kraniofarüngioom?

Kraniofarüngioom on haruldane healoomuline kasvaja, mis areneb teie hüpofüüsi lähedal. See on aeglaselt kasvav kasvaja, mis võib mõjutada teie kraniaalnärve, mis vastutavad nägemise eest, ja teie endokriinsüsteemi, mis vastutab teie keha hormonaalse funktsiooni eest.

Kraniofarüngioomide peamised ravimeetodid on operatsioon ja kiiritusravi. Keemiaravi on esile kerkinud kraniofarüngioomi erilise papillaarse alatüübi võimalusena.

Rohkem kui 90% selle kasvajaga inimestest on elus viis aastat pärast diagnoosimist. Sellegipoolest käsitletakse neid kasvajaid kroonilise seisundina, kuna ravi ei ravi alati kasvajate põhjustatud haigusseisundeid ja kuna seda tüüpi kasvaja tuleb sageli tagasi (kordub).

Keda kraniofarüngioomid mõjutavad?

Igal aastal diagnoositakse ligikaudu 2 inimesel 1 miljoni kohta üks kahest kraniofarüngioomi tüübist: adamantinomatoosne ja papillaarne. Tavaliselt esinevad need kahes vanuserühmas: 5–14-aastastel lastel ja 50–74-aastastel täiskasvanutel. Adamantinomatoosseid tüüpe võib leida kõigis vanuserühmades, samal ajal kui papillaarseid alatüüpe leidub peaaegu alati täiskasvanutel.

Kui tõsine on kraniofarüngioom?

Kraniofarüngioom on tõsine haigus, mis võib vajada elukestvat ravi. Umbes pooled kõigist kirurgiliselt eemaldatud kasvajatest tulevad aja jooksul tagasi. Kraniofarüngioomid põhjustavad mitmeid haigusseisundeid, mis jäävad püsima ka pärast kasvaja eemaldamist.

Mis vahe on kraniofarüngioomil ja hüpofüüsi adenoomil?

Kraniofarüngioomid ja hüpofüüsi adenoomid võivad mõlemad mõjutada hormoonide funktsiooni. Hüpofüüsi adenoomid on kasvajad, mis pärinevad teie hüpofüüsist ja kraniofarüngioomid asuvad selle näärme lähedal. Kuigi mõlemat kasvajat peetakse healoomuliseks, on kraniofarüngioomid üldiselt agressiivsemad kui hüpofüüsi adenoomid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on kraniofarüngioomi sümptomid?

Kraniofarüngioomi sümptomid on seotud seisunditega, mis juhtuvad siis, kui midagi mõjutab teie või teie lapse hüpofüüsi ja hüpotalamuse näärmeid, nägemisnärve ja aju. Lastel võib kasvu ja arengut mõjutada, mis võib olla ilmsem kui siis, kui täiskasvanul tekib kraniofarüngioom. Nii lastel kui ka täiskasvanutel võib nägemine olla kahjustatud, eriti nende perifeerse nägemise osad. Need sümptomid võivad siiski olla sarnased muude haigusseisunditega, mistõttu on tervishoiuteenuste osutajatel raske kiiresti järeldada, et sümptomid on selle kasvaja põhjustatud.

Millised haigusseisundid on seotud kraniofarüngioomi survega minu või minu lapse hüpofüüsile?

Teie või teie lapse hüpofüüs juhib paljusid hormonaalseid funktsioone. Kraniofarüngioomi rõhk võib põhjustada järgmisi haigusi:

• Kasvuhormooni (GH) puudulikkus: See seisund mõjutab laste kasvukiirust. Täiskasvanutel, kellel on GH puudulikkus, võib olla madal energiasisaldus, osteoporoos, vähene lihasjõud, suurenenud LDL-kolesterool ja südameprobleemid.
• Gonadotropiini puudulikkus: Selle probleemiga inimestel on sageli puberteet hilinenud. Naistel ei pruugi olla menstruatsiooni, seda seisundit nimetatakse amenorröaks.
• Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) puudulikkus: See seisund põhjustab inimestel nõrkust ja väsimust. Muudeks seisunditeks on kaalulangus, isutus, lihasnõrkus, iiveldus ja oksendamine ning madal vererõhk (hüpotensioon).
• Kilpnääret stimuleeriva hormooni (THS) puudulikkus: Inimestel, kellel on THS, võivad esineda väsimus, ebaregulaarsed menstruatsioonid ja unustamine.
• Tsentraalne diabeet insipidus (CDI): See seisund tekitab inimestes ülimalt janu (polüdipsia) ja palju pissimist (polüuuria). Inimestel, kellel on CDI, võivad tekkida dehüdratsioon, ebaregulaarsed südamelöögid, palavik, naha ja limaskestade kuivus, segasus ja krambid.

Millised haigusseisundid on selle kasvajaga seotud‘survet minu või mu lapsele‘s hüpotalamus?

