Hüpopituitarism: sümptomid, ravi ja diagnoosimine

Hüpopituitarism on haruldane, kuid mõjukas häire, mis tekib siis, kui meie keha peamine hormonaalne juhtkeskus – ajuripats – ei tööta korralikult. See seisund võib esile kutsuda mitmesuguseid sümptomeid, mille hulka kuuluvad väsimus, libiido langus ja kehakaalu muutused, muutes õigeaegse diagnoosimise ja tõhusa ravi elutähtsaks. Uurime lähemalt, kuidas tuvastada hüpopituitarismi tunnuseid, millised on kaasaegsed ravimeetodid ning kuidas meditsiiniprofessionaalid jõuavad täpse diagnoosini.

Hüpopituitarism on haruldane seisund, mille puhul esineb hüpofüüsi poolt toodetud ühe, mitme või kõigi hormoonide puudus. Hüpopituitarismi sümptomid, diagnoos ja ravi sõltuvad sellest, millised hormoonid puuduvad. Hüpopituitarism tekib siis, kui teie hüpofüüsi või hüpotalamuse häire või kahjustus.

Ülevaade

Mis on hüpopituitarism?

Hüpopituitarism on haruldane seisund, mille puhul esineb ühe, mitme või kõigi teie hüpofüüsi poolt toodetud hormooni puudus (puudus). Hormoonid on kemikaalid, mis koordineerivad teie keha erinevaid funktsioone, kandes vere kaudu sõnumeid teie organitesse, lihastesse ja muudesse kudedesse. Need signaalid ütlevad teie kehale, mida ja millal teha.

Hüpofüüsi hormoonid vastutavad teie kehas oluliste funktsioonide eest, nagu ainevahetus, kasv ja areng ning paljunemine. Teie hüpofüüs on hernetera suurune nääre, mis asub teie aju põhjas teie hüpotalamuse all (teie ajuosa, mis kontrollib teie autonoomset närvisüsteemi). See on osa teie endokriinsüsteemist.

Teie hüpofüüs on ühendatud teie hüpotalamusega veresoonte ja närvide varre kaudu. Seda nimetatakse hüpofüüsi varreks. Varre kaudu suhtleb teie hüpotalamus teie hüpofüüsiga ja käsib sellel teatud hormoone vabastada. Teie hüpotalamus on teie aju osa, mis kontrollib selliseid funktsioone nagu vererõhk, südame löögisagedus, kehatemperatuur ja seedimine.

Hüpopituitarism võib tekkida hüpofüüsi või hüpotalamuse häirete või kahjustuste tõttu.

Milliseid hormoone toodab hüpofüüs?

Teie hüpofüüs toodab järgmisi hormoone:

• Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH või kortikotropiin): see hormoon stimuleerib teie neerupealisi tootma kortisooli (stressihormoon), mis aitab säilitada vererõhku ja veresuhkru (veresuhkru) taset.
• Antidiureetiline hormoon (ADH või vasopressiin): see hormoon reguleerib vee tasakaalu ja naatriumi taset teie kehas.
• Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH): see hormoon stimuleerib spermatosoidide tootmist inimestel, kes on sünnil määratud meessoost, ja stimuleerib munasarjade tootma östrogeeni ja munarakkude arengut inimestel, kes on sünnil määratud emasloomadeks.
• Kasvuhormoon (GH): Lastel stimuleerib kasvuhormoon kasvu. Täiskasvanutel aitab kasvuhormoon säilitada terveid lihaseid ja luid ning mõjutab rasva jaotumist. GH mõjutab ka teie ainevahetust (kuidas teie keha muudab söödud toidu energiaks).
• Luteiniseeriv hormoon (LH): See hormoon stimuleerib ovulatsiooni inimestel, kelle sünnihetkel on emane, ja testosterooni tootmist inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.
• Oksütotsiin: Inimestel, kelle sünnihetkel on emane, aitab oksütotsiin sünnituse ajal edeneda ja põhjustab rinnapiima (rinnapiima) voolamist. See mõjutab ka sidet vanema ja beebi vahel.
• Prolaktiin: see hormoon stimuleerib rinnapiima tootmist pärast sünnitust ja võib mõjutada menstruaaltsüklit inimestel, kes on sünnil määratud naiseks. See võib mõjutada täiskasvanute viljakust ja seksuaalfunktsioone.
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH): see hormoon stimuleerib teie kilpnääret tootma hormoone, mis juhivad ainevahetust, energiat ja närvisüsteemi.

