Kaltsifülaksia: põhjused, sümptomid ja ravi

Kaltsifülaksia on haruldane, ent äärmiselt tõsine meditsiiniline seisund, mis mõjutab veresooni ning võib viia eluohtlike tüsistusteni. Haiguse tuumaks on lubjastumiste teke veresoonte seintel, millest tingitud vereringehäired toovad kaasa kudede hapnikupuuduse ja ulatuslikud kahjustused. Artiklis käsitleme selle müsteerilise haiguse peamisi triggerdajaid, iseloomulikke tunnuseid ning kaasaegseid ravimeetodeid, mille eesmärk on pakkuda patsientidele lootust ja leevendust.

Kaltsifülaksia on haruldane, valulik ja surmav haigus, mida esineb kõige tõenäolisemalt mõõduka kuni raske neeruprobleemiga inimestel. See juhtub siis, kui teie veresoontes moodustuvad kaltsiumi ladestused ja blokeerivad verevoolu teie nahapiirkondadesse. See võib põhjustada lahtisi haavu, mis on altid ohtlikele (või isegi surmavatele) infektsioonidele.

Ülevaade

Mis on kaltsifülaksia?

Kaltsifülaksia on haruldane, valulik ja surmav haigus, mis esineb kõige tõenäolisemalt mõõduka kuni raske neeruprobleemiga inimestel. Haigus põhjustab teie veresoontes kaltsiumi ladestumist ja blokeerib verevoolu, mis viib piirkondadeni, kus nahk ja kuded lagunevad ja surevad.

Kas seda seisundit on erinevat tüüpi?

Kaltsifülaksil on nende toimumise aja järgi kahte tüüpi.

• Ureemiline (sa-paistad-ick). See tüüp on neist kahest levinum. See juhtub tavaliselt inimestel, kellel on lõppstaadiumis neeruhaigus (ESKD).
• Mitte-ureemiline. Seda tüüpi esineb harvem ja esineb inimestel, kellel on neeruhaiguse varasem staadium, kellel on hiljuti üks või mõlemad neerud vigastatud või kellel ei ole üldse neeruprobleeme.

Keda see mõjutab?

Ureemiline kaltsifülaksia moodustab enamiku juhtudest ja esineb inimestel, kes saavad lõppstaadiumis neeruhaiguse (ESKD) tõttu dialüüsi. See tähendab, et nad on neerupuudulikkuse hilisemas staadiumis ja vajavad verejäätmete filtreerimiseks dialüüsi.

Mitte-ureemiline kaltsifülaksia on palju harvem. See võib juhtuda ka inimestel, kellel ei ole neeruhaigust ega probleeme, kuid see on äärmiselt haruldane.

Kaltsifülaksia esineb sagedamini naistel, kellel on kaks korda suurem tõenäosus haigestuda haigusseisundisse kui meestel.

Kui levinud see seisund on?

Kaltsifülaksia on väga haruldane. Dialüüsi saavatel inimestel esineb seda ligikaudu 35 inimesel 10 000-st (ehk ligikaudu kolmandikul 1%). Ameerika Ühendriikides on dialüüsil veidi üle 550 000 inimese, seega juhtub igal aastal keskmiselt veidi alla 2000 kaltsifülaksia juhtumi. Maades, kus neeruhaiguste esinemissagedus on väiksem, on kaltsifülaksia palju harvem.

Kuidas see seisund minu keha mõjutab?

Enamikul juhtudel tekib kaltsifülaksia, kuna kaltsiumi ladestused moodustuvad ja blokeerivad veresooni, mis varustavad nahka ja selle all olevat kude. Harvadel juhtudel võivad need tekkida silmades, kopsudes, ajus, lihastes ja sooltes.

Kui see mõjutab pinnakude, nagu nahk, on kaltsifülaksia äärmiselt valus. Samuti muutub kahjustatud piirkond lamatisega sarnaseks lahtiseks haavaks. Haava ümbritsev nahk ja kude surevad ning surnud kudede kahjustus levib väljapoole. Need haavad paranevad aeglaselt ja võivad põhjustada suuri tüsistusi.

