Hüperpituitarism (hüpofüüsi üliaktiivne): sümptomid ja põhjused

Hüperpituitarism, meditsiiniline mõiste, mis tähistab hüpofüüsi liigset aktiivsust, võib mõjutada inimese tervist mitmeti. See seisund, põhjustatud enamasti kasvajast või muudest hüpofüüsi häiretest, viib liigsete hormoonide tootmiseni. Sümptomid on mitmekesised, ulatudes väsimusest ja peavaludest kuni tõsisemate metabolismi ja kasvu probleemideni. Mõistmaks hüperpituitarismi põhjuseid ja ilminguid, on oluline arutleda sümptomite ja diagnostiliste lähenemiste üle.

Hüpofüüsi üliaktiivsust nimetatakse hüperpituitarismiks. Mittevähkkasvajad (healoomulised) kasvajad põhjustavad tavaliselt seda seisundit, pannes näärme tootma liiga palju või liiga vähe hormoone, mis kontrollivad kasvu, paljunemist ja ainevahetust. Hormonaalsed muutused põhjustavad mitmesuguseid häireid, alates laste gigantismist kuni täiskasvanute hüpertüreoidismini.

Ülevaade

Mis on hüperpituitarism (hüpofüüsi üliaktiivne aktiivsus)?

Kui teie hüpofüüs on üliaktiivne, vabastab see teie vereringesse liiga palju teatud tüüpi hüpofüüsi hormoone. Tavaliselt on selle seisundi põhjuseks mittevähkkasvaja (healoomuline) näärmekasvaja, mida nimetatakse hüpofüüsi adenoomiks. Hüpofüüsi üliaktiivne aktiivsus võib põhjustada mitmesuguseid häireid, mis mõjutavad kasvu, ainevahetust, paljunemist ja muid organismi elutähtsaid funktsioone.

Mida teeb hüpofüüs?

Hüpofüüsil on teie keha töö kontrollimisel suur roll. See on hernesuurune kirsikujuline sisesekretsiooninääre, mis asub teie aju põhja lähedal. Endokriinnäärmed vabastavad (sekreteerivad) teie vereringesse hormoone, mis kontrollivad teie keha funktsioone. Teie endokriinsüsteem mõjutab peaaegu kõiki teie keha rakke ja organeid. Mõnikord nimetatakse hüpofüüsi “peanäärmeks”, kuna see kontrollib teiste endokriinsete näärmete tegevust. Kõige tähtsam on see, et see kontrollib teie kilpnäärme, neerupealiste ja sugunäärmete (munasarjad või munandid) aktiivsust.

Mõelge oma hüpofüüsile nagu termostaadile. Termostaat kontrollib teie kodus pidevalt temperatuuri, et teil oleks mugav. See saadab teie kütte- ja jahutussüsteemidele signaale, et need keeraksid üles või alla – ja mitme kraadi võrra –, et hoida õhutemperatuuri konstantsena. Teie hüpofüüs jälgib teie keha funktsioone peaaegu samal viisil. Teie hüpofüüs saadab teie organitele ja näärmetele signaale, et öelda, milliseid funktsioone ja millal on vaja. Teie keha jaoks sobivad seadistused sõltuvad paljudest asjadest, sealhulgas teie soost, kaalujaotusest ja sellest, kui aktiivne olete.

Veresooned ühendavad teie hüpofüüsi teie ajuosaga, mida nimetatakse hüpotalamuks. Teie aju käsib teie hüpofüüsil suurendada või vähendada teatud hormoonide sekretsiooni.

Teie hüpofüüs koosneb kolmest osast: eesmisest, keskmisest ja tagumisest osast.

