Kogu anomaalne kopsuvenoosne tagasipöördumine (TAPVR)

TAPVR, ehk kogu anomaalne kopsuvenoosne tagasipöördumine, on haruldane südamehaigus, mis mõjutab vastsündinuid. See seisund tekib siis, kui kõik kopsuveenid on ühendatud valesti ja pöörduvad tagasi südame paremasse ossa. See põhjustab hapnikuvaegust ja võib viia vastsündinu surmani, kui seda ei ravita õigeaegselt. TAPVR-i varajane avastamine ja korrektne ravi on äärmiselt oluline selle eluohtliku seisundi ennetamiseks. Selles artiklis uurime lähemalt, mis on TAPVR ja kuidas seda ravitakse.

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR) on haruldane, eluohtlik kaasasündinud südamedefekt, mis mõjutab vastsündinuid. See juhtub siis, kui teie lapse kopsude veenid ühenduvad tema südames valesse kohta, mis põhjustab verevoolu probleeme. Hingamisraskused ja sinakas nahk ilmuvad tavaliselt kohe pärast sündi. Tervishoiuteenuse osutajad ravivad TAPVR-i operatsiooniga.

Ülevaade

Mis on täielik anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR)?

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR) on eluohtlik südamedefekt. See on kaasasündinud, mis tähendab, et see on sünnihetkel. Enamasti ilmnevad imikutel selle seisundi tunnused varsti pärast sündi. Kuid mõnel lapsel diagnoositakse haigus alles mitme nädala või kuu vanuseks. Tervishoiuteenuse osutajad nimetavad seda seisundit ka täielikuks anomaalseks kopsuvenoosseks ühenduseks (TAPVC).

TAPVR juhtub siis, kui teie lapse kopsude veenid (veresooned) ühenduvad tema südames valesse kohta. Selle tulemusena ei saa nende süda täielikult hapnikuga küllastunud verd ülejäänud kehasse pumbata. TAPVR-iga imikutel on hingamisraskused ja nende nahk võib tunduda sinine. Need sümptomid ilmnevad sünnihetkel, kui teie lapse kopsuveenide ühendus südamega on ahenenud. Arstid nimetavad seda tüüpi kitsenemist takistatud TAPVR-iks.

See seisund nõuab kirurgilist parandamist. Varajase operatsiooni korral jääb enamik selle südamedefektiga lapsi täiskasvanuks, kuid mõned vajavad korduvat operatsiooni või protseduure, et ravida veenide ahenemist hilisemas elus. Seetõttu peavad TAPVR-iga inimesed regulaarselt käima kardioloogi (südamele spetsialiseerunud teenuseosutaja) juures, et jälgida oma tervist pärast operatsiooni.

Kui levinud on täielik anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR)?

TAPVR on haruldane seisund. See mõjutab umbes ühte iga 10 000 elussünni kohta. Peaaegu iga TAPVR-iga laps vajab ellujäämiseks operatsiooni. Kuigi see on äärmiselt haruldane, on mõned TAPVR-iga täiskasvanud, kes saavad selle diagnoosi hilisemas elus ja kellele ei tehtud lapsena operatsiooni. Nendel patsientidel on aga tavaliselt kopsudes kõrge rõhk, mida nimetatakse pulmonaalhüpertensiooniks, mis võib muuta kirurgilise parandamise väga keeruliseks.

Kõigil TAPVR-iga lastel on ka kodade vaheseina defekt (ASD). ASD on auk südame parema ja vasaku aatriumi vahel.

Millised on TAPVR-i tüübid?

TAPVR on kaasasündinud südamehaiguse tüüp. See juhtub siis, kui teie lapse kopsudest südamesse jooksvad veenid ühenduvad vales kohas. See kõrvalekalle põhjustab probleeme, kuidas veri läbi keha voolab.

Normaalselt toimivas kardiovaskulaarsüsteemis saadavad kopsud hapnikurikast verd südame vasakusse aatriumisse (südame ülemises vasakus servas asuv kamber). TAPVR-iga imikutel voolab hapnikurikas veri kopsuveenide kaudu selle asemel südame paremasse aatriumisse, kõige sagedamini läbi teise veeni, mida nimetatakse vertikaalseks veeniks. See veen on sageli ahenemise koht, mis viib tõkestatud TAPVR-i diagnoosimiseni. Parempoolses aatriumis seguneb hapnikurikas veri verega, millel pole nii palju hapnikku. See madala hapnikusisaldusega veri liigub südamest välja teie lapse ülejäänud kehasse.

TAPVR-i tüübid on järgmised:

• Suprakardiaalne TAPVR: Teie lapse kopsude veenid voolavad paremasse aatriumi läbi ülemise õõnesveeni (keha suurim veen).
• Südame TAPVR: Kopsuveenid ühenduvad teie lapse parema aatriumiga läbi tema koronaarsiinuse (veen, mis tavaliselt vastutab hapnikuvaba vere väljajuhtimise eest).
• Infrakardiaalne TAPVR: Teie lapse kopsudest pärinevad veenid ühenduvad veenidega, mis tulevad tema maksast. Nende veenide kaudu voolab veri südame paremasse aatriumi.
• Segatud TAPVR: Teie lapse kopsude veenide kombinatsioon, mis voolab rohkem kui ühte ülalmainitud tüüpi. See on kõige haruldasem vorm ja seda on kõige raskem edukalt parandada.

