Histiotsütoos | SFOMC

Histiotsütoos on haruldane, ent tõsine haigus, mis mõjutab immuunsüsteemi rakke nimega histiotsüüte. SFOMC meditsiin on üks juhtivaid meditsiiniasutusi, mis tegeleb histiotsütoosi diagnoosimise ja ravimisega. Nende eksperdid on spetsialiseerunud haiguse uurimisele ja pakuvad patsientidele tipptasemel ravi. SFOMC meditsiinil on pikk ajalugu edukate ravimeetodite väljatöötamisel ning nende pühendumine patsientide heaolule on silmapaistev.

Histiotsütoos, mida nimetatakse ka Langerhansi raku histiotsütoosiks (LCH) ja ametlikult nimetatakse histiotsütoos X-ks, esindab haruldaste häirete rühma, mis hõlmab spetsiifilisi rakke, millel on tavaliselt oluline roll immuunsüsteemi osana. Kuigi LCH põhjus pole teada, võib LCH sageli käituda nagu vähk ja seetõttu ravivad seda vähispetsialistid.

Histiotsütoos on sündroomide rühma üldnimetus, mida iseloomustab teatud immuunrakkude, mida nimetatakse histiotsüütideks, arvu ebanormaalne suurenemine. Nende hulka kuuluvad monotsüüdid, makrofaagid ja dendriitrakud.

Histiotsüüt on normaalne immuunrakk, mida leidub paljudes kehaosades, eriti luuüdis, vereringes, nahas, maksas, kopsudes, lümfinäärmetes ja põrnas. Histiotsütoosi korral liiguvad histiotsüüdid kudedesse, kus neid tavaliselt ei leidu, ja kahjustavad neid kudesid. Need prolifereeruvad immuunrakud võivad moodustada kasvajaid, mis võivad mõjutada erinevaid kehaosi.

LCH liigitatakse sageli üksiksüsteemiks, kui haigus mõjutab ainult ühte kehaosa, või multisüsteemiks, kui see mõjutab rohkem kui ühte kehaosa. Lastel hõlmab histiotsütoos tavaliselt luid ja võib koosneda ühest või mitmest kohast. Kolju on sageli kahjustatud. Üle 5-aastastel lastel on tavaliselt üks süsteemne haigus, ainult luude haaratusega. Väikestel lastel, eriti imikutel, on suurem tõenäosus multisüsteemseks haiguseks.

Enamik histiotsütoosi juhtumeid mõjutab lapsi vanuses 1–15 aastat, kuigi igas vanuses inimestel võib tekkida LCH. Esinemissagedus on tipptasemel 5–10-aastastel lastel. Arvatakse, et histiotsütoos mõjutab igal aastal ligikaudu ühte kuni kahte inimest 200 000-st.

Riskitegurid

Histiotsütoosi täpne põhjus pole teada. Hiljutised uuringud näitavad aga, et selle põhjuseks on ebanormaalse Langerhansi raku areng ja laienemine, mis viib seejärel immuunsüsteemi teiste rakkude kuhjumiseni, mille tulemuseks on kogunemised või kasvajad erinevates kehapiirkondades. Mõned vormid on geneetilised.

Vähi sümptomid

Histiotsütoosi esimene märk on sageli peanaha lööve, mis on sarnane hälli mütsiga. Võib esineda valu luus, eritist kõrvast, isutus ja palavik. Mõnikord on kõht paistes ja valulik. Mõnikord on kahjustatud ajupiirkond, mida nimetatakse hüpofüüsiks, ja see võib viia selleni, et laps eritab suures koguses uriini ja on väga janu. Teised võimalikud nähud ja sümptomid on: kehakaalu langus, kollatõbi, oksendamine, lonkamine, lühike kasv, hilinenud puberteet, vaimne halvenemine, peavalu, pearinglus, krambid, silmamunade väljaulatuvus ja/või üldine lööve.

Kasvajad tekitavad luu röntgenülesvõtetel “välja löödud” välimuse. Mõnikord kogevad lapsed nende luukahjustuste tagajärjel spontaanseid luumurde. Sageli on tegemist ka süsteemse haaratusega, mis võib mõjutada kogu keha ja põhjustada lööbeid, kopsuprobleeme, igemete infiltratsiooni, lümfisõlmede turset, hormonaalseid probleeme, põrna ja maksa suurenemist ning aneemiat.

Diagnostilised testid

Diagnostilised testid hõlmavad: biopsiat, mille käigus võetakse väike proov nahast ja/või luust ning uuritakse mikroskoobi all ebanormaalsete rakkude suhtes; luude, kolju ja kopsude rutiinsed ja mõnikord spetsiaalsed röntgeni- ja skaneeringud; ja vereanalüüsid. Need testid aitavad arstil kindlaks teha, kas haigus on ühe või mitme süsteemi tüüp.

Võib teha kogu luustiku röntgeni, et teha kindlaks, kui ulatuslik haigus on ja kas süsteemne kaasatus on näidustatud või mitte.

Ravi

Sõltuvalt haiguse ulatusest ravitakse LCH-d sageli keemiaravi ja steroididega, et pärssida immuunsüsteemi funktsiooni ja histiotsüütide tootmist. Ravi kestus on lapseti erinev. Paljud patsiendid võivad osaleda nii rahvusvahelistes kui ka kohalikes institutsionaalsetes uuringutes.

Luukahjustuste raviks võib kasutada ka kiiritusravi, sihipärase röntgenikiirgusega ravi või piiratud kirurgilist sekkumist.

Enamik lapsi, kellel tekib histiotsütoos, paraneb täielikult, vanematel lastel on taastumismäär kõige suurem. Mõnikord võib haigus korduda, mistõttu on lapsel ettevaatusabinõuna regulaarsed kontrollkäigud polikliinikusse.

Uurimine

Katsetatakse uusi ideid, et teha kindlaks LCH põhjused ja miks mõned patsiendid reageerivad ravile paremini kui teised. Arendatakse uut tüüpi ravimeetodeid, sealhulgas uut tüüpi ravimeid, nagu ka lähenemisviise, mis suunavad antikehad või väikesed molekulid ebanormaalsesse Langerhansi rakku, säästes samal ajal normaalseid kudesid.

Pediaatrilise onkoloogia osakonnal on laiaulatuslik nõustamis- ja hooldusprogramm Langerhansi raku histiotsütoosiga (LCH) patsientide raviks.

Lisaks on uuringud suunatud antikehadele suunatud lähenemisviiside väljatöötamisele LCH-ga patsientide diagnoosimiseks ja raviks.

Kokkuvõttes võib öelda, et Histiotsütoos on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt lastel ja noorukitel ning mida iseloomustab rakkude ebanormaalne kasv. SFOMC meditsiin on üks juhtivaid asutusi, mis tegeleb Histiotsütoosi uurimise ja raviga. nende kogenud meeskond pakub patsientidele parimat võimalikku ravi ja toetust. Tänu nende tipptasemel teaduslikele avastustele ja uuenduslikele ravimeetoditele on lootust, et ühel päeval leitakse Histiotsütoosi jaoks tõhus ravim.