Kopsufibroos: mis see on, põhjused, sümptomid, testimine ja ravi

Kopsufibroos on krooniline haigus, mis hävitab kopsukoe ja vähendab hingamisvõimet. Selle haiguse täpne päritolu võib jääda sageli ebaselgeks, kuid selle taga võivad peituda nii geneetilised tegurid kui ka kahjulikud keskkonnamõjud. Haiguse sümptomiteks on krooniline köha, õhupuudus ja väsimus, mis aja jooksul süvenevad. Diagnoosimiseks kasutatakse erinevaid teste, sealhulgas kopsufunktsiooni testi ja kuvameetodeid. Kuigi kopsufibroosi ei saa täielikult ravida, on võimalik sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti parandada erinevate ravimeetodite abil.

Kopsufibroos on tõsine, elukestev kopsuhaigus. See põhjustab kopsude armistumist (kuded armistuvad ja aja jooksul paksenevad), muutes hingamise raskemaks. Sümptomid võivad ilmneda kiiresti või areneda aastaid. Ravi ei eksisteeri. Ravimid võivad aeglustada armistumist ja aidata säilitada kopsufunktsiooni. Hapnikravi ja aktiivsena püsimine võivad sümptomeid leevendada.

Ülevaade

2015. aasta 10 parimat meditsiinilist uuendust: uued ravimid idiopaatilise kopsufibroosi raviks

Mis on kopsufibroos?

Kopsufibroos on rühm tõsiseid kopsuhaigusi, mis mõjutavad hingamissüsteemi. Kopsufibroosist tekivad armid ja pakseneb kopsukude. See mõjutab sidekudet kopsudes ja alveoole (kopsusisesed õhukotid).

Kopsukahjustus süveneb aja jooksul järk-järgult. Kõvad, jäigad kopsukuded ei laiene nii hästi kui peaks, mistõttu on hingamine raskem. Kopsufibroos võib põhjustada õhupuudust, kui teete rutiinseid ülesandeid, mis ei tundunud kunagi väsitavad.

Mis on alveoolid?

Alveoolid on teie kopsudes väikesed õrnad õhukotid. Need aitavad sissehingamisel hapnikku vereringesse viia.

Kopsufibroosi korral hakkavad nende õhukottide õhukesed seinad armistuma ja paksenema. Kui see juhtub, on õhukottidel raskem oma tööd teha ja ülejäänud kehale hapnikku toimetada.

Kas kopsufibroos on surmav haigus?

Jah, tervishoiuteenuse osutajad peavad kopsufibroosi tavaliselt surmavaks haiguseks. Kopsufibroos on progresseeruv haigus (aja jooksul süveneb). Ravi ei ole ja see viib lõpuks surmani.

Paljud asjad mõjutavad seda, kui kaua ja hästi saavad inimesed kopsufibroosiga elada. Haigus võib süveneda kiiresti (kuude jooksul) või väga aeglaselt (aastate jooksul). Uuemad ravimid võivad aidata haiguse progresseerumist aeglustada. Uuringud keskenduvad jätkuvalt ravimeetodite parandamisele.

Kas kopsufibroos ja KOK on samad?

Ei, kopsufibroos ja krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK) ei ole samad. Mõnes mõttes on need siiski sarnased. Kopsufibroos ja KOK on mõlemad kopsuhaigused, mis aja jooksul süvenevad. Mõlemad tingimused võivad hingamist raskendada.

Kuid need seisundid mõjutavad teie kopse erinevalt:

• Kopsufibroos: Pakkujad klassifitseerivad kopsufibroosi interstitsiaalseks kopsuhaiguseks. Interstitsiaalsed kuded on rakud, mis moodustavad ruumi veresoonte ja muude kopsude sees olevate struktuuride vahel. Kopsufibroos kahjustab neid rakke. See on haruldane haigus.
• KOK: KOK on levinum kopsuhaiguse tüüp. Sellised haigused nagu emfüseem ja krooniline bronhiit on KOK-i tüübid. KOK-i korral on kopsukude kahjustatud, alveoolid hävivad ning hingamisteed võivad ärrituda ja põletikuliseks (turseks).

