Kapillaaride lekke sündroom: mis see on, põhjused, sümptomid ja ravi

Kapillaaride lekke sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab veresoonte seina, põhjustades valkude leket ümbritsevasse koesse. Selle seisundi täpne põhjus on teadmata, kuid arvatakse, et see võib olla seotud geneetiliste ja autoimmuunsete teguritega. Selle seisundi sümptomid võivad hõlmata turset, väsimust ja hingamisraskusi. Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine ja tüsistuste ennetamine, sealhulgas vedeliku ja elektrolüütide tasakaalu säilitamine ning immuunsüsteemi supressioon. Kuigi see seisund võib olla raske, on õigeaegne diagnoosimine ja ravi võtmeks elukvaliteedi parandamisel.

Kapillaaride lekke sündroom tekib siis, kui vedelik lekib teie väikestest veresoontest ümbritsevatesse kudedesse. See nõuab viivitamatut ravi, et vältida vererõhu langust ja muid tõsiseid tüsistusi. Kapillaaride lekke sündroomi ei saa ravida, kuid saate episoode vähendada, võttes ettekirjutatud ravimeid.

Ülevaade

Mis on kapillaaride lekke sündroom?

Kapillaaride lekke sündroom tekib siis, kui plasma (teie vere vedel osa) lekib väikestest veresoontest (kapillaaridest). Vedelik lekib lihastesse, kudedesse, organitesse ja kehaõõnsustesse (elundeid hoidvatesse ruumidesse).

Kapillaaride lekke sündroomi rünnakud või episoodid võivad esineda mitu korda aastas või ainult üks kord. Kui kapillaaride lekke sündroomi ei ravita kohe, langeb teie vererõhk kiiresti, mis põhjustab elundipuudulikkust ja isegi surma.

Kuigi kapillaaride lekke sündroomi ei saa ravida, on sümptomite leevendamiseks oluline saada kiiret arstiabi. Teil võib olla võimalik vältida tulevasi süsteemse kapillaaride lekke sündroomi episoode, kui kasutate regulaarselt ravimeid või infusioone.

Millised on kapillaaride lekke sündroomi tüübid?

Kapillaaride lekke sündroomi on kahte peamist tüüpi:

• süsteemne kapillaaride lekke sündroom, Seda nimetatakse ka primaarseks kapillaaride lekke sündroomiks või Clarksoni tõveks, mis hõlmab korduvaid episoode, tavaliselt tervetel inimestel.
• Sekundaarne kapillaaride lekke sündroom on üksik episood, mille käivitab mõni muu haigus, seisund või ravim.

Kellel võib tekkida kapillaaride lekke sündroom?

Süsteemse kapillaaride lekke sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab vähem kui 500 inimest kogu maailmas. Süsteemne kapillaaride lekke sündroom esineb peamiselt keskeas ja lastel on see väga haruldane. Sellegipoolest võib esinemissagedus olla suurem, kuna süsteemse kapillaaride lekke sündroomiga inimesi võidakse sageli valesti diagnoosida.

Sekundaarne kapillaaride lekke sündroom võib tekkida igas vanuses inimestel. Teatud infektsioonid, haigused ja ravimid võivad põhjustada kapillaaride lekke sündroomi.

Kuidas mõjutab kapillaaride lekke sündroomi episood minu keha?

Kapillaaride lekke sündroomi episoodil on kolm etappi:

1. Prodromaalne faas: See faas toimub üks kuni kaks päeva enne rünnakut. Teil võivad tekkida sümptomid, nagu väsimus, janu ja äkiline kaalutõus.
2. Lekke- või elustamisfaas: See faas toimub rünnaku ajal. Vedelikud ja albumiin (vereplasmas leiduv valk) lekivad teie kapillaaridest teie kudede ruumidesse. Verevool, mis kannab hapnikku teie kudedesse, aeglustub. Teie vererõhk langeb ja punased verelibled kogunevad. Leke põhjustab hüpovoleemiat, kui teie kehas vere hulk väheneb.
3. Lekkejärgne faas või värbamisfaas: See faas toimub pärast rünnakut. Teie kapillaarid absorbeerivad teie kudedest vedelikke ja albumiini, põhjustades vedeliku ülekoormust. Selle tulemusena võib teie kehas tekkida liiga palju uriini (polüuuria) ja vedelikku kopsudesse (kopsuturse).

