Hulgimüeloom: sümptomid, mis see on, prognoos ja ravi

Hulgimüeloom tekib siis, kui terved plasmarakud muutuvad ebanormaalseteks rakkudeks, mis paljunevad ja toodavad ebanormaalseid antikehi. See muutus käivitab meditsiiniliste probleemide ja seisundite kaskaadi, mis võivad mõjutada teie luid, neere ja teie keha võimet toota terveid punaseid ja valgeid vereliblesid ning trombotsüüte. Kuigi tervishoiuteenuse osutajad ei saa hulgimüeloomi ravida, saavad nad ravida seotud haigusi ja sümptomeid ning aeglustada selle arengut.

Ülevaade

Hulgimüeloom on haruldane verevähk, mis mõjutab plasmarakke, muutes terved rakud ebanormaalseteks rakkudeks, mis võivad põhjustada vere-, luu- ja koekahjustusi.

Mis on hulgimüeloom?

Hulgimüeloom on haruldane verevähk, mis mõjutab teie plasmarakke. Plasmarakud on valged verelibled ja osa teie immuunsüsteemist. Plasmarakud (mõnikord nimetatakse ka B-rakkudeks) toodavad antikehi. Need antikehad, mida nimetatakse immunoglobuliinideks, aitavad võidelda infektsioonidega.

Hulgimüeloom tekib siis, kui terved rakud muutuvad ebanormaalseteks rakkudeks, mis paljunevad ja toodavad ebanormaalseid antikehi, mida nimetatakse M-valkudeks. See muutus käivitab meditsiiniliste probleemide ja seisundite kaskaadi, mis võivad mõjutada teie luid, neere ja teie keha võimet toota terveid valgeid ja punaseid vereliblesid ning trombotsüüte.

Mõnedel inimestel on hulgimüeloom ilma sümptomiteta, kuid vereanalüüsid näitavad haigusseisundeid, mis võivad muutuda hulgimüeloomiks. Sel juhul võivad tervishoiuteenuse osutajad soovitada ravi alustamise asemel valvsalt oodata või jälgida teie üldist tervist. Tervishoiuteenuse osutajad ei saa hulgimüeloomi ravida, kuid nad saavad ravida seotud haigusseisundeid ja sümptomeid ning aeglustada selle progresseerumist.

Kas hulgimüeloom on surmav haigus?

Hulgimüeloomi jaoks pole teadaolevat ravi. Tervishoiuteenuse osutajad pakuvad ravi, mis aitab inimestel elada nii kaua kui võimalik, säilitades samal ajal elukvaliteedi. Kuid on olemas pikaajalise remissiooni võimalus. Remissioon on aeg pärast ravi, kui teil puuduvad hulgimüeloomi nähud või sümptomid.

Kas hulgimüeloom on levinud haigus?

Hulgimüeloom on haruldane, mõjutades igal aastal umbes 7 inimest 100 000-st. Tervishoiuteenuste osutajate hinnangul on USA-s hulgimüeloom umbes 100 000 inimesel.

Keda mõjutab hulgimüeloom?

Hulgimüeloom mõjutab mehi rohkem kui naisi. See mõjutab kaks korda rohkem mustanahalisi inimesi kui teistest rassidest pärit inimesi. Enamik hulgimüeloomiga inimesi diagnoositakse vanuses 40–70. Diagnoosimise keskmine vanus on 65–74.

Kuidas hulgimüeloom minu keha mõjutab?

Mõnel inimesel puuduvad sümptomid, kuid testid näitavad, et neil on haigusseisundid, mis võivad muutuda hulgimüeloomiks.

Näiteks võib luuüdi aspiratsioon või luuüdi biopsia näidata ebanormaalseid plasmarakke ja geneetilisi mutatsioone, mis võib tähendada, et teil on hõõguv hulgimüeloom (SMM) – hulgimüeloomi varane vähieelne vorm. Samuti võivad vere- ja uriinianalüüsid näidata ebanormaalsete plasmarakkude poolt toodetud valke. Seda seisundit nimetatakse määramata tähtsusega monoklonaalseks gammopaatiaks (MGUS).

