Kahe väljalaskeava parem vatsakese (DORV)

Kahe väljalaskeava parem vatsakese (DORV) on haruldane südamerikete tüüp, mis seab lapse südame juba varakult proovile. See kongenitaalne defekt seisneb selles, et mõlemad peamised arterid – aord ja kopsuarter – väljuvad paremast vatsakesest, põhjustades verevoolu häireid ja südame koormuse suurenemist. Lapse südame tervis ja heaolu sõltuvad oluliselt varajasest diagnoosimisest ja õigeaegsest kirurgilisest sekkumisest. DORV on keeruline seisund, kuid tänapäeva meditsiin pakub lootust paremaks elukvaliteediks ja tervenemiseks.

Double Outlet Right Ventricle (DORV) kirjeldab südant, mille parema vatsakesega (südamekambriga) on ühendatud kaks peamist arterit. Tavaliselt ühendub iga vatsakesega ainult üks neist arteritest. Topeltlüli on haruldane kaasasündinud (sünnist saadik) südameprobleem. Operatsioon parandab probleemi, kuid DORV-ga sündinud lapsed vajavad elukestvat järelhooldust.

Ülevaade

Kui teil on kahekordne väljalaskeava parempoolne vatsake, on teie südame parema vatsakesega ühendatud ühe asemel kaks peamist arterit.

Mis on topeltväljundiga parem vatsake?

Topeltväljundiga parem vatsakese (DORV) on ebanormaalne südamehaigus, mille puhul kaks peamist arterit (ühe asemel) ühenduvad teie parema vatsakese või südamekambriga. See on kaasasündinud südamehaigus, mis tähendab, et olete sellega sündinud.

Tavaliselt ühendub kõik teie peamised veresooned või “suured” arterid ühega teie südame kahest vatsakesest.

• Teie kopsuarter hargneb teie paremast vatsakesest ja viib verd teie kopsudesse hapniku saamiseks.
• Teie aort hargneb teie vasakust vatsakesest lahti ja kannab selles värske hapnikuga verd ülejäänud kehasse.

DORV-ga ühendavad mõlemad suured arterid parema vatsakesega – kas täielikult või osaliselt. Teie vasakus vatsakeses on ainult osa ühest suurest arterist või puudub see üldse.

Kahe väljalaskeava parema vatsakese puhul võib teie keha saada hapnikuvaest verd, mitte palju hapnikku sisaldava vere asemel. Samuti võib teie kopsud saada liigset verevoolu, mis muudab teie südame raskemaks ja võib kahjustada teie südant ja kopse.

DORV-ga imikutel on sageli muid kaasasündinud probleeme (alates sünnist):

• Tsiliaarne düsfunktsioon: Probleemid tekivad väikeste, karvasarnaste struktuuridega, mis ääristavad beebi hingamisteid.
• Heterotaksia: Beebi rinnus ja kõhus olevad elundid ei asu tavalistes kohtades.
• Soolestiku väärrotatsioon: Imiku sooled väänavad ebatavaliselt.
• Kopsu stenoos: Imiku kopsuklapp (parema vatsakese ja kopsuarteri vahel) on liiga väike või jäik.
• Ventrikulaarne hüpoplaasia: Üks või mõlemad südame vatsakesed on väiksemad kui peaksid.

Topeltväljundi parema vatsakese tüübid

DORV-ga imikutel on alati ka vatsakeste vaheseina defekt (VSD). See vaheseina või kahe vatsakese vahelise seina auk laseb verel läbi augu ja vatsakeste vahel voolata.

Tervishoiuteenuse osutajad klassifitseerivad DORV-i augu asukoha järgi:

• DORV koos subaortilise VSD-ga: VSD asub just aordi all.
• DORV subpulmonaarse VSD-ga (nimetatakse ka Taussig-Bingiks): VSD asub just kopsuarteri all.
• DORV kahekordse VSD-ga: Mõlema suure arteri all on VSD.
• DORV mitteseotud (või kaug-) VSD-ga: VSD ei asu aordi ega kopsuarteri lähedal.

Kui levinud on kahe väljalaskeavaga parem vatsake?

DORV on haruldane. See juhtub ainult üks kord iga 6000 kuni 10 000 vastsündinu kohta.

Sümptomid ja põhjused

Millised on kahekordse väljalaskeava parema vatsakese sümptomid?