Mis on idiopaatiline kopsufibroos?

Idiopaatiline on termin, mida teenusepakkujad kasutavad, kui nad ei suuda kindlaks teha, mis haigusseisundi põhjustas. Idiopaatiline kopsufibroos on interstitsiaalse kopsuhaiguse kõige levinum tüüp.

Kui levinud on kopsufibroos?

Meditsiiniekspertidel on raske täpselt kindlaks teha, kui paljudel inimestel on kopsufibroos. Ühe uuringu kohaselt mõjutab idiopaatiline kopsufibroos USA-s vähemalt 200 000 inimest

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab kopsufibroosi?

Paljud asjad (nt suitsetamine) võivad põhjustada kopsufibroosi. Sageli jääb põhjus teadmata (idiopaatiline kopsufibroos). Mõned kopsufibroosi tüübid võivad esineda perekondades.

Kellel on suurem tõenäosus saada kopsufibroosi?

Teatud riskitegurid, nagu suitsetamine, võivad suurendada kopsufibroosi tekke tõenäosust. Kuid isegi ühe või mitme riskiteguri olemasolu ei tähenda, et ühel päeval haigus kindlasti haigestub.

Muud kopsufibroosi riskifaktorid on järgmised:

• Vanem vanus: Enamikul kopsufibroosi põdevatel inimestel tekib see elu teisel poolel, vanuses 50–70.
• Meeste bioloogiline sugu: Kopsufibroos mõjutab rohkem mehi kui naisi. Naiste juhtumid on aga viimastel aastatel sagenenud.
• Suitsetamine: Sigareti suitsetamine suurendab teie riski haigestuda kopsufibroosi.
• Töötamine tolmu või aurude ümber: Regulaarne kemikaalide või ohtlike ainete sissehingamine võib kahjustada kopse. Põllumajandustootjad, karjakasvatajad, juuksurid, kivilõikajad/poleerijad ja metallitöölised võivad olla suuremas ohus.
• Muud haigusseisundid: Mõnel juhul põhjustab mõni muu haigusseisund (nt autoimmuunhaigus reumatoidartriit või viirusinfektsioon) kopsufibroosi.
• Muud tegurid: Kiirguskiirgus, näiteks vähiravi kiiritusravi, võib kahjustada kopsukudet. Nii võivad ka mõned ravimid, sealhulgas keemiaravi ja teatud südameravimid.

Kas kopsufibroos võib olla pärilik?

Meditsiinieksperdid usuvad, et inimesed võivad selle haiguse pärida perekondlike geenide kaudu. Pärilikku kopsufibroosi esineb aga väga harva. Teadlastel on veel palju õppida selle kohta, kuidas (ja millised) geenid võivad põhjustada kopsufibroosi.

Millised on kopsufibroosi sümptomid?

Kopsufibroos ei mõjuta kõiki ühtemoodi. Paljud tavalised, kergesti ravitavad seisundid võivad põhjustada sarnaseid sümptomeid. Mõnikord on need sümptomid nohu või ülemiste hingamisteede infektsioonide tunnused.

Kopsufibroosi sümptomid on järgmised:

• Hingamine lühikeste, madalate spurdidega.
• Kuiv köha, mis ei kao.
• Väsimus (äärmine väsimus, olenemata sellest, kui palju magate).
• Õhupuudus, eriti treeningu ajal või vahetult pärast seda.
• Kaalulangus, mis pole sihilik ega lihtsalt seletatav.

Haiguse progresseerumisel kogevad mõned inimesed:

• Klubisõit, sõrmeotsad või varbad, mis näevad välja teistsugused, näiteks laiemad või ümaramad.
• tsüanoos, sinakas nahk (heledanahalistel) või hall või valge nahk suu või silmade ümber (tumedanahalistel), kuna veres on liiga vähe hapnikku.

Kuidas kopsufibroos tundub?

