Kaasasündinud diafragmaalne song | SFOMC

Kaasasündinud diafragmaalne song on haruldane seisund, mis mõjutab vastsündinuid ja imikuid. SFOMC meditsiin on juhtiv meditsiinikeskus, mis pakub tipptasemel ravi ja hooldust neile, kellel on diagnoositud see tõsine probleem. Nende kogenud meeskond on spetsialiseerunud selliste keeruliste juhtumite ravile ning tagab patsientidele parima võimaliku ravi ja toetuse. Olles tuntud oma innovatiivsete lähenemiste ja tipptasemel tehnoloogia poolest, on SFOMC meditsiin võti edu leidmiseks selle raske seisundi ravimisel.

Mis on kaasasündinud diafragmaalne song?

Kaasasündinud diafragmaalne song (CDH) tekib siis, kui diafragmas on auk, mis on õhuke lihaste leht, mis eraldab rindkere kõhupiirkonnast. Kui see tühimik tekib loote arengu ajal emakas, võib soolestik, magu või isegi maks liikuda rinnaõõnde. Nende kõhuorganite olemasolu rinnus piirab kopsude ruumi ja võib põhjustada hingamisteede tüsistusi. Kuna CDH sunnib kopse kokkusurutud olekus kasvama, võivad nende funktsiooni mitmed aspektid normaalselt areneda alles pärast lapse sündi.

Kaasasündinud diafragmaalne song ja kopsu hüpoplaasia

CDH-ga laps võib kannatada vähearenenud kopsude all, mida nimetatakse kopsu hüpoplaasia.

Kui tekib kopsu hüpoplaasia, on kõrvalekaldeid, mis mõjutavad:

• Õhukottide arv (alveoolid), mis on saadaval õhu sisenemiseks kopsudesse

• Kaugus, mille hapnik peab läbima, et jõuda kopsude veresoonteni

• Vere kogus, mida saab kopsude veresoontes kanda (pulmonaalne hüpertensioon)

Enne sündi võtab platsenta üle kõik kopsufunktsioonid, et loode saaks kasvada emakas ilma madala hapnikusisalduseta.hüpokseemia). Kuid pärast sündi sõltub laps kopsude funktsioonist ja kui nende alaareng on tõsine, on vaja kunstlikku ventilatsiooni. CDH võib esineda rindkere vasakul küljel, paremal küljel või harva mõlemal küljel. CDH esineb umbes 1-l 2500-st elussündist.

Mis põhjustab CDH-d?

Kasvavas embrüos moodustub diafragma täielikult 10 rasedusnädalaks. Kuid CDH korral on protsess, mis viib diafragma moodustumiseni, häiritud. Kui diafragmas on auk, võib kõhu sisu liikuda rindkeresse. Seda nimetatakse herniatsioon. Kuna loote aktiivsus ja hingamisliigutused muutuvad raseduse jätkudes sagedasemaks ja jõulisemaks, võib hernia hulk kõikuda või suureneda.

Mõnikord on CDH põhjuseks lapse kromosoomide probleem või geneetiline häire. Kui see nii on, võib lapsel olla täiendavaid meditsiinilisi probleeme või elundihäireid. Muudel juhtudel võib CDH tekkida ilma tuvastatava geneetilise põhjuseta. Seda nimetatakse isoleeritud CDH, ja nendel asjaoludel on peamine probleem defektist põhjustatud kopsu hüpoplaasia aste. Selleks, et teha kindlaks, kas CDH on isoleeritud, ja anda haiguse kohta kõige õigemat teavet, on vajalik geneetiline testimine.

CDH diagnoos

CDH tuvastamine võib toimuda tavapärase ultraheliuuringu käigus, mis võib paljastada loote rindkereõõnes liigset amnionivedelikku ja/või kõhuõõnde. CDH sünnieelse diagnoosi kinnitamiseks võivad arstid teha väga üksikasjaliku ultraheliuuringu, testida loote kromosoome ja mõõta selle kopsu suurust. Ultraheliuuringu ajal keskenduvad arstid konkreetsetele leidudele, mis võivad viidata sündroomi olemasolule. Geneetiline test viiakse läbi amniotsenteesiga.

