Hüpoplastiline vasaku südame sündroom HLHS lastel | SFOMC

Hüpoplastiline vasaku südame sündroom (HLHS) on haruldane ja raske südamehaigus, mis mõjutab vastsündinuid. Lastel, kes seda seisundit põevad, on vasakust poolest südame puudulikkus, mis nõuab keerukat ja spetsialiseeritud ravi. SFOMC meditsiin on tuntud oma tipptasemel südamekirurgia osakonna poolest, kus pakutakse HLHS lastele parimaid ravivõimalusi. Nende meeskond eksperdid on pühendunud selle harvaesineva haiguse ravimisele ja tagavad lapsele parima võimaliku hoolduse ja toetuse.

Mis on vasaku südame hüpoplastiline sündroom lastel?

Hüpoplastiline vasaku südame sündroom (HLHS) on südame- ja suurte veresoonte defektide rühm. Selle seisundiga (kaasasündinud südamedefektiga) sünnib laps. See tekib siis, kui osa südamest ei arene esimese 8 rasedusnädala jooksul nii, nagu peaks.

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi korral on suurem osa südame vasakust küljest väike ja vähearenenud. Tavaliselt mõjutavad need struktuurid:

• Mitraalklapp. See klapp kontrollib verevoolu vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese vahel.
• Vasak vatsakese. See on südame vasakpoolne alumine kamber. See pumpab verd kehasse.
• Aordiklapp. See klapp kontrollib verevoolu vasakust vatsakesest aordi ja seejärel kehasse.
• Aort. See on suur arter, mis viib vasakust vatsakesest kehasse.

Vasak vatsake on tavaliselt väga tugev, nii et see suudab verd kehasse pumbata. Kui see on väike ja halvasti arenenud, ei suuda see kehasse pumbata verd või piisavalt. Sel põhjusel ei ela vasaku südame hüpoplastilise sündroomiga imik kaua ilma defekti parandava operatsioonita.

Mis põhjustab lapse vasaku südame hüpoplastilist sündroomi?

Mõned kaasasündinud südamedefektid esinevad teatud perekondades sagedamini (geneetilised defektid).

Paljudel lastel esineb HLHS juhuslikult. Selle arenguks pole selget põhjust.

Millised on lapse vasaku südame hüpoplastilise sündroomi sümptomid?

HLHS-iga imikutel tekivad sümptomid tavaliselt vahetult pärast sündi:

• Naha, huulte ja küünte sinine värvus (tsüanoos)
• Kahvatu nahk
• Higine, niiske või jahe nahk
• Hingamisraskused
• Kiire pulss
• Külmad jalad
• Halb pulss jalgades
• Kehv toitmine

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi sümptomid võivad sarnaneda muude terviseseisundite ja südameprobleemidega. Veenduge, et teie laps pöörduks diagnoosi saamiseks oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Kuidas diagnoositakse lapsel vasaku südame hüpoplastiline sündroom?

Paljudel juhtudel saab vasaku südame hüpoplastilise sündroomi diagnoosida ultraheliga, kui loode on veel emakas (emakas). Pärast sündi võite teie või teie tervishoiuteenuse osutaja märgata, et teie laps näib loid või loid, tal on hingamisraskused või tema nahk, huuled või küüned on sinist värvi. Teie laps peab diagnoosi saamiseks pöörduma lastekardioloogi poole. See arst on eriväljaõppega laste südameprobleemide raviks.

Kardioloog vaatab teie beebi üle, kuulab tema südant ja kopse ning teeb muid vaatlusi. Kaasasündinud südamehaiguse testid on erinevad. Teie lapsel võivad olla järgmised testid:

• Rindkere röntgen. Rindkere röntgenuuring võib näidata probleeme, mis ilmnevad vasaku südame hüpoplastilise sündroomiga.
• Elektrokardiogramm (EKG). EKG registreerib südame elektrilise aktiivsuse. See näitab ebanormaalseid rütme (arütmiaid) ja leiab südamelihase kahjustusi.
• Ehhokardiogramm (kaja). Kaja kasutab helilaineid südamest ja südameklappidest liikuvate piltide tegemiseks. HLHS-iga lastel diagnoositakse peaaegu alati ehhokardiograafia.

Kuidas ravitakse vasaku südame hüpoplastilist sündroomi lastel?

Teie lapse eest hoolitsetakse tõenäoliselt vastsündinute intensiivravi osakonnas (NICU). Alguses võidakse ta panna hapnikku ja võib-olla isegi ventilaatorisse. See on abiks hingamisel. Teie laps võib saada IV ravimit (veeni manustatuna). Ravim aitab kaasa südame ja kopsude tööle.

Enamikul juhtudel kasutatakse HLHS-i raviks operatsiooni. Teie lapse kardioloog ja südamekirurg selgitavad riske ja kasu. Üks ravimeetod on südame siirdamine. Kuid beebile doonorsüdant on väga raske leida. Sel põhjusel ei tehta siirdamist sageli esmavaliku ravina.

Kirurgia hõlmab tavaliselt 3 operatsiooni seeriat. Selle väga keerulise ravi puhul suunab kirurg mitme ühendusega verevoolu ümber kopsudesse ja kehasse. Operatsioon toimub etapiviisiliselt. Esimene operatsioon tehakse vahetult pärast sündi. Teine tehakse umbes 3–6 kuu vanuselt. Kolmas tehakse umbes 18 kuu kuni 4 aasta vanuselt.

