Hirschsprungi tõbi | SFOMC

Hirschsprungi tõbi on haruldane soolehaigus, mis mõjutab seedesüsteemi ja võib põhjustada tõsiseid terviseprobleeme. SFOMC meditsiin on üks maailma juhtivaid meditsiinikeskusi, mis on spetsialiseerunud hirschsprungi tõve diagnoosimisele ja ravile. Nende kogenud arstid ja teadlased pakuvad parimat võimalikku ravi ja toetust patsientidele, kes kannatavad selle haiguse all. Tulevikus võib SFOMC meditsiin olla võtmetegur hirschsprungi tõve täpsema diagnoosimise ja tõhusama ravi väljatöötamisel.

Mis on Hirschsprungi tõbi?

Hirschsprungi tõbi (nimetatakse ka käärsoole aganglionoosiks) on jämesoole ummistus, mis on tingitud lihaste ebaõigest liikumisest soolestikus. See on kaasasündinud seisund, mis tähendab, et see esineb sünnist saati.

Põhjused

Hirschsprungi tõve korral puuduvad teatud tüüpi närvirakud (nn ganglionrakud) soolestiku osas. Selliste närvideta piirkondades ei tõmbu soole seina lihased kokku, et materjali läbi suruda, mis põhjustab ummistuse. Soolestiku sisu koguneb ummistuse taha, paisub sooled ja kõht.

Hirschsprungi tõbi põhjustab umbes 25 protsenti kõigist vastsündinute sooleummistustest, kuid seda tuvastatakse ka vanematel imikutel ja lastel. See esineb meestel viis korda sagedamini kui naistel. Hirschsprungi tõbi on mõnikord seotud muude pärilike või kaasasündinud seisunditega, nagu Downi sündroom.

Sümptomid

Imikud:

• Raskused või pinge väljaheitega

• Mekooniumi (väljaheite) eritumine vahetult pärast sündi (24–48 tunni jooksul)

• Harv, kuid plahvatusohtlik väljaheide

• Kollatõbi

• Kehv toitmine

• Kehv kaalutõus

• Oksendamine

• Vesine kõhulahtisus (vastsündinul)

Vanemad lapsed:

• Kõhukinnisus, mis järk-järgult süveneb (patsiendid võivad vajada regulaarselt lahtisteid)

• Väljaheidete kokkupuude

• Alatoitumus

• Aeglane kasv

Diagnoos

Kergemaid juhtumeid võidakse diagnoosida alles hilisemas eas. Füüsilise läbivaatuse ajal võib arst tunda paistes kõhus soolesilmuseid. Rektaalne uuring võib paljastada rektaalsete lihaste lihastoonuse kaotuse.

Hirschsprungi tõve diagnoosimiseks kasutatavad testid võivad hõlmata järgmist:

• Kõhuõõne röntgen

• Baariumi klistiir: röntgen, mis näitab pärasoole ja käärsoole kuju

• Anaalmanomeetria: rõhu mõõtmine pärasooles täispuhutava õhupalliga

• Rektaalne biopsia: koe kogumiseks pärasoolest seestpoolt kasutatakse imemistoru. Seda kudet saab seejärel uurida mikroskoobi all, et teha kindlaks, kas ganglionrakud on olemas. Kuigi biopsia tulemused võivad mõnikord olla ebaselged, on see tavaliselt parim test, et teha kindlaks, kas sümptomitega lapsel on haigus.

Ravi

Enne operatsiooni aitab protseduur, mida nimetatakse rektaalseks loputamiseks, leevendada survet soolestikus. Käärsoole ja pärasoole ebanormaalsed osad tuleb kirurgiliselt eemaldada, et lapsel oleks kerge väljaheide. Seejärel viiakse käärsoole terve osa lapse vaagnasse ja kinnitatakse päraku külge.

Mõnikord saab seda teha ühe operatsiooniga, kuid sageli tehakse seda kahes osas (seda nimetatakse ka etapiviisiliseks protseduuriks). Kui seda tehakse ühe operatsiooniga, ühendab kirurg käärsoole pärakuga kohe pärast ebanormaalse käärsoole ja pärasoole eemaldamist. Kui see viiakse läbi etapiviisilise protseduurina, on esimene samm haige käärsoole ja pärasoole eemaldamine, millele järgneb kolostoomia. Kolostoomi tegemisel viiakse jämesoole lõigatud serv avasse, mis tehakse läbi kõhu seina. See võimaldab soolestiku sisu kotti tühjendada. Hiljem, kui lapse kaal, vanus ja seisund on paranenud, tehakse läbitõmbeprotseduur, mis eemaldab kolostoomi ja ühendab jämesoole pärakuga, et võimaldada lapsel normaalset roojamist.

Taastumine

Sümptomid paranevad või kaovad enamikul lastel pärast operatsiooni. Väikesel arvul lastel võib esineda kõhukinnisust või probleeme väljaheite kontrollimisega (fekaalipidamatus). Üldiselt on paremad tulemused lastel, keda ravitakse varakult ja kellel on piiratud haigus (mis võimaldab kirurgil jätta rohkem tervet soolestikku).

Hirschsprungi tõbi on haruldane ja tõsine soolehaigus, mis mõjutab peamiselt imikuid ja lapsi. SFOMC meditsiin on maailmatasemel meditsiinikeskus, mis pakub tipptasemel ravi ja uuringuid selle haiguse kohta. Nende multidistsiplinaarne meeskond töötab patsientide heaolu nimel ning püüab leida uusi ja paremaid ravimeetodeid. Hirschsprungi tõbi on keeruline seisund, kuid tänu SFOMC meditsiinile on olemas lootust ja võimalusi selle haigusega toimetulekuks.