Kopsu atresia: sümptomid, põhjused ja ravi

Kopsu atreesia on haruldane kaasasündinud südamehaigus, mis mõjutab lapse kopsude arengut ja võib põhjustada tõsiseid hingamisraskusi. Sümptomite hulka kuuluvad tsüanoos (sinine nahk), hingamisraskused ja aeglane kehakaalu suurenemine. Põhjused võivad olla seotud geneetiliste teguritega või loote arengu käigus tekkinud probleemidega. Ravi hõlmab tavaliselt südameoperatsiooni, et parandada kopsude vereringet ja parandada lapse hingamist. Kopsu atreesia on keeruline seisund, kuid tänapäevased meditsiinilised lähenemised võivad pakkuda lootust paremale elukvaliteedile.

Kopsuatresia on kaasasündinud südamedefekt, mis tähendab, et see esineb sünnihetkel. Selle probleemiga on imikul puudu funktsionaalne kopsuklapp, mis tavaliselt aitab verel teie kopsuarterisse jõuda. Veri liigub sealt teie kopsudesse, kus see võtab hapnikku. Ilma selle klapita ei saa teie veri teie rakkude jaoks piisavalt hapnikku.

Ülevaade

Mis on kopsuatreesia?

Kopsuatresia on kaasasündinud (sünnil esinev) südamedefekt, mille puhul teie kopsuklapp ei arene normaalselt või jääb pärast sündi blokeerituks. Ilma töötava kopsuklapita ei saa veri läbi kopsuarteri voolata, et jõuda kopsudesse, kust see saab hapnikku. Selle asemel liigub hapnikuvaene veri kogu kehasse.

Kopsuklapp, üks neljast teie südame klapist, asub teie südame paremal küljel. See asub teie parema vatsakese ja kopsuarteri (veresoon, mis kannab verd teie kopsudesse) vahel. Tavaliselt avaneb kopsuklapp, et veri voolaks paremast vatsakesest kopsuarterisse.

Kuidas mõjutab kopsuatreesia minu last?

Lisaks normaalse kopsuklapi puudumisele võib kopsuatreesiaga lapsel olla:

• Huuled, sõrmed ja varbad, mis näevad vere hapnikupuuduse tõttu sinised.
• Vähearenenud parem vatsakese ja trikuspidaalklapp (klapp, mis ühendab paremat aatriumi ja paremat vatsakest).
• Südame parema aatriumi ja vasaku aatriumi vaheline avaus (foramen ovale), mis võib jääda avatuks, mitte sulguda, nagu peaks pärast sündi. See võimaldab hapnikuvaesel verel liikuda paremast aatriumist vasakusse aatriumisse, kus see voolab läbi vasaku vatsakese aordi.

Kopsuklapi atreesiaga imikutel võib probleem olla ka nende südame vaheseinaga. See sein aitab tavaliselt verel minna sinna, kuhu see minema peab.

Teie südamel on neli kambrit, mille südame kahe külje vahel on tahke sein, mida nimetatakse vaheseinaks. Parem pool saadab verd teie kopsudesse hapniku saamiseks. Südame vasakpoolne külg suunab hapnikurikka vere aordi (südame peamise arteri) kaudu ülejäänud kehasse.

Kopsu atreesia tüübid

• Kopsu atreesia koos ventrikulaarse vaheseina defektiga. See parema ja vasaku vatsakese vaheline seina (vaheseina) ava võimaldab hapnikurikka vere seguneda hapnikuvaese verega.
• Intaktse ventrikulaarse vaheseinaga kopsuatreesia. Teie südame vasaku ja parema külje vaheline sein on terve (terve).

Keda mõjutab kopsuatreesia?

Geneetilised tegurid, nagu ebanormaalne geen või kromosomaalne defekt, võivad teatud perekondades suurendada südamedefektide tõenäosust. Mõnedel geneetiliste häiretega lastel, nagu DiGeorge’i sündroom või velokardiofatsiaalne sündroom, võib olla suurem risk kopsuatreesia tekkeks.

