Hemofagotsütoosne lümfohistiotsütoos | SFOMC

Hemofagotsütoosne lümfohistiotsütoos on haruldane ja raske haigus, mis mõjutab peamiselt imikuid ja lapsi. See seisund põhjustab immuunsüsteemi üleaktiivsust, mis võib kahjustada elundeid ja põhjustada tõsiseid tüsistusi. SFOMC meditsiin on tuntud oma ülemaailmse maine poolest tipptasemel meditsiiniteenuste pakkujana, sealhulgas haruldaste haiguste diagnoosimisel ja ravimisel. Nende ekspertide kogenud meeskond on spetsialiseerunud keerulistele haigustele nagu hemofagotsütoosne lümfohistiotsütoos, tagades patsientidele parima võimaliku ravi ja hoolduse.

Hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos (HLH) on haruldane haigus, mis esineb tavaliselt imikutel ja väikelastel. See võib esineda ka täiskasvanutel. Lapsed pärivad tavaliselt haiguse. Täiskasvanutel võivad HLH-d põhjustada paljud erinevad seisundid, sealhulgas infektsioonid ja vähk.

Kui teil on HLH, ei tööta teie keha kaitsesüsteem, mida nimetatakse teie immuunsüsteemiks, normaalselt. Teatud valged verelibled – histiotsüüdid ja lümfotsüüdid – ründavad teie teisi vererakke. Need ebanormaalsed vererakud kogunevad teie põrna ja maksa, põhjustades nende elundite suurenemise.

Mis põhjustab HLH-d?

HLH on haruldane haigus ja tervishoiuteenuse osutajad alles õpivad selle põhjuseid tundma. HLH-d on kahte tüüpi: perekondlik ja omandatud. Perekondlik HLH moodustab umbes 25% juhtudest ja perekonnad kannavad haigusseisundi edasi. Kui mõlemad vanemad on HLH geneetilised kandjad, on lapsel 25% tõenäosus haigestuda haigusesse, 25% tõenäosusega mitte haigestuda ja 50% tõenäosus olla selle kandja. Omandatud HLH-d põhjustavad mitmed seisundid. Need sisaldavad:

• Viirusinfektsioonid, eriti Epstein-Barri viirus

• Muud infektsioonid

• Nõrk või haige immuunsüsteem

• Vähk

Millised on HLH sümptomid?

Palavik ja põrna suurenemine on HLH kõige levinumad sümptomid. On palju muid võimalikke sümptomeid, sealhulgas:

• Teie maksa suurenemine

• Lümfisõlmede turse

• Nahalööbed

• Kollatõbi (naha ja silmade kollane värvus)

• Kopsuprobleemid, sealhulgas köha ja hingamisraskused

• Seedeprobleemid, sealhulgas kõhuvalu, oksendamine ja kõhulahtisus

• Närvisüsteemi probleemid, sealhulgas peavalu, kõndimisraskused, nägemishäired ja nõrkus

Väikestel lastel ja imikutel võivad esineda täiendavad sümptomid, nagu ärrituvus ja “ebaõnnestumine”. See tähendab, et nad ei kasva ega arene normaalselt.

Kuidas HLH diagnoositakse?

Teie tervishoiuteenuse osutaja põhineb HLH diagnoosimisel teie sümptomitel, füüsilise läbivaatuse tulemustel ja mitmetel laboritestidel. Pikaajaline palavik on sageli esinev sümptom. Suurenenud maks või põrn (asub kõhu ülemises vasakus servas) on peamised füüsilised leiud. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb vereanalüüse, et otsida:

• Valgete vereliblede madal tase, mida nimetatakse looduslikeks tapjarakkudeks (need rakud on olulised terve immuunsüsteemi jaoks)

• Valgete vereliblede, punaste vereliblede ja hüübimisrakkude, mida nimetatakse trombotsüütideks, madal tase

• Kõrge triglütseriidide (rasvad teie veres) sisaldus

• Madal fibrinogeeni tase (hüübimiseks oluline valk)

• Kõrge ferritiini tase (valk, mis talletab rauda)

• CD25-nimelise aine kõrge sisaldus, mis suureneb teie veres, kui teie immuunsüsteemi stimuleeritakse

Teine oluline test, luuüdi biopsia, nõuab luuüdi proovi võtmist (luu keskosa, kus tehakse vererakke) ja seda mikroskoobi all uurida. Muud testid võivad hõlmata geneetilist testimist ja verekultuure, mis on vereproovid, et otsida teie veres infektsiooni.

Kuidas HLH-d ravitakse?

HLH ravi sõltub põhjusest, teie vanusest, millal haigus algab, ja haiguse tõsidusest. HLH omandatud vorm võib paraneda, kui teie tervishoiuteenuse osutaja tuvastab põhjuse ja ravib haigust. Perekondlikku tüüpi HLH on tavaliselt surmav, kui seda ei ravita. Perekondliku või püsivalt omandatud HLH ravi võib hõlmata järgmist:

• Kemoteraapia (vähiravimid)

• Immunoteraapia (ravimid, mis mõjutavad teie immuunsüsteemi)

• Steroidid (põletikku võitlevad ravimid)

• Antibiootilised ravimid

• Viirusevastased ravimid

Kui ravimiravi ei aita, võivad teie tervishoiuteenuse osutajad teha tüvirakkude siirdamise. Selle protseduuri käigus asendavad teie haiged luuüdi rakud doonori terved luuüdi rakud. Tüvirakkude siirdamine võib enamikul juhtudel ravida HLH-d.

HLH-d ei saa kuidagi ära hoida, kuid kuna tervishoiuteenuse osutajad saavad selle kohta rohkem teada, paraneb ravi. Enamik edukalt ravitud lapsi elab normaalset elu.

Tervishoiuteenuse osutajad ei tee vastsündinutel regulaarselt HLH geenitesti, kuna haigus on väga haruldane. Kui tervishoiuteenuse osutaja diagnoosib HLH vastsündinu vennal või õel, on vastsündinu haigestumise tõenäosus 25%. Eksperdid soovitavad nendele imikutele geneetilist testimist.

Hemofagotsütoosne lümfohistiotsütoos on haruldane haigus, mis mõjutab peamiselt lapsi ning mida iseloomustab immuunsüsteemi üleaktiivsus. SFOMC meditsiin on tuntud oma juhtiva teadusuuringute ja ravivõimaluste poolest, mis aitavad patsientidel seda keerulist haigust paremini mõista ja hallata. Nende multidistsiplinaarne lähenemine tagab parima võimaliku ravi patsientidele üle kogu maailma. On oluline, et patsiendid saaksid usaldada sellise mainega institutsiooni nagu SFOMC oma tervise ja heaolu eest hoolitsemisel.