Teie nahk on teie keha infektsioonivastase kaitse kõige olulisem osa – seni, kuni see on terve –, kuna see hoiab mikroobe eemal. Kui haav nakatub ja see infektsioon levib läbi teie keha, võib see põhjustada teie immuunsüsteemi ülereageerimist, mida nimetatakse sepsiseks. See seisund on kaltsifülaksia kõige ohtlikum ja surmavaim tüsistus.

Sümptomid ja põhjused

Kaltsifülaksia sümptomid:

• Valu. Enamik kaltsifülaksia juhtumeid on väga valusad. Valutunne võib alata enne kahjustuste või muude nähtavate tunnuste ilmnemist. Samuti võivad kahjustatud piirkonnad muutuda ülitundlikuks surve või puudutuse suhtes, mis muudab valu intensiivsemaks.
• Kahjustused (varasemad staadiumid). Need on nahapiirkonnad, mille värvus muutub punaseks, lillaks, pruuniks või mustaks. Need kahjustused on tavaliselt võrgutaolised. Samuti võivad need villid tekkida ja kahjustatud nahapiirkond võib muutuda kõvaks ja nahkjaks.
• Haavandid ja haavandid (hilisemad staadiumid). Kahjustused muutuvad tavaliselt haavadeks, mis levivad väljapoole tähetaolise kujuga. Haavadel on sageli ebameeldiv lõhn. Surnud naha- ja lihapiirkonnad võivad muutuda mustaks ja omandada kärnataolise välimuse ning maha kukkuda. Need lõpuks kasvavad ja laienevad.
• Nägemisprobleemid, sisemine verejooks ja lihasekahjustus. Muud probleemid on võimalikud harvadel juhtudel, kui kaltsiumi ladestumine toimub sisemiselt, mitte ainult naha all. Silmade ladestused võivad nägemist häirida. Ladestused siseorganites võivad põhjustada verejooksu, samuti on võimalik lihaste kahjustus.
• Lupjumine suurtes veresoontes ja südames. Lõppstaadiumis neeruhaiguse tavaline tüsistus on kaltsiumi kogunemine peamistele veresoontele ja südameklappidele. Kui tekib kaltsifülaksia, on selle juhtumise oht veelgi suurem.

Kui kahjustused tekivad, tekivad need enamasti kahel viisil:

Keskjaotus

Need on kahjustused, mis esinevad enamasti kõhul ja reitel. Neid esineb sagedamini inimestel, kellel on suurem kehamassiindeks, ja naistel.

Vähemalt 70% kahjustustest ureemilise kaltsifülaksia juhtudel on tsentraalne, samas kui mitte-ureemilistel juhtudel on umbes pooltel kahjustustest tsentraalne. Kesksemate kahjustustega juhtudel on suurem surmaoht.

Perifeerne jaotus

Need on kahjustused käte ja jalgade otste lähedal, eriti sõrmedel ja varvastel. Kui perifeersed kahjustused arenevad, võib see viia amputatsioonini, et peatada kahjustuse levik ja põhjustada surmavaid tüsistusi.

Mis põhjustab seisundit?

Kaltsifülaksia täpne põhjus on teadmata, kuid olemasolevad uuringud näitavad, et selle tekitamiseks kulub rohkem kui üks tegur. Teadlased leidsid, et kaltsifülaksia tekkeks oli kaks nõuet.

Ülitundlikkus

Kaltsifülaksia korral tekib ülitundlikkus millegi tõttu, mis teiega või teie ümber toimub. Paljud potentsiaalsed ülitundlikkuse põhjused, mida nimetatakse sensibilisaatoriteks, on omavahel seotud. Sensibilisaatorid on nagu plekimaterjal. Nad ei põhjusta tulekahju iseseisvalt. Nad lihtsalt muudavad selle alguse tõenäolisemaks.