Millised on hüpopituitarismi erinevad tüübid?

Puuduvate (puudulike) hormoonide arvu põhjal on kolm erinevat hüpopituitarismi tüüpi:

• Hüpofüüsi isoleeritud puudulikkus: Üks hüpofüüsi hormoon on mõjutatud ja puudub.
• Hüpofüüsi mitmekordne hormooni puudulikkus: Kahe või enama hüpofüüsi hormooni on mõjutatud ja need puuduvad.
• Panhüpopituitarism: Kõik hüpofüüsi hormoonid on mõjutatud ja puuduvad.

Hüpopituitarismi on kolme tüüpi, mis põhinevad selle põhjustel ja sellel, kuidas teie hüpofüüsi ja selle hormoone mõjutab:

• Primaarne hüpopituitarism: Põhjustatud teie hüpofüüsi kahjustusest või häiretest.
• Sekundaarne hüpopituitarism: Põhjustatud teie hüpotalamuse kahjustusest või häiretest. Teie hüpofüüs on hüpofüüsi varre kaudu ühendatud teie hüpotalamusega. Kuna teie hüpotalamus annab teie hüpofüüsile signaali teatud hormoonide vabastamiseks, võivad teie hüpotalamusega seotud probleemid põhjustada hüpopituitarismi.
• Idiopaatiline hüpopituitarism: Põhjust ei saa kindlaks teha.

Keda mõjutab hüpopituitarism?

Hüpopituitarism võib mõjutada kõiki igas vanuses, kuigi see on haruldane seisund.

Kui levinud on hüpopituitarism?

Hüpopituitarism on haruldane seisund. Aastas on miljoni inimese kohta ligikaudu 10–40 uut juhtumit.

Sümptomid ja põhjused

Millised on hüpopituitarismi sümptomid?

Hüpofüüsi sümptomid sõltuvad sellest, milline hüpofüüsi hormoon(id) on mõjutatud ja puudulikud (puuduvad). Järgmised tegurid mõjutavad ka seda, milliseid sümptomeid te kogete:

• Sinu seks.
• Teie vanus, millal hüpopituitarism algab (hüpopituitarismi algus).
• Hüpopituitarismi põhjus.
• Kui kiiresti mõjutatud hormoonid vähenevad.

Kasvuhormooni (GH) puudumise sümptomid

Kasvuhormooni puudulikkuse sümptomid vastsündinutel on järgmised:

• Hüpoglükeemia (madal veresuhkur).
• Ebanormaalselt väike peenis (mikropeenis) imikutel, kes on sünnihetkel meheks määratud.

Kasvuhormooni puudulikkuse sümptomid lastel on järgmised:

• Aeglane kasv või kasvu puudumine.
• Lühikest kasvu (kasvu).
• Seksuaalse arengu puudumine või hilinemine puberteedieas.

Kasvuhormooni puudulikkuse sümptomid täiskasvanutel on järgmised:

• Väsimus.
• Vähenenud heaolutunne.
• Seksuaalfunktsiooni ja seksuaalse huvi vähenemine.
• Suurem kogus keharasva, eriti vöökohas.
• Tundlikkus kuuma ja külma suhtes.
• Vähenenud lihasmass.
• Vähenenud jõud ja vastupidavus treenimisel.

Kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) puudumise sümptomid

Kilpnääret stimuleeriva hormooni puudulikkuse sümptomid vastsündinutel on järgmised:

• Vähenenud lihastoonus.
• Madal kehatemperatuur (hüpotermia).
• Kõht punnis.
• Kähe nutt.

