Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur | SFOMC

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab veritsust ja verevalumite teket nahal. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel ravi ja uuringute poolest selle haiguse valdkonnas. Nende multidistsiplinaarne meeskond pakub patsientidele parimat võimalikku hooldust ja jälgib uusimaid meditsiinilisi läbimurdeid selle keerulise seisundi ravimiseks. Kui otsite spetsialiste, kes on spetsialiseerunud idiopaatilisele trombotsütopeenilisele purpurile, siis on SFOMC meditsiin teie jaoks õige valik.

Mis on immuunne trombotsütopeeniline purpur?

Immuunne trombotsütopeeniline purpur (ITP) on verehaigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine veres. Trombotsüüdid on vererakud, mis aitavad verejooksu peatada. Trombotsüütide arvu vähenemine võib põhjustada kergeid verevalumeid, veritsevaid igemeid ja sisemist verejooksu. Seda haigust põhjustab immuunreaktsioon inimese enda trombotsüütide vastu. Seda on nimetatud ka autoimmuunseks trombotsütopeeniliseks purpuriks.

• Trombotsütopeenia tähendab trombotsüütide arvu vähenemist veres.
• Purpur viitab naha lillale värvimuutusele, nagu verevalumite korral.

ITP on üsna levinud verehaigus, mis võib tekkida nii lastel kui ka täiskasvanutel.

ITP-l on kaks vormi:

• Äge trombotsütopeeniline purpur. Tavaliselt mõjutab see väikelapsi vanuses 2–6 aastat. Sümptomid võivad järgneda viirushaigusele, näiteks tuulerõugetele. Äge ITP algab tavaliselt ootamatult ja sümptomid kaovad tavaliselt vähem kui 6 kuu jooksul, sageli mõne nädala jooksul. Sageli pole ravi vaja. Tavaliselt häire ei kordu. Äge ITP on häire kõige levinum vorm.
• Krooniline trombotsütopeeniline purpur. Häire võib ilmneda igas vanuses ja sümptomid võivad kesta vähemalt 6 kuud, mitu aastat või kogu elu. Täiskasvanutel esineb seda vormi sagedamini kui lastel, kuid see mõjutab noorukeid. Emastel esineb seda sagedamini kui meestel. Krooniline ITP võib sageli korduda ja nõuab pidevat järelravi verespetsialisti (hematoloogi) juures.

Mis põhjustab idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt?

ITP korral stimuleeritakse immuunsüsteemi ründama teie keha enda trombotsüüte. Enamasti on see trombotsüütide vastaste antikehade tootmise tulemus. Vähestel juhtudel ründavad teatud tüüpi valged verelibled, mida nimetatakse T-rakkudeks, otseselt trombotsüüte. Selle immuunsüsteemi vea põhjuseks võib olla üks järgmistest:

• Ravimid (sh käsimüügiravimid) võivad põhjustada allergiat, mis ristreageerib trombotsüütidega.
• Infektsioonid, tavaliselt viirusnakkused, sealhulgas tuulerõugeid, C-hepatiiti ja AIDSi põhjustavad viirused, võivad tekitada antikehi, mis ristreageerivad trombotsüütidega.
• Rasedus
• Immuunsüsteemi häired, nagu reumatoidartriit ja luupus
• Madala astme lümfoomid ja leukeemiad võivad tekitada ebanormaalseid antikehi trombotsüütide valkude vastu.
• Mõnikord ei ole immuunse trombotsütopeenilise purpuri põhjus teada.

Millised on idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid?

Normaalne trombotsüütide arv on vahemikus 150 000 kuni 450 000. ITP korral on trombotsüütide arv alla 100 000. Märkimisväärse verejooksu tekkimise ajaks võib trombotsüütide arv olla alla 10 000. Mida madalam on trombotsüütide arv, seda suurem on verejooksu oht.

Kuna trombotsüüdid aitavad verejooksu peatada, on ITP sümptomid seotud suurenenud verejooksuga. Kuid igal inimesel võivad sümptomid ilmneda erinevalt. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Naha lilla värv pärast seda, kui veri on selle alla “lekkinud”. Verevalumid on veri naha all. ITP-ga inimestel võivad teadmata vigastuste tõttu tekkida suured verevalumid. Juba ainuüksi liikumisest võivad küünarnuki- ja põlveliigestesse tekkida verevalumid.
• Väikesed punased täpid naha all, mis on tingitud väga väikestest verejooksudest.
• Ninaverejooksud
• Verejooks suus ja/või igemete sees ja ümber
• Rasked menstruatsioonid
• Veri oksendamises, uriinis või väljaheites
• Verejooks peas. See on ITP kõige ohtlikum sümptom. Mis tahes peavigastus, mis tekib siis, kui verejooksu peatamiseks pole piisavalt trombotsüütide arvu, võib olla eluohtlik.

ITP sümptomid võivad sarnaneda muude meditsiiniliste probleemidega. Diagnoosimiseks konsulteerige alati oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kuidas diagnoositakse idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur?