Teie või teie lapse hüpotalamus kontrollib selliseid kehaprotsesse nagu meeleolu, nälg ja janu, unemustrid ja seksuaalfunktsioon. Kraniofarüngioomi surve teie või teie lapse hüpotalamusele seab aluse järgmistele tingimustele:

• Hüpotalamuse rasvumine: See on rasvumine, mis ilmneb isegi pärast seda, kui inimesed muudavad oma söömis- ja liikumisharjumusi, piirates tarbitavate kalorite arvu ja olles aktiivsemad.
• Froehlichi sündroom: Selle haigusega inimestel on sageli rasvumine, kuna nad tunnevad alati nälga, olenemata sellest, kui palju nad söövad. Froehlichi sündroomiga lapsed ei pruugi areneda nii kiiresti kui teised lapsed. Mõnel lapsel on halb nägemine ja vaimupuue.
• Mitte-24-tunnine une-ärkveloleku sündroom: see on unehäire, mis ei lase inimestel järgida tüüpilist unegraafikut. Mõnel inimesel tekib tõsine unepuudus.

Kuidas see kasvaja mõjutab minu või mu last‘s nägemus?

Kraniofarüngioomid arenevad sageli teie või teie lapse nägemisnärvide lähedal. Nendele närvidele avaldatav surve võib hägustada nägemist või perifeerse nägemise probleeme.

Mis põhjustab kraniofarüngioome?

Teadlased ei ole põhjust täpselt kindlaks teinud, kuid nad usuvad, et need kasvajad arenevad rakkudest, mis aitasid moodustada teie või teie lapse hüpofüüsi. Miski põhjustab nende rakkude muutumist ebanormaalseteks rakkudeks, mis paljunevad ja kasvavad.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad kraniofarüngioome?

Kui teil hinnatakse seda tüüpi kasvajat, võib teie tervishoiuteenuse osutaja küsida teie haiguslugu, sealhulgas teie füüsilist arengut. Kui teie last hinnatakse, võib tema tervishoiuteenuse osutaja küsida tema füüsilise arengu, kognitiivse arengu, nägemise ja selle kohta, kas ta tundub ebatavaliselt janune või peab sageli pissima.

Milliseid teste teevad tervishoiuteenuse osutajad kraniofarüngioomide diagnoosimiseks?

Tervishoiuteenuse osutajad võivad teha järgmisi teste:

• Vereanalüüsid: Need testid mõõdavad teatud hormoonide taset.
• Uriini analüüs: Need testid kontrollivad neeruprobleemide tunnuseid.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine: selles testis kasutatakse röntgenikiirte ja arvuti abil kolmemõõtmelisi kujutisi inimeste pehmetest kudedest ja luudest.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): See on valutu test, mis kasutab suurt magnetit, raadiolaineid ja arvutit, et luua väga selgeid pilte inimeste kehas olevatest elunditest ja struktuuridest.
• Biopsia: Tervishoiuteenuse osutajad teevad biopsiaid (koeproove), et saada rakke, vedelikke, kudesid või kasvajaid mikroskoobi all uurimiseks.

Juhtimine ja ravi

Kas kraniofarüngioomi on võimalik ravida?

Kraniofarüngioome ravitakse tavaliselt ajuoperatsiooniga, mida saab teha kas nina kaudu, kasutades väikest ulatust, või peas oleva ava, mida nimetatakse kraniotoomiaks. Operatsiooni eesmärk on eemaldada võimalikult suur osa kasvajast, minimeerides samal ajal hüpofüüsi, hüpotalamuse või nägemisnärvide kahjustusi. Sellegipoolest võivad mõned inimesed pärast seda hormonaalseid ravimeid võtta. Lisaks võib soovitada operatsioonijärgset kiiritusravi, eriti kui kogu kasvajat ei saa ohutult eemaldada.

Millised on tavalised operatsiooni kõrvaltoimed?

Kraniofarüngioomide eemaldamise operatsioon võib olla väga keeruline. Esiteks arenevad need kasvajad õrnade närvide ja teie hüpofüüsi läheduses, mis võivad kahjustada saada. Teiseks on kraniofarüngioomi eemaldamine nagu kleepuva sildi tõmbamine ümbrikult ilma ümbrikut rebimata. Selle põhjuseks on asjaolu, et need kasvajad kipuvad klammerduma teie hüpofüüsi ja nägemist kontrollivate närvide külge. Mõned tervishoiuteenuse osutajad usuvad, et nende kasvajate eemaldamise operatsioon võib põhjustada sama palju kahju kui kasvajad. Seega on oluline mõista, mis on operatsiooni eesmärk enne tähtaega ja milliseid kõrvaltoimeid võib oodata.

Ärahoidmine

Kas kraniofarüngioomi on võimalik ära hoida?

Neid kasvajaid ei saa ära hoida. Need kasvajad arenevad teie või teie lapse rakkude muutuste tõttu, mis toimusid teie või teie lapse keha moodustumise ajal.

