Hüdromüelia: mis see on, põhjused, sümptomid ja prognoos

Hüdromüelia on tõsine neuroloogiline seisund, mis mõjutab seljaaju. See tekib siis, kui tserebrospinaalvedelik koguneb seljaaju keskkanalisse, põhjustades survet ja kahjustusi närvikiududele. Selles artiklis käsitleme hüdromüelia põhjuseid, varjatud sümptomeid, mis võivad inimese igapäevaelu märkimisväärselt mõjutada, ja milline võib olla seisundi prognoos. Oluline on mõista hüdromüelia mõju, et tagada õigeaegne diagnoosimine ja ravi.

Hüdromüelia on seisund, mis põhjustab peavalu, närvivalu ja muid neuroloogilisi sümptomeid. See juhtub lastel, kui aju alumise osa ebanormaalne laienemine põhjustab vedeliku kogunemise. Hüdromüelia sarnaneb syringomüeliaga, kuid need on erinevad haigusseisundid, millel on erinevad põhjused ja ravi.

Ülevaade

Mis on hüdromüelia?

Hüdromüelia tekib lastel, kui nende seljaaju keskkanali ülaosas on ebanormaalne laienemine. See põhjustab vedelikuga täidetud tsüsti, mida nimetatakse syrinxiks, moodustumist.

Kus ajus esineb hüdromüelia?

Hüdromüelia esineb teie aju neljandas vatsakeses. See õõnes ruum asub teie aju alumises osas, teie ajutüve lähedal. See on täidetud tserebrospinaalvedelikuga (CSF), mis kaitseb teie aju traumade eest.

Neljas vatsakese ühendub keskkanaliga. See kitsas ruum läbib teie seljaaju. Keskne kanal varustab püsivat CSF-i, et toita ja kaitsta teie seljaaju. See on vooderdatud spetsiaalset tüüpi rakkudega (ependüümrakkudega), mis esinevad ainult teie vatsakestes ja seljaaju kanalis.

Kuidas mõjutab hüdromüelia inimese heaolu?

Vedeliku kogunemisel sürinx laieneb. See avaldab survet teie seljaajule, mis võib põhjustada närvide ärritust ja kahjustusi.

Kes saab hüdromüelia?

Hüdromüelia esineb teatud ajuhaigustega lastel. Need sisaldavad:

• Chiari väärareng (II tüüp).
• Dandy-Walkeri sündroom.
• Vesipea.

Harvadel juhtudel tekib hüdromüelia lastel, kellel on:

• Ajukasvajad.
• Entsefaliit ja muud ajuinfektsioonid.
• Traumaatilised ajukahjustused.

Kuidas hüdromüelia erineb syringomüeeliast?

Nii hüdromüelia kui ka süringomüeelia põhjustavad teie ajus tsüstilaadset kasvu, mis mõjutab närvirakke. Hüdromüelial ja süringomüelial on samuti sarnased sümptomid. Kuid on mõned erinevused:

Hüdromüelia

• Mõjub peamiselt imikutele ja lastele (täiskasvanutel väga harva).
• Keskkanali sees moodustub tsüst.
• Syrinx sisaldab ependüümrakke.

Süringomüelia

• Mõjutab peamiselt täiskasvanuid.
• Tsüst tekib keskkanali kõrval.
• Syrinx ei sisalda ependüümrakke.

Sümptomid ja põhjused

Mis põhjustab hüdromüeliat?

Teadlased töötavad endiselt hüdromüelia põhjuse väljaselgitamiseks.

Mis on hüdromüelia sümptomid?

Mõned süstlad on väikesed ega põhjusta tõenäoliselt sümptomeid. Või võivad sümptomid esineda, kuid mitte häirida.

Suuremate süstlitega lastel võib tekkida närvivalu (neuropaatia), mis võib põhjustada:

• Põletustunne.
• Tulistavast või torkivast valust tingitud tõmblused.
• Tuimus.
• Torke- või kipitustunne.

Muud sümptomid hõlmavad järgmist:

• Peavalud.
• Tundlikkuse kaotus kuuma ja külma suhtes.
• Lihaste jäikus.
• Skolioos.
• Nõrkus nende kätes ja jalgades.

Diagnoos ja testid

Kuidas hüdromüeliat diagnoositakse?