Teine võimalus HLHS-i raviks on kirurgia ja südame kateteriseerimise kombinatsioon. Seda nimetatakse hübriidprotseduuriks. See saavutab esimese operatsiooni eesmärgi, ilma et oleks vaja teie last südame-kopsu masinasse panna. See protseduur on tavaliselt ette nähtud lastele, kellel on kõrge risk (nt enneaegsed, madala sünnikaaluga ja elundite talitlushäired).

Pärast operatsiooni naasevad imikud intensiivravi osakonda (ICU), et neid hoolikalt jälgida. Pärast esimest operatsiooni võite oodata, et teie laps viibib haiglas 3–4 nädalat. Kui teie laps on koju minekuks piisavalt hea, võib tervishoiuteenuse osutaja soovitada valuvaigistit, nagu atsetaminofeen või ibuprofeen, et teie laps oleks mugav. Teie lapse tervishoiuteenuse osutaja arutab valu kontrolli enne, kui teie laps koju läheb.

Kui kodus tehakse eriravi, hoolitsevad õendustöötajad, et teie ise või kodune tervishoiuasutus suudate neid pakkuda.

Teisi juhiseid võite saada oma lapse tervishoiuteenuse osutajatelt ja haigla personalilt.

Kuidas aidata oma lapsel elada vasaku südame hüpoplastilise sündroomiga?

Ilma operatsioonita ei ela enamik HLHS-iga lapsi kauem kui paar päeva või nädalat.

Operatsiooni esimesel etapil on suurim tüsistuste ja surma oht. Mõnes eriravikeskuses, mis teeb paljusid neid protseduure, on kõrgem ellujäämismäär kui keskustes, kus tehakse vähem protseduure. Elulemus on suurem operatsiooni teises ja kolmandas etapis.

Imikud ja lapsed, kellel on etapiviisiline operatsioon, vajavad kasvu ja arengu toetamiseks erilist hoolt ja ravi. Nendel lastel on sageli füüsilise arengu mahajäämus ja nad vajavad tõenäoliselt täiendavat tuge.

Pikas perspektiivis on neil lastel suurem risk selliste komplikatsioonide tekkeks nagu südamepuudulikkus ja südamerütmihäired. Neil on ka seede- ja maksaprobleemide oht.

Pärast operatsiooni HLHS-iga lastel on madalam koormustaluvus.

Mõned lapsed vajavad täiskasvanueas ellujäämiseks südamesiirdamist.

Teie laps vajab regulaarset järelhooldust kaasasündinud südamehooldusele spetsialiseerunud keskuses.

Arutage oma lapse konkreetseid väljavaateid oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Millal peaksin helistama oma lapse tervishoiuteenuse osutajale?

Helistage oma lapse tervishoiuteenuse osutajale, kui teie lapse sümptomid süvenevad või kui ilmnevad uued sümptomid.

Põhipunktid laste hüpoplastilise vasaku südame sündroomi kohta

• Hüpoplastiline vasaku südame sündroom on rühm probleeme, mis mõjutavad südant ja suuri veresooni.
• Imikutel tekivad sümptomid tavaliselt vahetult pärast sündi.
• Hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga imikud ei jää ilma operatsioonita ellu.
• Enamik imikuid vajab oma esimese 2–3 eluaasta jooksul kolmest operatsioonist koosnevat seeriat.
• Pärast operatsioone vajavad lapsed erilist hoolt ja jälgitakse tüsistuste suhtes.

Järgmised sammud

Näpunäiteid, mis aitavad teil oma lapse tervishoiuteenuse osutaja juures käimisest maksimumi võtta:

• Tea külastuse põhjust ja seda, mida soovid.
• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastuseid saada.
• Visiidi ajal kirjutage üles uue diagnoosi nimi ja kõik uued ravimid, ravimeetodid või testid. Kirjutage üles ka kõik uued juhised, mida teenusepakkuja teile teie lapse jaoks annab.
• Tea, miks määratakse uus ravim või ravi ja kuidas see teie last aitab. Samuti saate teada, millised on kõrvaltoimed.
• Küsige, kas teie lapse seisundit saab ravida muul viisil.
• Tea, miks katse või protseduur on soovitatav ja mida tulemused võivad tähendada.
• Tea, mida oodata, kui teie laps ei võta ravimit või ei tee testi või protseduuri.
• Kui teie lapsel on järelkohtumine, kirjutage üles selle külastuse kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate pärast tööaega oma lapse teenusepakkujaga ühendust võtta. See on oluline, kui teie laps haigestub ja teil on küsimusi või vajate nõu.

Kokkuvõtteks võib öelda, et hüpoplastiline vasaku südame sündroom (HLHS) on keeruline südamehaigus, mis mõjutab peamiselt vastsündinuid. SFOMC meditsiin on üks juhtivaid raviasutusi, mis pakub kõrgetasemelist ravi ja toetust HLHS-ga lastele ja nende peredele. Nende multidistsiplinaarne lähenemine ja kogenud meeskond tagavad parima võimaliku hoolduse ja elukvaliteedi parandamise HLHS diagnoosiga lastele. SFOMC meditsiin aitab luua lootust ja tulevikuväljavaateid nendele lastele, kes võitlevad selle haruldase südamehaigusega.