Kesknärvisüsteemi lümfoom: sümptomid, prognoos ja ravi

Kesknärvisüsteemi lümfoom on haruldane, ent tõsine haigus, mis mõjutab meie keha närvisüsteemi. Selle haiguse varajane äratundmine on eluliselt tähtis, kuna sümptomid võivad olla salakavalad ja prognoos keeruline. Artiklis tutvustame seda kõhedusttekitavat haigusseisundit, arutleme selle esmastunnuste, edasise kulgemise ja võimalike raviotstarvete üle. Olgu teie teadmised aluseks paremale mõistmisele ja valmisolekule tegutseda.

Kesknärvisüsteemi lümfoom või esmane kesknärvisüsteemi lümfoom on haruldane vähk, mis mõjutab teie kesknärvisüsteemi (KNS). Vähk võib tekkida teie ajus, seljaajus, seljaajus või silma taga. See võib kiiresti levida kogu teie kesknärvisüsteemis. Ravivõimalused varieeruvad sõltuvalt teie olukorrast.

Ülevaade

Mis on kesknärvisüsteemi lümfoom?

Kesknärvisüsteemi lümfoom on haruldane vähitüüp, mis areneb teie kesknärvisüsteemis (KNS). See võib moodustuda teie ajus, seljaajus, seljaajus ja (kuna see on teie ajule nii lähedal) teie silma. See on mitte-Hodgkini lümfoomi tüüp.

Kui lümfoom saab alguse kesknärvisüsteemist ja seda mujal teie kehas ei leidu, nimetatakse seda primaarseks kesknärvisüsteemi lümfoomiks. Kui lümfoom leitakse teie keha teistes osades ja ka teie kesknärvisüsteemis, nimetatakse seda sekundaarseks kesknärvisüsteemi lümfoomiks.

Kesknärvisüsteemi lümfoom saab alguse valgetest verelibledest, mida nimetatakse lümfotsüütideks ja mis on osa teie lümfisüsteemist. Teie lümfisüsteem on teie immuunsüsteemi oluline osa. See aitab teie kehal võidelda infektsioonide ja haigustega.

Kui levinud on kesknärvisüsteemi lümfoom?

Kesknärvisüsteemi lümfoom on haruldane. Ameerika Ühendriikides diagnoositakse igal aastal ainult umbes 1500 uut kesknärvisüsteemi lümfoomi juhtumit. Seda esineb kõige sagedamini üle 50-aastastel inimestel, kelle diagnoosimise keskmine vanus on 65 aastat. See esineb veidi sagedamini meestel ja inimestel, kelle sünnihetkel on mees (AMAB).

Inimesed, kellel on HIV, AIDS ja muud immuunpuudulikkused, saavad suurema tõenäosusega kesknärvisüsteemi lümfoomi diagnoosi.

Sümptomid ja põhjused

Millised on kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomid?

Sümptomid sõltuvad teie kasvaja asukohast. Kasvaja on vähirakkude mass. Näiteks kesknärvisüsteemi lümfoom ei põhjusta tõenäoliselt sümptomeid, kui kasvaja asub teie aju ja seljaaju (ajukelme) katvas membraanis. Seevastu kasvaja ühe või mõlema silma lähedal põhjustab sageli nägemishäireid. Kui mass tekib teie aju selle piirkonna lähedal, mis kontrollib liikumist, võib teil olla nõrkus või koordinatsioonihäired.

Kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomiteks võivad olla:

• Iiveldus ja oksendamine.
• Nõrkus kätes, jalgades või näos.
• Nõrkus, mis mõjutab teie keha ühte külge.
• Kuulmislangus.
• Neelamisraskused.
• Aju rõhu tunnused (peavalu, segasus).
• Nägemisprobleemid (hägune nägemine, topeltnägemine, hõljukid).
• Muutused teie vaimses seisundis (mälukaotus, kõnehäired, loidus).
• Krambid (mis võivad sageneda mitme päeva või nädala jooksul).
• Probleemid pissimise või kakamise kontrollimisega (inkontinentsus).

Mis põhjustab esmast kesknärvisüsteemi lümfoomi?

Nagu muud tüüpi lümfoomid, moodustub kesknärvisüsteemi lümfoom, kui lümfikoe rakud hakkavad ebanormaalselt käituma. Nad paljunevad kontrollimatult ja mööduvad tervetest rakkudest. Kesknärvisüsteemi lümfoomi korral on ebanormaalselt kasvama hakanud rakud tavaliselt valged verelibled (lümfotsüüdid), mida nimetatakse B-rakkudeks.