Hulgimüeloomi sümptomid arenevad aja jooksul ja võivad sarnaneda muude haigusseisundite või haigustega. Siin on mõned hulgimüeloomiga seotud seisundid ja nende põhjused:

• Aneemia: Teil ei ole piisavalt punaseid vereliblesid, sest ebanormaalsete plasmarakkude paljunemine ei jäta teie punalibledele ruumi.
• Bakteriaalne infektsioon, eriti kopsupõletik: Nagu punased verelibled, paljunevad ka ebanormaalsed plasmarakud ja tõrjuvad terveid valgeid vereliblesid, mis võitlevad infektsioonidega.
• Trombotsütopeenia: Teil ei ole piisavalt trombotsüüte – rakke, mis aitavad teie verel hüübida –, kuna ebanormaalsed plasmarakud tõrjuvad need trombotsüüdid välja ja takistavad teie luuüdi piisavalt trombotsüütide tootmist.
• Luuvalu/luumurd: Luuvalu ja/või luumurd võivad tekkida, kui ebanormaalsed plasmarakud hävitavad luukoe, põhjustades luus pehme koha. Need on osteolüütilised kahjustused.
• Neeruprobleemid / neerupuudulikkus: Teie neerud filtreerivad jäätmeid ja toksiine. Ebanormaalsed plasmarakud toodavad M-valke, mis blokeerivad filtreerimisprotsessi ja kahjustavad teie neere.
• Amüloidoos: See haigus tekib siis, kui teie elunditesse koguneb ebanormaalseid valke (amüloidvalke).
• Hüperkaltseemia: See seisund tekib siis, kui kahjustatud või nõrgenenud luud vabastavad teie vereringesse liiga palju kaltsiumi.
• Hüperviskoossuse sündroom: M-valgud – ebanormaalsete plasmarakkude poolt toodetud valgud – paksendavad teie verd. Teie süda peab rohkem töötama, et verd läbi keha pumpada.
• Krüoglobulineemia: Hulgimüeloom võib külma käes veres valke kokku kleepida.

Sümptomid ja põhjused

Mis on hulgimüeloomi sümptomid?

Hulgimüeloom põhjustab palju sümptomeid, kuid luuvalu on sageli esimene sümptom, mida inimesed märkavad. Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Nõrkus kätes ja jalgades ja/või tuimustunne kätes ja jalgades. Hulgimüeloom võib mõjutada teie lülisamba luid, põhjustades nende kokkuvarisemist ja survet seljaajule.
• Väsimus – tunnete end nii väsinuna, et te ei saa igapäevaste tegevustega hakkama – ja nõrkus. Need on aneemia tunnused.
• Iiveldus ja oksendamine. See võib olla hüperkaltseemia märk.
• Söögiisu puudumine ja/või tavapärasest suurem janutunne. Need võivad olla hüperkaltseemia tunnused.
• Seletamatu kaalulangus.
• Seletamatu palavik. See võib olla bakteriaalse infektsiooni sümptom.
• Verevalumid või verejooksud kergemini. See võib olla märk ebanormaalsetest plasmarakkudest, mis takistavad teie kehal piisavalt trombotsüüte toota. Trombotsüüdid aitavad teie verel hüübida.
• Segaduses või “udune” tunne.

Kuidas saab inimene hulgimüeloomi?

Tervishoiuteenuse osutajad ja teadlased ei ole kindlad, mis põhjustab hulgimüeloomi. Mõned võimalikud põhjused, mida nad uurivad, on järgmised:

• Geneetilised mutatsioonid: Teadlased uurivad seoseid muteerivate või muutuvate onkogeenide (kasvu soodustavate rakkude) ja hulgimüeloomi vahel. Samuti on nad avastanud, et enamikul hulgimüeloomiga inimestel pole teatud kromosoomi kõiki tükke.
• Keskkonnategurid: Mõned uuringud näitavad potentsiaalset seost hulgimüeloomi ja kokkupuute vahel pestitsiidides, väetistes või Agent Orange’is sisalduvate kiirguse või kemikaalidega.
• Põletikuline haigus või seisund: Põletikuliste Haiguste näideteks on südamehaigused, 2. tüüpi diabeet ja reumatoidartriit.
• Rasvumise olemasolu: See on kõrge keharasvasisaldusega.

Diagnoos ja testid

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad hulgimüeloomi?

Tervishoiuteenuse osutajad diagnoosivad hulgimüeloomi, tehes füüsilise läbivaatuse, küsides teie sümptomite kohta ja küsides teie perekonna haiguslugu. Nad võivad diagnoosi kinnitamiseks teha mitmeid katseid. Selle põhjal, mida nad õpivad, otsustavad nad haigusseisundi klassifikatsiooni, et nad saaksid määrata vähi staadiumi või vähi kasvaja(te) suuruse või asukoha.

Milliseid teste kasutavad tervishoiuteenuse osutajad hulgimüeloomi diagnoosimiseks?