Eesmine lobe

Teie eesmine sagar moodustab umbes 80% teie hüpofüüsi mahust ja vabastab need hormoonid:

• Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH): See hormoon paneb teie neerupealised tootma steroidhormoone, eriti kortisooli. Kortisool on teie keha peamine stressihormoon, mis hoiab põletikku ja hoiab teie vererõhku stabiilsena. Tõenäoliselt olete tuttav kortisooli rolliga “võitle või põgene” instinktis.
• Kasvuhormoon (GH): See hormoon reguleerib teie keha kasvu (eriti lastel), ainevahetust ja keha koostist (nt kui palju teil on rasva, lihaseid ja vedelikke).
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH): See hormoon paneb teie kilpnääre tootma kilpnäärmehormoone, mis kontrollivad teie energia kogust.
• Gonadotropiinid – luteiniseeriv hormoon (LH) ja folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH): Need hormoonid panevad munasarjad ja munandid eritama paljunemiseks vajalikke suguhormoone.
• Prolaktiin: See hormoon stimuleerib rinnapiima tootmist inimestel pärast sünnitust.

Vahesagara

Teie vahesagaras eritab ainult ühte hormooni:

• Melanotsüüte stimuleeriv hormoon: See hormoon mõjutab naha pigmentatsiooni.

Tagumine laba

Teie tagumine sagar salvestab ja vabastab kaks hormooni, mida teie hüpotalamus toodab:

• Antidiureetiline hormoon (ADH): See hormoon kontrollib vee ja elektrolüütide tasakaalu.
• Oksütotsiin: See hormoon juhib emaka kokkutõmbeid sünnituse ajal ning rinnapiima tootmist ja vabanemist.

Milliseid hüpofüüsi häireid seostatakse hüperpituitarismiga?

Hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivsuse) tagajärjel võivad tekkida mitmed neerupealiste häired:

• Cushingi sündroom (hüperkortisolism): Kui teie hüpofüüs eritab liiga palju adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), võivad teie neerupealised vabastada liiga palju kortisooli. Lisaks sellele, et kortisool on “stressihormoon”, juhib see ka valkude, rasvade ja süsivesikute ainevahetust. See osaleb ka teie keha põletikulistes ja immuunvastustes.
• Akromegaalia: See häire on haruldane, kuid tõsine seisund, mis tekib siis, kui teie keha vabastab teie vereringesse kõrge kasvuhormooni (GH) taseme, mis põhjustab teie luude ja kudede ebanormaalset kasvu.
• Hüpertüreoidism: Kui hüpofüüsi kasvaja (adenoom) põhjustab kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) ületootmist (mis on väga haruldane), muutub teie kilpnääre hüperaktiivseks. Seda seisundit nimetatakse ka kilpnäärme ületalitluseks ja see võib suurendada teie ainevahetust, südamerütmi ja ärevust.
• Hüpotüreoidism: Kui hüpofüüsi adenoom põhjustab teie hüpofüüsi liiga vähe kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH), võib teie kilpnääre muutuda hüpoaktiivseks. Hüpotüreoidism, mis on põhjustatud mittevähilisest (healoomulisest) hüpofüüsi kasvajast, on haruldane, kuid see võib tekkida.
• Prolaktinoom: Hüpofüüsi healoomuline kasvaja, mida nimetatakse prolaktinoomiks, võib põhjustada liiga palju prolaktiini sekretsiooni. Prolaktiini kõrge tase võib häirida normaalset reproduktiivfunktsiooni, häirides munandite või munasarjade toodetud hormoone.

Kui levinud on hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivne) häired?

Sõltuvalt häirest on mõned levinumad kui teised. Mõned kõige levinumad tingimused on järgmised:

• Väikesed healoomulised hüpofüüsi kasvajad (adenoomid): Need on üsna tavalised. USA-s diagnoositakse igal aastal umbes 10 000 inimest. Nad võivad eritada liigses koguses hormoone või olla mittesekretiivsed ega põhjusta mingeid sümptomeid.
• Prolaktinoom: Prolaktinoom on kõige levinum hüpofüüsi kasvajate tüüp, mida esineb ligikaudu 1 inimesel 10 000-st. Neid esineb sagedamini inimestel, kes on sünnil määratud naiseks, kui inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.
• Cushingi sündroom: Cushingi sündroom on suhteliselt haruldane haigus, mis esineb peamiselt täiskasvanutel vanuses 20–50 aastat.
• Akromegaalia: Akromegaalia on haruldane haigus, mida esineb igal aastal vaid 3 inimesel 1 miljonist. Tavaliselt diagnoositakse seda 40–45-aastastel täiskasvanutel.

