Kernicterus: mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi

Kernikterus on haruldane, kuid tõsine haigus, mis mõjutab vastsündinuid. Haigus on põhjustatud kõrge bilirubiini tasemest veres, mis võib kahjustada aju. Selle seisundi põhjused võivad olla mitmekülgsed, sealhulgas enneaegsus, veresuhkru taseme langus ja veregrupi kokkusobimatus. Sümptomid võivad hõlmata kollatõbe, unisust, lihasnõrkust ja võimalikke ajukahjustusi. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on äärmiselt olulised, et vähendada kahjustuste teket. Ravi hõlmab tavaliselt fototeraapiat ja vereülekannet. On oluline, et vanemad ja meditsiinitöötajad oleksid teadlikud selle haiguse ohtudest ja sümptomitest.

Kernicterus on raske ikteruse tüsistus. See juhtub siis, kui jääkained kogunevad teie lapse verre ja ajukoesse. 60 protsenti imikutest kogevad esimestel elunädalatel naha ja silmade kollasust. Rasked tüsistused on haruldased, kuid võivad olla eluohtlikud.

Ülevaade

Mis on kernicterus?

Kernicterus on haruldane seisund, mis mõjutab teie lapse aju, kui tema veres on liiga palju bilirubiini (hüperbilirubineemia). Bilirubiin on kollane jääkprodukt, mida teie keha toodab. Mõnikord ei suuda teie maks teie tervise säilitamiseks piisavalt bilirubiini eemaldada. Liiga palju bilirubiini võib põhjustada kollatõbe. See on siis, kui teie nahk, silmavalged ja igemed või keelealune piirkond (limaskestad) muutuvad kollaseks.

Kernicteruse sümptomid arenevad järk-järgult. Lisaks ikterusele mõjutavad sümptomid tavaliselt vastsündinuid ja hõlmavad ärrituvust, kehva toitumist ja krambihooge. Tüsistused võivad põhjustada kuulmislangust ja püsivat ajukahjustust. Kui märkate muutusi oma vastsündinu käitumises või välimuses, võtke kohe ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Võite kuulda, et teie tervishoiuteenuse osutaja nimetab kernicterust “bilirubiini entsefalopaatiaks”.

Kui levinud on kernicterus?

Kollatõbi on vastsündinutel tavaline. Tervishoiuteenuse osutajad jälgivad vastsündinute kollatõbe, et vähendada teie lapse kernicteruse tekke riski, mistõttu on see seisund haruldane.

Kuigi haigusseisund mõjutab kõige sagedamini vastsündinuid, võivad harvad juhud mõjutada täiskasvanuid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on kernicteruse tunnused ja sümptomid?

Kernicteruse esimene märk on kollatõbi. Kui teie lapsel on kollatõbi, on tema järgmistel kehaosadel kollane toon:

• Nahk.
• Nende silmade valge osa.
• Limaskestad nende suus.

Tervishoiuteenuse osutajad võivad seda seisundit diagnoosida üks kuni kolm nädalat pärast sündi.

Lisaks ikterusele võivad kernicteruse tunnused hõlmata:

• Energiapuudus (letargia).
• Palavik.
• Oksendamine.
• Lihaste tahtmatud liigutused.

Muud kernicteruse nähud ja sümptomid sõltuvad haigusseisundi staadiumist.

Kernicteruse staadiumid

Kernicterusel on kolm etappi, millest igaühel on erinevad sümptomid.

• Varajane staadium: Toitmis- ja imemisraskused, väga unine, madal lihastoonus ja ei reageeri valjudele helidele (ehmatusrefleks).
• Keskmine etapp: ärrituvus, vali või kõrge nutt ja pinges lihased (kõrge lihastoonus).
• Hiline etapp: Ei söö, lihased jäigad (selja kumerdunud, kael tahapoole kõverdatud) ja krambid.

Hilises staadiumis kernicterus on väga tõsine ja eluohtlik. Kui märkate, et teie lapsel on lisaks muudele sümptomitele ka kollatõbi, võtke kohe ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Mis põhjustab kernicterust?

Väga kõrge bilirubiini tase teie veres (hüperbilirubineemia) põhjustab kernicterust. See juhtub siis, kui teie vastsündinu maks ei suuda piisavalt bilirubiinist vabaneda.

Hüperbilirubineemia põhjused võivad olla järgmised:

• Polütsüteemia: Teie kehas on liiga palju punaseid vereliblesid.
• Hemolüüs: Teie keha hävitab punaseid vereliblesid. See on raku elutsükli loomulik osa. Mõnikord hävitab teie keha rakke liiga vara või rohkem kui tavaliselt.
• Vigastus sünnituse ajal: Teie lapsel võib sünnituse ajal tekkida vigastus, näiteks vere kogunemine peanaha alla (tsefalohematoom), verejooks naha ja kolju vahel (subgaleaalne hemorraagia) või verevalumid.
• Põhiseisund, mis mõjutab teie lapse vererakkenagu Rh hemolüütiline haigus või seisund, mis mõjutab teie lapse maksa, nagu Crigler-Najjari sündroom.