Kilpnääret stimuleeriva hormooni puudulikkuse sümptomid lastel ja täiskasvanutel on sarnased hüpotüreoidismi ehk kilpnäärme alatalitluse sümptomitega. Seda seetõttu, et TSH stimuleerib teie kilpnääret tootma oma hormoone.

Hüpotüreoidismi sümptomiteks on:

• Väsimus.
• Kuiv nahk ja hõrenevad juuksed.
• Kõhukinnisus.
• Kaalutõus.
• Lihaste nõrkus.
• Tundlikkus külmade temperatuuride suhtes.
• Depressioon.
• Inimestele, kes on sünnil määratud naissoost ja kellel on tavapärasest raskemad menstruatsioonid või ebaregulaarsed menstruatsioonid.

Folliikuleid stimuleeriva hormooni (FSH) ja/või luteiniseeriva hormooni (LH) puudumise sümptomid

FSH-d ja LH-d nimetatakse gonadotropiinideks ja need mõjutavad teie reproduktiivsüsteemi.

FSH puudulikkuse ja/või LH puudulikkuse sümptomid vastsündinutel, kes on sünnihetkel meessoost määratud, on järgmised:

• Ebanormaalselt väike peenis (mikropeenis).
• Laskumata munandid (krüptorhidism).

FSH puudulikkuse ja/või LH puudulikkuse sümptomid lastel on järgmised:

• Rinnaarengu puudumine lastel, kes on sünnil puberteedieas emased.
• Munandite suurenemise puudumine lastel, kes on määratud meessoost sünnihetkel puberteedieas.
• Puberteedieas kasvuspurdi puudumine.

FSH puudulikkuse ja/või LH puudulikkuse sümptomid täiskasvanutel, kes on sünnihetkel määratud meestele, on järgmised:

• Seksi vastu huvi kaotus (madal seksiisu).
• Väsimus.
• Viljatus.
• Erektsioonihäired.
• Näo või keha juuste vähenemine.

FSH puudulikkuse ja/või LH puudulikkuse sümptomid täiskasvanud naisel sünnihetkel võivad hõlmata järgmist:

• Seksi vastu huvi kaotus (madal seksiisu).
• Väsimus.
• Viljatus.
• Kuumahood.
• Ebaregulaarsed menstruatsioonid või menstruatsiooni puudumine (amenorröa).
• Häbemekarvade vähenemine.
• Rinnapiima tootmise puudumine pärast sünnitust.

Adrenokortikotroopse hormooni (ACTH või kortikotropiini) puudumise sümptomid

ACTH puudulikkuse sümptomid vastsündinutel on järgmised:

• Hüpoglükeemia (madal veresuhkur).
• Kaalutõusu kiirus on keskmisest oluliselt madalam (ebaõnnestumine).
• Krambid.
• Naha kollasus (ikterus).

ACTH puudulikkuse sümptomid lastel ja täiskasvanutel on järgmised:

• Väsimus.
• Seletamatu kaalulangus.
• Madal vererõhk (hüpotensioon).
• Iiveldus ja oksendamine.
• Hüpoglükeemia (madal veresuhkur).
• Segadus.

Prolaktiini puudumise sümptomid

Prolaktiini puudulikkuse peamine sümptom on rinnapiima vähene tootmine pärast sünnitust.

Oksütotsiini puuduse sümptomid

Oksütotsiini puudulikkuse sümptomid on järgmised:

• Rinnapiima väljavoolu probleemid pärast sünnitust.
• Raskused pärast sündi oma lapsega sidet luua.
• Empaatia puudumine.
• Raskused teistega suhtlemisel.

Antidiureetilise hormooni (ADH või vasopressiin või arginiini vasopressiin) puudumise sümptomid

ADH puudulikkuse sümptomid vastsündinutel on järgmised:

• Oksendamine.
• Seletamatud palaviku episoodid.
• Liigne nutmine.
• Kaalukaotus.
• Kõhukinnisus.
• Väga märjad mähkmed.

ADH puudulikkuse sümptomid lastel on järgmised:

• Raskused tualettruumi koolitusega.
• Voodimärgamine.
• Väsib kergesti.