Teadlased pole kindlad, mis põhjustab lümfotsüütide vähirakuks muutumist. Siiski on nad tuvastanud tegurid, mis võivad suurendada teie kesknärvisüsteemi lümfoomi riski.

Millised on kesknärvisüsteemi lümfoomi riskifaktorid?

Teatud nõrgenenud immuunsüsteemiga seotud seisundid võivad suurendada teie kesknärvisüsteemi lümfoomi riski. Nad sisaldavad:

• HIV/AIDS (eriti kui teil on aktiivne Epstein-Barri infektsioon).
• Wiskott-Aldrichi sündroom (WIS).
• Kombineeritud muutuv immuunpuudulikkuse seisund (CVID).
• Ataksia telangiektaasia.

Immunosupressantide võtmine pärast elundisiirdamist võib samuti suurendada teatud vähivormide, sealhulgas kesknärvisüsteemi lümfoomi tekke tõenäosust.

Diagnoos ja testid

Kuidas kesknärvisüsteemi lümfoomi diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kesknärvisüsteemi lümfoomi diagnoosimiseks soovitada mitmeid protseduure ja teste. Vähi staadium toimub ka diagnoosimise ajal. Vähi staadium võimaldab teie teenusepakkujal klassifitseerida teie vähi kasvaja suuruse, asukoha ja selle alusel, kas see on levinud vähktõve alguse kohast (metastaasid).

Eksamid

Teie teenusepakkuja viib läbi eksamid, et kontrollida teie aju, seljaaju ja silmade tervist.

• Füüsiline eksam: Teie teenusepakkuja hindab teie üldist tervist, uurides teie keha ja esitades küsimusi teie haigusloo, elustiili ja sümptomite kohta.
• Neuroloogiline läbivaatus: Teie teenusepakkuja viib läbi neuroloogilise läbivaatuse, et kontrollida, kuidas teie kesknärvisüsteem toimib. Nad võivad kontrollida teie reflekse, liikumist, koordinatsiooni ja võimet töödelda teavet ja rääkida.
• Silmade eksam: Teie teenusepakkuja võib teie silma taga kasvajate leidmiseks teha mitmesuguseid silmauuringuid. Kesknärvisüsteemi lümfoomi diagnostilise protsessi osana kasutatakse tavaliselt pilulambi uuringut. Protseduuri ajal kasutab teie teenusepakkuja spetsiaalset mikroskoopi, mida nimetatakse pilulambiks, et näha teie silma osi suurendatuna. Samuti võivad nad tuvastada silma taga oleva ajukasvaja märke, nagu nägemisnärvide paistetus.

Pildistamise protseduurid

Teie teenusepakkuja võib tellida testid, et näha, kus teie kehas vähk asub. Kesknärvisüsteemi lümfoom levib harva kesknärvisüsteemist kaugemale, kuid see võib levida kiiresti teie kesknärvisüsteemi erinevatesse osadesse.

• MRI: MRI (magnetresonantstomograafia) kasutab magneteid ja raadiolaineid, et skaneerida teie keha ja luua arvutis üksikasjalik pilt teie sisemusest. Teie teenusepakkuja võib anda teile süstimise teel kahjutut ainet, mida nimetatakse gadoliiniumiks, et parandada vähi ilmnemist. Kui gadoliinium on teie keha sees, koguneb see vähirakkude ümber, muutes need arvutis paremini silma.
• CT skaneerimine: CT-skaneerimine (kompuutertomograafia) kasutab teie keha skaneerimiseks röntgenikiirgust ja annab üksikasjaliku pildi teie kehas olevatest pehmetest kudedest ja luudest. CT-skannimist võib kasutada selleks, et näidata, kas vähk on levinud teie kesknärvisüsteemist kaugemale.
• PET-skaneerimine: PET-skaneerimise (positronemissioontomograafia) ajal süstitakse teile radioaktiivset märgistusainet, mis liigub läbi teie keha ja koguneb haigete rakkude lähedusse. Samal ajal teeb masin teie keha sisemusest mitu pilti. Märgistusaine muudab vähirakud piltidel silmapaistvaks. Nagu CT-skaneerimine, võib teie teenusepakkuja tellida PET-skanni, et jälgida vähi levikut. Mõnikord toimuvad need kaks protseduuri koos ja annavad kolmemõõtmelise (3D) kujutise, mis muudab ebanormaalsed rakud paremini nähtavaks. Seda nimetatakse PET-CT-skaneerimiseks.