Kopsufibroosist tingitud kopsuarmistumine muudab hingamise raskemaks. Sulle võib tunduda, et sa ei saa hinge tõmmata ega sügavalt hingata, ükskõik kui palju sa ka ei püüa.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse kopsufibroosi?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib teilt teie haiguslugu. Teil on ka füüsiline läbivaatus, et teie sümptomeid hoolikalt hinnata. Nad võivad kasutada stetoskoopi, et kuulata teie hingamist, kuulates ebanormaalseid helisid (nagu krõbin).

Kopsufibroos võib sarnaneda teiste levinumate kopsuhaigustega, mis võib muuta diagnoosimise keeruliseks. Teie teenusepakkuja võib kopsufibroosi diagnoosimiseks tellida ka ühe või mitu testi:

• Vereanalüüsid: Teie teenusepakkuja võib tellida vereanalüüsid, et välistada muud haigused või teie sümptomite põhjused. Laboritestid võivad samuti aidata teenusepakkujatel pärast diagnoosimist jälgida haiguse progresseerumist (kuidas see teie keha aja jooksul mõjutab).
• Pildistamise testid: Rindkere röntgenuuring või CT-skaneerimine võivad aidata välistada muid kopsudega seotud haigusi. Need pildid võivad selgelt näidata kopsude armistumist ja võivad kinnitada kopsufibroosi diagnoosi.
• Hingamise testid: Neid teste nimetatakse ka kopsufunktsiooni testideks. Erinevad seadmed mõõdavad kopsude funktsiooni ja mahtu (kui hästi teie kopsud töötavad).
• Hapniku desaturatsiooni uuring: See test mõõdab hapniku taset teie veres. Sa kõnnid kuus minutit sõrme või otsaesisele kinnitatud sondiga.
• Biopsia: Kirurg eemaldab väikese kopsukoe proovi läbi väikese sisselõike ribides. Pakkujad teevad mõnikord kopsufibroosi diagnoosi kinnitamiseks kopsu biopsia.

Juhtimine ja ravi

Kas kopsufibroosi saab tagasi pöörata?

Kahjuks on kopsufibroosist tingitud kopsukahjustus püsiv (mitte pöörduv). Diagnoosi saamine ja ravi võimalikult varane alustamine võib aidata teie kopsudel paremini ja kauem töötada.

Kuidas ravitakse kopsufibroosi?

Enamik kopsufibroosi ravimeetodeid keskendub sümptomite leevendamisele ja teie elukvaliteedi parandamisele.

Teie teenusepakkuja võib soovitada ühte või mitut ravi:

• Ravimid: Kaks ravimit – pirfenidoon (Esbriet®) ja nintedaniib (OFEV®) – võivad aeglustada kopsude armistumist. Need ravimid võivad aidata säilitada kopsufunktsiooni.
• Hapnikravi: Oma kehale lisahapniku andmine aitab teil kergemini hingata. Samuti võib see suurendada teie energiat ja jõudu.
• Kopsu taastusravi: Selles spetsiaalses treeningprogrammis aktiivsena püsimine võib parandada igapäevaste ülesannete või tegevuste sooritamist (või seda, kui lihtsalt).
• Kopsu siirdamine: Kopsusiirdamine asendab ühe või mõlemad haiged kopsud doonorilt saadud terve kopsuga (või kopsudega). See pakub potentsiaali teie tervise ja elukvaliteedi parandamiseks. Kopsusiirdamine on suur operatsioon ja mitte kõik ei ole kandidaat. Küsige oma teenusepakkujalt, kas teil võib olla õigus kopsusiirdamiseks.

Kas kopsufibroosi saab ravida?

Tänapäeval ei ole kopsufibroosi raviks olemas. Kuid teadlased üle maailma töötavad selle nimel, et seda muuta.

Küsige oma teenusepakkujalt, kas teil võib olla õigus osaleda kliinilises uuringus. Käimasolevas uuringus osalemine võib lubada teil proovida üht uusimat kopsufibroosi ravivõimalust.

Millised on kopsufibroosi tüsistused?

