Kopsu alveolaarne proteinoos: sümptomid ja ravi

Kopsu alveolaarne proteinoos on haruldane kopsuhaigus, mille puhul koguneb valgu- ja rasvarikkaid materjale alveoolidesse, hingamisteede lõppvõrku. See kogunemine takistab hapniku liikumist verre, põhjustades mitmeid hingamisprobleeme. Siin artiklis uurime selle haiguse peamisi sümptomeid, nagu hingeldus ja köha, ning käsitleme kaasaegseid ja tõenduspõhiseid ravivõimalusi, mis võivad pakkuda leevendust ja paremat elukvaliteeti.

Kopsualveolaarne proteinoos (PAP) on haruldane kopsuhaigus, mis põhjustab teie kopsude õhukottide (alveoolide) ummistumist. See võib põhjustada hingamisprobleeme, madalat vere hapnikusisaldust ja muid probleeme.

Ülevaade

Kopsuhaigus, mida nimetatakse kopsualveolaarseks proteinoosiks (PAP).

Mis on kopsualveolaarne proteinoos?

Kopsualveolaarne proteinoos (PAP) on haruldane kopsuhaigus, mis on põhjustatud valkude, rasvade ja muude ainete kogunemisest teie kopsude õhukottidesse (alveoolidesse). See ei lase õhul läbi alveoolide pääseda, mistõttu teie veri ei saa piisavalt hapnikku. PAP võib hingamist raskendada.

PAP on tõsine kopsuhaigus ja selle diagnoosi saamine võib olla hirmutav. Kuid õige raviga saate haiguse ja selle sümptomitega toime tulla. Kui teil on PAP, on oluline saada abi kogenud kopsuarstilt (kopsuhaigustele spetsialiseerunud tervishoiuteenuse osutaja). Teie teenusepakkuja võib teile nõu anda ka tervislike eluviiside muutmise kohta, mis võib teie elukvaliteeti parandada.

Kas kopsualveolaarset proteinoosi on erinevat tüüpi?

Erinevad PAP-i tüübid hõlmavad järgmist:

• Autoimmuunne kopsualveolaarne proteinoos: Autoimmuunne PAP on haiguse kõige levinum vorm, mis mõjutab ligikaudu 90% seda põdevatest täiskasvanutest. Teie immuunsüsteem ründab ekslikult rakke, mis aitavad teie alveoole puhtana hoida.
• Sekundaarne kopsualveolaarne proteinoos: Sekundaarne PAP areneb siis, kui mõni muu haigus või kokkupuude toksiinidega mõjutab raku funktsiooni teie alveoolides.
• Kaasasündinud kopsualveolaarne proteinoos: Kaasasündinud PAP võib ilmneda alates sünnist või ilmneda erinevas vanuses. See on tingitud muutustest teatud geenides, mis kontrollivad teie kopsurakkude toimimist. Võite pärida haiguse oma bioloogilistelt vanematelt.

Kes saab kopsualveolaarset proteinoosi?

Autoimmuunne ja sekundaarne PAP mõjutab tavaliselt inimesi vanuses 30 kuni 60 aastat. Need kaks tüüpi esinevad sagedamini meestel või inimestel, kelle sünnihetkel on meessoost isikud (AMAB) kui naistel või sünnihetkel naistel (AFAB). Suitsetamine ja kokkupuude teatud tolmu või kemikaalidega suurendavad teie riski. Kaasasündinud PAP esineb kõige sagedamini alla 10-aastastel lastel, kuid see võib ilmneda igas vanuses.

Kui levinud on kopsualveolaarne proteinoos?

PAP on haruldane. See mõjutab maailmas 3–40 inimest miljoni kohta.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab kopsualveolaarset proteinoosi?

Alveoolidel on õhukesed seinad, mis võimaldavad hapnikul kopsudest verre liikuda. Seintel on loomulikult õline valkude ja rasvade kiht (nn pindaktiivsed ained), mis aitavad neil avatuna püsida, et hapnik läbi saaks. Rakud, mida nimetatakse alveolaarseteks makrofaagideks, puhastavad perioodiliselt pindaktiivseid aineid õhukottidest, et need ei ummistuks.

