Kloaagi eksstroofia | SFOMC

Kloaagi eksstroofia on haruldane kaasasündinud seisund, kus põie avaus avaneb valel kohal kõhus. See seisund nõuab tavaliselt keerukat kirurgilist ravi, et parandada kusepidamatust ja säilitada normaalne urineerimisfunktsioon. Üks maailma juhtivaid meditsiiniasutusi, kes on spetsialiseerunud kloaagi eksstroofia ravile, on SFOMC meditsiin. Nende kogenud meeskond pakub tipptasemel ravi ja tuge, et aidata patsientidel saavutada parim võimalik tervis ja heaolu.

Mis on kloaagi eksstroofia?

Kloaagi eksstroofia on haruldane kaasasündinud väärareng, mida saab diagnoosida sünnieelselt. Patsientide väikese arvu tõttu ei ole pärilikkuse muster teada. Tagasool ja pimesool on eksstrofeerunud põie kahe poole vahel. Esineb niudesoole prolaps ja käesool on pimeda otsaga. Häbemelümfüüsi märkimisväärne diastaas ja fallos on samuti jagatud kaheks pooleks koos munandikottiga. See on haruldane haigus ja seda leidub ühel 400 000-st sünnist.

Diagnoos

Diagnoosi saab hõlpsasti panna sünnieelselt, kuna nii põis kui ka soolestik on ettepoole avatud ja sageli on selg ka tagantpoolt.

Seotud tingimused: Sagedamini täheldatakse neerude häireid. Munandid ei pruugi alla tulla munandikotti. Naislapsel võib tupp puududa ja kliitor on jagatud kaheks pooleks. Kloaagi eksstroofiaga patsientidel on suurem neeruanomaaliate esinemissagedus. Suguelundite anomaaliate hulka kuuluvad fallose puudumine või kahekordne vorm. Samuti võib märkida tupe puudumist. Samuti on täheldatud jäsemete, südame-veresoonkonna süsteemi, soolestiku, selgroolülide ja diafragma kõrvalekaldeid.

Ravi

Kloaagi eksstroofia ravis on kasutatud kaasaegset etapiviisilist remonti. Vastsündinu esialgne hindamine peaks keskenduma tervisliku seisundi stabiliseerimisele ja selle kindlaksmääramisele, kas seotud kõrvalekalded muudavad rekonstrueerimise eetiliselt soovitatavaks.

Esmane remont tehakse varsti pärast sündi, kui laps on tugev ja terve. Põis suletakse ja vaagnaluud ühendatakse nende normaalseks rõngastruktuuriks. Soolestik viiakse välja kõhu seinal olevasse stoomi (kotti). Kui laps sellise ulatusega protseduuri ei talu, eemaldatakse kõhuseinast sool, viiakse põiepooled lihtsalt kokku ja tehakse kolostoomia.

Kontinentsi protseduur: Kui põie sulgemine viibib kaasnevate defektide tõttu, tehakse sulgemine ühe aasta vanuselt. Nelja- kuni seitsmeaastaselt tehakse uriinipidamatuse tuvastamise protseduur. See hõlmab põie väljalaskeava rekonstrueerimist, et vältida uriini lekkimist. Samuti asetatakse ümber kusejuhid (neerudest põide suunduvad torud). Väikese põie suurusega patsientidel võib soolestikku kasutada põie suuruse edasiseks suurendamiseks.

Noorukite remont tehakse noorukieas. See hõlmab tupe ehitamist või tupe laienemist neil lastel, kellel on kitsas vagiina.

Raviprotokollid ja protseduuride ajastus nõuavad individuaalset kohandamist, lähtudes täheldatud defekti ulatusest. Multidistsiplinaarse lähenemisviisi kasutamine suures keskuses on võti heade funktsionaalsete ja kosmeetiliste tulemuste saavutamiseks koos vähenenud haigestumusega.

Järeltegevus

Järelkontroll on intensiivne ja pikaajaline. Enamik patsiente tuleks suunata suurde keskusesse, kus on olemas võimalused keeruliste sünnidefektide raviks.

Viited

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Kusepõie eksstroofia, epispadiad ja muud põie anomaaliad Campbelli uroloogias, kuues väljaanne. Toim. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: põie eksstroofia-epispadiase kompleks. In: Pediatric Urology. Es Gearhart JP, Rink RR ja Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. 32. peatükk, lk 511–546.

Kokkuvõttes võib öelda, et Kloaagi eksstroofia on haruldane kaasasündinud haigus, mis mõjutab põie ja soolte arengut. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel raviteenuste poolest, pakkudes parimat võimalikku ravi ja hooldust Kloaagi eksstroofia patsientidele. Nende multidistsiplinaarne meeskond on pühendunud patsientidele parima võimaliku elukvaliteedi tagamisele ning aitab neil igapäevaselt toime tulla haigusega. SFOMC pühendumus ja professionaalsus teevad neist üheks juhtivaks meditsiinikeskuseks maailmas.