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab süsteemse kapillaaride lekke sündroomi?

Süsteemse kapillaaride lekke sündroomi põhjus pole teada. Teadlased kahtlustavad, et haigusseisundit võib põhjustada immuunsüsteemi reaktsioon haigusele või infektsioonile.

Mis põhjustab sekundaarset kapillaaride lekke sündroomi?

Sepsis (eluohtlik infektsiooni tüsistus) põhjustab kõige sagedamini sekundaarset kapillaaride lekke sündroomi. Muud seisundid, mis põhjustavad kapillaaride lekke sündroomi, on järgmised:

• Autoimmuunhaigused, immuunsüsteemi rünnak teie keha tervetele rakkudele.
• Diferentseerumise sündroom, ravimravi komplikatsioon ägeda promüelotsüütilise leukeemia või ägeda müeloidleukeemiaga inimestel.
• siirdamise sündroom, tüsistus, mis võib tekkida pärast luuüdi siirdamist.
• Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos, eluohtlik seisund, mis on põhjustatud immuunsüsteemi üliaktiivsest reaktsioonist.
• Munasarjade hüperstimulatsiooni sündroom, viljatusravi komplikatsioon.
• Riciini mürgistus.
• Maduhammustused.
• Viiruslikud hemorraagilised palavikud, viiruste põhjustatud nakkushaiguste rühm.

Teatud ravimid, sealhulgas keemiaravi ravimid gemtsitabiin (Gemzar®) ja tagraxofusp (Elzonris®), võivad samuti põhjustada sekundaarset kapillaaride lekke sündroomi.

Millised sümptomid ilmnevad enne kapillaaride lekke sündroomi episoodi?

Sümptomid algavad tavaliselt üks või kaks päeva enne kapillaaride lekke sündroomi rünnakut. Seda nimetatakse prodromaalseks faasiks. Need sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Kõhuvalu või lihasvalu (müalgia).
• Väsimus või nõrkus.
• Peavalu.
• Janu suurenemine.
• Ärrituvus.
• Iiveldus.
• Kehakaalu järsk tõus.
• Viiruslik või ülemiste hingamisteede infektsioon.

Millised sümptomid ilmnevad kapillaaride lekke sündroomi episoodi ajal?

Kapillaaride lekke sündroomi episoodi ajal (nimetatakse lekke- või elustamisfaasiks) võivad sümptomid inimestel erineda. Üldised sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Keha turse, jalgade ja käte turse (perifeerne turse).
• Kõhulahtisus.
• Madal vererõhk (hüpotensioon).
• Suurenenud punaste vereliblede (hematokriti) või valgete vereliblede arvu suurenemise (leukotsütoos) tõttu paksenenud veri (hüperkoagulatsioon).

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad kapillaaride lekke sündroomi?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad kapillaaride lekke sündroomi, küsides teie terviselugu ja tehes füüsilise läbivaatuse. Nad kontrollivad teie vererõhku, et näha, kas see on madal.

Enne kapillaaride lekke sündroomi diagnoosimist võib tervishoiuteenuse osutajatel olla vaja välistada ka muud seisundid. Nad võivad tellida vereanalüüse, et otsida:

• Hematokriti (punaste vereliblede arvu) tõus veres.
• Hemoglobiini (teie punaste vereliblede valk) taseme tõus.
• Madal valgusisaldus veres (hüpoalbumineemia).

Nad võivad teha ka vereanalüüsi, et otsida ebanormaalset immunoglobiinivalku (monoklonaalne gammopaatia või M-valk). Kapillaaride lekke sündroomiga inimestel võib veres olla ebanormaalne M-valk.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravivad tervishoiuteenuse osutajad kapillaaride lekke sündroomi?

Kapillaaride lekke sündroomi ei saa ravida. Tervishoiuteenuse osutajad keskenduvad sümptomite juhtimisele ja tüsistuste ennetamisele.

