Hüpertroofiline kardiomüopaatia | SFOMC

Hüpertroofiline kardiomüopaatia on haruldane pärilik südamehaigus, mis põhjustab südamelihase paksenemist, häirides seeläbi südame normaalset funktsioneerimist. SFOMC meditsiin on üks juhtivaid asutusi, mis tegeleb kardiovaskulaarsete haigustega, sealhulgas hüpertroofilise kardiomüopaatiaga. Siin töötavad tipptasemel arstid ja teadlased, kes on pühendunud patsientidele parima võimaliku ravi pakkumisele ning uute ja tõhusate ravimeetodite väljatöötamisele. SFOMC meditsiin on kohustatud aidata neid, kes kannatavad südamehaiguste all, sealhulgas hüpertroofiline kardiomüopaatia.

Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Hüpertroofiline kardiomüopaatia ehk HCM on haigus, mis põhjustab südamelihase paksenemist (hüpertroofiat). Südamelihase rakud suurenevad rohkem kui peaks ja rakkude vahele tekivad sageli armid.

Vasak ja parem vatsakesed on südame 2 alumist kambrit. Lihasein, mida nimetatakse vaheseinaks, eraldab need kaks vatsakest. HCM-iga võivad vatsakeste ja vaheseina seinad ebanormaalselt pakseneda.

Paksenenud vahesein võib paisuda vasakusse vatsakesse ja blokeerida osaliselt vere väljavoolu kehasse. Seda nimetatakse obstruktiivseks hüpertroofiliseks kardiomüopaatiaks. Kui see juhtub, peab süda rohkem pingutama, et veri kehasse välja viia.

Paksenenud südamelihase tõttu on vasaku vatsakese sisemus väiksem, nii et see hoiab normaalsest vähem verd. Vatsake võib ka väga jäigaks muutuda. Selle tulemusena on see vähem võimeline lõõgastuma ja täituma verega.

HCM võib kahjustada ka mitraalklappi, mis võib suurendada rõhku vatsakestes. See võib põhjustada vedeliku kogunemist kopsudesse. HCM-i ebanormaalsed südamerakud võivad samuti põhjustada ebanormaalseid südamerütme.

HCM on tavaline seisund. See mõjutab sama palju mehi ja naisi. Enamikul juhtudel ilmnevad sümptomid esmakordselt noorukieas või noores täiskasvanueas.

Mis põhjustab hüpertroofilist kardiomüopaatiat?

HCM on geneetiline probleem, mille olete päritud oma vanematelt. See viib vasaku vatsakese paksenemiseni. Kuidas see täpselt juhtub, pole veel selge.

HCM on autosoomne domineeriv. See tähendab, et selle saamiseks vajate ainult ühe oma vanema ebanormaalset geeni. Kuid isegi kui teil on ebanormaalne geen, ei pruugi teil tekkida HCM. Teadlased püüavad endiselt mõista, millised muud tegurid suurendavad haiguse esinemise tõenäosust.

Kellel on hüpertroofilise kardiomüopaatia oht?

Kui teil on HCM-iga esimese astme sugulane, ohustab see haigust. Vanemal, kellel on selle seisundi ebanormaalne geen, on 50% tõenäosus, et see geen lapsele antakse. Kui kellelgi teie lähisugulastel on HCM, tuleks järgida spetsiaalseid sõelumisprotokolle. Sõeluuring hõlmab tavaliselt ajalugu, füüsilist läbivaatust, elektrokardiogrammi (EKG) ja ehhokardiogrammi. Geneetiline testimine on saadaval, kuid seda ei soovitata sõeluuringuks ja diagnoosimiseks.

Millised on hüpertroofilise kardiomüopaatia sümptomid?

Enamikul HCM-iga inimestel on sümptomeid vähe või üldse mitte. Sümptomid ilmnevad kõige sagedamini noorukieas või noores täiskasvanueas. Sümptomite tekkimine ja raskusaste on haigusseisundiga patsientidel erinev. Need võivad hõlmata järgmist:

• Hingeldus aktiivsusega
• Õhupuudus lamades
• Valu rinnus, eriti aktiivsuse korral
• Minestamine või minestamise lähedal
• Ebameeldiv südamelöögi tundlikkus (südamepekslemine)
• Väsimus
• Jalgade ja jalgade turse
• Ebanormaalsed südamerütmid

Kuidas diagnoositakse hüpertroofiline kardiomüopaatia?

Teie tervishoiuteenuse osutaja kogub teie haiguslugu ja teeb füüsilise läbivaatuse, märkides ära südamekahinad. Diagnoosimisel võivad aidata ka mitmed testid. Need testid hõlmavad järgmist:

• Elektrokardiogramm (EKG). See test tehakse südame rütmihäirete tuvastamiseks.
• Ehhokardiogramm (ECHO). See test võib diagnoosi kinnitada. Ehhokardiogramm annab üksikasjalikumat teavet südame struktuuri ja funktsioonide kohta.
• Stressi ehhokardiogramm (ECHO). See test hõlmab harjutusi jooksulindil või statsionaarsel jalgrattal ehhokardiogrammiga. See uurib üksikasjalikult südame reaktsiooni pingutusele.
• Pidev kaasaskantav elektrokardiogrammi jälgimine. See on kaasaskantav EKG, mis suudab kogu päeva jooksul salvestada ebanormaalseid südamerütme.
• Muud testid. Need võivad hõlmata südame MRI-d, südame kateteriseerimist või koronaarangiograafiat (harvem).
• Geneetiline testimine. Harvadel juhtudel võib teie tervishoiuteenuse osutaja teha geenitesti.

Kui inimesel on HCM, tuleks testida teisi pereliikmeid. See hõlmab kõiki selle haigusega diagnoositud isiku õdesid-vendi, vanemaid ja lapsi.

Kuidas ravitakse hüpertroofilist kardiomüopaatiat?

HCM-i ravi eesmärk on vähendada sümptomeid ja tüsistuste võimalust. Teie jaoks parim ravi sõltub teie konkreetsetest sümptomitest. Mõned üldised ravitüübid hõlmavad järgmist:

• Tegevuspiirang: rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, milliseid treeninguid saate teha. Võimalik, et peate vältima enamikku võistlusspordialasid. Samuti peate võib-olla vältima isomeetrilisi treeninguid (nt raskuste tõstmine) ja harjutusi (nt sprint).
• Dehüdratsiooni vältimine
• Ravimid õhupuuduse ja valu rinnus raviks: mõned näited hõlmavad beetablokaatoreid ja kaltsiumikanali blokaatoreid. Need ravimid aitavad parandada südame verevoolu ja vähendavad südame hapnikuvajadust. Need parandavad südame võimet täituda verega ja vähendavad verevoolu takistust kehasse.
• Ravimid, mis aitavad vältida ebanormaalseid südamerütme: need aitavad muuta südame elektrilist aktiivsust.
• Antikoagulandid: neid nimetatakse ka verevedeldajateks. Nende hulka kuuluvad sellised ravimid nagu varfariin. Neid kasutatakse, kui teil on teatud südame rütmihäired. See vähendab insuldi riski.
• Vaheseina müektoomia: see on operatsioon, mille käigus eemaldatakse osa vaheseina seinast, et vatsakest saaks täita ja kehasse välja pumbata rohkem verd.
• Alkoholi vaheseina eemaldamine: Selle protseduuri käigus süstitakse puhast alkoholi teatud veresoontesse, et hävitada lihasesegment, mis takistab vere väljavoolu südamest.
• Siirdatav kardioverterdefibrillaator (ICD). See siirdatud seade jälgib ohtlikke südamerütme ja suudab taastada normaalse rütmi energiašokiga. Seda manustatakse inimestele, kellel on eriti kõrge ohtliku südamerütmi ja südameseiskuse oht.

Vaheseina müektoomiat ja alkoholi vaheseina eemaldamist võib teha inimestel, kellel on rasked sümptomid või tüsistused, mis ravimitega ei parane. Mõlemad protseduurid aitavad verel vasakust vatsakesest kergemini väljuda.

Millised on hüpertroofilise kardiomüopaatia tüsistused?

Enamikul HCM-iga inimestel pole tüsistusi. Kuid mõned teevad seda, eriti kui nende haigus on raskem. Need tüsistused võivad hõlmata:

• Südamepuudulikkus
• Insult
• Ebanormaalsed südamerütmid
• Südameklappide infektsioon (endokardiit)
• Raseduse ajal suureneb tüsistuste oht
• Südame äkksurm (ohtlikust südamerütmist)

Äkksurm on HCM-iga inimestel haruldane. Kui teil on äkksurma oht, võib teie tervishoiuteenuse osutaja soovitada siirdatavat kardioverter-defibrillaatorit (ICD).

Kuidas ravida hüpertroofilist kardiomüopaatiat?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib anda teile täiendavaid juhiseid HCM-i haldamise kohta.

• Võimalik, et peate vältima teatud ravimeid, mis võivad teie HCM-i halvendada. Nende hulka kuuluvad sellised ravimid nagu AKE inhibiitorid ja teatud erektsioonihäirete ravimid.
• Kui plaanite rasestuda, tehke tihedat koostööd oma tervishoiuteenuse osutajaga.
• Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovida teid ravida muude südamehaigustega. See võib hõlmata kõrge kolesteroolitaseme ravimeid.
• Teie tervishoiuteenuse osutaja võib soovitada muid elustiili muudatusi, näiteks kehakaalu langetamist, suitsetamisest loobumist või dieedi parandamist.
• Võimalik, et peate vähendama alkoholi või kofeiini tarbimist. (Need suurendavad ebanormaalsete südamerütmide riski.)

Millal peaksin helistama oma tervishoiuteenuse osutajale?

Pöörduge kohe tervishoiuteenuse osutaja poole, kui teil on tõsised sümptomid, nagu valu rinnus, minestamine või tugev õhupuudus. Kui teie sümptomid järk-järgult suurenevad, plaanige varsti oma tervishoiuteenuse osutaja poole pöörduda. Veenduge, et kõik teie tervishoiuteenuse osutajad teaksid teie haiguslugu.

Võtmepunktid

HCM põhjustab südamelihase ebanormaalset kasvu. Enamikul HCM-iga inimestel on sümptomeid vähe või üldse mitte. Enamik elab pika elueaga. Kuid HCM põhjustab mõnikord tõsiseid tüsistusi, sealhulgas südame äkksurma.

• Järgige hoolikalt oma tervishoiuteenuse osutaja juhiseid. Järgige kõiki antud treeningu ettevaatusabinõusid. Võtke kõik ravimid vastavalt ettekirjutusele.
• Kui teil on HCM, pöörduge jälgimiseks regulaarselt oma tervishoiuteenuse osutaja poole. See on oluline isegi siis, kui teil pole mingeid sümptomeid.
• Enamik HCM-iga inimesi ei vaja ulatuslikku ravi, kuigi regulaarne jälgimine on oluline. Mõned inimesed vajavad ravimeid või kirurgilisi protseduure.
• Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil on tõsised sümptomid või kui teie sümptomid süvenevad.
• Teised pereliikmed võivad nõuda HCM-i hindamist.

Järgmised sammud

Näpunäited, mis aitavad teil tervishoiuteenuse osutaja juures käimisest maksimumi võtta:

• Teadke oma külastuse põhjust ja seda, mida soovite juhtuda.
• Enne külastust kirjutage üles küsimused, millele soovite vastuseid saada.
• Võtke kaasa keegi, kes aitab teil küsimusi esitada ja jätab meelde, mida teie teenusepakkuja teile ütleb.
• Visiidi ajal kirjutage üles uue diagnoosi nimi ja kõik uued ravimid, ravimeetodid või testid. Kirjutage üles ka kõik uued juhised, mida teie teenusepakkuja teile annab.
• Tea, miks uus ravim või ravi on välja kirjutatud ja kuidas see teid aitab. Samuti saate teada, millised on kõrvaltoimed.
• Küsige, kas teie seisundit saab ravida muul viisil.
• Tea, miks katse või protseduur on soovitatav ja mida tulemused võivad tähendada.
• Tea, mida oodata, kui te ravimit ei võta või testi või protseduuri ei tee.
• Kui teil on järelkohtumine, kirjutage üles selle külastuse kuupäev, kellaaeg ja eesmärk.
• Tea, kuidas saate küsimuste korral teenusepakkujaga ühendust võtta.

Kokkuvõttes võib öelda, et hüpertroofiline kardiomüopaatia on haruldane, ent tõsine südamehaigus, mis võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, sealhulgas südamepuudulikkust ja südame rütmihäireid. SFOMC meditsiinikeskuse tipptasemel arstid ja spetsialistid pakuvad patsientidele parimat võimalikku ravi ja hooldust selle haigusega toimetulekuks. Tänu nende kogemustele ja uuringutele on võimalik paremini mõista hüpertroofilise kardiomüopaatia põhjuseid ja ravivõimalusi ning parandada patsientide elukvaliteeti.