Hüdromüelia diagnoosimine võib hõlmata ühte või mitut hindamist, sealhulgas:

• Neuroloogiline uuring sümptomite raskusastme hindamiseks. See võib hõlmata sümptomite küsimist, lapse kõnnimise jälgimist ja tema lihasjõu testimist.
• MRI süstla ja muude seljaaju kõrvalekallete tuvastamiseks.
• Elektromüograafia, mis aitab välistada süringomüeliat.

Kui pildistamisel avastatakse neljandas vatsakeses pisike tsüst (pilu), kas see on ikka hüdromüelia?

Teie lapsel võib siiski olla hüdromüelia, isegi kui tsüst on väike. Isegi pilu võib olla sümptomite tekitamiseks piisavalt suur. Väiksemate kasvajate tuvastamiseks ja õigeks diagnoosimiseks on vaja kogenud tervishoiuteenuse osutajat.

Juhtimine ja ravi

Kuidas hüdromüeliat ravitakse?

Teie lapsele kõige sobivam ravi sõltub sümptomitest ja nende raskusastmest.

• Kerged sümptomid või sümptomid puuduvad ei pruugi ravi vajada.
• Häirivad sümptomid, nagu lihaste jäikus ja nõrkus, võib füsioteraapiaga paraneda.
• Mõõdukad kuni rasked sümptomid vajavad sageli operatsiooni.

Millist operatsiooni võib mu laps vajada?

Operatsioon võib osutuda vajalikuks šundi paigutamiseks teie lapse ajju, et toetada CSF loomulikku voolu. See seade on väike toru, mis aitab nende kehal liigset vedelikku eemaldada. Protseduur hõlmab väikese läbipääsu loomist neljandas vatsakeses ja šundi sisestamist.

Manööverdamine võib pakkuda ajutist või püsivat sümptomite leevendust. Mõned lapsed vajavad rohkem kui ühte šundiprotseduuri.

Ärahoidmine

Mida ma saan teha hüdromüelia tekke vältimiseks?

Kuna teadlased pole veel täielikult aru saanud, mis hüdromüeliat põhjustab, ei ole selle vältimiseks praegu ühtegi võimalust.

Väljavaade / prognoos

Milline on hüdromüeliaga laste prognoos?

Väike arv laste sümptomeid stabiliseerub või paraneb iseenesest. Kuid see võib võtta aastaid. Lapsed, kes läbivad šunteerimise, tunnevad end tavaliselt paremini, kuid mõnikord ilmnevad sümptomid (korduvad). Käimasolevad neuroloogilised uuringud ja MRI-skaneeringud võivad aidata tervishoiuteenuse osutajatel tuvastada varajasi kordumise märke.

Koos elamine

Milline on igapäevaelu hüdromüeliaga?

Selle seisundi mõju igapäevaelule sõltub sümptomite raskusastmest. Kergete sümptomitega lapsed võivad kogeda tavapärastes tegevustes vaid väikseid häireid ja mitte iga päev.

Mõõdukate kuni raskete sümptomitega on raskem elada:

• Valu võib tulla ja minna ilma hoiatuseta.
• Lihaste jäikus või nõrkus võib häirida teie lapse võimet liikuda, mängida, roomata või kõndida.
• Peavalud võivad muuta teie lapse ärrituvaks ja ebamugavaks.

Hüdromüelia areneb siis, kui teie aju neljandas vatsakeses moodustub vedelikuga täidetud tsüst. Mõnel lapsel ei esine mingeid sümptomeid või kergeid sümptomeid, mis ei vaja ravi. Mõõdukad kuni rasked sümptomid võivad mõjutada igapäevaelu, kuid võivad šundi abil paraneda. Mõned lapsed vajavad rohkem kui ühte manööverdamisprotseduuri.

Kokkuvõttes, hüdromüelia on seisund, kus seljaaju keskkanalis vedelik koguneb, põhjustades õõnsuse laienemist. Selle esinemise põhjused võivad olla erinevad, kaasa arvatud kaasasündinud anomaaliad või traumajärgsed muutused. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt õõnsuse asukohast ja suurusest, kuid võivad hõlmata valu, nõrkust ja tundlikkuse häireid. Prognoos sõltub hüdromüelia raskusastmest ja edukast ravist, kuid varajane avastamine ja sekkumine võivad aidata sümptomeid leevendada ja neuroloogilise funktsiooni säilitamist.