Tervishoiuteenuse osutajad võivad teha vereanalüüse, pildianalüüse ja uriinianalüüse, et kinnitada, et teil on hulgimüeloom ja kas teie haigus on varases või hilises staadiumis. Siin on teave konkreetsete testide kohta:

• Täielik vereanalüüs (CBC): see test mõõdab teie punaste ja valgete vereliblede arvu, hemoglobiini sisaldust punastes verelibledes ja punaste vereliblede kontsentratsiooni taset.
• Vere keemiline test: see test näitab teie kreatiini taset (kui hästi teie neerud töötavad), albumiini taset (see on valk), kaltsiumi taset ja laktaatdehüdrogenaasi (LDH) taset. LDH on kasvaja marker. Kasvajamarker on aine vähirakkudes või tervetes rakkudes, mis reageerivad vähile.
• Kvantitatiivne immunoglobuliini test: see vereanalüüs mõõdab teatud antikehade taset teie veres.
• Elektroforees: See test otsib teie veres M-valke.
• Uriini analüüsid: Tervishoiuteenuse osutajad võivad paluda teil 24 tunni jooksul kodus uriini koguda, et nad saaksid testida Bence Jonesi valku, mis on veel üks hulgimüeloomi märk.
• röntgenikiirgus: Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad hulgimüeloomiga kahjustatud luude otsimiseks röntgenikiirgust.
• Kompuutertomograafia (CT) skaneerimine: See on veel üks viis luukahjustuste otsimiseks.
• Magnetresonantstomograafia (MRI): see test kasutab teie luudest ja selgroost üksikasjalike kujutiste loomiseks raadiolaineid ja tugevaid magneteid. Tervishoiuteenuse osutajad võivad seda testi kasutada plasmatsütoomide otsimiseks. Need on üksikud ebanormaalsete plasmarakkude rühmad.
• Positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine: See on veel üks plasmatsütoomide test.
• Luuüdi biopsiad: Tervishoiuteenuse osutajad võivad teha luuüdi biopsiaid, et analüüsida normaalsete ja ebanormaalsete plasmarakkude protsenti teie luuüdis. Samuti võivad nad testida teie luuüdi proovi muutuste suhtes teie DNA-s, mis võivad põhjustada vähi kasvu.

Kuidas tervishoiuteenuse osutajad määravad hulgimüeloomi?

Tervishoiuteenuse osutajad määravad hulgimüeloomi ja muud vähivormid, et saada teavet vähi suuruse ja asukoha kohta. Vähi staadium loob aluse ravile. Hulgimüeloomi määramise protsess algab haigusseisundi paigutamisest ühte neljast klassifikatsioonist:

• MGUS: Vereanalüüsid näitavad väikeses koguses M-valku. Umbes 1–2% MGUS-ga inimestest areneb hulgimüeloom.
• Üksikud või isoleeritud plasmatsütoomid: Need on üksikud ebanormaalsete plasmarakkude rühmad.
• SMM: See on hulgimüeloomi vähieelne vorm. Inimestel, kellel on SMM, võivad esineda kerged sümptomid koos analüüsidega, mis näitavad väikeses koguses M-valku veres ja suurenenud plasmarakkude arvu luuüdis.
• Hulgimüeloom: See klassifikatsioon tähendab, et testid näitavad mitut ebanormaalsete plasmarakkude rühma, kõrget M-valgu taset veres või uriinis ja suurt ebanormaalsete plasmarakkude protsenti luuüdis. Sellesse klassifikatsiooni kuuluvatel inimestel on sageli aneemia, hüperkaltseemia, neerupuudulikkus ja osteolüütilised kahjustused.

Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad hulgimüeloomi lavastamiseks läbivaadatud rahvusvahelist staadiumsüsteemi (R-ISS). RISS-süsteem põhineb osaliselt vereanalüüsidel, mis näitavad albumiini, beeta-2 mikroglobuliini ja laktaatdehüdrogenaasi taset. Tervishoiuteenuse osutajad kaaluvad ka spetsiifiliste geenide kõrvalekallete teste.

Juhtimine ja ravi

Mis on hulgimüeloomi ravi?

Tervishoiuteenuse osutajad ravivad hulgimüeloomi teie sümptomite ja haiguse ulatuse alusel. Näiteks inimesed, kellel on MGUS, ei vaja tavaliselt ravi, kuid nende tervishoiuteenuse osutaja jälgib hoolikalt nende üldist tervist. Samuti võivad nad välja töötada raviplaani, et sümptomite ilmnemisel saaksid nad kiiresti liikuda.