Hüperpituitarism lastel

Hüperpituitarismi esineb lastel harva. Kui see siiski esineb, tuleneb see tavaliselt hüpofüüsi mikroadenoomist, väikesest (alla 10 millimeetri) healoomulisest kasvajast. Kõige sagedasemad lapsepõlves leitud hüpofüüsi adenoomid on prolaktinoom, mida esineb ligikaudu pooltel juhtudest. Prolaktinoomid pärinevad hormoone tootvate näärmete tüvirakkudest, mis selgitab, miks nad võivad hormoone eritada. Mitmed pärilikud sündroomid, sealhulgas 1. tüüpi endokriinne neoplaasia (MEN1), Carney kompleks ja perekondlikud isoleeritud hüpofüüsi adenoomid, põhjustavad prolaktinoome.

Prolaktinoomide põhjustatud häired sõltuvad lapse soost ja vanusest:

• Lapsed, kes on sünnil määratud emasloomadeks, võivad kogeda puberteedi hilinemist, igakuiste menstruatsioonide kaotust (amenorröa) ja muid hüpogonadismi sümptomeid (munasarjade ebaõnnestumine). Nad toodavad vähem östrogeeni.
• Lapsed, kes on sünnil määratud meessoost, on makroprolaktinoomide (suurte prolaktinoomide) suhtes kalduvamad. Makroprolaktinoomide suuruse tõttu kipuvad nad tekitama massiefekti. See tähendab, et kasvaja surub närve ja põhjustab rohkem neuroloogilisi ja oftalmoloogilisi probleeme (kraniaalnärvi kokkusurumine, peavalud ja nägemise kaotus). Neil võib esineda ka puberteedi viivitusi või kasvuprobleeme.

Kas hüperpituitarism (hüpofüüsi ületalitlus) on tõsine?

Kui hüperpituitarismiga seotud haigusi ei ravita, võivad need põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. Sellepärast on oluline rääkida oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil tekivad nende häirete sümptomid.

Sümptomid ja põhjused

Millised on hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivne) sümptomid?

Hüpofüüsi üliaktiivsusega seotud häiretel on erinevad sümptomid.

Cushingi sündroom (hüperkortisolism)

Kortisool on vajalik, et hoida teie vererõhku ja veresuhkru taset ühtlasena ning aidata muuhulgas muuta söödud toitu energiaks. Kuid liiga palju head võib olla halb ja see on nii suurte kortisoolikoguste puhul, mida teie keha vabastab Cushingi sündroomi korral.

Cushingi sündroomi sümptomiteks võivad olla:

• Rasva kogunemine teie ülakehasse.
• Liigne näokarv inimestel, kes on sünnil määratud naiseks.
• Roosad või lillakad venitusarmid teie kõhul (kõhul).
• Kalduvus kergesti verevalumite tekkeks.
• Luud võivad muutuda hapraks ja kipuvad kergemini murduma.

Akromegaalia

Akromegaalia tekib siis, kui teie keha toodab kasvuhormooni rohkem kui vaja. Täiendav kasvuhormoon põhjustab ebanormaalset kasvu ja muid muutusi. Akromegaalia võib põhjustada:

• Suurenenud või paistes käed ja jalad, mis põhjustab kinga või rõnga suuruse suurenemist.
• Muutus näo struktuuris: teie lõualuu ja kulm võivad välja paistma ning nina, keel ja huuled võivad suureneda. Või võite näha muutusi hammaste vahekauguses.
• Nahk, mis on paks, kare ja õline.
• Ebaregulaarsed menstruatsioonid inimestel, kes on sünnil määratud naiseks.
• Erektsioonihäired inimestel, kes on sünnil määratud meessoost.
• Suurenenud risk kõrge vererõhu, diabeedi, südameinfarkti ja teatud tüüpi vähi tekkeks.