Lisaks täielikule haigusloole ja füüsilisele läbivaatusele võivad teil olla järgmised testid:

• Täielik vereanalüüs (CBC). Erinevate vererakkude suuruse, arvu ja küpsuse mõõtmine teatud veremahus (trombotsüütide mõõtmiseks.
• Täiendavad vere- ja uriinianalüüsid. Neid teste tehakse veritsusaja mõõtmiseks ja võimalike infektsioonide tuvastamiseks, sealhulgas spetsiaalne vereanalüüs, mida nimetatakse trombotsüütide vastaste antikehade testiks.
• Vaadake oma ravimid hoolikalt läbi

Ajalooliselt oli ITP diagnoosimiseks vaja luuüdi aspiratsiooni. Positiivse trombotsüütidevastaste antikehade testi korral ei pruugi see olla absoluutselt vajalik, kuid tavaliselt tehakse seda siiski trombotsüütide tootmise uurimiseks ja luuüdi ebanormaalsete rakkude välistamiseks, mis võivad trombotsüütide arvu vähendada. Kui trombotsüütide vastaste antikehade analüüs on negatiivne, on diagnoosimiseks vajalik luuüdi aspiratsioon.

Kuidas ravitakse idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt?

Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura spetsiifilise ravi määrab teie tervishoiuteenuse osutaja, lähtudes:

• Teie vanus, üldine tervislik seisund ja haiguslugu
• Haiguse ulatus
• Teie taluvus konkreetsete ravimite, protseduuride või ravimeetodite suhtes
• Ootused haiguse kulgemise suhtes
• Teie arvamus või eelistus

Kui ravi on vajalik, on kohese ravi kaks kõige levinumat vormi steroidid ja intravenoosne gammaglobuliin:

• Steroidid. Steroidid aitavad vältida verejooksu, vähendades trombotsüütide hävitamise kiirust. Kui steroidid on tõhusad, põhjustavad need trombotsüütide arvu suurenemist 2–3 nädala jooksul. Kõrvaltoimeteks võivad olla ärrituvus, maoärritus, kaalutõus, kõrge vererõhk ja akne.
• Intravenoosne gammaglobuliin (IVGG). Intravenoosne gammaglobuliin (IVGG) on valk, mis sisaldab palju antikehi ja aeglustab ka trombotsüütide hävimist. IVGG toimib kiiremini kui steroidid (24–48 tunni jooksul).

Muud ITP ravimeetodid võivad hõlmata:

• Rh immuunglobuliin. See ravim peatab ajutiselt põrna trombotsüütide hävitamise. Selle ravimi tõhususe tagamiseks peate olema Rh-positiivne ja põrn.
• Ravimite muudatused. Kui kahtlustatavaks põhjuseks on ravim, võib osutuda vajalikuks ravi katkestamine või muutmine.
• Infektsiooni ravi. Kui ITP põhjuseks on infektsioon, võib infektsiooni ravi põhjustada trombotsüütide arvu suurenemist.
• Splenektoomia. Mõnel juhul võib olla vajalik teie põrn eemaldamine, kuna see on antikehade poolt vahendatud trombotsüütide hävitamise kõige aktiivsem koht. Seda peetakse sagedamini kroonilise ITP-ga inimestel trombotsüütide hävitamise kiiruse vähendamiseks.
• Trombotsüütide ülekanne. Tõsise verejooksuga või operatsioonile minemas inimesed võivad vajada trombotsüütide ülekannet.
• Rituksimab (Rituxan). See ravim on laboris toodetud antikeha antikehi tootvates vererakkudes leiduva valgu vastu. See aeglustab trombotsüütide vastaste antikehade tootmist.
• Romiplostiim (N-plaat) ja eltrombopaag (Promacta). Need ravimid kiideti hiljuti heaks ITP raviks, mis muud tüüpi ravi ebaõnnestus. Nad stimuleerivad luuüdi tootma rohkem trombotsüüte.
• Elustiili muutused. See võib hõlmata kaitsevarustuse kasutamist ja teatud tegevuste vältimist.

Immuunse trombotsütopeenilise purpura põhipunktid

• Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on verehaigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu ebanormaalne vähenemine veres.
• Trombotsüütide arvu vähenemine võib põhjustada kergeid verevalumeid, veritsevaid igemeid ja sisemist verejooksu.
• ITP võib olla äge ja taandub vähem kui 6 kuuga või krooniline ja kesta kauem kui 6 kuud.
• Ravivõimalused hõlmavad mitmesuguseid ravimeid, mis võivad vähendada trombotsüütide hävimist või suurendada nende tootmist.
• Mõnel juhul on põrna eemaldamiseks vajalik operatsioon.

Järgmised sammud

Näpunäited, mis aitavad teil tervishoiuteenuse osutaja juures käimisest maksimumi võtta:

• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastuseid saada.
• Võtke kaasa keegi, kes aitab teil küsimusi esitada ja jätab meelde, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
• Visiidi ajal kirjutage üles uute ravimite, ravimeetodite või testide nimed ja kõik uued juhised, mille teenusepakkuja teile annab.
• Kui teil on järelkohtumine, kirjutage üles selle külastuse kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate küsimuste korral teenusepakkujaga ühendust võtta.

Kokkuvõttes võib öelda, et idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur on haruldane haigus, mille puhul organism hävitab omaenda trombotsüüte. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel uurimistööde ja ravi poolest ning on oluline ressurss selle keerulise haigusega patsientidele. Haigust saab diagnoosida vereanalüüside abil ning ravi sõltub sageli sümptomite raskusest. Oluline on jälgida regulaarselt oma tervist ja konsulteerida arstiga igasuguste kõrvalekallete korral. SFOMC meditsiin võib pakkuda vajalikku tuge ja raviidi idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura raviks.