Kahe väljalaskeava parema vatsakese sümptomid ilmnevad tavaliselt esimestel päevadel või nädalatel pärast sündi. Nad sisaldavad:

• Tsüanoos (sinine või lilla nahk, huuled või küüned).
• Hingamisraskused, nagu tahhüpnoe (kiire hingamine) või õhupuudus.
• Raskused süüa või kaalus juurde võtta.
• Südame kahin (lisaheli südamelöökides, mida tervishoiuteenuse osutaja kuuleb stetoskoobiga).
• Tahhükardia (südame löögisagedus üle 100 löögi minutis).
• Rohke higistamine, näiteks söömise ajal.
• Ebatavaline unisus või näiliselt “väljas”.

Mis põhjustab kahekordse väljalaskeava paremat vatsakest?

Teadlased ei mõista täielikult kahe väljalaskeava parema vatsakese põhjuseid. 50% juhtudest juhtub see imikutel, kellel on probleeme kromosoomidega, nende DNA-d hoidvate rakustruktuuridega.

Millised on kahekordse väljalaskeava parema vatsakese tüsistused?

DORV võimalikud tüsistused on järgmised:

Arütmiad.

Südameklappide probleemid.

Südamepuudulikkus.

Pulmonaalne hüpertensioon.

Endokardiit.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse kahe väljalaskega paremat vatsakest?

Mõnikord võivad tervishoiuteenuse osutajad leida südamedefekti enne lapse sündi. Nad võivad seda teha rutiinse ultraheliuuringu käigus, mida nimetatakse loote ehhokardiogrammiks.

Kui ei, diagnoosib teenuseosutaja tavaliselt lapse sümptomite tõttu kahe väljalaskeava parema vatsakese päevadel või nädalatel pärast sündi.

Eksami ajal teeb pakkuja:

• Otsige tsüanoosi märke.
• Kasutage oma beebi südame kuulamiseks stetoskoopi.
• Kasutage pulssoksümeetria (pulss ox) sõeluuringut, et mõõta hapniku kogust beebi veres. Test on lihtne ja valutu.

Milliseid teste tehakse kahekordse väljalaskeava parema vatsakese diagnoosimiseks?

Teie lapse tervishoiuteenuse osutaja võib tellida ühe või mitu testi, näiteks:

• Mitteinvasiivsed pilditestid: Kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) ja röntgenikiirgus teevad pilte väljastpoolt teie lapse keha.
• Elektrokardiogramm (EKG või EKG): See valutu test mõõdab teie lapse südame elektrilist aktiivsust.
• Ehhokardiogramm (kaja): See valuvaba test mõõdab teie lapse rinnast tulevaid helilaineid, et luua temast pilte süda.
• Südame kateteriseerimine (või angiogramm): Selle testi jaoks paneb teenusepakkuja õhukese toru veeni ja teie lapse südamesse, et saada üksikasju südamefunktsiooni kohta.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse topeltväljundiga paremat vatsakest?

Peaaegu kõik DORV-ga lapsed vajavad oma esimesel eluaastal avatud südameoperatsiooni. Teie tervishoiuteenuse osutaja aitab teil teha otsuseid operatsiooni kohta, võttes arvesse:

• Muud probleemid teie lapse südame või muude organitega.
• Nende üldine tervis.
• DORV tüüp neil on.

Kahe väljalaskeava parema vatsakese operatsioon

Teie lapse kirurg võib parema vatsakese kahekordse väljalaskeava parandamiseks kasutada ühte järgmistest meetoditest:

• Intraventrikulaarne remont: Kirurg loob VSD kaudu tunneli, mis ühendab aordi vasaku vatsakesega.
• Biventrikulaarne parandamine või arteriaalne lülitus: Kui mõlemad vatsakesed on heas vormis ja DORV-l on subpulmonaarne VSD (Taussig-Bingi süda), võib kirurg soovitada aordi liigutamist vasakusse vatsakesse.
• Univentrikulaarne remont: Keerulisemate DORV juhtude korral võib kirurg soovitada Fontani operatsiooni. See suunab verevoolu teie lapse alakehast ümber tema kopsudesse.

Ravi komplikatsioonid

Enamikul imikutel on DORV-i operatsiooniga head tulemused. Kuid igal südameoperatsioonil on riske, näiteks:

• Verejooks.
• Verehüübed, mis võivad põhjustada insuldi või südameataki.
• Infektsioon.
• Probleemid anesteesiast väljumisel.
• Hingamispuudulikkus.
• Ebatavalised südamerütmid ja südameblokeering.

Kui kaua võtab parema vatsakese kahekordse väljalaskeava ravist taastumine aega?

Lapsed, kellel on Fontani protseduur, võivad olla haiglas nädala või kauem. Taastumisajad sõltuvad protseduurist ja teie lapse konkreetsest olukorrast. Teie kirurg ütleb teile, mida oodata.

Ärahoidmine

Kas topeltväljundiga paremat vatsakest on võimalik vältida?