Kas kopsuatreesia on haruldane?

Jah. Kopsuatreesia esineb umbes ühel 10 000 elussünnist.

Sümptomid ja põhjused

Millised on kopsuatreesia sümptomid?

Kopsu atresia sümptomid ilmnevad sageli lapse esimestel tundidel või päevadel ja võivad hõlmata järgmist:

• Kiire hingamine.
• Naha, eriti huulte, sõrmede ja varvaste sinakas varjund.
• Jahe, kahvatu või niiske nahk.
• Hingamisprobleemid.
• Väsimus või väsimus.
• Ärrituvus.
• Kehv toitmine.

Mis põhjustab kopsuatreesiat?

Kopsu atresia täpne põhjus pole teada. Kopsuklapi atreesia tekib esimese kaheksa nädala jooksul, mil lootel areneb emakas.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse kopsuatreesia?

Kui olete rase, teeb teie tervishoiuteenuse osutaja loote tervise kontrollimiseks standardseid sõeluuringuid. Kui nad näevad ultrahelis midagi murettekitavat (kasutades kahjutuid helilaineid), saavad nad teha loote ehhokardiogrammi. See kasutab ka helilaineid, et saada lähemalt loote südant.

Pärast lapse sündi kontrollib tervishoiuteenuse osutaja tema südant ja kopse, et teada saada, kas teil on probleeme. Kui nad kuulevad stetoskoobi kaudu südamekahinat, tellivad nad testid, mis võivad sisaldada:

• Pulssoksümeetria: See mitteinvasiivne test näitab, kui palju hapnikku teie lapse veres on.
• Rindkere röntgen: Pildistamismeetod, mis kasutab valutut röntgenikiirgust, et saada pilt teie lapse rindkere sisemusest väljastpoolt.
• Elektrokardiogramm (EKG või EKG): Valutu ja mitteinvasiivne viis beebi südame elektrilise aktiivsuse mõõtmiseks, et teada saada, kas tema südamelihases on pingeid.
• Ehhokardiogramm: valutu, mitteinvasiivne pildistamismeetod. See kasutab kahjutuid helilaineid, et luua liikuv pilt teie lapse südamest ja südameklappidest.
• Südame kateteriseerimine: Invasiivne protseduur, mis võimaldab teenusepakkujal vaadata teie lapse südant. Nad sisestavad väikese painduva toru teie lapse kubemesse veresoonde. Nad viivad selle läbi oma südame sisemusse. Nad võivad kasutada kontrastvärvi, et muuta teie lapse süda ja selle klapid tugevamaks.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse kopsuatreesiat?

Tavaliselt vajavad kopsuklapi atreesiaga lapsed operatsiooni, et parandada kopsude verevoolu.

Kopsuatreesia ravi sõltub sellest, kuidas haigusseisund teie last mõjutab, ja tema:

• Üldine tervis.
• Vanus.
• Haiguslugu.

Lühiajalised ravimeetodid

Ajutine ravi hõlmab ravimeid ja ballooni kodade septostoomiat. Enamik lapsi vajab tõenäoliselt rohkem operatsiooni, et parandada kopsude verevarustust.

• Ravimid. Kopsuatreesiaga vastsündinutele manustatakse tavaliselt IV ravimit (süstitakse veeni), mida nimetatakse alprostadiiliks. See ravim takistab arterioosjuha (mis ühendab aordi kopsuarteriga) sulgumist, nagu see tavaliselt juhtuks mõne tunni kuni päeva jooksul pärast sündi. Seda avatuna hoides võib hapnikuvaene veri voolata teie lapse aordist tema kopsuarteritesse. Siis läheb see nende kopsudesse hapnikku korjama.
• Ballooni kodade septostoomia. Teie lapse tervishoiuteenuse osutaja võib kasutada südame kateteriseerimist, et suurendada vaheseina (parema aatriumi ja vasaku aatriumi vaheline sein) ava. See parandab verevoolu teie lapse kopsudesse. Nad sisestavad kateetri teie lapse südamesse läbi veresoone ja suunavad selle läbi foramen ovale. Nad täidavad ballooni kateetri otsas. Nad eemaldavad kiiresti kateetri, et avada kodade vaheseina. Seejärel võib hapnikuvaene veri voolata paremalt vasakusse aatriumisse ning vasakusse vatsakesse ja aordi.

Milliseid operatsioone kasutatakse?

Operatsiooni tüüp, mida teie laps vajab kopsuatreesia parandamiseks, sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Nende parema vatsakese ja kopsuarteri suurus.
• Nende parema vatsakese võime verd pumbata.

Ventrikulaarse vaheseina defektiga kopsuatreesia operatsioon

Tavaliselt on parem vatsake hästi arenenud ja suudab verd teie lapse kopsudesse pumbata. Kirurgia hõlmab:

• Beebi ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemine.
• Annetatud arteri ja klapi asetamine lapse parema vatsakese ja kopsuarteri vahele. See laseb verel voolata läbi parema vatsakese kopsuarterisse ja kopsudesse.

Kopsu atresia operatsioon ilma ventrikulaarse vaheseina defektita

Sellisel juhul on teie lapse parem vatsake tavaliselt halvasti arenenud. Nad vajavad oma esimestel eluaastatel kolmest operatsioonist koosnevat seeriat. Need avatud südameoperatsioonid suunavad hapnikuvaese vere voolu otse nende kopsuarterisse ja kopsudesse:

1. Esimene operatsioon hõlmab šundi või toru asetamist otse teie lapse aordist või ühest selle harust tema kopsuarterisse. See tagab, et esimestel elukuudel voolab nende kopsudesse piisavalt verd.
2. 4–8 kuu vanuselt tehakse teie lapsele teine ​​operatsioon, mida nimetatakse kahesuunaliseks Glenni või hemi-Fontani protseduuriks. Tervishoiuteenuse osutaja eemaldab šundi, mis pandi esimese operatsiooni ajal. Seejärel ühendavad nad ülemise õõnesveeni (peamine veen, mis kannab hapnikuvaba verd ülakehast südamesse) ja parema kopsuarteri. See võimaldab verel voolata teie lapse ülemisest õõnesveenist otse tema kopsuarterisse ja kopsudesse.
3. 3–6-aastasele lapsele tehakse kolmas ja viimane operatsioon, mida nimetatakse Fontani protseduuriks. Selle operatsiooni ajal ühendab teenuseosutaja alumise õõnesveeni (veen, mis kannab hapnikuvaba verd alakehast südamesse) kopsuarteriga.

Ravi komplikatsioonid

Pärast südameoperatsiooni peab teie laps veetma nädala või kaks haiglas ja osa sellest ajast intensiivravi osakonnas. Nad vajavad ventilaatorit (hingamismasinat) ja südamemonitori. Lisaks saavad nad IV kateetri kaudu ravimeid, et leevendada valu ja vähendada nende südame tööd.

Mõnedel imikutel võib olla toitumisprobleeme või nad võivad pärast operatsiooni olla söömiseks liiga nõrgad. Nad võivad toitu saada nasogastraalsondi või kõrge kalorsusega piimasegu kaudu piimasegu või vanemapiima asemel või koos sellega.

Hooldus Clevelandi kliinikus Kopsuatresia raviLeidke lastearst ja spetsialistidLeppige kokku aeg

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mu lapsel on kopsuatreesia?

Kopsu atresia tüsistused võivad hõlmata:

• Kasvu viivitused.
• Ebanormaalsed südamerütmid.
• Südamepuudulikkus.
• Maksahaigus.