Kui teie maks ei suuda kakaga bilirubiinist vabaneda, koguneb see teie verre, enne kui see liigub teie ajukoesse. Bilirubiin teie ajus võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Millised on kernicteruse pikaajalised tagajärjed või tüsistused?

Kernicteruse tüsistused võivad olla eluohtlikud ja hõlmavad järgmist:

• Kuulmislangus.
• Ajuhalvatus.
• Probleemid kognitiivse arenguga.
• Püsiv ajukahjustus.
• kooma.

Millised on kernicteruse riskifaktorid?

Teie vastsündinul on suurem oht ​​kernicteruse tekkeks, kui nad:

• On vastsündinu kollatõbi.
• Olge tumedam nahatoon, kuna võib olla raske tuvastada naha kollasust, mis on haigusseisundi esimene märk.
• Sündisid enne 37 rasedusnädalat.
• Nad ei söö hästi ja seetõttu ei kaka, et bilirubiinist vabaneda.
• Kas teie perekonnas on bioloogiliselt esinenud vastsündinute kollatõbe.

Tervetel lastel võib tekkida kollatõbi. Tõsine kollatõbi võib põhjustada kernicterust.

Diagnoos ja testid

Kuidas kernicterust diagnoositakse?

Tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib kernicteruse pärast füüsilist läbivaatust ja testimist. Kaks testi hõlmavad järgmist:

• Valgusmõõturi test.
• Bilirubiini vereanalüüs.

Valgusmõõtur on seade, mis annab teie lapse nahale meditsiinilise valguse. See arvutab bilirubiini taseme selle põhjal, kuidas valgus peegeldub teie lapse nahalt seadmele.

Diagnoosi kinnitamiseks teeb tervishoiuteenuse osutaja bilirubiini vereanalüüsi. Selle testi jaoks võtab tervishoiuteenuse osutaja teie vastsündinu kannalt väikese vereproovi. Labor viib läbi testi, et teha kindlaks, kui palju bilirubiini teie lapse kehas on.

Pildistamistestid, nagu pea ultraheli, CT-skaneerimine või MRI, ei ole vajalikud, kuid need võivad aidata välistada sarnaste sümptomitega haigusseisundeid.

Milline bilirubiini tase põhjustab kernicterust?

Tervishoiuteenuse osutaja mõõdab kernicteruse diagnoosimiseks seerumi üldbilirubiini (TSB) taset teie lapse veres. Tavaline TSB tase on 0,1–1,2 mg/dl (milligrammi detsiliitri kohta). Kollatõve sümptomid ilmnevad, kui teie TSB tase on 2,0 mg / dl. Testi tulemus 25 mg/dl või rohkem on väga kõrge ja viib kernicteruse diagnoosini. Kui te pole testitulemustes kindel, võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Juhtimine ja ravi

Kuidas kernicterust ravitakse?

Kernicteruse ravi võib hõlmata järgmist:

• Valgusteraapia (fototeraapia): Teie vastsündinu nahale paistavad eredad ultraviolettvalgused. Need tuled on meditsiinilise kvaliteediga ja ei kahjusta teie last. Teie vastsündinu puhkab voodis, kus valgus on suunatud tema keha poole. Teie laps kannab raviseansi ajal kaitsvaid silmakatteid.
• Vahetage vereülekandeid: Doonoriveri ja/või plasma asendavad teie vastsündinu verd. Tervishoiuteenuse osutaja asetab väikese toru teie lapse käe veeni või kateetri teie lapse nabanööri (kehale jäänud nabanööri tükk, mille tervishoiuteenuse osutaja lõikas pärast sündi läbi). Nad eemaldavad ja täiendavad teie vastsündinu verevarustust.
• Intravenoossed immunoglobuliinid (IVIG): Kui teie vastsündinul on Rh-haigus, võib tervishoiuteenuse osutaja määrata IVIG-i. See on antikehateraapia ravi. Teie laps saab seda ravi infusiooni teel käe veeni.

Kui kiiresti pärast ravi tunneb mu laps end paremini?

Võib kuluda kuni kaks nädalat, enne kui teie laps tunneb end paremini. Kui teie lapsel on hilises staadiumis sümptomid, mis mõjutasid tema aju, on tüsistused pöördumatud. Ravi ja tugi on saadaval, et aidata teie lapsel kohaneda, kui lapse kasvades tekivad tüsistused.

Saate aidata oma lapsel end varem paremini tunda, kui hoolitsete selle eest, et ta saaks piisavalt süüa. Vastsündinul võib olla toitumisraskusi, kui tal on kernicterus. Tervishoiuteenuse osutaja võib anda teile juhiseid selle kohta, kuidas aidata oma lapsel saada vajalikke toitaineid, kui ta ei toitu hästi. Teie laps peab täitma oma toitmisnõuded, et ta saaks kakada. Väljaheide aitab viia vastsündinu kehast välja jääkaineid, nagu bilirubiin.