Kuid kui teil on PAP, ei saa makrofaagid teie alveoolide seinte puhastamiseks vajalikku signaali. Nii et pindaktiivsed ained kogunevad ja blokeerivad teie alveoole. Hapnik ei pääse teie verre nii nagu peaks.

Millised on kopsualveolaarse proteinoosi sümptomid?

Õhupuudus (düspnoe) on PAP-i kõige levinum sümptom. Enamikul seda haigust põdevatel inimestel on hingamisraskused treeningu ajal, kuid mõnel on hingamisprobleemid ka puhkeolekus.

Muud PAP-i sümptomid on järgmised:

• Valu rinnus.
• Köha, mõnikord koos vere või rögaga.
• Tsüanoos (nahk ja küüned sinakas).
• Väsimus.
• Palavik.
• Kopsuinfektsioonid.
• Nupud sõrmed.
• Kaalukaotus.

Kas kopsualveolaarne proteinoos võib olla surmav?

PAP võib rasketel juhtudel põhjustada eluohtlikku hingamispuudulikkust. Haiguse kulg võib aga ulatuda spontaansest remissioonist kuni stabiilsuseni või surmani hingamispuudulikkuse või sekundaarsete infektsioonide tõttu.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse kopsualveolaarne proteinoos?

Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb füüsilise läbivaatuse ja kuulab teie kopse, kui nad kahtlustavad, et teil on PAP. Samuti küsivad nad küsimusi teie isikliku ja perekonna haigusloo ning teie elustiili kohta. Rääkige kindlasti oma teenusepakkujale, kui suitsetate või olete kokku puutunud tolmu, kemikaalide või muude toksiinidega.

PAP-i testid võivad hõlmata:

• Vereanalüüsid teie vere hapnikusisalduse kontrollimiseks.
• Seerumi biomarker, mida nimetatakse granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleerivaks faktoriks (GM-CSF) autoantikehad ja lisatestid PAP-i põhjuse määratlemiseks.
• Kopsufunktsiooni testimine, et mõõta, kui hästi teie kopsud töötavad.
• Pildiuuringud, näiteks rindkere röntgenikiirgus või CT-skaneerimine.
• Bronhoskoopia, mille käigus uuritakse teie hingamisteid õhukese ulatusega.
• Kopsu biopsia, mis kasutab bronhoskoopiat või kirurgiat, et eemaldada kude teie kopsudest uurimiseks.

Juhtimine ja ravi

Kopsu pesemine (kopsuloputus) kopsualveolaarse proteinoosi (PAP) korral.

Kas kopsualveolaarse proteinoosi vastu on võimalik ravida?

Praegu pole kopsualveolaarset proteinoosi ravi võimalik.

Kuidas ravitakse kopsualveolaarset proteinoosi?

PAP-i kõige levinum ravimeetod on kogu kopsuloputus (WLL), mida nimetatakse ka kopsude pesemiseks. Tervishoiuteenuse osutaja kasutab bronhoskoopi ja soolalahust (steriliseeritud soolavett), et puhastada üks kops korraga, et saaksite kergemini hingata. Protseduur kestab neli kuni viis tundi. Sõltuvalt sümptomite tõsidusest võite vajada protseduuri iga paari kuu või aasta tagant. Ravi varieerub sõltuvalt haiguse tõsidusest. Mõned PAP-iga inimesed ei vaja WLL-i haiguse erineva käigu tõttu.

Kogu kopsuloputuse ajal:

• Saate üldanesteesia või sedatsiooni.
• Teie tervishoiuteenuse osutaja sisestab teie suhu bronhoskoobi ja suunab selle läbi teie hingamisteede ühte teie kopsu.
• Teie teenusepakkuja tarnib hapnikku masinast teie teise kopsu.
• Sa kannad vibreerivat vesti ümber rinna. Vibratsioon vabastab pindaktiivsed ained, mis ummistavad teie alveoole.
• Teie teenusepakkuja loputab soolalahust läbi teie kopsu ja imeb selle koos pindaktiivsete ainetega välja.
• Nad võivad teie teist kopsu kohe pesta või oodata paar päeva.