Samuti on väga oluline jälgida tüsistusi pärast kirurgilist parandamist. Fontani tsirkulatsioon ei ole normaalne, seega vajab teie laps hoolikat elukestvat jälgimist. Aja jooksul võivad Fontani vereringega inimestel tekkida südamepuudulikkuse nähud (hingamisraskused, väsimus, kõhu ja jalgade turse, halb koormustaluvus), maksafunktsiooni häired ja ebanormaalsed südamerütmid. Mõned inimesed vajavad südame siirdamist.

Kas kopsuatreesia on surmav?

Ilma ravita on kopsuatreesia surmav, kuna see muudab teie hapnikutaseme madalaks. Kui aga teie tervishoiuteenuse osutaja paneb diagnoosi enne või vahetult pärast teie lapse sündi, saavad nad teie vastsündinut hapnikuringluse parandamiseks ravida. Teie laps võib vajada erinevas vanuses mitut operatsiooni, et oma olukorda parandada.

Kopsu atresia väljavaade

Kopsuatreesia eeldatav eluiga varieerub sõltuvalt teie lapse seisundi tõsidusest ja muudest individuaalsetest teguritest. Elulemusnäitajad on täna paremad kui varasematel aastakümnetel.

Umbes 60–85% inimestest, kellel on Fontani protseduur (kirurgilise seeria viimane) on elus 20 aastat hiljem. Paljudel on aga pikaajalised tüsistused. Mõned ütlevad, et inimesel, kellel oli Fontani protseduur ja kes on nüüd 35-aastane, on jäänud sama palju eluaastaid kui inimesel, kes on juba 72-aastane.

Milline on kopsuatreesia elulemus?

Ilma ventrikulaarse vaheseina defektiga kopsuatreesia fikseerimise operatsioonita on elulemus 1-aastaselt 50% ja 10-aastaselt 8%. Enamik inimesi ei ela 30. eluaastani ilma operatsioonita.

Kas kopsuatreesiat saab ravida?

Ei. Meditsiinilised protseduurid ja operatsioonid võivad teie lapse seisundit parandada, kuid need ei ravi.

Koos elamine

Millal peaks mu laps pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Teie lapsel on regulaarsed järelkontrollid oma lastekardioloogiga. See algab kaks kuni neli nädalat pärast haiglast lahkumist. Mõned lapsed võivad vanemaks saades vajada rohkem südame kateteriseerimist või operatsioone või vajavad spetsiaalseid ravimeid.

Kopsuatreesiaga inimesed peavad jääma kogu eluks kardioloogi hoole alla. Neil võib olla kohtumisi vähemalt iga kuue kuu tagant.

Pikaajalised tüsistused võivad hõlmata:

• Ebanormaalsed südamerütmid.
• Südamepuudulikkus.
• Kopsuarteri ahenemine.

Regulaarne järelravi võib neid tüsistusi vähendada või ära hoida.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Milliseid tegevusi ja spordialasid saab minu laps teha?
• Milline on minu lapse individuaalse olukorra väljavaade?
• Mis on minu lapse ravi järgmine samm?

Kopsuatreesia on keeruline südamehaigus, mis võib inimeseti erineda. Ärge kartke küsida oma lapse tervishoiuteenuse osutajalt küsimusi oma lapse konkreetse olukorra kohta. Kui olete oma lapse haiglast koju toonud, viige ta kindlasti edasi oma kardioloogi vastuvõtule. Need regulaarsed külastused aitavad teie lapse teenusepakkujal tuvastada võimalikke tüsistusi.

Kopsu atreesia on haruldane kaasasündinud südame- ja kopsuhaigus, mille sümptomiteks võivad olla hingamisraskused, tsüanoos ja halb toitumine. Selle seisundi põhjuseks on loote arengu käigus tekkinud kopsuarterite anomaaliad. Ravi võib hõlmata kirurgilist sekkumist, et parandada kopsude verevoolu, või südame siirdamist raskematel juhtudel. Varajane diagnoosimine ja ravi on olulised selle haigusega toimetulekul. Täpsemaid üksikasju võib anda raviarst, kes on spetsialiseerunud kopsu atreesia ravile.