Seejärel mõõdetakse kopsu suurus ja võrreldakse raseduse praeguses staadiumis oodatava suurusega. Seda saab teha, mõõtes kopsu pindala ja pea ümbermõõdu suhet (LHR) või võrreldes vaadeldavat/oodatavat LHR-i (o/e LHR). Samuti on oluline kindlaks teha, kas maks on ka rindkeresse kolinud. Nende mõõtmiste põhjal saavad SFOMC looteteraapia keskuse spetsialistid määrata CDH raskusastme kergeks, mõõdukaks või raskeks. Kõige täpsema hinnangu saavutamiseks kasutatakse spetsiaalseid pildistamistehnikaid, sealhulgas magnetresonantstomograafiat (MRI).

Kaasasündinud diafragmaalsonga võib diagnoosida ka pärast sündi – sageli siis, kui vastsündinul on hingamisraskusi.

Sünnidefektide ennetamine ja ravi: mida peate teadma

Kuigi mõningaid sünnidefekte saab ennetada sünnieelse hoolduse abil, on oluline teada, millised ravimeetodid võivad esineda, kui teie lootel on diagnoositud sünnidefekt.

CDH ravi

Pärast sünnitust võib CDH-ga lapsele teha defekti kõrvaldamiseks operatsiooni. Sünnitusjärgne operatsioon ei tegele aga juba tekkinud kopsukahjustusega. Sel põhjusel soovitatakse mõnel rasedusel loote raviprotseduure. Need protseduurid võivad aidata vähendada raseduse ajal tekkida võivaid kopsukahjustusi. Looteravi eesmärk on tühistada osa kopsude kokkusurumisest tulenevaid kopsukahjustusi.

CDH loote ravi

• Fetoskoopiline hingetoru oklusioon (FETO): loote kopsud toodavad vedelikku, mis väljub kehast läbi lapse suu. Kui see vedeliku väljavool on blokeeritud, pole sellel kuhugi minna ja see paisub kahjustatud kopsus. Kui see juhtub nelja kuni viie nädala jooksul, laieneb kops ja selle funktsioon näib paranevat. Seda tüüpi ummistust saab saavutada loote hingetoru (hingetoru) ajutiselt õhupalliga blokeerimisega. Seda tehakse operatiivse fetoskoopiaga, mida nimetatakse FETO-ks. Arvatakse, et FETO toimib, suurendades kopsude küpsemist ja muutes tagasi mõned CDH kahjustavad mõjud kopsufunktsioonile.

• Loote jälgimine ja sünnituse planeerimine: On suur võimalus, et CDH-ga lapsel halveneb enne eeldatavat sünnituskuupäeva. Osa terviklikust raviplaanist hõlmab loote ja ema hoolikat jälgimist, et vältida loote tõsist halvenemist ning määrata kindlaks optimaalse sünnituse asjaolud ja ajastus.

Vaadake meie veebiseminari: CDH – teie ja teie lapse eest hoolitsemine sünnieelsest diagnoosimisest imikueani

Kaasasündinud diafragmaatilise songa (CDH) diagnoos enne sünnitust võib olla segane ja valdav. Lisateavet SFOMC lootekeskuse ja meie perekeskse lähenemise kohta ravile saavad looteteraapia keskuse direktor Ahmet Baschat, lastekirurgid Shaun Kunisaki ja Alejandro Garcia ning lastekardioloog Melanie Nies.

Kokkuvõttes võib öelda, et kaasasündinud diafragmaalne song on haruldane seisund, mis võib põhjustada märkimisväärseid terviseprobleeme. Õnneks on SFOMC meditsiinikeskuses spetsialistid, kes on võimelised diagnoosima ja ravima seda haigust. Nende kogemus ja tipptasemel tehnoloogia võimaldavad patsientidel saada parimat võimalikku ravi. Oluline on jälgida selle seisundi sümptomeid ja vajadusel otsida abi professionaalsetelt arstidelt. SFOMC jätkab teadus- ja arendustööd, et parandada kaasasündinud diafragmaalse songa ravivõimalusi tulevikus.