Lastel ja noorukitel võib kasvuhormooni liigne tase põhjustada seisundit, mida nimetatakse gigantismiks. Selle seisundiga lastel võivad olla ebatavaliselt pikad käed ja jalad ning nad võivad kasvada 7–8 jala kõrguseks või rohkem.

Hüpertüreoidism

Kui hüpofüüsi healoomuline adenoom põhjustab teie kilpnäärme liiga palju kilpnääret stimuleerivat hormooni (TSH) teie vereringesse, võib teil tekkida hüpertüreoidism. Hüpertüreoidismi sümptomiteks võivad olla:

• Närvilisus.
• Kiire või ebaregulaarne südametegevus (arütmia).
• Kaalukaotus.
• Väsimus.
• Lihaste nõrkus.

Hüpotüreoidism

Harva võib healoomuline hüpofüüsi adenoom põhjustada normaalsete hüpofüüsi rakkude kahjustuse tõttu kilpnäärme ebapiisavat tootmist. Kui see juhtub, võib teil tekkida hüpotüreoidism. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Aju udu.
• Külma talumatus.
• Kõhukinnisus.
• Kuivad, karedad juuksed ja nahk.
• Vähenenud seksuaalne huvi.
• Rasked, sagedased menstruatsioonid.
• Väsimus.
• Kaalutõus.

Prolaktinoom

Kui teil on hüpofüüsis healoomuline kasvaja, võib see põhjustada liiga palju prolaktiini vabanemist teie verre. Mõnda sümptomit – näiteks peavalu – kogevad mõlemad sugupooled. Kui prolaktinoom jäetakse ravimata, võib see kasvada suureks ja suruda alla nägemisnärvi. See võib põhjustada nägemise halvenemist või isegi pimedaksjäämist. Muud sümptomid sõltuvad teie soost:

• Inimesed, kes on sünnil määratud naiseks ja kes ei ole rasedad ega imetavad, võivad tunda rindade hellust ja hakata tootma rinnapiima (galaktorröa). Nende menstruatsioonid võivad muutuda ebaregulaarseks või võivad täielikult katkeda (amenorröa). Nad võivad muutuda viljatuks või kaotada huvi seksi vastu. Vahekord võib olla valulik tupe kuivuse tõttu.
• Inimestel, kes on sünnihetkel meheks määratud, võivad tekkida sellised sümptomid nagu erektsioonihäired, seksuaaliha vähenemine või kadumine, viljakuse langus või energiakaotus. Väga harvadel juhtudel võib neil tekkida galaktorröa (piimjas eritis nibudest).

Mis põhjustab hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivsust)?

Enamik hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivsus) juhtudest on põhjustatud hüpofüüsi kasvajast. Keegi ei tea, mis neid kasvajaid põhjustab, kuid võimalikud süüdlased on järgmised:

• Healoomulised kasvajad on hüpofüüsi ületalitluse kõige sagedasem põhjus. Keegi ei tea, miks need kasvajad tekivad. Sõltuvalt sellest, millist tüüpi rakke see mõjutab, hakkab teie hüpofüüs eritama liigselt ühte või kahte hormooni.
• Mõnel juhul võivad hüpofüüsi kasvajad tuleneda pärilikust seisundist, mida tuntakse 1. tüüpi mitme endokriinse neoplaasiana (MEN1). See häire põhjustab ka teie kõhunäärme ja kõrvalkilpnäärme healoomulisi kasvajaid.
• Harvadel juhtudel võib põhjuseks olla vähkkasvaja (kartsinoom) või hüpotalamuse häire.

Diagnoos ja testid

Kuidas diagnoositakse hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivsust)?