Kuna teadlased püüavad endiselt mõista DORV-i põhjust, ei saa te seda vältida. Siiski ei tohiks te ennast süüdistada. Teie ei teinud seda juhtuma.

Väljavaade / prognoos

Milline on kahekordse väljalaskeava parema vatsakese prognoos?

Ilma operatsioonita areneb kahekordse väljalaskeavaga parema vatsakesega laps lõpuks välja:

• Tsüanoos.
• Südamepuudulikkus.
• Pulmonaalne hüpertensioon (kõrge vererõhk kopsudes).

Operatsiooni korral elab enamik imikuid, kellel on kahekordne väljalaskeava parem vatsake, täiskasvanuks. Igaüks, kellel on DORV-i operatsioon, vajab teie südame eest hoolitsemisele spetsialiseerunud kardioloogi või teenusepakkuja elukestvat hooldust.

Kas kellelgi, kellel on DORV remont, võib laps olla?

Inimesed, kellel oli DORV jaoks kirurgiline parandus, võivad rasestuda. Kuid teenusepakkujad ei soovita seda teatud olukordades. Kui olete täiskasvanu, kellele tehti lapsepõlves selle seisundi tõttu operatsioon, rääkige oma teenusepakkujaga, kui kaalute rasedust.

Mis on kahe väljalaskeava parema vatsakese eeldatav eluiga?

Biventrikulaarse parandamise korral elavad inimesed sageli normaalset elu, vähemalt keskmise elueaga. Inimesed, kes vajavad muid protseduure, võivad olla lühema elueaga ja vajavad hilisemas elus täiendavat operatsiooni. Umbes 90% inimestest elab pärast operatsiooni vähemalt 10 aastat.

Koos elamine

Kuidas ma oma lapse eest hoolitsen?

Oluline on viia laps oma järelkontrollidesse, et veenduda, et tal ei teki probleeme. Teie tervishoiuteenuse osutaja ütleb teile, kui sageli teie laps vajab kontrolli või rohkem teste. Samuti veenduge, et teie laps võtaks tema poolt välja kirjutatud ravimeid.

Nakkusliku endokardiidi ohu tõttu peavad mõned parema vatsakese kahekordse väljalaskeavaga inimesed enne teatud hambaraviprotseduure võtma antibiootikume. Olenemata sellest, kas te võtate antibiootikumi või mitte, võib naha ja hammaste eest hoolitsemine aidata vältida endokardiiti.

Millal peaksin pöörduma oma tervishoiuteenuse osutaja poole?

Isegi pärast kahekordse väljalaskeava parema vatsakese kirurgilist parandamist võib lapsel esineda ebanormaalne südamerütm. Mõnel inimesel võib aastaid hiljem tekkida südamepuudulikkus. Võtke ühendust oma teenusepakkujaga, kui teie lapsel on ebanormaalne südamerütm või südamepuudulikkuse nähud, nagu valu rinnus või õhupuudus.

Millal peaksin kiirabisse minema?

Viige oma laps kiirabisse, kui tal on hingamisraskusi ja/või tema küüned, huuled või nahk on sinist tooni.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

• Milline DORV mu lapsel on?
• Millist operatsiooni on vaja?
• Millal peaks mu lapsel olema operatsioon?
• Millised on operatsiooni riskid?
• Millised on operatsiooni puudumise riskid?
• Kas mu laps peab pöörduma spetsialisti poole?
• Kas operatsioon lahendab probleemi või vajab mu laps rohkem operatsioone?
• Kas mu laps peab võtma ravimeid?

Kui saate teada, et teie vastsündinul on südameprobleemid, on see pehmelt öeldes väga häiriv. Aga see pole sinu süü. Teadlased ei tea selle põhjust. Keskenduge sellele, et teada saada, mida saate oma lapse olukorra kohta teha, et saaksite teha teadlikke otsuseid. See võib aidata asju läbi rääkida usaldusväärse sõbra või pereliikmega. Operatsioon ja regulaarsed kontrollid võivad aidata inimestel, kes on sündinud kahe väljalaskeavaga parema vatsakesega, elada tervemalt ja kauem.

DORV ehk kahe väljalaskeavaga parem vatsakese on südame kaasasündinud väärareng, kus mõlemad suure vereringe arterid – aort ja kopsuarter – algavad paremast vatsakesest. See nõuab sageli varast kirurgilist sekkumist, et tagada optimaalne verevool ja vähendada südame koormust. Tänu meditsiinitehnoloogia edusammudele ja spetsialiseerunud kirurgide võimekusele suudetakse DORV-iga sündinud lastele pakkuda paremaid tulevikuväljavaateid, võimaldades neil elada täisväärtuslikumat elu.