Väljavaade / prognoos

Kui kaua saate kraniofarüngioomiga elada?

Paljud inimesed elavad pärast ravi aastaid. Kuid need kasvajad tulevad sageli tagasi (korduvad). Üldiselt taastub kuni 17% operatsiooni käigus täielikult eemaldatud kasvajatest. See arv suureneb osaliselt eemaldatud kasvajate puhul 25–63 protsendini. Enamik kraniofarüngioome taastub kolme aasta jooksul pärast operatsiooni.

Koos elamine

Mõned tervishoiuteenuse osutajad peavad kraniofarüngioomi krooniliseks seisundiks, mis vajab pikaajalist hooldust ja jälgimist; siin on põhjus:

• Teie või teie laps võib vajada täiendavat operatsiooni korduva kasvaja eemaldamiseks.
• Kui kasvaja või operatsioon põhjustas probleeme teie või teie lapse hüpofüüsi või hüpotalamusega, võib teie või teie laps vajada hormoonasendusravi.
• Paljudel lastel, kellel on kasvajaga seotud rasvumine, mida nimetatakse hüpotalamuse rasvumiseks, on suurem risk muude terviseprobleemide tekkeks. Kui teie lapsel on hüpotalamuse rasvumine, võite vajada tuge ja juhendamist, et aidata oma lapsel teha häid toiduvalikuid ja regulaarselt treenida.

Millal peaksin/mu laps pöörduma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Tõenäoliselt tuleb teie või teie laps kraniofarüngioomiga toime aastaid. Need kasvajad kipuvad tagasi tulema ja sageli ei saa ravi kõiki sümptomeid taanduda. Siin on mõned asjad, mida oma/oma lapse hooldamise planeerimisel arvestada.

• Teie või teie laps peate igal aastal tervishoiuteenuse osutajate poole pöörduma, et nad saaksid teie või teie lapse üldist tervist jälgida.
• Teie või teie lapse tervishoiuteenuse osutajad tellivad tõenäoliselt korduvate kasvajate kontrollimiseks iga-aastased skaneeringud, tavaliselt MRI-d.
• Tõenäoliselt vajate teie või teie laps abi selliste seisundite nagu hormoonpuudulikkuse ja nägemisprobleemide lahendamisel, mida operatsioon ei ravinud.

Milliseid küsimusi peaksin oma lapsele/lapsele esitama‘s tervishoiuteenuse osutaja?

Kraniofarüngioomid on haruldased healoomulised kasvajad, mis võivad põhjustada mitmeid keerulisi haigusseisundeid, mis võivad vajada pikaajalist hooldust. Kui teil või teie lapsel on seda tüüpi kasvaja, võite muretseda selle elukestva seisundi haldamise pärast. Mõned küsimused, mis võivad teid aidata, kui räägite oma või teie lapse tervishoiuteenuse osutajaga, on järgmised:

• Ma pole kunagi sellest kasvajast kuulnud. Kas saate selgitada, mis see on?
• Kas see kasvaja võib põhjustada minul/mu lapsel tõsisemaid terviseprobleeme?
• Miks mul on/kas mu lapsel on see kasvaja?
• Millised on ravivõimalused?
• Millised on võimalused, et ravi õnnestub?
• Kas ravi kaovad minu või mu lapse sümptomid?
• Millised on ravi võimalikud lühi- ja pikaajalised kõrvaltoimed?
• Mis juhtub, kui kasvaja tuleb tagasi?

Isegi pärast kraniofarüngioomide eemaldamise operatsiooni võivad need haruldased healoomulised kasvajad teie või teie lapse elule püsivalt mõjutada. Lisaks võib teie või teie laps siiski vajada arstiabi kasvaja põhjustatud seisundite korral. Mõnes mõttes on kraniofarüngioom krooniline haigus, mida teie või teie laps peate kogu oma ülejäänud elu juhtima. Kuigi tervishoiuteenuse osutajad ei suuda ravi pakkuda, võivad nad lubada teha kõik, et aidata teil ja teie lapsel toime tulla selle haruldase kasvajaga koos elamise väljakutsetega.

Kokkuvõtlikult on kraniofarüngioom haruldane, healoomuline kasvaja, mis paikneb aju alaosas, lähedal hüpotalamusele ja hüpofüüsile. Sümptomid varieeruvad, kuid tihti sisaldavad peavalu, nägemishäireid ja hormonaalseid düsfunktsioone. Põhjused on tihti teadmata, kuid väärarenguga seotud kasvajarakkude kuhjumine nooremas eas viitab embrüonaalsele päritolule. Ravi on kompleksne, hõlmates kirurgiat, kiiritusravi ja hormoonasendusravi, et tagada parim elukvaliteet ja vähendada haiguse kordumise riski. Täpne jälgimine ja interdistsiplinaarne lähenemine on olulised patsiendi toimetuleku toetamisel.