Hooldus Clevelandi kliinikus Neuroloogiahooldus täiskasvanutele Neuroloogiahooldus Lastele Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas kernicterust on võimalik ära hoida?

Kõiki kernicteruse põhjuseid ei saa ära hoida. Saate vähendada oma lapse kernicteruse tekke riski, kui:

• Jälgige oma lapse ikterust pärast sündi. Kui nende kehal on kollasuse märke, võtke ühendust oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga.
• Vastsündinu järelkontrolli vastuvõttudel osalemine. Need on eriti olulised, kui teie laps sündis oodatust varem.
• Kollatõve ravimine tervishoiuteenuse osutaja juhendamisel. Kui teie lapsel on kollatõbi, annab tema teenusepakkuja teile juhiseid selle seisundi raviks, kui see on vajalik.

Väljavaade / prognoos

Millised on kernicteruse väljavaated?

Kui teie laps saab kernicteruse ravi ajal, mil haigusseisund on varases või keskmises staadiumis, võib teie vastsündinu täielikult paraneda. Imikutel, kellel on hilises staadiumis kernicterus, võivad tekkida tüsistused, mis võivad olla eluohtlikud. Rääkige oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga, et saada rohkem teavet oma lapse väljavaadete kohta.

Enamikul juhtudel diagnoosib tervishoiuteenuse osutaja vastsündinu kollatõbi ja ravib seda enne, kui see võib süveneda ja areneda kernicterus’eks.

Kas laps võib kernicterusest taastuda?

Kiire diagnoosi ja ravi korral võib laps kernicterusest täielikult taastuda. Teie lapse prognoos varieerub olenevalt haigusseisundi staadiumist ja sellest, mis selle põhjustas.

Koos elamine

Millal peaks mu laps tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Võtke ühendust tervishoiuteenuse osutajaga, kui märkate, et teie vastsündinu nahk, silmavalge või suus on esimestel elunädalatel kollane. Kuigi kollatõbi on vastsündinutel tavaline, võib väga kõrge bilirubiini tase olla eluohtlik. Tervishoiuteenuse osutaja uurib teie last ja testib tema bilirubiini taset, et veenduda tema tervises.

Millal peaksin oma lapse kiirabisse viima?

Kui teie lapsel on kollatõbi ja tal tekivad muud kernicteruse sümptomid, nagu krambid, võtke ühendust 911, kohaliku hädaabiteenistusega või minge viivitamatult kiirabi. Muud hädaolukorra sümptomid, millele tähelepanu pöörata, on järgmised:

• Kaarduvad oma selga välja sirutatud peaga, et luua kehaga täht “C”.
• Nutt, mis ei lõpe, või nutmine kõrge karjega.
• Ebatavaliselt jäigad või nõrgad lihased.

Milliseid küsimusi peaksin esitama oma lapse tervishoiuteenuse osutajale?

• Kui sageli peaksin määrama vastsündinu järelkontrolli?
• Mis staadiumis kernicterus mu lapsel on?
• Kas ravil on kõrvalmõjusid?
• Kui sageli vajab mu vastsündinu valgusteraapiat?
• Kas kernicterus mõjutas minu lapse aju või põhjustas mingeid pikaajalisi tüsistusi?

Vastsündinu vanema või hooldajana võib olla murettekitav näha, et teie lapse nahk ja silmad on kollaka tooniga. Samuti võib olla raske jälgida, kuidas teie laps kogeb sümptomeid, mida te ei suuda kontrollida ega parandada. Kuigi kollatõbi on väga levinud, ei ole kernicterus – tõsine kollatõve tüsistus, mis on põhjustatud liiga suurest bilirubiinisisaldusest teie lapse veres. Kui midagi ei tundu õige, võtke ühendust oma lapse tervishoiuteenuse osutajaga ja olge tema advokaat. Kuigi pärast kernicterust on võimalikud tüsistused, on saadaval elukestev tugi, mis aitab teie lapsel kasvada ja õppida. Varajase diagnoosimise ja ravi korral võib teie vastsündinu hea tervise taastada.

Kokkuvõttes on kernikterus tõsine seisund, mis tekib kõrgendatud bilirubiini taseme tagajärjel, mis võib kahjustada aju närve. Põhjused võivad olla seotud imikute maksafunktsiooni probleemidega või veregrupi konfliktiga ema ja lapse vahel. Sümptomid hõlmavad lihaste jäikust, halvatust ja arenguhäireid. Ravi hõlmab valgusravi ja vereülekandeid. Oluline on jälgida imikute bilirubiini taset, et vältida kernikteruse teket. Tähtis on õigeaegne diagnoosimine ja ravi, et vältida tõsiseid tagajärgi lapse tervisele.