Koe- ja vedelikuproovid

Teie teenusepakkuja võib võtta koe- või vedelikuproovi, et seda vähirakkude laboris testida.

• Stereotaktiline biopsia: Stereotaktiline biopsia on ka omamoodi pildistamisprotseduur. Stereotaktilise biopsia ajal skannib spetsiaalne masin teie keha, et tuvastada kasvaja asukoht. Pilt aitab teie teenusepakkujat biopsia tegemisel juhendada. Nad eemaldavad koeproovi, et seda saaks laborisse saata ja testida.
• Lumbaalpunktsioon (selgroopuudus): Nimmepunktsioon võimaldab teie teenusepakkujal võtta teie seljaajuvedelikust proovi, et testida vähi tunnuseid. Teie teenusepakkuja sisestab vedeliku eemaldamiseks teie alaselja selgroolülide vahele õhukese õõnsa nõela.
• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia: Luuüdi aspiratsioon ja biopsia võimaldavad teie teenusepakkujal eemaldada luuüdi proovi. Laborispetsialist, mida nimetatakse patoloogiks, testib luuüdi vedelikku ja kudesid vähi nähtude suhtes.

Laboratoorsed testid

Erinevad laboritestid võimaldavad teie teenusepakkujal kontrollida teie rakke vähi nähtude suhtes.

• CBC diferentsiaaliga: Täielik vereanalüüs (CBC) on vereanalüüs, mis annab teavet teie vererakkude kohta. Diferentsiaaliga CBC võimaldab teie teenusepakkujal rohkem teada saada teie valgete vereliblede, infektsioonide vastu võitlemise eest vastutavate vererakkude kohta.
• Vere keemia: Vere keemiline uuring annab teavet erinevate ainete (nt valgud või ensüümid) taseme kohta teie veres. Kõrge või madal tase võib olla märk sellest, et organ ei tööta korralikult.
• HIV test: HIV-nakkus on kesknärvisüsteemi lümfoomiga seotud peamine riskitegur. Teie teenusepakkuja võib teie diagnostilise testimise osana testida viiruse tunnuseid.

Juhtimine ja ravi

Millised on kesknärvisüsteemi lümfoomi ravimeetodid?

Kesknärvisüsteemi lümfoomi jaoks pole standardseid ravimeetodeid. Selle asemel soovitab teie tervishoiumeeskond raviplaani, mis põhineb erinevatel teguritel, sealhulgas teie vanus, teie HIV/AIDS-i staatus ja kas vähk on äsja diagnoositud või korduv (tagasi pärast ravi). Ravi hõlmab tõenäoliselt teraapiate kombinatsiooni.

Kesknärvisüsteemi lümfoomi ravi hõlmab:

• Kiiritusravi: Kiirgus kasutab tugevaid energiakiire vähirakkude hävitamiseks või nende kasvu takistamiseks. Üks levinumaid kiiritusravi kesknärvisüsteemi lümfoomi sümptomite leevendamiseks nimetatakse kogu aju kiirguseks. Selle protseduuriga hävitab kiirgus vähirakud kogu teie ajus. Kiirgus võib kahjustada ka terveid rakke, mõjutades negatiivselt ajufunktsiooni. Arutage oma teenusepakkujaga selle ravi eeliseid ja riske.
• Keemiaravi: Keemiaravi kasutab vähirakkude hävitamiseks ravimeid. Äsja diagnoositud kesknärvisüsteemi lümfoomi raviks kasutatakse sageli metotreksaadi (HD-MTX) keemiaravi suuri annuseid.
• Steroidravi: Steroidid või kortikosteroidid on ravimid, mida saab kasutada teie keha põletiku vähendamiseks ja vähirakkude vastu võitlemiseks. Need võivad aidata leevendada valu ja vähendada mõningaid keemiaraviga seotud kõrvaltoimeid, nagu valu, iiveldus ja oksendamine.
• Suunatud teraapia: Sihtteraapias kasutatakse vähirakkude ründamiseks selliseid aineid nagu valgud ja antikehad. Rituksimab ja Ibrutiniib on suunatud ravi, mida teie teenusepakkuja võib soovitada kesknärvisüsteemi lümfoomi raviks.