Armitud kopsukudedel on raske ülejäänud kehasse hapnikku saada. See pingestab südame paremat külge. See võib põhjustada kõrget vererõhku kopsudes (nn pulmonaalne hüpertensioon). Rasketel juhtudel võib see põhjustada südamepuudulikkust.

Ärahoidmine

Kas ma saan kopsufibroosi ära hoida?

Kahjuks ei saa te kopsufibroosi ära hoida.

Väljavaade / prognoos

Kuidas kopsufibroos areneb?

Kopsufibroosi sümptomid arenevad tavaliselt aeglaselt. Algstaadiumis võite märgata ebamääraseid märke (või sümptomeid pole üldse). See, kui kaua kulub sümptomite ägenemiseks, on igaühe jaoks erinev.

Tervishoiuteenuse osutajad ei suuda kergesti ennustada, kuidas kopsufibroos areneb. Teie sümptomid võivad süveneda väga aeglaselt, aastate jooksul. Mõnel juhul võib haigus põhjustada raskeid sümptomeid üsna kiiresti (kuude jooksul).

Milline on kopsufibroosiga inimeste oodatav eluiga?

Mõned inimesed elavad vaid kuid pärast kopsufibroosi diagnoosi. Teised elavad mitu aastat. Teie prognoosi mõjutavad paljud tegurid. Isegi teie teenusepakkuja ei suuda mõnda neist teguritest ennustada.

Kui teil on diagnoositud kopsufibroos, võite võtta meetmeid, et aidata oma kehal püsida parimas võimalikus vormis:

• Haigestumise vältimiseks olge ennetav: Pöörake suurt tähelepanu kätepesule ja vältige otsest kontakti inimestega, keda teate, et nad on haiged. Kopsufibroosi põdemine tähendab, et teie keha ei suuda infektsioonidest nii kergesti taastuda, mida teised inimesed vähese pingutusega suudavad võidelda.
• Hoidke end vaktsiinidega kursis: Kopsuarmistumine raskendab organismil infektsioonide vastu võitlemist. Oma riski minimeerimiseks vaktsineerige end kopsupõletiku ja gripi (gripi) vastu.
• Harjutage tervislikke harjumusi: Olge aktiivne ja tehke nutikaid toiduvalikuid. Puhka palju ja loobu suitsetamisest.

Koos elamine

Millal peaksin oma teenusepakkujale helistama?

Mõnel juhul muutub kopsufibroos palju hullemaks, kõik korraga. Kui tunnete järsku sümptomite suurt erinevust, peaksite helistama oma teenusepakkujale.

Näiteks helistage oma teenusepakkujale, kui köhite palju rohkem kui tavaliselt või teil on muid sümptomeid, mis tunduvad uued või murettekitavad. Pöörduge kohe teenusepakkuja poole, kui teil tekib hingamisraskusi, mida te ei saa kontrollida.

Kui teil on kopsufibroos, pöördute tõenäoliselt regulaarselt pulmonoloogi (kopsuspetsialisti) poole. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb teiega koostööd, et säilitada teie kopsufunktsioon ja säilitada kõrgeim võimalik elukvaliteet. Need aitavad leida õige kombinatsiooni ravimitest, toetavast ravist ja kliinilistest uuringutest, et ravida seda, kuidas kopsufibroos teid mõjutab. Ühenduse loomine kopsufibroosi tugirühmaga võib anda vahetuid teadmisi ja nõuandeid inimestelt, kes on silmitsi seisnud sarnaste väljakutsetega.

Kopsufibroos on tõsine kopsukude kahjustav haigus, mida iseloomustab armkoe teke kopsudes, halvendades sellega oluliselt hingamisfunktsiooni. Põhjused ulatuvad keskkonnaohtudest kuni geneetiliste faktoriteni. Sümptomid nagu hingamisraskused ja pidev köha nõuavad arsti poole pöördumist ning testimine võimaldab täpset diagnoosi. Ravi on tavaliselt suunatud sümptomite leevendamisele ja haiguse progresseerumise aeglustamisele. Varajane avastamine ja õige raviplaan on kriitilise tähtsusega patsiendi elukvaliteedi parandamiseks.