Juveniilne dermatomüosiit: sümptomid, põhjused, ravi

Juveniilne dermatomüosiit on haruldane ja tõsine autoimmuunhaigus, mis ründab peamiselt lapsi, põhjustades naha ja lihaste põletikku. Haiguse varajased sümptomid ulatuvad nahalööbest kuni lihasnõrkuseni, mis võivad oluliselt mõjutada lapse igapäevatoiminguid. Olles teadlik tähelepanuväärsetest põhjustest ja kaasaegsetest ravimeetoditest, võime pakkuda lootust paranemisele ja paremale elukvaliteedile. Selles artiklis käsitleme üksikasjalikult juveniilse dermatomüosiidi märke, potentsiaalseid põhjuseid ja innovaatilisi ravistrateegiaid.

Juveniilne dermatomüosiit on autoimmuunhaigus, mis mõjutab lapsi. Sümptomiteks on nahalööbed ja turse ning lihaste nõrgenemine. Ravi hõlmab kortikosteroide või bioloogilisi aineid.

Ülevaade

Mis on juveniilne dermatomüosiit (JDM)?

JDM on autoimmuunhaigus, mis mõjutab laste lihaseid, nahka ja väikeseid veresooni. Keha immuunsüsteem ründab enda terveid lihaseid, nahka ja veresoonte kudesid, kuna ta näeb neid ekslikult sissetungijatena. Peamised sümptomid on lihasnõrkus ja nahalööbed, mis on tingitud üliaktiivsest immuunsüsteemist põhjustatud põletikust.

Kui levinud on juveniilne dermatomüosiit (JDM)?

JDM on haruldane autoimmuunhaigus, mille puhul diagnoositakse Ameerika Ühendriikides igal aastal ligikaudu 2–4 last miljoni lapse kohta. Haigus esineb sagedamini tüdrukutel kui poistel ja esineb tavaliselt 2–15-aastastel.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab juveniilset dermatomüosiiti (JDM)?

JDM-i põhjus pole teada. Teadlased usuvad, et see võib olla tingitud organismi ebanormaalsest immuunsüsteemi reaktsioonist keskkonnateguritele (nt viirusele) lastel, kellel on geneetiline eelsoodumus üliaktiivse immuunsüsteemi tekkeks. Isegi pärast seda, kui päästik on kadunud, jätkab immuunsüsteem võitlust ja ründab keha ennast.

Millised on juveniilse dermatomüosiidi (JDM) sümptomid?

Juveniilse dermatomüosiidi peamised sümptomid on lihasnõrkus ja nahalööbed. Seda põhjustab põletik naha ja lihaste väikestes veresoontes (vaskuliit) ning ka lihasrakkude põletik. Muud sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Violetse värvi ja tumepunane lööve: näol, silmalaugudel, põskedel, rindkere seinal, põlvedel või küünarnukkide tagaküljel. (Seda võib ekseemiga ajada).
• Kõrgenenud konarused sõrmenukkidel.
• Järk-järguline lihasnõrkus (sageli kaelas, õlgades, kehatüves, seljas või puusades).
• Raskused igapäevaste tegevustega, nagu trepist ronimine, püsti tõusmine, jalgrattaga sõitmine, riietumine, pea tõstmine.
• Sageli kukkumine.
• Nõrk hääl (düsfoonia).
• Neelamisraskused (düsfaagia).
• Palavik.
• Valulikud ja paistes liigesed.
• Väsimus.
• Tugev kõhuvalu (vaskuliidist tingitud haavandite tõttu seedesüsteemis).
• Kaltsiumi ladestumisest naha all tekkinud kivistunud tükid (kaltsinoos).
• Kopsuprobleemid (põletiku ja väikeste hingamisteede paksenemise tõttu kopsudes).

Nende sümptomite tõttu ei pruugi laps tunda soovi osaleda tavalistes lapsepõlvetegevustes. Vahel võidakse last isegi süüdistada laiskuses.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse juveniilne dermatomüosiit (JDM)?

JDM-i diagnoosimine võib olla keeruline, kuna see on suhteliselt haruldane haigus. Diagnoosimisel kogub arst teavet haigusloost, füüsilisest läbivaatusest ja testimisest. Testimine võib hõlmata järgmist:

1. Vereanalüüsid: Põletikulise lihase kõrgenenud lihasensüümide tuvastamiseks. Vereanalüüs võib samuti kontrollida spetsiifilisi antikehi, mis soodustavad lihasnõrkust, mis juhib ravi, prognoosi ja määrab teiste elundite kaasamise võimaluse.
2. Magnetresonantstomograafia (MRI): see test kasutab kujutiste loomiseks magnetlaineid ja arvutit. MRI-d kasutatakse lihaste peene põletiku tuvastamiseks haiguse varases staadiumis ja põletikulise lihase asukoha tuvastamiseks.
3. Lihaste/naha biopsia: Väike operatsioon tehakse väikese koetüki eemaldamiseks, et seda mikroskoobi all vaadata. Dermatomüosiidi korral on põletikulised rakud ümbritsevad ja kahjustavad väikeseid veresooni lihastes või nahas.

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse juveniilset dermatomüosiiti (JDM)?

JDM-i ravi sõltub haiguse tõsidusest. Ravi eesmärgid on: kontrollida põletikku ja vältida koekahjustusi; parandada lihasjõudu; leevendada valu; vältida muid sümptomeid; ja aidata lapsel ja perel haigusega elada.