Mõned võimalikud sensibilisaatorid hõlmavad järgmist:

• Liiga palju paratüreoidhormooni. Kõrvalkilpnäärmed, mis asuvad teie kilpnäärme mõlema külje allosas, toodavad teie kehale vajalikku hormooni. Kui teil on probleeme neerudega, toodavad need näärmed tavaliselt liiga palju hormooni (seisund, mida nimetatakse hüperparatüreoidismiks), et hoida kaltsiumi taset teie veres stabiilsena. See võib juhtuda ka siis, kui te ei saa piisavalt D-vitamiini või kaltsiumi.
• Neerupuudulikkus. Teie keha keemia sõltub teie neerudest, mis teevad oma tööd. Kui need ei tööta korralikult, häirib see teie keha keemilist tasakaalu. See häire võib muuta teie keha kaltsifülaksiale vastuvõtlikumaks.
• Liiga palju fosforit. Teie keha kasutab fosforit ka mitmetes keemilistes protsessides ja teie neerud aitavad fosforitaset kontrollida.
• Teatud tüüpi vähid. Seda esineb sagedamini kaltsifülaksia juhtude puhul, millel pole seost neeruhaigusega.

Päästikud

Kui sensibilisaatorid on nagu tuleohtlik tint, on päästikud, mida mõnikord nimetatakse väljakutseteks või väljakutsuvateks aineteks, sädemed, mis võivad käivitada kaltsifülaksia protsessi. Võimalikud käivitajad on järgmised:

• Metalliühendid. Näited sisaldavad metalle nagu plii, raud, alumiinium, titaan või kroom.
• Orgaanilised ühendid. Selle näiteks võivad olla munapõhised tooted, nagu munavalged ja -kollased.
• Trauma. Selle põhjuseks võivad olla kas vigastused või meditsiinilised protseduurid (nt sisselõige või nõelatork intravenoosse (IV) ravimitoru jaoks.

Kas on muid tegureid, mis suurendavad minu riski kaltsifülaksia tekkeks?

Mitmed seisundid ja riskitegurid võivad olla seotud kaltsifülaksiaga, kuid ükski põhjus pole tõestatud. Nad sisaldavad:

• Kokkupuude mis tahes ülalmainitud sensibilisaatori või vallandajaga.
• Neeruprobleemid. Valdav enamus inimesi, kellel tekib kaltsifülaksia, on neerupuudulikkuse lõppstaadiumis ja saavad dialüüsi.
• Rasvumine. See seisund suurendab teie riski haigestuda kaltsifülaksiasse neli korda.
• Autoimmuunhaigused. See kehtib eriti inimeste kohta, kes ei saa dialüüsi või kellel on neeruhaiguse hilisemad staadiumid. Nende seisundite näideteks on luupus, haavandiline koliit, reumatoidartriit ja palju muud.
• Maksahaigus. Alkohoolne hepatiit, mis on maksapõletik või alkoholi kuritarvitamisest tingitud haigus, on võimalik riskitegur.
• Varfariin. Antikoagulant varfariin blokeerib teie kehas K-vitamiini kasutamist, mis on teie vere hüübimisel hädavajalik. K-vitamiin võib samuti olla osa sellest, miks kaltsifülaksia juhtub, kuigi selle kinnitamiseks on vaja rohkem uuringuid.
• Kortikosteroidid. Need ravimid ravivad turset ja põletikku. Inimesed, kellel tekib kaltsifülaksia, on hiljuti sageli kortikosteroide kasutanud. Siiski on kortikosteroidide kasutamine väga levinud, seega pole teada, kui suur riskifaktor nendel ravimitel võib olla.

Diagnoos ja testid

Kuidas seda seisundit diagnoositakse?

Meditsiinitöötaja, tavaliselt arst, võib teie seisundi, sümptomite ja teie keha füüsilise läbivaatuse põhjal sageli hakata kahtlustama kaltsifülaksiat. See hõlmab naha või selle all olevate muutuste otsimist ja tunnetamist. Diagnoosimisel küsib tervishoiuteenuse osutaja ka küsimusi teie haigusloo, isiklike asjaolude ja muu kohta. Kui teenuseosutaja kahtlustab kaltsifülaksiat, on järgmine samm selle kahtluse kinnitamine meditsiiniliste testidega.