Teie tervishoiuteenuse osutaja küsib teie haigusloo ja teie sümptomite kohta. Vere või uriini hormoonide taseme mõõtmiseks või kasvaja olemasolu tuvastamiseks võidakse tellida laboritestid ja skaneeringud. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Prolaktinoomi korral: Vereanalüüsid mõõdavad teie prolaktiini taset. Hüpotüreoidism (kilpnäärme alatalitlus) võib samuti põhjustada prolaktiini taseme tõusu, seega tehakse need testid selle võimaluse välistamiseks.
• Akromegaalia korral: Kasvuhormooni (GH) taseme tõus veres põhjustab akromegaaliat. Seisundi diagnoosimiseks kasutatakse tavaliselt kahte vereanalüüsi. Need hõlmavad testi insuliinitaolise kasvufaktori-1 taseme kontrollimiseks (mis on GH stabiilsem marker) ja suukaudset glükoositaluvuse testi.
• Cushingi sündroomi korral: Cushingi sündroomi diagnoosimine võib olla keeruline. Kortisooli taseme kontrollimiseks võib vaja minna mitmeid vereproove, kortisooli taset süljes ja uriinis. Testid võivad määrata muid põhjuseid peale Cushingi tõve, näiteks neerupealise kasvaja või põletikuvastaste ravimite kasutamise mõju kortisooli tasemetele. Muud testid hõlmavad spetsiaalset invasiivset vereproovi võtmist, mille käigus võetakse verd teie siinuste veenidest, mis juhivad verd teie hüpofüüsist.
• Kasvajate puhul: Kui laboriuuringud viitavad sellele, et teil võib olla kasvaja, saavad pilditestid kindlaks teha, kas see nii on ja kui jah, siis kus kasvaja asub ja kui suur see on. Tavaliselt kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MRI). Kui teil ei ole võimalik teha MRI-d, näiteks kui teil on südamestimulaator või muu implantaat, võib kasutada CT-skannimist (kompuutertomograafiat).

Juhtimine ja ravi

Kuidas ravitakse hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivsust)?

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib määrata ühe või mitme erineva ravi, sealhulgas:

Ravimid

Sõltuvalt teie seisundist võidakse teile lihtsalt anda ravimeid, mis reguleerivad teie hormoonide taset. Teie tervishoiuteenuse osutaja võib kasutada ravimeid suurte kasvajate vähendamiseks enne operatsiooni või juhtudel, kui operatsioon ei ole võimalik.

• Prolaktinoomi korral: Tavaliselt on esimene soovitatav ravi prolaktiini taseme vähendamiseks ja kasvaja potentsiaalseks vähendamiseks.
• Akromegaalia korral: Akromegaaliat võib ravida ravimitega, mida kasutatakse kasvuhormooni taseme vähendamiseks ja kasvajate vähendamiseks koos kirurgilise resektsiooniga.
• Prolaktiini tootvate mikroadenoomide korral: Inimesed, kellel on prolaktiini tootvad mikroadenoomid, saavad tavaliselt mitme kuu jooksul esimese ravikuurina dopamiini agonistravi ravimeid. Teie teenusepakkuja määrab tavaliselt kas kabergoliini (Dostinex®) või bromokriptiini (Cycloset®).
• Prolaktinoomide korral: Inimestel, kellel on prolaktinoomid – kõige levinum adenoom – 80%-l taastub prolaktiini tase normaalseks. See vähendab sageli kasvajat piisavalt, et parandada nägemist, lahendada peavalusid ning taastada menstruatsioon ja viljakus. Kui see ei õnnestu, on järgmine võimalus operatsioon.

Kirurgia

Akromegaalia või Cushingi sündroomi korral: Akromegaalia või Cushingi sündroomiga inimesed võivad läbida kirurgilise protseduuri, mida nimetatakse transsfenoidseks adenomektoomiaks. Hüpofüüsi jõudmiseks ja kasvaja eemaldamiseks teeb kirurg väikese sisselõike läbi nina või ülahuule. Kuigi see protseduur on väga delikaatne, on selle edukus suurem kui 80%, kui seda teeb kogenud kirurg. Transsfenoidne kirurgia on kõige tõhusam väikeste kasvajate puhul (läbimõõt on alla 10 millimeetri või ⅜ tolli). Seda protseduuri peetakse ohutuks, kuid kõigil operatsioonidel on riske, millest peaks teie kirurg teiega rääkima.