Mõned ravimeetodid, mida tervishoiuteenuse osutajad võivad kasutada, kui teil on hulgimüeloomist põhjustatud sümptomid, on järgmised:

• Valuvaigistid:Inimestel on sageli märkimisväärne luuvalu.
• Antibiootikumid: Nõrgenenud immuunsüsteem võib põhjustada rohkem nakkusi. Teie arst võib nende infektsioonide kõrvaldamiseks välja kirjutada antibiootikume.
• Steroidid: Suured steroidide annused võivad tappa vähirakke ja vähendada põletikku.
• Keemiaravi: Tervishoiuteenuse osutajad kasutavad keemiaravi, et vähendada ebanormaalsete plasmarakkude arvu.
• Immunoteraapia: See ravi stimuleerib teie immuunsüsteemi, nii et see arendab rohkem vähivastaseid rakke.
• Kiiritusravi: See ravi tapab vähirakud ja vähendab luukasvajaid.
• Tüvirakkude siirdamine: Tüvirakud on teie luuüdi või vere spetsiaalsed rakud, mis võivad aidata toota uusi terveid plasmarakke. Tervishoiuteenuse osutajad soovitavad tavaliselt autoloogsete tüvirakkude siirdamist. See ravi asendab kahjustatud või ebatervislikud tüvirakud teie kehast pärit tervete tüvirakkudega. Harva võite doonorilt saada terveid plasma tüvirakke. See on allogeensete tüvirakkude siirdamine.

Ärahoidmine

Kas hulgimüeloom on võimalik ära hoida?

Ei, hulgimüeloomi vältimiseks pole teadaolevat viisi. Teadlased uurivad võimalusi, kuidas vältida SMM-i aktiivseks muutumist hulgimüeloomiks.

Väljavaade / prognoos

Milline on hulgimüeloomi eeldatav eluiga?

Mõned inimesed elavad hulgimüeloomiga 10 aastat või kauem. Nagu enamiku vähiliikide puhul, aitab varajane diagnoosimine ja ravi inimestel kauem elada. Sel juhul on 78% üksiku plasmatsütoomiga inimestest elus viis aastat pärast diagnoosi. Hulgimüeloomiga inimeste üldine viieaastane elulemus on vahemikus 40% kuni 82%. Need arvud põhinevad läbivaadatud hulgimüeloomi rahvusvahelisel staadiumsüsteemil (R-ISS).

Oluline on meeles pidada, et selline statistika on keskmised, mis ei võta arvesse selliseid tegureid nagu vanus või üldine tervislik seisund. Kui teil on hulgimüeloom, on teie tervishoiuteenuse osutaja teie konkreetse olukorra kohta teabe saamiseks parim allikas.

Koos elamine

Kuidas ma enda eest hoolitsen?

Hulgimüeloom mõjutab inimesi erineval viisil. Näiteks inimesed, kellel on MGUS või SSM – hulgimüeloomi vähieelsed vormid, ei vaja kohest ravi. Nad vajavad regulaarseid kontrolle ja teste. Kui teil on hulgimüeloomi remissioon, soovitab teie tervishoiuteenuse osutaja teie konkreetse olukorra põhjal läbivaatusgraafikut ja teste.

Kui teil on hulgimüeloom, saate oma üldise tervise toetamiseks võtta järgmisi samme:

• Söö iga päev tervislikku toitu. Hulgimüeloom võib mõjutada teie söögiisu, nii et võite süüa neli või viis väikest einet kogu päeva jooksul.
• Kui suitsetate, proovige lõpetada.
• Puhka piisavalt.
• Kaitske end nakkuse eest. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kuidas nakkust vältida.
• Treenige, kuid rääkige kõigepealt oma tervishoiuteenuse osutajaga.
• Pöörake tähelepanu oma emotsionaalsele tervisele. See on mõistlik, kui tunnete oma olukorra pärast masendust. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui kurbus ja depressioon kestavad kauem kui kaks nädalat või häirivad teie igapäevast tegevust.
• Kui teil on remissioon, tunnete tõenäoliselt kergendust, et olete ravi lõpetanud, kuid olete mures, et teie vähk taastub. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga oma olukorrast, et teaksite, mida oodata.

Hulgimüeloom on haruldane verevähk, mis mõjutab teie plasmarakke. Kuigi tervishoiuteenuse osutajad ei saa hulgimüeloomi ravida, saavad nad ravida seotud haigusi ja sümptomeid ning aeglustada selle arengut. Mõned inimesed elavad hulgimüeloomiga aastaid. Teistel inimestel on hulgimüeloom, mis on remissioonis. Mõlemal juhul ei ole lihtne elada vähiga, mis ei kao või võib tagasi tulla. Vähiga elamine tähendab elamist ravi ja testidega, mis on alati osa teie elust. Teie tervishoiuteenuse osutaja mõistab hulgimüeloomiga elamisega kaasnevaid väljakutseid. Küsige neilt abi, kui õpite hulgimüeloomiga elama. Nad soovitavad hea meelega kasulikke teenuseid ja programme.