Muud ravimeetodid võivad hõlmata:

• Bronhodilataatorid: Bronhodilataatorid on ravimid, mis lõdvestavad hingamisteid ümbritsevaid lihaseid, et aidata teil paremini hingata.
• Granulotsüütide-makrofaagide kolooniaid stimuleeriva faktori (GM-CSF) asendusravi: Te hingate sisse GM-CSF-i läbi nebulisaatori (seade, mis muudab vedela ravimi uduks) või saate selle süstina. Ravi aitab teie alveoole puhastavatel makrofaagidel paremini töötada.
• Kopsu siirdamine: Tõsise PAP-i ja kopsukahjustusega inimesed võivad lõpuks vajada kopsusiirdamise operatsiooni. See protseduur asendab ühe või mõlemad teie kopsud doonori tervete kopsudega.
• Plasmaferees ja plasmavahetus: Plasmaferees ja plasmavahetus on ravi, mille eesmärk on asendada teie plasma (teie vere vedel osa) terve doonori plasmaga. See ravi võib takistada teie immuunsüsteemil rünnata teie alveoolide terveid rakke.
• Täiendav hapnik: Hapnikravi aitab teil paremini hingata. Võite saada täiendavat hapnikku näomaski või väikeste torude kaudu, mis lähevad teie ninasse.
• Kliinilistes uuringutes: Võite kaaluda kliinilises uuringus osalemist.

Ärahoidmine

Kas ma saan vältida kopsualveolaarset proteinoosi?

Kopsu alveolaarset proteinoosi on erinevat tüüpi. Autoimmuunsusega seotud või kaasasündinud PAP-i ei ole võimalik vältida. Kuid toksiinide vältimine või respiraatori või hästi sobiva näomaski kandmine, kui te ei saa neid vältida, võib aidata vältida sekundaarset PAP-i. Veenduge, et teie näomask kataks teie suu ja nina.

Väljavaade / prognoos

Milline on kopsualveolaarse proteinoosiga inimese väljavaade?

Regulaarsed ravimeetodid, nagu kogu kopsuloputus, võivad aidata teil paremini hingata ja leevendada muid sümptomeid. PAP taandub vähesel hulgal inimestel iseenesest. Ilma ravita võib raske PAP mõnikord põhjustada hingamispuudulikkust või surma.

Koos elamine

Kuidas saan ennast aidata, kui mul on kopsualveolaarne proteinoos?

• Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt PAP-ravi kliiniliste uuringute kohta.
• Ärge suitsetage ega hingake passiivset suitsu.
• Järgige oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid gripi ja kopsupõletiku süstimise kohta.
• Hoia eemale inimestest, kes on haiged.
• Pidage kinni toitvast dieedist ja kontrollige oma kehakaalu.
• Peske käsi pärast tualeti kasutamist ning enne ja pärast söömist.
• Tehke oma teenusepakkujaga koostööd ohutu treeningplaani koostamiseks.

Kopsualveolaarne proteinoos (PAP) on haruldane kopsuhaigus, mis ummistab teie kopsude õhukotte. See võib põhjustada hingamisprobleeme ja mitmeid muid sümptomeid. Mitmed tõhusad ravimeetodid juhivad PAP-i toimet. Kui teil on see seisund, otsige ravi mitme eriala tervishoiuteenuse osutajate meeskonnalt. Nad saavad koos töötada, et aidata teie elukvaliteeti parandada.

Kopsu alveolaarse proteinoosi puhul tuleb rõhutada, et varajane diagnoosimine ja õigeaegne ravi on hädavajalik. Sümptomid on tihti mittespetsiifilised, kuid õige lähenemise ja ravimeetodite, nagu kopsulavage ehk kopsupestes ja teatud ravimite kasutamisega, on võimalik seisundit edukalt kontrollida. Tõhusa ravi korral paranevad patsiendi elukvaliteet ja prognoos märkimisväärselt.