Prolaktinoomide korral: Prolaktinoomiga inimesed võivad vajada operatsiooni kasvaja eemaldamiseks ja nägemisnärvi surve eemaldamiseks. Seda võib teha nina ja sphenoidse siinuse kaudu (transsfenoidne operatsioon) või avatud operatsiooniga (kraniotoomia).

Kiirgus

Kiirgust võib kasutada inimestel, kes ei saa operatsiooni teha või kellel on pärast operatsiooni alles jäänud kasvajakude, mis ei allu ravimitele. Kiirgusel on kaks lähenemisviisi:

• Traditsiooniline kiiritusravi: Tavalist kiiritusravi antakse väikestes annustes nelja kuni kuue nädala jooksul. Kuid kiiritusravi võib kahjustada normaalset kasvajat ümbritsevat kude.
• Stereotaktiline teraapia: Stereotaktiline teraapia annab kasvajale suunatud suure annusega kiirguskiire. Seda saab teha ühe seansiga, kahjustades ümbritsevaid kudesid vähem. Enamik kiiritusravi saavatest inimestest vajab teiste hüpofüüsi hormoonide sekretsiooni järkjärgulise vähenemise tõttu pikaajalist hormoonasendusravi.

Kas hüpofüüsi (hüpofüüsi hüperaktiivsuse) vastu on olemas ravi?

Hüpofüüsi üliaktiivse aktiivsuse raviks ei ole teada, kuid paljudel juhtudel saab seda ravida ja selle sümptomeid hallata.

Ärahoidmine

Kas on võimalik vältida hüperpituitarismi (hüpofüüsi üliaktiivsust)?

Hüpofüüsi üliaktiivse aktiivsuse vältimiseks pole konkreetset viisi. Kuid teie sümptomid sõltuvad häirest, mille tõttu teid ravitakse. Kuna teie tervis ja sümptomid varieeruvad regulaarselt, on oluline võtta arvesse muutusi teie enesetundes. Hoidke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, et olla enne oma seisundi uute või süvenevate sümptomite ilmnemist. Sideliinide avatuna hoidmine aitab teie seisundit kontrolli all hoida.

Väljavaade / prognoos

Millised on hüpofüüsi üliaktiivse (hüperpituitarismi) inimeste väljavaated?

Hüpofüüsi üliaktiivsuse väljavaated on enamiku inimeste jaoks head. Kuigi teatud haigusseisundid võivad nõuda ravimite võtmist või pidevat jälgimist, õpivad paljud inimesed oma sümptomeid hästi juhtima ning elama tervet, õnnelikku ja produktiivset elu. Harvemad haigused, nagu Cushingi sündroom ja akromegaalia, vajavad tõsisemat ravi ja väljavaated on iga inimese puhul erinevad. Kui teil on diagnoositud prolaktinoom, mis kipub tagasi tulema, võite vajada pikaajalisi ravimeid, et oma haigusseisundit juhtida ja tervishoiuteenuse osutajaga konsulteerida.

Hüperpituitarismiga (hüpofüüsi üliaktiivsusega) kaasnevad hormonaalsed muutused võivad teie elu häirida. Võib-olla aitab see, kui hoiate oma sümptomite ja kuupäevade kohta arvestust ja viite selle päeviku oma tervishoiuteenuse osutajale. Kui teil on diagnoositud hüpofüüsi üliaktiivsusega seotud seisund, rääkige oma teenusepakkujale kõigist sümptomite muutustest või uutest sümptomitest.

Kokkuvõttes on hüperpituitarismi seisund, kus hüpofüüsi eessagara ületalitlus põhjustab liighormoonide tootmist. See võib kaasa tuua mitmesuguseid sümptomeid, nagu väsimus, peavalud, nägemishäired ja muutused kehakaalus. Põhjusteks võivad olla kasvajad, geneetilised häired või teatud ravimite kõrvalmõjud. Varajane avastamine ja sobiv ravi on olulised tüsistuste ennetamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks.