Juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom (JNA)

Terviseuuringute kohaselt on juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom (JNA) haruldane ja healoomuline kasvaja, mis esineb peamiselt noortel meestel. See kasvaja tekib ninaneelu tagaosas ja võib põhjustada hingamisraskusi, ninakinnisust ja veritsust. JNA diagnoosimine võib olla keeruline ja ravi hõlmab tavaliselt kirurgilist eemaldamist. Kuigi see on haruldane, on oluline teada selle sümptomeid ja riskitegureid, et võimalikult varakult sekkuda ja tõhus ravi saada.

Juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom (JNA) viitab mittevähilisele kasvule nina taga. Need haruldased kasvud võivad kiiresti kasvada ja põhjustada tõsist kahjustust ümbritsevatele struktuuridele, sealhulgas sinususele, silmakoobastele, koljule ja ajule. Enamik JNA-sid esineb teismelistel poistel ja inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.

Ülevaade

Mis on juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom (JNA)?

Juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom (JNA) on haruldane healoomuline (mittevähkkasvaja) kasvaja, mis kasvab teie nina taga. See koosneb peamiselt veresoontest. Kuigi need kasvajad ei ole vähkkasvajad, on nad siiski tõsised ja väga agressiivsed. JNA kasvaja võib ulatuda teie ninaõõnest ninakõrvalkoobaste, silmakoopa, kolju ja ajuni.

Selle seisundi teine ​​nimi on juveniilne angiofibroom (JA).

Millises vanuses tekib juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom?

Valdav enamus JNA kasvajatest kasvab noorukieas või puberteedieas poistel ja inimestel, kes on sünnihetkel meessoost (AMAB) määratud vanuses 10–20 aastat. Väga harva võib see esineda vanematel meestel või poistel, kes on juba 7-aastased. Nasofarüngeaalsed angiofibroomid ei mõjuta peaaegu kunagi naisi ega inimesi, kes on sünnil naissoost määratud (AFAB).

Kui haruldane on JNA kasvaja?

Nasofarüngeaalne angiofibroom on väga haruldane. Ameerika Ühendriikides registreeritakse igal aastal ainult umbes 50 uut juhtumit.

Sümptomid ja põhjused

Millised on juveniilse nasofarüngeaalse angiofibroomi (JNA) sümptomid?

Esimestel etappidel on järgmised sümptomid:

• Sage või tugev ninaverejooks.
• Ninakinnisus.
• Nohu.

Sümptomid süvenevad kasvaja kasvades. Kaugelearenenud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Näoturse, eriti põskedel.
• Valu.
• Vesised silmad.
• Rippuvad silmalaud ja punnis silmad.
• Peavalud.
• Nägemise kaotus.
• Topeltnägemine.
• Kuulmislangus.
• Kõneprobleemid.
• Uneapnoe.
• Näo tuimus.

Mis põhjustab juveniilse nasofarüngeaalse angiofibroomi (JNA)?

Eksperdid ei mõista täielikult, mis põhjustab JNA-d. Kuna need kasvajad esinevad peaaegu eranditult inimestel, kes on sünnil määratud meessoost, mängivad tõenäoliselt rolli hormoonid. Eksperdid ei usu, et JNA kasvajad on pärilikud.

Juveniilsed nasofarüngeaalsed angiofibroomi riskifaktorid

JNA jaoks pole palju selgeid riskitegureid. Kuigi haigusseisund ei ole pärilik, on teil suurem tõenäosus JNA tekkeks, kui mõnel teie bioloogilisel pereliikmel on perekondlik adenomatoosne polüpoos (FAP) – haruldane haigus, mille puhul teie jämesooles moodustuvad vähieelsed polüübid. Eksperdid jätkavad selle suhte uurimist.

Millised on juveniilse nasofarüngeaalse angiofibroomi tüsistused?

Ravimata jäetud ninaneelu angiofibroom võib põhjustada:

• Hingamisraskused.
• Nägemis-, kuulmis- ja kõneprobleemid.
• Näo kõrvalekalded, nagu rippuvad silmalaud või punnis silmad.
• Lõhnataju kaotus (anosmia).
• Raske ninaverejooks ja suur verekaotus.
• Vaimse seisundi muutus.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom?

Tervishoiuteenuse osutaja saab JNA diagnoosida läbivaatuse käigus. Pärast teie nina vaatamist küsivad nad teie sümptomite kohta. Samuti võivad nad teid edasiseks uurimiseks suunata otolaringoloogi (ENT) juurde.

Millised testid võivad aidata diagnoosida juveniilset nasofarüngeaalset angiofibroomi?

Kui teie tervishoiuteenuse osutaja kahtlustab JNA-d, soovivad nad teha pilditeste. Need võivad hõlmata järgmist:

• CT (kompuutertomograafia) skaneeringud.
• MRI (magnetresonantstomograafia).
• PET (positronemissioontomograafia) skaneeringud.

Samuti võivad nad kasvaja uurimiseks teha nina endoskoopiat. Endoskoop on pikk painduv toru, mille otsas on valgus ja kaamera. Teenusepakkuja sisestab endoskoobi ettevaatlikult teie ninasse, et näha teie ninaõõnde. Nad kasutavad tuimastavat pihustit, nii et tunnete survet, kuid te ei tohiks tunda valu.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse juveniilset nasofarüngeaalset angiofibroomi?

Operatsioon on eelistatud juveniilse nina-neelu angiofibroomi ravi. Mõned inimesed vajavad ka kiiritusravi.

Ravi sõltub JNA kasvaja suurusest ja asukohast.

Juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroomne operatsioon

Operatsiooni eesmärk on eemaldada kogu JNA kasvaja. Sõltuvalt kasvaja suurusest ja asukohast võib kirurg selle nina kaudu eemaldada (endoskoopiline operatsioon). Otolarioloog teeb selle operatsiooni haiglas.

JNA kiiritusravi

Mõnel juhul ei saa kirurgid kogu kasvajat selle asukoha tõttu eemaldada. Kui kasvajat pole võimalik eemaldada või kui see kasvab pärast operatsiooni tagasi, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada korduvat operatsiooni või kiiritusravi. See ravi kasutab kasvaja vähendamiseks suure energiaga röntgenikiirte abil.

Hooldus Clevelandi kliinikusGet ENT (kõrva-kõrva-kõrva-kõrva-kõrva-kurguhaiguste ravi) Täiskasvanu hooldusHangi kõrva-nina-kurguhaiguste ravi lapse eest Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas ma saan ennetada juveniilse nina-neelu angiofibroomi?

Ei ole teadaolevat viisi JNA kasvajate vältimiseks.

Väljavaade / prognoos

Mida ma võin oodata, kui mul või kellelgi, keda ma armastan, on JNA?

Kui teil või kellelgi teie tuttaval on JNA, on kiire ravi võtmetähtsusega. Teie tervishoiuteenuse osutaja määrab teie ainulaadse olukorra põhjal sobiva raviplaani.

Milline on JNA prognoos?

Juveniilse nasofarüngeaalse angiofibroomiga inimeste väljavaated sõltuvad kasvaja suurusest ja asukohast. Enamikul juhtudel saab tervishoiuteenuse osutaja eemaldada kasvaja või vähendada seda kiiritusraviga. Pärast ravi määrab teie teenusepakkuja regulaarsed pilditestid, et kontrollida kordumise (taaskasvamise) märke.

Kuni 50% juhtudest kasvavad JNA kasvajad pärast kirurgilist eemaldamist uuesti. Taastumine toimub tavaliselt kahe aasta jooksul pärast operatsiooni, tavaliselt seetõttu, et kasvaja tükk on endiselt alles. Kui kasvaja hakkab uuesti kasvama, võib teie teenusepakkuja määrata uue operatsiooni või soovitada selle vähendamiseks kiiritusravi.

Koos elamine

Millal peaksin helistama oma tervishoiuteenuse osutajale?

Peaksite oma tervishoiuteenuse osutajaga kohtumise kokku leppima, kui teil tekib:

• Sagedased ninaverejooksud.
• Hingamisraskused.
• Püsiv ninakinnisus.
• Nohu.

Milliseid küsimusi peaksin küsima oma tervishoiuteenuse osutajalt?

Kui teie või teie laps sai JNA diagnoosi, on siin mõned küsimused, mida võiksite järgmisel visiidil küsida:

• Mis on kasvaja täpne asukoht?
• Kui suur see on?
• Kas arvate, et saate selle operatsiooniga eemaldada?
• Kas ma vajan kiiritusravi?
• Kui suur on tõenäosus, et kasvaja tuleb tagasi?
• Kui sageli peaksin tegema pilditeste?

JNA diagnoos võib tunduda hirmutav ja valdav. Teie tervishoiuteenuse osutaja on siin, et aidata. Kuigi JNA kasvajad ei ole vähkkasvajad, võivad need levida ümbritsevatesse piirkondadesse, nagu põsekoopad, kolju ja aju, põhjustades paljusid tüsistusi. Kirurgia on JNA kasvajate ravimeetod, kuid mõned inimesed vajavad ka kiiritusravi. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga täiendavatest ressurssidest, sealhulgas kohalikest või veebipõhistest tugirühmadest, mis võivad teid sel keerulisel ajal aidata.

Kokkuvõttes võib öelda, et juveniilne nasofarüngeaalne angiofibroom (JNA) on haruldane healoomuline kasvaja, mis esineb peamiselt noortel poistel. See võib põhjustada mitmeid sümptomeid, sealhulgas ninakinnisust, ninaverejookse ja peavalu. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi on oluline, kuna JNA võib põhjustada tüsistusi, nagu näiteks hingamisraskusi ja välise näärmevälise veritsuse. Kirurgiline eemaldamine on tavaliselt vajalik, kuid kuna see võib olla agressiivne kasvaja, võib see vajada mitmeid operatsioone. Järelkontroll on oluline, et jälgida võimalikku kasvaja tagasitulekut.