Kui olete HIV-positiivne või teil on AIDS, jätkate kesknärvisüsteemi lümfoomi ravi ajal retroviirusevastast ravi (ART).

Teie teenusepakkuja võib soovitada teil osaleda kliinilises uuringus. Kliiniline uuring on uuring, mida kasutatakse uute ravimeetodite ohutuse ja tõhususe testimiseks. Teadlased uurivad praegu tüvirakkude siirdamise ja muude ravimeetodite potentsiaali kesknärvisüsteemi lümfoomi tõhusamaks raviks. Tüvirakkude siirdamise ajal saate terveid vererakke, et asendada vererakud, mis võivad kahjustuda vähiravi, nagu keemiaravi ja kiiritusravi, ajal.

Väljavaade / prognoos

Mida oodata, kui mul on diagnoositud kesknärvisüsteemi lümfoom?

Kesknärvisüsteemi lümfoom on kiiresti leviv vähk, mis pärast ravi sageli taastub. Siiski sõltub teie prognoos paljudest ainulaadsetest teguritest, sealhulgas:

• Sinu vanus.
• Teie üldine tervis.
• Teie HIV staatus.
• Teie kasvaja asukoht.
• Teie verekeemiliste uuringute tulemus (mis võib öelda, kuidas vähk võib teie organeid mõjutada).

Milline on kesknärvisüsteemi lümfoomi elulemus?

Teadlased teatavad vähktõve ellujäämise määradest, jälgides, kui palju inimesi, kellel on teatud vähidiagnoos, on pärast määratud aega, tavaliselt viis aastat, elus. Alla 70-aastaste kesknärvisüsteemi lümfoomiga inimeste viieaastane elulemus on 30%. Üle 70-aastaste inimeste ellujäämise ajakava on kuus kuni seitse kuud.

Siiski on need arvud üldised. Need ei võta arvesse muid prognoosi mõjutavaid eripärasid. Näiteks on tulemused üldiselt paremad, kui teil pole immuunpuudulikkust või kui lümfoom ei ole levinud teie ajust kaugemale. Elulemusmäärad ei võta arvesse ka uute ravimeetodite mõju elueale.

Teie teenusepakkuja on teie parim allikas selgitamaks, kuidas teie tervis ja vähk kujundavad teie hooldusplaani ja tõenäolisi tulemusi.

Koos elamine

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Millised tervishoiuteenuse osutajad on minu hooldusmeeskonnas?
• Millised on teie kogemused kesknärvisüsteemi lümfoomi ravimisel?
• Kas soovitaksite mul saada ravi kohta teist arvamust?
• Milliseid teste pean oma hooldusplaani kindlaksmääramiseks tegema?
• Millised on erinevate ravivõimalustega kaasnevad riskid ja eelised?
• Kui sageli on mul vaja järelkontrolli, et näha, kuidas mu vähk ravile reageerib?
• Kas mul on õigus kliinilises uuringus osaleda? Kas soovitaksite mul seda teha?
• Kas soovitaksite palliatiivset ravi?
• Kuidas ma saan ravi kõrvalmõjusid hallata?

Kesknärvisüsteemi lümfoom on tõsine seisund, mis nõuab hoolikat jälgimist ja spetsiaalselt teile mõeldud raviplaani. Oluline on teha tihedat koostööd hooldusmeeskonnaga, kellel on kogemusi kesknärvisüsteemi mõjutavate lümfoomide või vähivormide ravis. Teie hooldusmeeskond võib selgitada teie ravivõimalusi ja aidata teil kaaluda kasu ja võimalikke riske või kõrvaltoimeid. Sõltuvalt teie vähist võivad nad soovitada teil osaleda kliinilises uuringus. Nad võivad teid ühendada palliatiivse raviga, et näha teie mugavust järgmiste sammude kindlaksmääramisel.

Kokkuvõtvalt, kesknärvisüsteemi lümfoom on haruldane, kuid tõsine vähivorm, mis mõjutab aju ja seljaaju. Sümptomid võivad olla mitmekesised, sealhulgas neuroloogilised häired ja kognitiivne langus. Prognoos sõltub haiguse staadiumist ja patsiendi üldisest tervislikust seisundist; varajane diagnoosimine ja ravi on elulise tähtsusega. Ravi hõlmab tavaliselt kiiritusravi, kemoteraapiat või nende kombinatsioone. Täpne raviplaan sõltub mitmetest teguritest ja selle määrab spetsialistidest koosnev meeskond.