ADH puudulikkuse sümptomid täiskasvanutel võivad hõlmata:

• Sage urineerimine.
• Äärmuslik janu.
• Elektrolüütide tasakaaluhäired.

Mis põhjustab hüpopituitarismi?

Paljud tingimused ja olukorrad võivad põhjustada hüpopituitarismi. Mõnel juhul ei saa tervishoiuteenuse osutajad põhjust kindlaks teha. Seda nimetatakse idiopaatiliseks hüpopituitarismiks. Üldiselt võivad hüpopituitarismi põhjustada need kolm peamist tegurit:

• Miski avaldab teie hüpofüüsile või hüpotalamusele survet (surub kokku).
• Teie ajuripats või hüpotalamus on kahjustatud.
• Teil on haruldane seisund või seisund, mis harva põhjustab hüpopituitarismi.

Tingimused, mis võivad avaldada survet teie hüpofüüsile või hüpotalamusele

Näited seisunditest, mis võivad põhjustada survet teie hüpofüüsile või hüpotalamusele, on järgmised:

• Hüpofüüsi adenoomid: Primaarse hüpopituitarismi üks levinumaid põhjuseid on hüpofüüsi adenoom (healoomuline või mittevähkkasvaja). Kui adenoom on teatud suurusega või kasvab, võib see avaldada survet teie hüpofüüsile või blokeerida selle verevoolu.
• Ajukasvajad: Teatud ajukasvajad teie hüpotalamuse ja/või hüpofüüsi läheduses võivad põhjustada hüpopituitarismi.
• Lümfotsüütiline hüpofüsiit (LH): See on haruldane seisund, mille puhul teie hüpofüüsi vallutavad lümfotsüüdid (teie immuunsüsteemi rakud), mis põhjustab teie hüpofüüsi suurenemist ja ei tööta korralikult.
• Hüpofüüsi või hüpotalamuse sarkoidoos: Sarkoidoos on haigus, mis põhjustab kahjustatud organi(te) ja/või näärme(te) põletikku.

Olukorrad, mis võivad põhjustada hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusi

Näited olukordadest, mis võivad põhjustada hüpofüüsi või hüpotalamuse kahjustusi, on järgmised:

• Kirurgia: Primaarse hüpopituitarismi üks levinumaid põhjuseid on tüsistused operatsioonist, mida kasutati hüpofüüsi adenoomi eemaldamiseks või teatud tüüpi ajuoperatsioonidest.
• Kiiritusravi: Varasem vähi kiiritusravi või hüpofüüsi adenoomi raviks kasutatud kiiritus võib kahjustada teie hüpofüüsi või hüpotalamust.
• Aju- või peatrauma (nimetatakse ka traumaatiliseks ajukahjustuseks või TBI-ks): Olukorrad, nagu sõidukiõnnetus, kukkumine või kontaktsport, võivad põhjustada peatrauma ja ajuvigastusi, mis võivad kahjustada teie hüpofüüsi või hüpotalamust.
• Hüpofüüsi apopleksia: Hüpofüüsi apopleksia tekib siis, kui hüpofüüsi koe järsult hävib, mis tuleneb hüpofüüsi verevarustuse puudumisest (infarkt) või hüpofüüsi verejooksust (hemorraagia). Äkiline verekaotus võib kahjustada teie hüpofüüsi (tuntud kui nekroos). See võib juhtuda Sheehani sündroomi (raske verekaotus pärast sünnitust), sirprakulise aneemia ja diabeedi korral. Subarahnoidaalne hemorraagia (SAH), mis on tavaliselt peavigastuse põhjustatud insult, võib samuti põhjustada hüpofüüsi apopleksiat.

Harvad haigusseisundid, mis võivad põhjustada hüpopituitarismi

Näited haruldastest seisunditest, mis võivad põhjustada hüpopituitarismi, on järgmised:

• Pärilik hemokromatoos: See geneetiline seisund põhjustab teie vereringes liiga palju rauda. See võib kahjustada teie hüpofüüsi.
• Bakteriaalne meningiit: Kuigi hüpopituitarism on haruldane, võib see olla bakteriaalse meningiidi tüsistus.
• Geneetilised mutatsioonid: Mõned haruldased geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada hüpopituitarismi.