Milliseid teste selle seisundi diagnoosimiseks tehakse?

Kuna olemasolevad uuringud kaltsifülaksia kohta on piiratud,

Järgmised testid on võimalikud või tõenäolised:

Naha biopsia

Kõige usaldusväärsem viis kaltsifülaksia positiivseks tuvastamiseks on naha- ja koeproovi võtmine selle all (tavaliselt umbes 4 või 5 millimeetri sügavusel). Proov võetakse tavaliselt kahjustuse või haava servast. Proovi analüüsimine hõlmab selle vaatamist mikroskoobi all ja teatud ainete kasutamist värvi või keemiliste muutuste tekitamiseks, mis võivad aidata diagnoosi kinnitada.

Juhtudel, kui inimesel on juba diagnoositud lõppstaadiumis neeruhaigus ja kellel on rohkem kaugelearenenud musta kärnaga haavad, ei pruugi biopsia olla vajalik.

Laboratoorsed testid

Vere- ja uriinianalüüsid on sageli kasulikud diagnoosimisel, haigusjuhu tõsiduse hindamisel ja parimal ravil. Kõige sagedamini kasutatavad testid hõlmavad järgmist:

• Neerufunktsiooni testid. Need testid analüüsivad uriini, et kontrollida, kui hästi teie neerud töötavad.
• Mineraalluu parameetrid: Kaltsiumi, fosfori, paratüreoidhormooni ja D-vitamiini analüüs võib aidata määrata haigusjuhu tõsidust.
• Maksafunktsiooni testid: Kui te ei saa võtta ravimeid, mida teie neerud filtreerivad, on sageli järgmiseks võimaluseks teie maksa filtreeritud ravimid. Maksafunktsiooni kontrollimine aitab tervishoiuteenuse osutajatel veenduda, et maksast sõltuvate ravimite manustamine on ohutu.
• Immuunsüsteemi markerid: see test otsib märke, et teie keha võitleb infektsiooniga. Samuti võivad need aidata kontrollida autoimmuunhaigusi.
• Vere hüübimise markerid: Vere hüübimise (või mitte hüübimise) analüüsist on abi, kuna see võib paljastada sisemise verejooksu või muude probleemide võimaliku tekke.

Pildistamine

Võib teha diagnostilisi pilditeste, nagu röntgenikiirgus või luutiheduse skaneerimine, kuid need pole nii tavalised. Nende testide kasutamine on tõenäolisem, kui teised testid on ebaselged.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse kaltsifülaksiat?

Kuna kaltsifülaksia kohta pole palju uuringuid, on ka piiratud juhiseid selle kohta, kuidas seda ravida. Praegu ei ole haigus ravitav, kuid kui ravi on edukas, võib see remissiooni minna.

Üldiselt keskenduvad tervishoiuteenuse osutajad järgmisele:

Haavahooldus

Infektsioonide ennetamine ja haavade paranemisele kaasaaitamine on mõlemad peamised prioriteedid. See võib hõlmata mitut täiustatud hooldustüüpi, näiteks:

• Hüperbaarne hapnikuravi. See hõlmab teie paigutamist õhukindlasse kambrisse, kus on 100% hapniku atmosfäär (tavalise umbes 20% hapnikusisalduse asemel). Ka rõhk kambris on tavapärasest veidi kõrgem. See võib olla väga tõhus haavade paranemise soodustamisel.
• Debridement. See on surnud või sureva koe eemaldamine haavast, mis aitab vältida nakatumist ja soodustab haava paranemist. Raskematel juhtudel võib see hõlmata operatsiooni.
• Naha ja kudede siirdamine. Suurema koekaotuse korral võivad mujalt kehast pärit siirikud aidata kaasa haavade paranemisele ja paranemisele.
• Antibiootikumid. Need ravimid võivad aidata peatada bakterite põhjustatud infektsioone.

Valu juhtimine

Kaltsifülaksia on äärmiselt valus seisund, mis raskendab teil puhata ja lasta kehal paraneda. Opioidsed valuvaigistid on tavaliselt kõige soovitatavamad, kuna morfiin võib põhjustada madalat vererõhku, mis ei ole ideaalne.

Naatriumtiosulfaat

See IV-s manustatud ravim võib aidata eemaldada veresoontes või teistes kudedes kogunenud kaltsiumi.

Luu- ja mineraaliprobleemide ravi

Mineraalide õige taseme ja tasakaalu tagamine veres on oluline, et vältida tüsistusi ja probleeme. See hõlmab ka selle tagamist, et teie paratüreoidhormooni tase ei langeks liiga madalale ega liiga kõrgele. Mõnel juhul võib see hõlmata operatsiooni ühe või mõlema kõrvalkilpnäärme eemaldamiseks.

Dialüüs

See ravi eemaldab teie verest jääkained, kui teie neerud ei tööta nii nagu peaks. Seda tüüpi hoolduse juhtimine võtab arvesse ka kaltsifülaksiaga seotud võimalikke probleeme.

Dieet ja toitumise juhtimine

Oluline on vältida alatoitumist või toitumisvaegusi, mis võivad tekkida neeruprobleemide ja nendega seotud seisunditega.

Ravimite juhtimine

Võimalike kõrvaltoimete ja probleemide vältimiseks on oluline üle vaadata kõik teie kasutatavad ravimid. See kehtib eriti siis, kui te võtate varfariini või teatud muid ravimeid, mida kahtlustatakse sensibiliseerivate või vallandajatena.

Millised on kaltsifülaksia või ravi kõrvaltoimete võimalikud tüsistused?

Teie tervishoiuteenuse osutaja oskab teile kõige paremini selgitada võimalikke tüsistusi ja kõrvaltoimeid. Kuna kaltsifülaksiast ei mõisteta hästi, võivad tüsistused ja kõrvaltoimed olla ettearvamatud ja võivad inimestel olla väga erinevad.

Mõned võimalikud kõrvaltoimed ja tüsistused on järgmised:

• Infektsioon. See viitab pigem infektsioonidele, mis võivad tekkida seoses meditsiiniliste protseduuride, dialüüsi või operatsioonidega, mitte aga kaltsifülaksiast põhjustatud haavadest.
• Amputatsioon (eriti käte või jalgade kahjustuste korral). See on mõnikord vajalik, kui jäsemed – eriti sõrmed ja varbad – on kahjustatud, mida ei saa parandada ega taastuda.
• Naatriumtiosulfaadi kõrvaltoimed. Nende hulka kuuluvad iiveldus, oksendamine, vedeliku tasakaalu probleemid, madal vererõhk ja vere happesuse probleemid. Paljudel juhtudel oli selle ravimi annuse kohandamine või kõrvaltoimete sümptomite ravimine tõhus.

Kuidas enda eest hoolitseda/sümptomeid juhtida?

Kaltsifülaksia puhul on väga oluline järgida võimalikult täpselt oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid. Peaksite olema haava hooldamisel eriti ettevaatlik, hoides haavandid ja haavandid puhtad ja kaitstuna nakkuste eest. Samuti peaksite konsulteerima oma tervishoiuteenuse osutajaga mis tahes muudatuste osas oma dieedis, ravimites või mis tahes uute toidulisandite või kodus kasutatavate abinõude osas.

Hooldus SFOMCusKidney CareLeppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kuidas seda vältida?

Kuna kaltsifülaksia põhjused pole täielikult teada, on seda raskem vältida. Sel põhjusel soovitavad tervishoiuteenuse osutajad sageli minimeerida sensibilisaatorite või vallandajate kasutamist või kokkupuudet nendega nii palju kui võimalik. See hõlmab teie dieedis olevaid asju, isikliku hügieeni või hügieenitarbeid, ravimeid jne.

Väljavaade / prognoos

Milline on selle seisundi pikaajaline väljavaade?

Kahjuks kipuvad kaltsifülaksia väljavaated olema negatiivsed, kuna haigust ei mõisteta hästi. Umbes pooled selle seisundiga patsientidest ei ela üle aasta, kusjuures sepsis on kõige levinum surmapõhjus.

Sõltuvalt haigusseisundi asjaoludest võib üheaastane ellujäämise tõenäosus olla suurem või väiksem. Need asjaolud ja koefitsiendid on järgmised:

• Mitte-ureemiline kaltsifülaksia (ei ole seotud lõppstaadiumis neeruhaigusega): Inimesed, kellel on kaltsifülaksia ilma lõppstaadiumis neeruhaiguseta, surevad aasta jooksul väiksema tõenäosusega. Mitteureemilise kaltsifülaksia juhtude puhul on aasta jooksul surmaoht 25–45%. Ureemilise kaltsifülaksia korral on surmaoht 45–80%.
• Haavandid ja haavad: Kaltsifülaksia hilises staadiumis muutuvad kahjustused haavanditeks ja haavadeks. Mida hiljem diagnoos tehakse, seda halvem on prognoos. Umbes 20% inimestest elab rohkem kui kuus kuud, kui neil on tekkinud haavad või haavandid.
• Haavade puhastamine (surnud või sureva koe eemaldamine): on tõendeid selle kohta, et selline haavahooldus parandab ellujäämist. Inimeste üheaastane elulemus oli veidi üle 61%, võrreldes umbes 27% inimestega, kellel haavade puhastamist ei tehtud.

Kui kaua see seisund kestab?

Kaltsifülaksia on krooniline elukestev seisund, kuna seda ei saa praegu ravida. Mõnel juhul on siiski võimalik, et haigus pärast ravi taandub. Kui kaua on võimalik seda remissioonis hoida, pole veel teada.

Koos elamine

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole või haiglasse?

Kui arvate, et teil on kaltsifülaksia oht või kui teil on juba selle seisundi diagnoos, on hea mõte rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga. Need on parim teabeallikas teie riskitegurite, sümptomite kohta, mida peaksite jälgima ja millal peaksite pöörduma arsti poole.

Üldiselt peaksite oma kehale tähelepanu pöörama. Näiteks kui märkate uusi valusaid kohti, nahavärvi muutusi või kui teie nahk või selle all olev kude tundub teistmoodi, peaksite helistama oma teenusepakkujale. See võib aidata neil varakult tabada kaltsifülaksia, mis võib teie ravis abiks olla.

Kui teil on kaltsifülaksia, võib teie tervishoiuteenuse osutaja teile ka juhatada, millal helistada oma kontorisse või otsida kohest arstiabi seoses kahjustuste või haavade hooldamisega. Üks suurimaid asju, mida jälgida, on infektsiooni tunnused või probleemid haavas ja selle ümbruses. Need sisaldavad:

• Turse või punetus haava ümber.
• Kui haava ümbritsev piirkond on puudutamisel kuum.
• Kui haavast eritub vedelikku ja/või on ebameeldiv lõhn.
• Kui haavale tekib must kärn või kate.

Kaltsifülaksia on haruldane seisund ja selle mõistmine võib olla keeruline, kuna kättesaadavad uuringud ja teave on piiratud. Tervishoiuteenuse osutaja või lähedasega rääkimine aitab teil paremini mõista ja teada, mida oodata. Kuigi kaltsifülaksia võib olla keeruline ja raskesti ravitav seisund, võivad mõned praegu saadaolevad uued uuringud pakkuda hooldusvõimalusi, mis võivad aidata.

Kaltsifülaksia on haruldane ja tõsine haigusseisund, mille korral kaltsium ladestub veresoonte seintele, põhjustades nende kõvenemist ja potentsiaalselt eluohtlikke tüsistusi. Selle põhjused on keerulised ja tihti seotud kroonilise neeruhaigusega. Sümptomid võivad hõlmata tugevat valu ja naha haavandeid. Ravi on keerukas, kombineerides medikamentoosset ravi ja haavandite kirurgilist ravi, mõnikord on vajalik ka neerusiirdamine. Varajane diagnoosimine ja multidistsiplinaarne lähenemine on elutähtsad kaltsifülaksia ravimisel.