Kapillaaride lekke sündroomi episoodi ajal püüavad tervishoiuteenuse osutajad kontrollida vererõhku, et säilitada verevool teie elunditesse. Samuti püüavad nad vältida liigset turset ja vedeliku kogunemist. Nad võivad kasutada:

• Glükokortikoidid: Steroidid kapillaaride lekke vähendamiseks.
• Intravenoossed vedelikud: Vedelikud, mis suurendavad verevoolu elunditesse, näiteks neerudesse.

Tavaliselt viiakse teid episoodi ajal haiglasse. Ravi ajal jälgib teie tervishoiuteenuse osutaja pidevalt teie veene ja arteriaalset rõhku, et teie kehasse ei koguneks liiga palju vedelikku. Liigne vedelik võib põhjustada muid tüsistusi, sealhulgas kopsuturset (liigne vedelik kopsudes) ja äkilist südameseiskust.

Pärast kapillaaride lekke sündroomi rünnakut (lekkejärgne faas või värbamise faas) võib teie tervishoiuteenuse osutaja kasutada vedeliku vähendamiseks diureetikumi. Diureetikum on pill, mis aitab teie kehal vabaneda veest ja soolast suurenenud uriiniga.

Hooldus Clevelandi kliinikus Healoomuliste hematoloogiliste häirete raviLeidke arst ja spetsialistidLeppige aeg kokku

Ärahoidmine

Kas ma saan vältida süsteemset kapillaaride lekke sündroomi?

Te ei saa vältida süsteemse kapillaaride lekke sündroomi tekkimist. Kui teil on rünnak olnud, teate, et teil on haigusseisund.

Regulaarne ravimite või infusioonide kasutamine võib aidata vältida tulevasi episoode ja vähendada nende raskust. Need ravimeetodid võivad hõlmata:

• Igakuised intravenoosse immuunglobuliini (IVIG) infusioonid.
• Suukaudsed astmaravimid, nagu teofülliin (Elixophyllin®), terbutaliin (Brethine®) ja montelukast (Singulair®).
• Steroidid põletiku vähendamiseks.

Väljavaade / prognoos

Millised on süsteemse kapillaaride lekke sündroomiga inimeste väljavaated?

Süsteemset kapillaaride lekke sündroomi saab tavaliselt ennetava raviga hallata. Ravi toimib üldiselt paremini, kui inimestel diagnoositakse varem ja neil on vähem tüsistusi. Kapillaaride lekke sündroomist tingitud tõsised tüsistused võivad hõlmata:

• Sektsiooni sündroom, kui rõhk koguneb lihastes ja vähendab verevoolu.
• Vedelik südame ümber ja kopsudes (südame tamponaad, perikardi efusioon ja pleuraefusioon).
• Südamepuudulikkus.
• Neerupuudulikkus.
• Närvikahjustus (neuropaatia).
• Kopsuturse, kui teie kopsudes on liigne vedelik.
• Rabdomüolüüs, kui lihasvigastus põhjustab neerupuudulikkust.
• Insult.

Koos elamine

Millal peaksin kapillaaride lekke sündroomi osas oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Pöörduge viivitamatult oma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui arvate, et teil on kapillaaride lekke sündroomi episood. Need võivad aidata teie sümptomeid hallata ja hoida teid mugavamalt.

Kapillaaride lekke sündroom on seisund, mille korral plasma lekib teie kapillaaridest teistesse keha kudedesse. Kapillaaride lekke sündroom võib ilmneda üks või mitu korda. Ravimata kapillaaride lekke sündroomi tüsistused võivad olla tõsised. Mida varem diagnoositakse teil kapillaaride lekke sündroom ja alustate ravi, seda suurem on teie võimalused positiivseks tulemuseks.

Kokkuvõttes võib öelda, et kapillaaride lekke sündroom on haruldane seisund, mille põhjustab veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine. Selle seisundi põhjused pole täpselt teada, kuid see võib olla seotud autoimmuunhaiguste, infektsioonide või teatud ravimitega. Sümptomid hõlmavad turset, madalat vererõhku, väsimust ja valu. Ravi hõlmab vedeliku- ja elektrolüütide tasakaalu säilitamist ning sümptomaatilist ravi. Kuigi see seisund on haruldane, on oluline jälgida oma keha muutusi ja vajadusel pöörduda arsti poole, et saada õigeaegset diagnoosi ja ravi.