Diagnoos ja testid

Milliseid teste tehakse hüpopituitarismi diagnoosimiseks?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib hüpopituitarismi diagnoosimiseks tellida ühe järgmistest testidest:

• Hormoonide taseme vereanalüüsid: Teie teenusepakkuja võib sõltuvalt teie sümptomitest tellida erinevaid vereanalüüse, mis mõõdavad teatud hormoonide taset teie veres.
• Hormoonide stimulatsiooni testid: Selle testi jaoks kasutab teie teenusepakkuja ravimit, et stimuleerida teie hüpofüüsi testitavat hormooni vabastama. Seejärel võtavad nad teie vereproovid ja saadavad need laborisse testimiseks.
• Insuliini taluvuse test: Insuliini tolerantsuse test võib diagnoosida kasvuhormooni (GH) ja adrenokortikotroopse hormooni (ACTH või kortikotropiini) puudulikkust.
• Vere ja uriini osmolaalsuse testid: See test kontrollib antidiureetilise hormooni (ADH) puudulikkust. Selleks on vaja vere- ja uriiniproove (pissi).
• MRI (magnetresonantstomograafia) skaneeringud: MRI-skaneeringud kasutavad teie kehast üksikasjalike kujutiste loomiseks raadiolaineid ja tugevaid magneteid. Aju MRI-d peetakse parimaks viisiks hüpofüüsi kasvajate leidmiseks, mis võivad põhjustada hüpopituitarismi.
• Aju CT (kompuutertomograafia) skaneerimine: Teie teenusepakkuja võib seda testi kasutada, et näha, kas teil on ajukasvaja või hüpofüüsi adenoom (mittevähkkasvaja), mis põhjustab hüpopituitarismi. Aju CT-skaneerimine kasutab röntgenikiirgust, et luua üksikasjalikud pildid teie ajust ja hüpofüüsist.

Juhtimine ja ravi

Kuidas hüpopituitarismi ravitakse?

Hüpofüüsi ravi sõltub hüpofüüsi hormooni(de) puudulikkusest ja hüpopituitarismi põhjusest. Seetõttu on ravi väga individuaalne. Teie tervishoiumeeskond määrab teie jaoks parima raviplaani. Hüpopituitarismi levinumad ravivõimalused on järgmised:

• Hormoonasendusravi: Hormoonasendusravi eesmärk on taastada hüpofüüsi hormooni(de) puudulikkus normaalsele tasemele.
• Kirurgia: Hüpofüüsi adenoomid võivad põhjustada hüpopituitarismi. Inimesed, kellel on hüpofüüsi adenoom, võivad läbida adenoomi eemaldamise operatsiooni.
• Kiiritusravi: Mõnda hüpofüüsi adenoomi saab ravida kiiritusraviga.

Kas hüpopituitarismi jaoks on ravi?

Praegu ei ole hüpopituitarismi jaoks teadaolevat ravi, kuid see on ravitav.

Ärahoidmine

Millised on hüpopituitarismi riskifaktorid?

Järgmisi tingimusi või olukordi peetakse hüpopituitarismi riskiteguriteks:

• Vähi ja kiiritusravi ajalugu: Mõned vähiravi, näiteks kiiritus, võivad kahjustada teie hüpofüüsi.
• Pea- või ajutrauma: Ligikaudu 5–27% traumaatilise ajukahjustuse (TBI) kogenud isikutest tekib viie kuu kuni 12 aasta pärast hüpopituitarism.
• Sirprakuline aneemia: Sirprakuline aneemia võib põhjustada hüpofüüsi hormoonide puudust.
• 1. tüüpi diabeet: Närvi- ja veresoonte kahjustused, mis võivad tuleneda halvasti juhitud I tüüpi diabeedist, võivad kaasa aidata hüpopituitarismi tekkele.
• Geneetilised mutatsioonid: Teatud geneetilised mutatsioonid võivad põhjustada hüpopituitarismi. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teie perekonnas esineb hüpopituitarismiga seotud geneetilisi mutatsioone.
• Rasedus ja sünnitus: Rasedatel võib tekkida lümfotsüütiline hüpofüsiit, haruldane hüpopituitarismi põhjustav seisund. Raske verekaotus (hemorraagia) pärast sünnitust võib põhjustada hüpofüüsi kahjustusi. Seda nimetatakse Sheehani sündroomiks.

Kas ma saan hüpoparatüreoidismi ära hoida?

Kahjuks puuduvad teadaolevad võimalused hüpopituitarismi vältimiseks.

Väljavaade / prognoos

Milline on hüpopituitarismi prognoos (väljavaade)?

Hüpopituitarismi prognoos on erinev ja sõltub järgmisest neljast tegurist:

• Teie vanus hüpopituitarismi alguses (alguses).
• Teie hüpopituitarismi põhjus.
• Kui palju on teie mõjutatud hormooni(de) puudu.
• Kuidas teie keha ravile reageerib.

Enamikul juhtudel vajavad hüpopituitarismi põdevad inimesed oma hormoonide ja sümptomite hoolikat ja elukestvat jälgimist. Kuigi paljud hüpopituitarismi põdevad inimesed elavad tervena, on hüpofüüsi pikaajaline kahjustus seotud suurenenud suremuse (surma) riskiga võrreldes sama vanade inimestega, kellel puudub hüpopituitarism.

Kas ma saan hüpopituitarismi tõttu surra?

Kuigi see ei ole nii tavaline, võib äkiline ja tõsine hüpopituitarismi tekkimine põhjustada meditsiinilise hädaolukorra ja surma, kui seda ei ravita. Kui teil tekivad sümptomid, helistage kindlasti oma tervishoiuteenuse osutajale või minge lähimasse kiirabi.

Koos elamine

Millal peaksin tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduma?

Enamikul juhtudel nõuab hüpopituitarism mõjutatud hormoonide hoolikat ja elukestvat jälgimist. Külastage kindlasti regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutajat, et veenduda raviplaani toimimises. Kui teil tekivad uued või murettekitavad sümptomid, võtke esimesel võimalusel ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Milliseid küsimusi peaksin oma arstilt küsima?

Kui teil on diagnoositud hüpopituitarism, võite küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt järgmisi küsimusi:

• Mis tüüpi hüpopituitarism mul on?
• Millised minu hormoonidest on puudulikud?
• Mis on minu hüpopituitarismi põhjus?
• Millised on minu ravivõimalused?
• Kas minu ravil on kõrvalmõjusid?
• Kui tihti ma pean ravimit võtma?
• Kas mu hüpopituitarism mõjutab minu viljakust?
• Kas mu hüpopituitarism mõjutab minu rasedust?
• Kas ma saan hüpopituitarismi oma lastele edasi anda?

Uus diagnoos võib olla hirmutav, kuid ärge kartke küsida oma tervishoiuteenuse osutajalt hüpopituitarismi kohta küsimusi. Enamik hüpopituitarismi juhtumeid nõuab elukestvat ravi ja hormoonide jälgimist, seetõttu on oluline regulaarselt oma teenusepakkujaga näha. Uute või murettekitavate sümptomite korral võtke kindlasti ühendust oma teenusepakkujaga. Nad on selleks, et aidata.

Hüpopituitarism on kompleksne seisund, mis nõuab individuaalset lähenemist sümptomite, ravi ja diagnoosimise osas. Haiguse varajane äratundmine ja pädev meditsiiniline sekkumine on kriitilise tähtsusega. Ravi kohandamine vastavalt patsiendi konkreetsetele vajadustele ja hormoonasendusteraapia võivad tagada parema elukvaliteedi. Jätkuv meditsiiniline järelvalve ja patsiendi harimine on samuti hüpopituitarismi eduka haldamise võtmetegurid.