Sümptomid ja põhjused

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR) on kaasasündinud südamedefekt, mis vajab kirurgilist parandamist.

Mis põhjustab TAPVR-i?

Tervishoiuteenuse osutajad pole kindlad, mis TAPVR-i põhjustab. See juhtub siis, kui teie lapse süda ja veresooned moodustuvad emakas loote arengu ajal. Kardioloogid võivad mõnikord diagnoosida seda seisundit sünnieelsel perioodil sünnieelse ehhokardiogrammi abil, mis on planeerimisel väga kasulik.

Tundub, et haigusseisund ei ole päritud (perede kaudu edasi antud). Kuid on olnud juhtumeid, kus õed-vennad on sündinud sama südamerikkega.

Millised on TAPVR-i sümptomid?

TAPVR-i sümptomid ilmnevad tavaliselt väga kiiresti pärast sündi. Kuid mõnel lapsel ei esine sümptomeid mitu nädalat. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Tsüanoos (nahk, küüned ja huuled sinakas või hallikas).
• Söötmise raskused.
• Väsimus ja letargia (energiapuudus).
• Südame mühin.
• Õhupuudus (düspnoe) ja hingamisraskused.

Diagnoos ja testid

Kuidas TAPVR-i diagnoositakse?

Teie lapse lastearst teeb läbivaatuse ja kuulab teie lapse südant. Lapse südamepiltide nägemiseks võivad nad soovitada:

• Rindkere röntgen.
• CT (kompuutertomograafia) skaneerimine.
• Ehhokardiogramm (kaja).
• Elektrokardiogramm (EKG või EKG).

Need testid võimaldavad teie lapse tervishoiuteenuse osutajal näha pilte teie lapse südamest ja veenidest. Samuti aitavad need teie lapse teenusepakkujal hinnata verevoolu ja otsida kõrvalekaldeid.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad TAPVR-i?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad TAPVR-i avatud südameoperatsiooniga. Kõige sagedamini teevad teenusepakkujad selle operatsiooni võimalikult kiiresti pärast haigusseisundi diagnoosimist.

Sel ajal, kui teie laps üldnarkoosis magab, teeb kirurg teie lapse rindkeresse ja südamesse lõiked (sisselõiked). Need ühendavad kopsuveenid õigesse kohta teie lapse südames. Kui ka teie lapsel on vasaku ja parema koda vahel auk (kodade vaheseina defekt), sulgeb kirurg selle augu.

Hooldus Clevelandi kliinikusTAPVR-raviLeidke lastearst ja spetsialistid.Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas saan TAPVR-i ära hoida?

Seda kaasasündinud südamehaigust ei ole võimalik vältida. Kui teie perekonnas on esinenud südamedefekte või teil on TAPVR, pidage enne pere loomist nõu oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Väljavaade / prognoos

Millised on TAPVR-iga laste väljavaated?

Varase diagnoosimise ja kirurgilise ravi korral on TAPVR-iga imikute väljavaated väga head. Pärast operatsiooni on elulemus umbes 97%. Rääkige oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga tema võimest osaleda spordis ja füüsilistes tegevustes. Võimalik, et teie laps peab piirama jõulist treeningut.

Teie laps vajab täiskasvanuks saades regulaarseid visiite oma kardioloogi juurde. Elukestvad kontrollvisiidid võivad aidata kardioloogidel tuvastada selliseid probleeme nagu ebaregulaarne südamerütm või kopsuarterite blokeeringud (takistused).

Selle seisundiga lastel on suurem risk endokardiidi tekkeks, mis juhtub siis, kui bakterid sisenevad nende vereringesse ja mõjutavad nende südameklappe. Endokardiidi vältimiseks võib teie laps enne hambaravi vajamist võtta antibiootikume. Küsige oma lapse tervishoiuteenuse osutajalt, kui see on vajalik.

Koos elamine

Millal peaks mu laps TAPVR-i osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Pöörduge kohe arsti poole, kui teie laps:

• Tal on sinakas või hallikas nahk, küüned või huuled.
• Hingamis- või söömisraskused.
• Tundub letargiline.

Totaalne anomaalne kopsuvenoosne tagasivool (TAPVR) on tõsine kaasasündinud südamedefekt. See haruldane seisund on ravimata surmav. Kuid kirurgilised ravimeetodid on äärmiselt tõhusad ja selle seisundiga inimeste väljavaated on väga head. Kui teie lapsel on TAPVR-i nähud, otsige kohe abi. Varajane diagnoosimine ja ravi on hea prognoosi jaoks üliolulised. Pärast operatsiooni külastage kindlasti oma lapse tervishoiuteenuse osutajat regulaarsete järelkontrollide jaoks. Need külastused aitavad teie lapse teenusepakkujal ravida probleeme ja jälgida nende tervist.

Kokkuvõttes võib öelda, et kogu anomaalne kopsuvenoosne tagasipöördumine (TAPVR) on keeruline südamehaigus, mis nõuab kiiret meditsiinilist sekkumist. Õigeaegne diagnoosimine ja adekvaatne ravi on olulised selleks, et tagada patsiendi ellujäämine ja heaolu. TAPVR-ga patsientidele tuleb pakkuda individuaalset lähenemist ja pikaajalist jälgimist, et vältida tüsistusi ja tagada optimaalne tervis. Lisaks on oluline pakkuda patsientidele ja nende peredele piisavat tuge ning teavet selle harvaesineva haigusega toimetulekuks.