Mõned levinumad ravimid on järgmised:

• Kortikosteroidid (nagu prednisoon) – neid ravimeid kasutatakse tavaliselt esimesena. Need aitavad aeglustada keha autoimmuunvastust, vähendades seeläbi põletikku ja valu ning parandades lihasjõudu. Steroidide annus ja kestus sõltuvad haiguse tõsidusest. Steroide võib manustada intravenoosselt (süstida otse veeni) või suu kaudu.
• Immunosupressandid(nagu metotreksaat, asatiopriin, tsüklosporiin, takroliimus või mükofenolaatmofetiil) – need ravimid vaigistavad immuunsüsteemi, et see ei reageeriks üle. Neid kasutatakse üksi või koos kortikosteroididega.
• Intravenoosne immuunglobuliin (IVIG) – IVIG aitab ka vaigistada immuunvastust, blokeerides tegelikult kahjulikud antikehad, mis ründavad lihaseid ja nahka.
• Muud ravimid – Nende hulka kuuluvad hüdroksüklorokviin, rituksimab ja TNF-i vastased ravimid (etanertsept, adalimumab ja infliksimab.

Millised on juveniilse dermatomüosiiti (JDM) ravivate ravimite kõrvaltoimed?

JDM-i ravimite kõrvaltoimed on järgmised:

Kortikosteroidid võivad põhjustada luude nõrgenemist (osteoporoosi), katarakti, maoärritust, kehakaalu tõusu, agitatsiooni, meeleolu muutusi ja veresuhkru muutusi. Nendel põhjustel kasutatakse kortikosteroide ainult vajaduse korral ja annust vähendatakse aja jooksul järk-järgult.

Immunosupressandid võivad põhjustada iiveldust, väsimust, kõhuvalu ja kerget juuste väljalangemist. Neerude, maksa ja verepildi kõrvaltoimete vältimiseks viiakse läbi hoolikas jälgimine. Immunosupressandid vähendavad organismi immuunsüsteemi, suurendades sellega nakatumise ohtu.

Intravenoossel immuunglobuliinil (IVIG) võivad olla ägedad kõrvaltoimed, nagu seljavalu, peavalu ja palavik. Intravenoosne immuunglobuliin on kallis ja vajab korduvaid doose üldiselt iga 3-4 nädala järel.

Hüdroksüklorokiin võib pikaajalisel kasutamisel häirida värvinägemist (väga harv). Selle ravimi võtmise ajal peaks laps külastama silmaarsti igal aastal.

Bioloogilised mõjurid suurendavad ka nakatumise ohtu. Ravid on kallid ja neid ei kata alati kindlustus.

Hooldus Clevelandi kliinikus Noorte dermatomüosiidi raviLeidke lastearst ja spetsialistid. Leppige kokku aeg

Ärahoidmine

Kas juveniilset dermatomüosiiti (JDM) saab ära hoida?

Kuna JDM-i põhjus on teadmata, ei ole praegu meetodit selle seisundi arengu vältimiseks.

Väljavaade / prognoos

Milline on juveniilse dermatomüosiidi (JDM) patsientide pikaajaline väljavaade?

Patsiendid reageerivad tavaliselt ravile hästi. Tüüpiline on järkjärguline paranemine mõne kuu jooksul. Enamik patsiente paraneb täielikult (remissioon), mis tähendab, et neil ei esine enam aktiivse haiguse või ägenemise tunnuseid. Siiski on rühm patsiente, kelle ravi ei pruugi olla 100 protsenti efektiivne.

Patsientidel, kellel on pikaajaline aktiivne haigus, on suurem risk tüsistuste tekkeks, nagu püsiv lihasnõrkus ja -jäikus, kaltsinoos (kõvad sõlmekesed naha alla) või kardiopulmonaalsed probleemid.

Koos elamine

Mida peaksin teadma, kui mu lapsel on juveniilne dermatomüosiit (JDM)?

JDM-iga lapsed peaksid elama võimalikult normaalselt. Nad peaksid käima koolis, sportima ning osalema koolivälistes ja perekondlikes tegevustes. Üldiselt ei ole füüsilisele tegevusele konkreetseid piiranguid, kui lapsed tahavad asju teha, kui tegevus on ohutu. Treening ei kahjusta JDM-i. Tegelikult aitab see vältida seisundi halvenemist, suurendab lihasjõudu ja lihaste vastupidavust ning suurendab energiat.

Päikese UV-kiirgus võib põhjustada haiguse ägenemise, seega peaks teie laps vältima päikese käes viibimist. Õues tegutsemine on võimalik, kuid teie laps peab hoolikalt päikesekreemi kandma ja kandma kaitseriietust.

Puudub spetsiaalne dieet, mis oleks osutunud JDM-i jaoks tõhusaks, ega dieeti, mis seda halvendab. Seetõttu peaksid JDM-iga lapsed sööma tavalist hästi tasakaalustatud tervislikku toitumist.

Vahendid

Kas on olemas juveniilse dermatomüostiidi (JDM) tugirühm?

Cure JM Foundation on mittetulundusühing, mille eesmärk on suurendada teadlikkust juveniilse müosiidi kohta, pakkuda patsientidele ja peredele ressursse ning rahastada teadusuuringuid. Lisateavet leiate aadressilt: http://www.curejm.org/index.php.

Juveniilne dermatomüosiit on haruldane autoimmuunhaigus, mis mõjutab peamiselt lapsi, põhjustades naha ja lihaste põletikku. Sümptomiteks on naha punetus, nõrkus, väsimus ja lihasvalu. Põhjused jäävad tihti ebaselgeks, kuid teguriteks võivad olla nii geneetiline eelsoodumus kui keskkonnategurid. Ravi hõlmab immunosupressiivseid ravimeid, kortikosteroide ja füsioteraapiat. Varajane diagnoosimine ja tõhus ravi võivad sümptomeid leevendada ning elukvaliteeti oluliselt parandada.